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Dermatologie > Dermatoses bulleuses auto-immunes > Flashcards

Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards

1
Q

Cible des. Ac de la pemphygoide

A

Ag de l’hemidesmosome

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2
Q

Clinique du Pemphygoide

A

Urticaire fixe qui donnera des bulles secondairement

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3
Q

Complément C3 en IFI pour le diagnostic de pemphygoide

A

Faux, en IFD

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4
Q

Diagnostic d’un pemphigus

A

Âge et clinique Cellules acantholytiques au cytodiagnostic Bulle intra épidermique et acantholyse à la biopsie IFDirecte IgG intercellulaires IFI : autoIgG circulants

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5
Q

Diagnostic d’une dermatose bulleuse auto-immune

A
  1. Aspect clinique et âge 2. Cytodiagnostic de Tzanck 3. Biopsie cutanée 4. Immunofluorescence directe pour autoAc fixés 5. iFIndirecte pour autoAc circulants
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6
Q

Diagnostic du pemphygoide

A

Clinique et âge (âgé++) Bulles sous épidermiques à la biopsies avec infiltrat de PNN et de PNE IFD : IgG, parfois IgA, igM, C3 à la JDE IFI : IgG circulants avec marquage linéaire de la JDE

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7
Q

Différents pemphigus

A

Pemphigus vulgaire Végétant Foliacé Néoplasique Superficiel Érythémateux

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8
Q

Dyshysdrose

A

Eczéma palmo-plantaire

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9
Q

Formes de pemphygoides

A

PBulleuse P Papuleuse P Localisée Dermatose bulleuse à IgA linéaire, chez l’enfant, bon pronostic P muco-synéchiante (collement génital ou oculaire)

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10
Q

Histologie d’un pseudo urticaire de pemphygoide

A

Présence d’un infiltrat à polynucléaires

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11
Q

Mécanisme de l’acantholyse du pemphigus

A

Mécanisme de type 2 sur gel et coombs

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12
Q

Mécanisme du pemphygoide

A

Réaction de type 3 sur Gel et Coombs

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13
Q

Mécanismes de bulle intra épidermique

A

Nécrose : herpès, zona, impétigo, UV Spongiose = œdème intracellulaire épithélial: eczéma Acantholyse (destruction des lésions) : pemphigus

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14
Q

Mécanismes des bulles sous épidermiques

A

Rupture de la JDE (jonction dermo-épidermique) : pemphigoides

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15
Q

Pemphigus

A

Dermatose bulleuse avec que des ulcérations croutes, mais pas de bulles

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16
Q

Pemphigus ou toxidermie

A

Quelques semaines ou quelques jours

17
Q

Pemphigus vulgaire

A

Dermatose bulleuse auto-imm par Acantholyse avec bulles intra-épithéliales. Âge moyen, homme=femme Plaie cutanées, érosions muqueuses, signe de Nicolsky

18
Q

Pemphygoide cicatricielle

A

Collement donnant cécité ou phymosis, etc

19
Q

Place des dermocorticoides dans le pemphigus

A

Aucune

20
Q

Poussée bulleuses sur les zones exposées

A

Porphyrie cutanée tardive

21
Q

Pronostic d’un pemphygoide bulleux

A

Mauvais car reflet d’un âge immunologique avancé

22
Q

Recherche d’autoAc fixés

A

IFdirecte

23
Q

Signe de Nicolsky

A

Décollement de la peau après grattage

24
Q

Signe de Nocolsky du pemphygoide

A

Négatif

25
Q

Traitement du pemphygoide

A

Corticothérapie systémique parentérale

26
Q

Éléments diagnostics de l’IFD du pemphygoide

A

IgG, parfois IgA, IgM, Complément C3 formant un dépôt linéaire à la JDE

27
Q

Éléments diagnostics en IFI du pemphygoide

A

Auto IgG circulants marquant la JDE de façon linéaire

28
Q

Éléments recherches par l’immuno fluorescence indirecte

A

Éléments (Auto anticorps) circulants

29
Q

Éléments recherches par l’immuno-fluorescence directe

A

Auto-anticorps directs

30
Q

Érythèmes en cocarde

A

Érythème polymorphe Toxidermie ou récurrence herpétique

31
Q

Clinique de la dermatite herpétiforme

A

Prurit diffus Bulles aux coudes, genoux, fesses en médaillon Associé à une maladie coeliaque Par poussées

32
Q

Diagnostic de la dermatite herpetiforme

A

Histologie : clivage sous épidermique et micro abcès du derme papillaire à PNN et PNE IFD : dépôts granuleux d’IgA en mottes, sous la JDE IFI : Ac circulants anti réticulaire, endomysium, gliadine, transglutaminase

33
Q

Physiopathologie de la dermatite herpetiforme

A

Hypersensibilité à la gliadine du gluten. Souvent associé à la maladie cœliaque

34
Q

Traitement de la dermatite herpetiforme

A

Régime sans gluten Disulone

35
Q

Évolution de la dermatite herpetiforme

A

Possible lymphome du grêle, mais rare

Dermatologie (9 decks)

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