Desenvolvimento Puberal Anormal Flashcards
Puberdade precoce em meninos e meninas
antes dos 9 e 8 anos
CLASSIFICAÇÃO (2)
Puberdade Precoce Verdadeira
Pseudopuberdade precoce
Puberdade Central, Isossexual - dependente de GnRH
Puberdade Precoce Verdadeira
Puberdade Periférica, iso ou heterossexual ou não dependente de GnRH)
Pseudopuberdade precoce
Causas de PPV
Tumor
Infecção
Anormalidade congênita
Trauma
Hidro ou microcefalia
Genética
80% é idiopático
Causas de Pseudopuberdade precoce (2)
Ovariana
Adrenal
Causas de Pseudopuberdade precoce - OVARIANA
Tumor ovariano produtor de esteroides sexuais
Causas de Pseudopuberdade precoce - Adrenal (5)
Tumores adrenais produtores de estrogêneo
Hiperplasia congênita de supra renal
Síndrome de MacCune Albright
Hipotireoidismo infantil
Iatrogênica
Displasia óssea
Manchas “café com leite”
Precocidade sexual
Síndrome de MacCune Albright
Diagnóstico clínico da puberdade precoce (4)
Aparecimento dos caracteres sexuais secundários
Rápida progressão dos Estádios de Tanner
Aumento significativo na velocidade de crescimento (VC) ou da idade óssea (IO)
Padrão ouro para teste
Estimulo com GnRH
Dosagem de LH e o seu pico isolado
Relação LH/ FSH
Estímulo com GnRH
FSH/LH > 1
LH30’ > 15UI/mL
Puberdade Precoce Central
LH basal e seu pico e Relação LH/ FSH
> 0,6 UI/L
LH> 10 IU/L
LH/FSH >1
Indicam PP central
Exame de imagem
Raio X de mão e punho do lado não dominante
(uma diferença superior ou igual a dois desvios
padrões entre a idade óssea e a cronológica
indica estímulo estrogênico sobre os ossos)
Ultrassonografia pélvica e abdominal identifica___
Presença de tumores ovarianos císticos ou sólidos
TRATAMENTO E PROTOCOLO
● Identificar a etiologia e tratar a causa quando possível;
● Interromper o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários prematuros até o início da puberdade em idade normal;
● Diminuir o impacto sobre a estatura final e o desenvolvimento psicossocial do indivíduo, inclusive com diminuição do risco de abuso sexual
Tratamento de meninas com puberdade precoce idiopática verdadeira
Análogos agonistas do GnRH (GnRH-a) que levam
a um bloqueio hipofisário
Puberdade tardia nos meninos e meninas
14 e 13 anos
Puberdade tarde - Uma investigação clínica deve ser indicada quando (3)
- A menina apresenta amenorreia primária
até a idade de 16 anos ou após três anos da telarca - Os caracteres sexuais secundários não surgirem até os 14 anos
- O peso e a altura estiverem significativamente retardados
CLASSIFICAÇÃO - Puberdade Tardia
Hipogonadismo hipogonadotrófico permanente
Hipogonadismo hipogonadotrófico funcional
Hipogonadismo hipergonadotrófico
Puberdade tardia - Deficiência hipotalâmica com níveis baixos de FSH e LH
Hipogonadismo hipogonadotrófico
permanente
Puberdade tardia - Maturação retardada do eixo hipotálamo- hipófise-ovariano, podendo ser ocasionada por doença celíaca ou anorexia nervosa
Hipogonadismo hipogonadotrófico funcional
Puberdade tarde - Disfunção gonadal com níveis altos de FSH e LH
Hipogonadismo hipergonadotrófico
Atraso constitucional do desenvolvimento puberal
(o mais comum em ambos os sexos)
Corresponde a 30% dos casos em meninas e geralmente se deve a fatores genéticos, com história familiar materna semelhante, ou associada a doenças crônicas como desnutrição, nefropatias, cardiopatias e enteropatias.
Distúrbios primários do eixo hipotálamo-hipofisário, com diminuição ou abolição da produção de gonadotrofinas, levando a um quadro clínico variável
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO PERMANENTE
Causas de HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO PERMANENTE (4)
Tumores do sistema nervoso central
Doenças adquiridas do sistema nervoso central
Deficiência isolada de gonadotrofinas
Doenças genéticas
Puberdade Tardia - Doenças adquiridas do sistema nervoso central (4)
Infecções (tuberculose)
Defeitos congênitos
Hidrocefalia
Radioterapia
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
FUNCIONAL - causas
Hipotireoidismo
Anorexia nervosa e atividade física excessiva
Doenças crônicas e desnutrição
Ocorre quando o eixo hipotálamo- hipofisário é normal com níveis de gonadotrofinas séricas elevadas devido a uma falência gonadal primária.
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO
HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓFICO - causas
Disgenesia gonadal
Rádio e quimioterapia
Ooforite autoimune
Disgenesia gonadal: é a causa mais comum de hipogonadismo hipergonadotrófico, sendo a mais frequente, a ______
Síndrome de Turner
Baixa estatura. A disgenesia gonadal, refletindo insuficiência ovariana, e tórax em escudo com hipertelorismo mamário
Síndrome de Turner
Puberdade atrasada em um pai ou irmão seguido de início espontâneo da puberdade sugere
ACDP
DIAGNÓSTICO - Puberdade tardia
Laboratório
Cariótipo
Imagem
Define o diagnóstico das disgenesias gonádicas e deve ser realizado quando os níveis de gonadotrofinas são altos
Cariótipo
Dosagem de gonadotrofinas elevados indicam
causa periférica (ovariana)
TRATAMENTO - Puberdade tardia
O tratamento visa à adequação social e emocional da paciente.
Para isso, deve-se induzir e manter o desenvolvimento puberal;
Promover o crescimento, atingindo-se a estatura final adequada;
Garantir a formação de reserva de massa óssea e
Corrigir os possíveis distúrbios hormonais de forma a adequar a paciente ao seu grupo etário
A reposição hormonal deve ser realizada simulando-se o processo fisiológico em três etapas
1ª - Estimular o desenvolvimento mamário e promover o estirão de crescimento.
2ª - Estimular o ciclo menstrual regular e a mineralização óssea adequada
3ª - Para manutenção da estrogenização e da regularidade menstrual
O uso rotineiro de hormônios de crescimento, esteroides anabolizantes ou inibidores de aromatase não são recomendados atualmente
V ou F?
Verdadeiro
A duração do tratamento de indução da puberdade é de cerca de três anos. Em todos os casos de deficiência estrogênica deve-se estimular o consumo de cálcio e vitamina D, seja na dieta seja em suplementação
V ou F?
Verdadeiro
Tratamento Síndrome de Turner
Pode incluir hormônio do crescimento, estrogênio e progesterona, para promover o crescimento e o desenvolvimento puberal.
“desenvolvimento do broto mamário”, que marca o prelúdio da puberdade. Geralmente, esse processo puberal precede a menarca (primeira menstruação) em 2 a 2,5 anos
Telarca
Nas meninas, a telarca (aparecimento do broto mamário) é o primeiro sinal de puberdade, seguida da pubarca (aparecimento dos pelos pubianos) e, 2 anos depois, da menarca (primeira menstruação)
V ou F?
Verdadeiro
corresponde ao desenvolvimento anatômico das mamas, em resposta aos estrógenos
Telarca
Corresponde ao aparecimento de pelos na região pubiana, nos grandes lábios, nas meninas, e na bolsa escrotal, nos meninos, podendo atingir a face interna das coxas e o abdome. Ocorre em resposta aos estrógenos ovarianos e aos andrógenos das suprarrenais
Pubarca
é a primeira menstruação, que ocorre em média aos 12 anos, podendo ocorrer entre os 9 e os 16 anos
Menarca
Desenvolvimento mamas e pelos
