Diagnostic d'un SAPL

Question 1

Examen clinique devant une suspicion de SAPL :

Answer 1

Interrogatoire :

• Terrain : sujet jeune sans atcd ++ / Lupus érythémateux disséminé à rechercher
• Rechercher des antécédents de Thrombose veineuse profond / AIT / fausses-couches

Manifestations vasculaires :

• Thromboses veineuses :
  
  • TVP du membre inférieur récidivante
  • TVP de siège inhabituel ++ : membre sup. / v. cave inférieur…
• Thromboses artérielles :
  
  • AVC : AIT ou AIC
  • Autres: ischémie de membre / IDM / OACR (occlusion de l’artère centrale de la rétine)…
• Remarque : Syndrome de Sneddon = livedo + AVC ischémique

Manifestations obstétricales :

• Complications foetales :
  
  • Avortements précoces et mort foetale (par ischémie placentaire ++)
  • Autres : prématurité / RCIU (retard de croissance intra-utérin) / hématome rétro-placentaire…
• Complications maternelles :
  
  • HTA gravidique / pré-éclampsie / syndrome HELLP

Autres manifestations :

• Neurologiques : SNC (35%), allant jusqu’à la démence
  
  • AVC, thrombophlébite des sinus veineux, myélopathie vasculaire, chorées, comitialité
• Cardiaque : endocardite libman sacks
• Cutanée: livedo, ulcère cutanée arteriel, hémorragie en flammèche
• Rénale: thrombose des artère glomérulaire , HTA, thrombose ou stenose artère renale , MAT
• Pulmonaire: EP (=évènement veineux), HIA, CPCE
• Digestive: budd chiari, ischémie mésentérique
• Surrénalienne : nécrose hémorragique bilatérale des surrnéale (attention = insuffisance surrénale)
• Oculaire: amaurose, thrombose artère ophtalmique, NOIAA (neuropathie optique ischémique antérieure aigüe)

Question 2

Manifestations vasculaires que l’on peut retrouver lors d’une suspicion de SAPL :

Answer 2

Manifestations vasculaires :

• Thromboses veineuses :
  
  • TVP du membre inférieur récidivante
  • TVP de siège inhabituel ++ : membre sup. / v. cave inférieur…
• Thromboses artérielles :
  
  • AVC : AIT ou AIC
  • Autres: ischémie de membre / IDM / OACR (occlusion de l’artère centrale de la rétine)…
• Remarque : Syndrome de Sneddon = livedo + AVC ischémique

Question 3

Manifestations obstétricales que l’on peut retrouver devant une suspicion de SAPL :

Answer 3

Manifestations obstétricales :

• Complications foetales :
  
  • Avortements précoces et mort foetale (par ischémie placentaire ++)
  • Autres : prématurité / RCIU (retard de croissance intra-utérin) / hématome rétro-placentaire…
• Complications maternelles :
  
  • HTA gravidique / pré-éclampsie / syndrome HELLP

Question 4

Autres manifestations (que vasculaires et obstétricales) que l’on peut retrouver devant une suspicion de SAPL :

Answer 4

Autres manifestations :

• Neurologiques : SNC (35%), allant jusqu’à la démence
  
  • AVC, thrombophlébite des sinus veineux, myélopathie vasculaire, chorées, comitialité
• Cardiaque : endocardite libman sacks
• Cutanée: livedo, ulcère cutanée arteriel, hémorragie en flammèche
• Rénale: thrombose des artère glomérulaire , HTA, thrombose ou stenose artère renale , MAT
• Pulmonaire: EP (=évènement veineux), HIA, CPCE
• Digestive: budd chiari, ischémie mésentérique
• Surrénalienne : nécrose hémorragique bilatérale des surrnéale (attention = insuffisance surrénale)
• Oculaire: amaurose, thrombose artère ophtalmique, NOIAA (neuropathie optique ischémique antérieure aigüe)

Question 5

Examen clinique devant une suspicion de SAPL :

Answer 5

Interrogatoire :

• Terrain : sujet jeune sans atcd ++ / Lupus érythémateux disséminé à rechercher
• Rechercher des antécédents de Thrombose veineuse profond / AIT / fausses-couches

Manifestations vasculaires :

• Thromboses veineuses :
  
  • TVP du membre inférieur récidivante
  • TVP de siège inhabituel ++ : membre sup. / v. cave inférieur…
• Thromboses artérielles :
  
  • AVC : AIT ou AIC
  • Autres: ischémie de membre / IDM / OACR (occlusion de l’artère centrale de la rétine)…
• Remarque : Syndrome de Sneddon = livedo + AVC ischémique

Manifestations obstétricales :

• Complications foetales :
  
  • Avortements précoces et mort foetale (par ischémie placentaire ++)
  • Autres : prématurité / RCIU (retard de croissance intra-utérin) / hématome rétro-placentaire…
• Complications maternelles :
  
  • HTA gravidique / pré-éclampsie / syndrome HELLP

Autres manifestations :

• Neurologiques : SNC (35%), allant jusqu’à la démence
  
  • AVC, thrombophlébite des sinus veineux, myélopathie vasculaire, chorées, comitialité
• Cardiaque : endocardite libman sacks
• Cutanée: livedo, ulcère cutanée arteriel, hémorragie en flammèche
• Rénale: thrombose des artère glomérulaire , HTA, thrombose ou stenose artère renale , MAT
• Pulmonaire: EP (=évènement veineux), HIA, CPCE
• Digestive: budd chiari, ischémie mésentérique
• Surrénalienne : nécrose hémorragique bilatérale des surrnéale (attention = insuffisance surrénale)
• Oculaire: amaurose, thrombose artère ophtalmique, NOIAA (neuropathie optique ischémique antérieure aigüe)

Question 6

Examens complémentaires à réaliser devant une suspicion de SAPL :

Answer 6

Hémogramme :

• Thrombopénie, anémie

Hémostase : TP-TCA

• TP normal et allongement du TCA / non corrigé par plasma témoin +++
• → présence d’un anticoagulant circulant (Ac anti-prothrombinase)

Bilan immunologique +++ : Recherche d’Ac anti-phospholipides :

• Anti-coagulant circulant lupique (Ac anti-prothrombinase)
• Ac anti-cardiolipine
• Ac anti-β2-GP1
• !! Remarques : La présence des anticorps du SAPL est à confirmer à 12S (CC)
• Ac « anticoagulant » in vitro mais thrombogène in vivo +++

VDRL-TPHA :

• « Fausse sérologie syphilitique » = VDRL (+) par Ac anti-PL mais TPHA (-)

Question 7

Critères diagnostiques (de Sapporo) +++ du SAPL :

Answer 7

Critères diagnostiques (de Sapporo) +++ :
!! Ne pas confondre « présence d’Anti-phospholipides » (biologie) et « syndrome des Antiphospholipides » (bio + clinique) :

SAPL si ≥ 1 critère clinique + ≥ 1 critère biologique parmi :

Critères cliniques :

• Complications thrombotiques : antécédent d’un ou plusieurs épisodes artériel ou veineux

Complications obstétricales :

• • ≥ 3 FCS de suite sans anomalie anatomique ou chromosomique < 10 SA
• • ou 1 Mort foetale in utéro (>10SA)
• • ou 1 prématuré < 34SA (cause : PE ou E ou Insuffisance placentaire sévère)

Critères biologiques (à confirmer à + 12S) :

• Ac anti-phospholipide : anti-cardiolipine ou anti-β2GP1
• Ac anticoagulant circulant