dermatose bulleuse Flashcards
physio : desmosome permet …
adhérence interkératinocyes
perte de cohésion des kératinocyes =
ou de la jonction dermo-épiderme
- pemphius (UP) atteinte de desmosomes
- pemphigoide (Down) : LB
anti corp?
pemphigus : Ac ant SIC (substance intra cellulaire)
pemphigoide : ac anti MB (cible BPAG1,2)
aspect Immunofluo :
- pemphigus : résille
- pemphigoide : linéaire
Maladies bulleuse non AI? 6
2 grave
1 rare
1 chez enfant
- toxidermie (Lyell et Steven Johnson ): avec AEG, hospitalisation
- prophyrie cutané (déficit d’une des enzymes intervenant dans la biosynthèse de l’hème,)
- erythéme polymorphe bulleux : en cocarde, atteinte muqueuse , post infectieuse (svt herpes) ,guérison 2-3se
- cause agent etx :soleil, caustique
- enfant : epidermolyse bulleuse héréditaire (Jonction)
- epidermolyse staphiloccocique (toxine)
cause de dermatose bulleuse ai médicamenteuse ?
3 médicaments ++
- D penicillamine , IEC, BB , rifam : pemphigus
- anti-aldo : pemphgoidie
dermatose à IgA ? 2 cause? IF?
Vancomycine, AINS, iEC –> dépôt linéaire
dermatite hépétiforme –> dépôts granuleux
deux pemphigus différent? cible
deux autre possible
-vulgaire : desmogléine 3
-superficiel : desmogléine 1 lesions squameuse
+paranéo(Hemopathies lymph)/ médicamenteux
signe clinique de pemphigus???
s de Nikolsky
atteinte des muqueuse Pu/pd?
-pemphigus
Attention au pemphigoide cicatricielle
quels examens DBAi?
- biopsie bulle = anapath
- zone péri lésionnelle = IFD
- bio : avec IFI : anti-corps
pemphigus sous épi ou intra?
intra!!! la seule!!
toutes les autre dermatose bulleuse : sous épi
age des DBAi?
pd : >70 ans / peau érythèmateuse
pu :40-50 ans/peau saine
sur bio?
hypereosino
Deces à 1 ans dans Pd?
ttt?
30-40% cortico 0,5-0,75 mg général ou propionate de clobetasol dose ++(20-40mg) locale! meilleur tolérance 6-12 mois si rechute métho/azathiprine MM
pemphigoide cicatricielle spécificité ?
ttt
-plus jeune 65 ans
-atteinte des muqueuse buccale,oculair (conjonctivite synéchiante), génitale
rare
atteinte cutané inconstante
ttt : dapsone (ATb bS )
cyclophosphamide +/-ctc si atteinte oculaire
maladie de chron et bulle ?
epidermolyse bulleuse acquise
ttt des dermatose Ig1
arret medicmaen
dapsone
dermatite herpétiforme?
histologie ?
que faire comme examen Complémentaire?
HS au gluten
histologie : IgA granuleux en motte au sommet des papilles dermiques
-EODG: gastrophatis de maladie coeliaque (L, atrophie villeuse)
-Ac anti endomysiump et antiglutaminase (pas gliadine!!!)
pemphigus et autre pathologie?
MAi : gougerot , lupus myashénie, PR , basedow , glomérulo
