Acrosyndromes

Question 1

Acrocholose

Answer 1

Erythermalgie sans signe clinique Se voit dans les erythermalgies évoluées

Question 2

Acrocyanose

Answer 2

Cyanose permanente et globale des extrémités majorée au froid, de début bilatéral à la puberté, indolore, avec parfois des parésthésies.

Question 3

Acrorhigose

Answer 3

Extrémités froides sans pâleur ni cyanose sans signification pathologique

Question 4

Acrosyndromes par vasoconstriction

Answer 4

Raynaud = paroxystique Acrorighose, acrocyanose, engelures, ischémies = permanent

Question 5

Acrosyndromes par vasodilatation

Answer 5

Erythermalgie = paroxystique Acrcholose = permanent

Question 6

Acrosyndromes paroxystiques

Answer 6

Raynaud (vasoconstriction) ou erythermalgie (vasodilatation)

Question 7

Acrosyndromes permanents

Answer 7

Acrorighose, acrocyanose, engelures, ischémie (vasoconstriction) Acrocholose (vasodilatation)

Question 8

Acrosyndromes vasculaires

Answer 8

Association de symptômes touchant les extrémités par pathologie vasculaire

Question 9

Bilan étiologique minimum d’un Raynaud

Answer 9

CliniqueNFS Anticorps antiNucleaires (centromères, scl70, ARN pol3) Capillaroscopie péri unguéale Radio pulm Radio des mains (calcinose, acro-ostéolyse)

Question 10

Capillaroscopie péri unguéale de la sclérodermie

Answer 10

Mega capillaires, capillaires régressifs, ramifies, hémorragies, …

Question 11

Clinique de la sclérodermie

Answer 11

Sclerodactylie Doigts boudinés Ulcérations digito-pulpaires Indurations cutanées proximale aux MCP Telangiectasie maculeuse palmaires Calcinose Reflux œsophagien Dyspnée (fibrose pulmonaire, HTAP), crépitants Ac Anti centromères, anti Scl70, anti ARNpol3 Capillaroscopie anormale

Question 12

Diagnostic de l’acrocyanose

Answer 12

Clinique, pas de bilan Très rarement associé à’une cardiopathie, insuffisance respiratoire chronique, ..

Question 13

Engelures

Answer 13

Papules violacées, +/- oedemateuses, suintantes, douloureuses et prurigineuses Apparaissent au froid Guérison sans séquelle (pas des gelures!)

Question 14

Engelures isolées des mains

Answer 14

Lupus engelure ACAN et biopsies

Question 15

Erythermalgie primitive

Answer 15

Adulte : Homme de 40-70 ans, bilatéral, pieds, associés ou non aux mains, réponse à l’aspirine. Il faut faire de NFS tous les 6 mois pour dépister le Sd myeloproliferatif Enfant ; vers 10 ans, sur pieds, chevilles, orteils, bilatéral, pas de réponse à l’aspirine. Formes familiales

Question 16

Erythermalgies

Answer 16

Crises paroxystiques de vasodilatation entrainant une douleur pulsatile. Déclenché par chaleur, effort, station debout, abaissement des mains, ..

Question 17

Erythermalgies secondaires de l’adulte

Answer 17

Sd myeloproliferatif avec thrombocytose +++ Réponse à l’aspirine Autre : médicaments, lupus, neuropathies,périphériques, sep,diabète, ..

Question 18

Examen clinique d’un Raynaud

Answer 18

Palpation des pouls, souffles vasculaires, Allen (atteinte de l’arcade palmaire), test du chandelier (plier déplier 100 fois la main levée pour révéler un sd de la traversée thoraco-brachiale)

Question 19

Hyperhydrose

Answer 19

Hypersudation palmo-plantaire Traitement par sympathectomie

Question 20

Maladie de Raynaud

Answer 20

P.Raynaud idiopathique, par élimination Femme jeune, mince, migraineuse, ATCD familial, atteinte bilatérale, respect des pouces, 3 phases, clinique normal, étiologique minimum normal et si rien en 2 ans

Question 21

PEC Raynaud

Answer 21

RHD : tabac, médicaments, protection contre froid et humidité (corps entier) Inhibiteur calcique si gêne importante (nifedipine) PR secondaires : analogues de la prostacycline (ilomédine) ou inhibiteurs calciques

Question 22

Phases du Raynaud

Answer 22

Il faut la blanche, pas forcément les autres Blanche = syncopale, il faut regarder l’atteinte du pouce, synonyme de secondaire. Sensation de doigts morts, perte de sensibilité Bleu = asphyxie, cynique, paresthésies et douleurs pulsatile Rouge = revascularisation, chaleur, cuisson

Question 23

Phénomène de Raynaud

Answer 23

Acrosyndrome vasculaire paroxystique fréquent déclenché par le froid, l’humidité, les émotions, pouvant révéler une maladie systémique 3 phases : blanc - bleu - rouge

Question 24

PRaynaud bilatéral chez une femme > 35 ans

Answer 24

Sclérodermie systémique ++

Question 25

Raynaud auto-immuns

Answer 25

Sclérodermie systémique +++ Connectivite mixte Polyarthrite rhumatoïde LED Dermatomyosite Gougerot-Sjörgen Vasculites (cryoglobulinémie, maladie des agglutinines froides)

Question 26

Raynaud médicamenteux

Answer 26

B bloquants, y compris collyres Dérivés ergot de seigle Vasoconstricteurs locaux Maladie professionelle : PVC, arsenic, silice … … Bilatéral, sans signes associes

Question 27

Raynaud secondaire à une artériopathie

Answer 27

Bilatéral, homme fumeur Maladie de Buerger (thrombo-angéite oblitérante) ; Allen +, abolition des pouls Maladie des engins vibrants (vibrations >6mois + canal carpien)

Question 28

Raynaud unilatéral

Answer 28

Maladie du marteau (thrombo-angeite oblitérante professionnelle par anévrysme de l’artère cubitale, pour ceux qui tapent avec la main) Anomalies de l’artère sous claviers (atherome, Sd défilé Costo claviculaire, anévrismes, …)

Question 29

Ttt acrocyanose

Answer 29

Arrêt tabac, médicaments, froid, gants. Inhibiteurs calciques : ameliorent la tolérance au froid mais pas la cyanose

Question 30

Étiologies de Raynaud

Answer 30

Primitif/idiopathique dans 75-80% Secondaire : toxique, auto-immun, vasculites, artheriopathies, …

Question 31

Évolution d’une engelure

Answer 31

Guérison sur quelques semaines sans séquelles

Question 32

Œdème bleu de Charcot

Answer 32

Garrot avant la consultation