Diagnostic d'un Lupus Flashcards
1
Q
Examen clinique devant une suspicion de Lupus :
A
Atteinte systémique pluri-viscérale : polymorphisme clinique +++
Retenir : 2 atteintes fréquentes = cutanée et articulaire / 2 atteintes graves = rénale et cardiovasculaire
Atteintes dermatologiques : 80% :
- Lésions lupiques spécifiques
- Lupus érythémateux aigu (20 à 60% des Lupus systémique) :
- Lésions érythémato-squameuses oedémateuse à contours émiettés
- Vespertilio symétrique du visage en « ailes de papillon » ou en « loup »
- Lésions s’étendant souvent sur le front, le cou, le décolleté, les mains
- Respect des sillons naso-géniens et des paupières
- Lésions érosives muqueuses associées
- Non prurigineux, évolution sans séquelles
- Lésions érythémato-squameuses oedémateuse à contours émiettés
- Lupus érythémateux cutané subaigu (10 à 20% des LS) :
- Lésions annulaires à contours polycycliques, bordures érythémato-squameuses
- Lésions parfois papulo-squameuses d’aspect psoriasiforme
- Zones photoexposées +++ : décolleté, tronc, membres (mais pas sur le visage)
- Dépigmentation séquellaire, en général définitive
- Lupus érythémateux discoïde (15 à 25% des LS)
- Plaques bien limitées (bordure nette)
- Topographie : visage ++, oreilles, cuir chevelu, dos des mains, tronc
- Érythème télangiectasique, squames épaisses
- Atrophie cicatricielle, alopécie
- Plaques bien limitées (bordure nette)
- Autres aspects :
- Lupus tumidus : lésions papulo-nodulaires non squameuses (visage)
- Engelures des extrémités (chilblain lupus)
- Panniculite lupique : nodules évoluant vers une atrophie cicatricielle
- Lésions non spécifiques
- Lésions cutanées vasculaires : phénomène de Raynaud, livedo, purpura, ulcères de jambe, vasculite urticarienne…
- Alopécie diffuse
Atteintes rhumatologiques : 80%
- Inaugurale +++
- Polyarthralgies : petites articulations (doigts / poignets) / migratrices / transitoires / asymétriques
- Polyarthrite :
- fixe / symétrique / mains et genoux ++ / synovite modérée / non érosive (≠ PR)
- IPP > MCP > poignets > genoux > cheville
- évolution subaiguë ++ ou aiguë (chronique rare)
Atteintes rénales : 40%
- Pronostic majeur ++ : PBR avec prot 0.5 g/j
- classe I : atteinte mésangiale minime MO normale, dépots mésangiaux en IF
- classe II : atteinte mésangiale proliférative : hypercellularité mesangiale pure en MO, dépot mésangiaux en IF
- classe III : GN prolifératrice focale (<50% des glomérules)
- classe IV: GN prolifératrice diffuse (>50% des glomérules)
- classe V : GEM
- classe VI sclérose glomérulaire
Neurologiques (30-60%)
- SNC (IRM c souvent normale)
- focale: AVC (SAPL++), neuropathie cranienne, myélite (anti aquaporine associée), mouvement anormaux
- (SAPL++), vascularite cérébrale rare
- diffuse : trouble mnésique et cognitifs, confusion, psychique, crise comitiale
- rare: céphalée, dysautonomie, HTIC, Thrombo phlébite cerebale, méningite lymphocytaire
- SNP rare
- multinévrite, polynévrite, polyradiculonévrites, syndrome myasthéniformes
Cardiaque
- péricardique (30%), myocardite (rare), endocardite de Libman Sacks (SAPL+++)
Vasculaire
- raynaud, HTA, thrombose (SAPL++), microvasculaire cutanée
Atteinte hématologique :
- ADP fréquentes: cervicales ++ (30-60%)
- Splénomégalie possible mais plus rare (20%)
Atteinte pulmonaire
- Pleurésie: séro-fibrineuse (exsudative) / modéré : cf Épanchement pleural.
- HTAP
- Shrinking lung syndrome: syndrome des poumons rétractés (atélectasie en bande) par neuropathie
- Pneumopathie infiltrative diffuse (rarissime)+/- fibrose: rare ++ cf Pneumopathie interstitielle diffuse.
Autres associations
- signes généraux
- atteinte oculaire diverse (retinite, Neuropathie optique, Occlusion de l’artère centrale de la réine, Occlusion de la veine centrale de la rétine
- Gougerot-Sjogren, dysthyroïdie
2
Q
Atteintes dermatologiques du Lupus :
A
Atteintes dermatologiques : 80% :
- Lésions lupiques spécifiques
- Lupus érythémateux aigu (20 à 60% des Lupus systémique) :
- Lésions érythémato-squameuses oedémateuse à contours émiettés
- Vespertilio symétrique du visage en « ailes de papillon » ou en « loup »
- Lésions s’étendant souvent sur le front, le cou, le décolleté, les mains
- Respect des sillons naso-géniens et des paupières
- Lésions érosives muqueuses associées
- Non prurigineux, évolution sans séquelles
- Lésions érythémato-squameuses oedémateuse à contours émiettés
- Lupus érythémateux cutané subaigu (10 à 20% des LS) :
- Lésions annulaires à contours polycycliques, bordures érythémato-squameuses
- Lésions parfois papulo-squameuses d’aspect psoriasiforme
- Zones photoexposées +++ : décolleté, tronc, membres (mais pas sur le visage)
- Dépigmentation séquellaire, en général définitive
- Lupus érythémateux discoïde (15 à 25% des LS)
- Plaques bien limitées (bordure nette)
- Topographie : visage ++, oreilles, cuir chevelu, dos des mains, tronc
- Érythème télangiectasique, squames épaisses
- Atrophie cicatricielle, alopécie
- Plaques bien limitées (bordure nette)
- Autres aspects :
- Lupus tumidus : lésions papulo-nodulaires non squameuses (visage)
- Engelures des extrémités (chilblain lupus)
- Panniculite lupique : nodules évoluant vers une atrophie cicatricielle
- Lésions non spécifiques
- Lésions cutanées vasculaires : phénomène de Raynaud, livedo, purpura, ulcères de jambe, vasculite urticarienne…
- Alopécie diffuse
3
Q
Atteintes Rhumatologiques du lupus :
A
Atteintes rhumatologiques : 80%
- Inaugurale +++
- Polyarthralgies : petites articulations (doigts / poignets) / migratrices / transitoires / asymétriques
- Polyarthrite :
- fixe / symétrique / mains et genoux ++ / synovite modérée / non érosive (≠ PR)
- IPP > MCP > poignets > genoux > cheville
- évolution subaiguë ++ ou aiguë (chronique rare)
4
Q
Attintes rénales du Lupus :
A
Atteintes rénales : 40%
- Pronostic majeur ++ : PBR avec prot 0.5 g/j
- classe I : atteinte mésangiale minime MO normale, dépots mésangiaux en IF
- classe II : atteinte mésangiale proliférative : hypercellularité mesangiale pure en MO, dépot mésangiaux en IF
- classe III : GN prolifératrice focale (<50% des glomérules)
- classe IV: GN prolifératrice diffuse (>50% des glomérules)
- classe V : GEM
- classe VI sclérose glomérulaire
5
Q
Atteinte neurologique du Lupus :
A
Neurologiques (30-60%)
- SNC (IRM c souvent normale)
- focale: AVC (SAPL++), neuropathie cranienne, myélite (anti aquaporine associée), mouvement anormaux
- (SAPL++), vascularite cérébrale rare
- diffuse : trouble mnésique et cognitifs, confusion, psychique, crise comitiale
- rare: céphalée, dysautonomie, HTIC, Thrombo phlébite cerebale, méningite lymphocytaire
- SNP rare
- multinévrite, polynévrite, polyradiculonévrites, syndrome myasthéniformes
6
Q
Atteinte cardiaque du Lupus :
A
Cardiaque
- péricardique (30%), myocardite (rare), endocardite de Libman Sacks (SAPL+++)
7
Q
Atteinte vasculaire du Lupus Lupus :
A
Vasculaire
- raynaud, HTA, thrombose (SAPL++), microvasculaire cutanée
8
Q
Atteinte hématologique du Lupus :
A
Atteinte hématologique :
- ADP fréquentes: cervicales ++ (30-60%)
- Splénomégalie possible mais plus rare (20%)
9
Q
Atteinte pulmonaire du Lupus :
A
Atteinte pulmonaire
- Pleurésie: séro-fibrineuse (exsudative) / modéré : cf Épanchement pleural.
- HTAP
- Shrinking lung syndrome: syndrome des poumons rétractés (atélectasie en bande) par neuropathie
- Pneumopathie infiltrative diffuse (rarissime)+/- fibrose: rare ++ cf Pneumopathie interstitielle diffuse.
10
Q
Autres atteintes du Lupus :
A
Autres associations
- signes généraux
- atteinte oculaire diverse (retinite, Neuropathie optique, Occlusion de l’artère centrale de la réine, Occlusion de la veine centrale de la rétine
- Gougerot-Sjogren, dysthyroïdie
11
Q
Examen clinique devant une suspicion de Lupus :
A
Atteinte systémique pluri-viscérale : polymorphisme clinique +++
Retenir : 2 atteintes fréquentes = cutanée et articulaire / 2 atteintes graves = rénale et cardiovasculaire
Atteintes dermatologiques : 80% :
- Lésions lupiques spécifiques
- Lupus érythémateux aigu (20 à 60% des Lupus systémique) :
- Lésions érythémato-squameuses oedémateuse à contours émiettés
- Vespertilio symétrique du visage en « ailes de papillon » ou en « loup »
- Lésions s’étendant souvent sur le front, le cou, le décolleté, les mains
- Respect des sillons naso-géniens et des paupières
- Lésions érosives muqueuses associées
- Non prurigineux, évolution sans séquelles
- Lésions érythémato-squameuses oedémateuse à contours émiettés
- Lupus érythémateux cutané subaigu (10 à 20% des LS) :
- Lésions annulaires à contours polycycliques, bordures érythémato-squameuses
- Lésions parfois papulo-squameuses d’aspect psoriasiforme
- Zones photoexposées +++ : décolleté, tronc, membres (mais pas sur le visage)
- Dépigmentation séquellaire, en général définitive
- Lupus érythémateux discoïde (15 à 25% des LS)
- Plaques bien limitées (bordure nette)
- Topographie : visage ++, oreilles, cuir chevelu, dos des mains, tronc
- Érythème télangiectasique, squames épaisses
- Atrophie cicatricielle, alopécie
- Plaques bien limitées (bordure nette)
- Autres aspects :
- Lupus tumidus : lésions papulo-nodulaires non squameuses (visage)
- Engelures des extrémités (chilblain lupus)
- Panniculite lupique : nodules évoluant vers une atrophie cicatricielle
- Lésions non spécifiques
- Lésions cutanées vasculaires : phénomène de Raynaud, livedo, purpura, ulcères de jambe, vasculite urticarienne…
- Alopécie diffuse
Atteintes rhumatologiques : 80%
- Inaugurale +++
- Polyarthralgies : petites articulations (doigts / poignets) / migratrices / transitoires / asymétriques
- Polyarthrite :
- fixe / symétrique / mains et genoux ++ / synovite modérée / non érosive (≠ PR)
- IPP > MCP > poignets > genoux > cheville
- évolution subaiguë ++ ou aiguë (chronique rare)
Atteintes rénales : 40%
- Pronostic majeur ++ : PBR avec prot 0.5 g/j
- classe I : atteinte mésangiale minime MO normale, dépots mésangiaux en IF
- classe II : atteinte mésangiale proliférative : hypercellularité mesangiale pure en MO, dépot mésangiaux en IF
- classe III : GN prolifératrice focale (<50% des glomérules)
- classe IV: GN prolifératrice diffuse (>50% des glomérules)
- classe V : GEM
- classe VI sclérose glomérulaire
Neurologiques (30-60%)
- SNC (IRM c souvent normale)
- focale: AVC (SAPL++), neuropathie cranienne, myélite (anti aquaporine associée), mouvement anormaux
- (SAPL++), vascularite cérébrale rare
- diffuse : trouble mnésique et cognitifs, confusion, psychique, crise comitiale
- rare: céphalée, dysautonomie, HTIC, Thrombo phlébite cerebale, méningite lymphocytaire
- SNP rare
- multinévrite, polynévrite, polyradiculonévrites, syndrome myasthéniformes
Cardiaque
- péricardique (30%), myocardite (rare), endocardite de Libman Sacks (SAPL+++)
Vasculaire
- raynaud, HTA, thrombose (SAPL++), microvasculaire cutanée
Atteinte hématologique :
- ADP fréquentes: cervicales ++ (30-60%)
- Splénomégalie possible mais plus rare (20%)
Atteinte pulmonaire
- Pleurésie: séro-fibrineuse (exsudative) / modéré : cf Épanchement pleural.
- HTAP
- Shrinking lung syndrome: syndrome des poumons rétractés (atélectasie en bande) par neuropathie
- Pneumopathie infiltrative diffuse (rarissime)+/- fibrose: rare ++ cf Pneumopathie interstitielle diffuse.
Autres associations
- signes généraux
- atteinte oculaire diverse (retinite, Neuropathie optique, Occlusion de l’artère centrale de la réine, Occlusion de la veine centrale de la rétine
- Gougerot-Sjogren, dysthyroïdie
12
Q
Examens biologiques devant une suspicion de Lupus :
A
Non spécifique :
- Bio standard : rare
- inflammation : CRP normal sauf sérite/infection
- Hématologique :
- anémie
- inflammatoire
- Anémie hémolytique auto-immune
- leucopénie modérée : lymphopénie T ou neutropénie
- thromnopénie périphérique
- anémie
Auto immunité :
- Ac anti-nucléaires (AAN) : IFI >1/160
- Les plus sensibles : présence constante mais spécificité faible (présence également dans d’autres connectivites, certaines hépatopathies et hémopathies, voire chez certains sujets âgés)
- Plusieurs aspects de fluorescence possible :
- homogéne ++ : le plus fréquent
- périphérique : rare, mais plus spécifique
- moucheté : peu spécifique, aussi retrouvé dans d’autres connectivites
- nucléolaire : rare dans le lupus, plus fréquent dans la sclérodermie systémique
- Présence d’AAN = Test d’orientation++: spécificité à préciser :
- Ac anti ADN bicaténaire (=ADN natif). Recherche positive dans 60% des cas (notamment pendant les phases actives de la maladie). Elé m e nt clé du diagnostic biologique car très spécifique et corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave et à l’évolutivité de la maladie
- Ac spécifiques d’Ags nucléaires solubles = Ac anti-Ag nucléaires extractibles = ENA (extractable nuclear antigen) = ECT (extrait de thymus de veau, extract of calf thymus). Eux-même divisés en divers types, parfois associés: Ac anti Sm (peu fréquent (20%) mais hautement spécifiques), Ac anti-Ro/SSA et Ac anti-La/SSB (rencontrés aussi dans le Sd de Gougerot-Sjögren. En cause dans le lupus subaigu et dans le lupus néo-natal++), Ac anti-RNP (dans 30% des cas de lupus et constant par définition dans le syndrome de Sharp)
- Autres auto-Ac: FR (20% des cas), Ac anti-hématies, anti-plaquettes, anti-lymphocytes, anti-polynucléaires, anti-phospholipides
- NB: Ac anti-DNA et tous les anti-Ag nucléaires solubles sont des AAN (!) (Sm, SSA, SSB, RNP)
- Hypocomplémentémie : Fréquente. Peut relever de 2 mécanismes:
- Hypo-complémentémie de consommation → reflet de l’activation de la voie classique du complément = reflet de l’activité lupique. Diminution C3, C4 et CH50: prédictif d’une atteinte rénale grave++.
- Déficit consititutionnel de l’une des protéines de la voie classique du complément (C2, C4, C1).
Pour bilan pré-thérapeutique :
- Bilan pré-corticoïdes +++:
- Infectieux: ECBU / IDR-RTx / VHB / NFS-CRP / EPS si afrique/antilles (prévention anguillulose maligne)
- CV-métabolique: glycémie / EAL / iono-urée-créatinine / ECG
- Ostéoporose: bilan phospho-calcique / ostéodensitométrie (cf > 3M)
- Si femme jeune: hCG et contraception (!! pas de Pillule oestro-progestative) (à savoir)
13
Q
Bilan général devant une suspicion de Lupus :
A
Non spécifique :
- Bio standard : rare
- inflammation : CRP normal sauf sérite/infection
- Hématologique :
- anémie
- inflammatoire
- Anémie hémolytique auto-immune
- leucopénie modérée : lymphopénie T ou neutropénie
- thromnopénie périphérique
- anémie
14
Q
Bilan d’auto-immunité devant une suspicion de Lupus :
A
Auto immunité :
- Ac anti-nucléaires (AAN) : IFI >1/160
- Les plus sensibles : présence constante mais spécificité faible (présence également dans d’autres connectivites, certaines hépatopathies et hémopathies, voire chez certains sujets âgés)
- Plusieurs aspects de fluorescence possible :
- homogéne ++ : le plus fréquent
- périphérique : rare, mais plus spécifique
- moucheté : peu spécifique, aussi retrouvé dans d’autres connectivites
- nucléolaire : rare dans le lupus, plus fréquent dans la sclérodermie systémique
- Présence d’AAN = Test d’orientation++: spécificité à préciser :
- Ac anti ADN bicaténaire (=ADN natif). Recherche positive dans 60% des cas (notamment pendant les phases actives de la maladie). Elé m e nt clé du diagnostic biologique car très spécifique et corrélé à l’existence d’une atteinte rénale grave et à l’évolutivité de la maladie
- Ac spécifiques d’Ags nucléaires solubles = Ac anti-Ag nucléaires extractibles = ENA (extractable nuclear antigen) = ECT (extrait de thymus de veau, extract of calf thymus). Eux-même divisés en divers types, parfois associés: Ac anti Sm (peu fréquent (20%) mais hautement spécifiques), Ac anti-Ro/SSA et Ac anti-La/SSB (rencontrés aussi dans le Sd de Gougerot-Sjögren. En cause dans le lupus subaigu et dans le lupus néo-natal++), Ac anti-RNP (dans 30% des cas de lupus et constant par définition dans le syndrome de Sharp)
- Autres auto-Ac: FR (20% des cas), Ac anti-hématies, anti-plaquettes, anti-lymphocytes, anti-polynucléaires, anti-phospholipides
- NB: Ac anti-DNA et tous les anti-Ag nucléaires solubles sont des AAN (!) (Sm, SSA, SSB, RNP)
- Hypocomplémentémie : Fréquente. Peut relever de 2 mécanismes:
- Hypo-complémentémie de consommation → reflet de l’activation de la voie classique du complément = reflet de l’activité lupique. Diminution C3, C4 et CH50: prédictif d’une atteinte rénale grave++.
- Déficit consititutionnel de l’une des protéines de la voie classique du complément (C2, C4, C1).
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Q
Bilan pré-thérapeutique devant une suspicion de Lupus :
A
Pour bilan pré-thérapeutique :
- Bilan pré-corticoïdes +++:
- Infectieux: ECBU / IDR-RTx / VHB / NFS-CRP / EPS si afrique/antilles (prévention anguillulose maligne)
- CV-métabolique: glycémie / EAL / iono-urée-créatinine / ECG
- Ostéoporose: bilan phospho-calcique / ostéodensitométrie (cf > 3M)
- Si femme jeune: hCG et contraception (!! pas de Pillule oestro-progestative) (à savoir)
18
Q
Classification des Néphropathies Lupique :
A
