Dermatologie Flashcards
1
Q
Wat is psoriasis?
A
- chronische inflammatoire huidziekte: genetische aanleg(Th1/17 cytokines) en omgeving
- veel voorkomend(2-3%), familiair en overlap andere auto-immuun ziektes
- scherp begrensde rode papulo-squameuze plaques met schilfers en kaarsvet fenomeen
- stratum corneum en epidermis verdikt(verstoorde uitrijping en snelle deling), horizontale vaatjes in epidermis
- voorkeurslocaties: strekzijde elleboog/knie, scalp, handrug, ook nagel afwijkingen
- 85% heeft psoriasis vulgaris
2
Q
Wat is vitiligo?
A
- auto-immuun depigmentatie huid en haren met grillige begrenzing
- 1% wereldwijd, helft kind bij diagnose
- mechanisme: infiltrerende T-cellen vallen melanocyten aan
- associatie met DM, schildklieraandoening en alopecia, sterke genetische component
- moeilijk behandelbaar: lichttherapie, immuunsuppresiva -> soms repigmentatie
3
Q
Wat is alopecia areata?
A
- scherp begrensde kleine kale plekken op hoofdhuid, baar en schaamstreek
- 1% universalis: al lichaamshaar weg
- 0,1%, vaak familiair en meerendeel kind bij diagnose
- mechanisme: T-cel vallen haarwortel aan
- haarfollikels intact: 90% spontaan haar terug
- associatie met vitiligo en schildklieraandoeningen
- therapie: JAK-remmers, topicale steroiden minoxidil
- hoe jonger en hoe groter het gebied des te slechter de prognose
4
Q
Wat is pemphigus vulgaris?
A
- auto-immuun blaarziekte waarbij antilichamen tegen desmosomale eiwitten en keratinocyten
- slappe blaren zonder jeuk in huid en slijmvliezen
- zeldzaam
- therapie: sterke immuunsuppresiva, rituximab
5
Q
Wat is bullous pemphigoid?
A
- auto-immuun blaarziekte waarbij antilichamen tegen hemidesmosomen
- epidermis laat los van basaalmembraan
- stevige blaren met jeuk
- oudere patiënten, komt vaker voor dan pemphigus
- therapie: gematigde immuunsuppresiva, immunomodulatoren
6
Q
Wat is artritis psoriatica?
A
- auto-immuun ontsteking gewrichten in psoriasis
- afwijkingen nagel en scalp verhogen kans
- zwelling mn distale handgewricht
- op tijd doorsturen en behandelen voorkomt erger
7
Q
Wat is Lichen sclerosis?
A
- auto-immuunziekte waarbij huid kleur verliest en atrofie, vaak 8-vormig gebied genitalien
- epidemiologie: 1/900, meer meisjes
- complicaties: littekens labia, phimosis, PCC
- verbetert in pubertijd, topicaal steroïden
8
Q
Wat is antifosfolipide syndroom?
A
- anti-phospholipiden antistoffen -> DVT, HT, anemie, trombopenie
- epidemiologie: 1/20000, gem 10jr, meer vrouw
- antistolling profylaxe
- cutaan: livedo reticularis, purpura/vasculitis, DVT, ulceraties
9
Q
Wat is acuut hemorrhagisch oedeem kinderleeftijd(AHOC)?
A
- acuut optreden nummulaire, licht verheven, niet wegdrukbare paarse tot bruinrode purpura bij verder gezonde kind van 4-24mnd op enkels, scrotum en gelaat
- verspreid odeem en koorts
- herstel in weken, geen recidief, expectatief beleid
- pathologie: leukocytoclastische vasculitis met C1q, C3 en fibrinogeen dispositie
10
Q
Wat is familiair cold autoinflammatory syndrome?
A
- zeldzaam, alleen in Noord-Europeanen
- mutatie NLRP3 gen -> meer IL-1b
- zuigelingleeftijd
- huiduitslag na koude ruimte, koorst, atralgie, hoofdpijn, misselijk, malaise, conjunctivitis
- behandeling: IL-1RA(Anakinra)
11
Q
Wat is juveniele dermatomyositis?
A
- auto-immuun ziekte waardoor occlusieve vasculopathie arteriolen en capillairen
- meer vrouwen, zeldzaam, tussen 2-5 en 12-13jr
- helft sluipend: spierzwakte, anorexie, malaise, buikpijn, huiduitslag, 30% hevig beloop
- rest subacuut beloop met huiduitslag voor andere symptomen
- behandeling: systemische corticosteroïden, MTX
- prognose: 1/3 remissie, persisterend en intermetterend
12
Q
Wat is morphea?
A
- scleroserende huidleasies, atrofie en assymetrie
- systemische sclerose: systemische klachten(Raynaud)
- 1/50000, vanaf 7jr
- diagnose obv klinisch beeld, deel heeft auto-antistoffen
13
Q
Wat is lineaire sclerodermie?
A
- en coup de sabre en Parry Romberg syndroom
- moeheid
- unilateraal op ledemaat
14
Q
Wat is CDLE?
A
- auto-antistoffen tegen huid?
- rode nummulaire, verdikte, schilferende plaques op zon blootgestelde huid
- centrale atorfie en PIH, blijvend kale plekken
- behandeling: UV-bescherming, topicale/systemische steroïden, MTX, plaquenil
- permanente littekens en kan op ontwikkelen SLE
15
Q
Wat zijn primaire immuundeficiënties?
A
- heterogene groep met erfelijk defect in afweer, wisselende presentatie
- 40% pas op volwassen leeftijd diagnose
- bij 50% al voor diagnose huidafwijking
- Verdenking bij: ersntig onbehandelbaar huidbeeld of
- Uitgebreide afwijking <1jr
- Te frequentie infecties
- Vreemde verwekkers
- Faillure to thrive
