Dermatoses bulleuses auto-immunes

Question 1

Cible des. Ac de la pemphygoide

Answer 1

Ag de l’hemidesmosome

Question 2

Clinique du Pemphygoide

Answer 2

Urticaire fixe qui donnera des bulles secondairement

Question 3

Complément C3 en IFI pour le diagnostic de pemphygoide

Answer 3

Faux, en IFD

Question 4

Diagnostic d’un pemphigus

Answer 4

Âge et clinique Cellules acantholytiques au cytodiagnostic Bulle intra épidermique et acantholyse à la biopsie IFDirecte IgG intercellulaires IFI : autoIgG circulants

Question 5

Diagnostic d’une dermatose bulleuse auto-immune

Answer 5

1. Aspect clinique et âge 2. Cytodiagnostic de Tzanck 3. Biopsie cutanée 4. Immunofluorescence directe pour autoAc fixés 5. iFIndirecte pour autoAc circulants

Question 6

Diagnostic du pemphygoide

Answer 6

Clinique et âge (âgé++) Bulles sous épidermiques à la biopsies avec infiltrat de PNN et de PNE IFD : IgG, parfois IgA, igM, C3 à la JDE IFI : IgG circulants avec marquage linéaire de la JDE

Question 7

Différents pemphigus

Answer 7

Pemphigus vulgaire Végétant Foliacé Néoplasique Superficiel Érythémateux

Question 8

Dyshysdrose

Answer 8

Eczéma palmo-plantaire

Question 9

Formes de pemphygoides

Answer 9

PBulleuse P Papuleuse P Localisée Dermatose bulleuse à IgA linéaire, chez l’enfant, bon pronostic P muco-synéchiante (collement génital ou oculaire)

Question 10

Histologie d’un pseudo urticaire de pemphygoide

Answer 10

Présence d’un infiltrat à polynucléaires

Question 11

Mécanisme de l’acantholyse du pemphigus

Answer 11

Mécanisme de type 2 sur gel et coombs

Question 12

Mécanisme du pemphygoide

Answer 12

Réaction de type 3 sur Gel et Coombs

Question 13

Mécanismes de bulle intra épidermique

Answer 13

Nécrose : herpès, zona, impétigo, UV Spongiose = œdème intracellulaire épithélial: eczéma Acantholyse (destruction des lésions) : pemphigus

Question 14

Mécanismes des bulles sous épidermiques

Answer 14

Rupture de la JDE (jonction dermo-épidermique) : pemphigoides

Question 15

Pemphigus

Answer 15

Dermatose bulleuse avec que des ulcérations croutes, mais pas de bulles

Question 16

Pemphigus ou toxidermie

Answer 16

Quelques semaines ou quelques jours

Question 17

Pemphigus vulgaire

Answer 17

Dermatose bulleuse auto-imm par Acantholyse avec bulles intra-épithéliales. Âge moyen, homme=femme Plaie cutanées, érosions muqueuses, signe de Nicolsky

Question 18

Pemphygoide cicatricielle

Answer 18

Collement donnant cécité ou phymosis, etc

Question 19

Place des dermocorticoides dans le pemphigus

Answer 19

Aucune

Question 20

Poussée bulleuses sur les zones exposées

Answer 20

Porphyrie cutanée tardive

Question 21

Pronostic d’un pemphygoide bulleux

Answer 21

Mauvais car reflet d’un âge immunologique avancé

Question 22

Recherche d’autoAc fixés

Answer 22

IFdirecte

Question 23

Signe de Nicolsky

Answer 23

Décollement de la peau après grattage

Question 24

Signe de Nocolsky du pemphygoide

Answer 24

Négatif

Question 25

Traitement du pemphygoide

Answer 25

Corticothérapie systémique parentérale

Question 26

Éléments diagnostics de l'IFD du pemphygoide

Answer 26

IgG, parfois IgA, IgM, Complément C3 formant un dépôt linéaire à la JDE

Question 27

Éléments diagnostics en IFI du pemphygoide

Answer 27

Auto IgG circulants marquant la JDE de façon linéaire

Question 28

Éléments recherches par l'immuno fluorescence indirecte

Answer 28

Éléments (Auto anticorps) circulants

Question 29

Éléments recherches par l'immuno-fluorescence directe

Answer 29

Auto-anticorps directs

Question 30

Érythèmes en cocarde

Answer 30

Érythème polymorphe Toxidermie ou récurrence herpétique

Question 31

Clinique de la dermatite herpétiforme

Answer 31

Prurit diffus Bulles aux coudes, genoux, fesses en médaillon Associé à une maladie coeliaque Par poussées

Question 32

Diagnostic de la dermatite herpetiforme

Answer 32

Histologie : clivage sous épidermique et micro abcès du derme papillaire à PNN et PNE IFD : dépôts granuleux d'IgA en mottes, sous la JDE IFI : Ac circulants anti réticulaire, endomysium, gliadine, transglutaminase

Question 33

Physiopathologie de la dermatite herpetiforme

Answer 33

Hypersensibilité à la gliadine du gluten. Souvent associé à la maladie cœliaque

Question 34

Traitement de la dermatite herpetiforme

Answer 34

Régime sans gluten Disulone

Question 35

Évolution de la dermatite herpetiforme

Answer 35

Possible lymphome du grêle, mais rare