Departamental 3 Flashcards
Externamente, la ____ (branquial) se caracteriza por la presencia de cuatro arcos faríngeos o branquiales y de las hendiduras interpuestas entre los mismos. Estas estructuras dan lugar a múltiples derivados.
Región faríngea
El endodermo del intestino anterior parece ser el principal responsable de la organización del desarrollo de la ____.
Desarrollo de la faringe
La identidad craneocaudal de los segmentos de la faringe está determinada por combinaciones de genes ____, bajo la influencia de diferentes concentraciones de ácido retinoico.
Genes hox
El desarrollo del primer arco branquial es independiente de los genes Hox, mientras que para la formación del segundo y del tercer arco es necesaria la expresión de ____ y ____. De manera similar a los arcos faríngeos, las bolsas faríngeas, aun teniendo identidades individuales, se caracterizan por patrones moleculares altamente regionalizados en los ejes dorsoventral y craneocaudal.
Hoxa-2 y Hoxa-3
Antes de que las células de la cresta neural penetren en los arcos branquiales (arcos faríngeos), éstos han recibido señales procedentes del ____ y establecido los citados patrones moleculares.
Endodermo faríngeo
La expresión de ____ en el endodermo faríngeo primitivo influye en la señalización de FGF-8 y en su ausencia las bolsas faríngeas no se pueden formar normalmente, y se establece una secuencia de malformaciones que recuerdan al síndrome de DiGeorge.
Tbx-1
Cada ____, además de encontrarse ocupado por mesénquima (originado sobre todo en la cresta neural, excepto el mesodermo premuscular, que migra desde los somitómeros), contiene una arteria principal (arco aórtico), un nervio craneal y un eje central de mesénquima precartilaginoso, que se transformará en derivados esqueléticos característicos del adulto.
Arco branquial (arco faríngeo)
El ____ contribuye sobre todo a la formación de estructuras faciales (tanto mandibulares como maxilares) y del oído. Su eje cartilaginoso central, el cartílago de Meckel, es un componente destacado de la mandíbula embrionaria hasta que se ve rodeado por hueso intramembranoso de formación local, que constituye la mandíbula definitiva. Durante el desarrollo posterior, la parte distal del cartílago de Meckel experimenta fenómenos de reabsorción debido a la extensa apoptosis sufrida por los condrocitos. En una situación más dorsal, el cartílago de Meckel forma el ligamento esfenomandibular, el ligamento anterior del martillo y el martillo. Además, el yunque surge del primordio del cartílago cuadrado. La musculatura del primer arco se asocia con el aparato masticatorio, la faringe y el oído medio. Una característica común de estos músculos es que todos ellos están inervados por el nervio trigémino (V nervio craneal).
Primer arco faríngeo (mandibular)
La base molecular para el desarrollo del ____ es bastante diferente a la del resto de los arcos, comenzando por su origen a partir de la cresta neural. Las células de la cresta neural que pueblan el primer arco derivan de los rombómeros 1 y 2, así como del mesencéfalo, estructuras que son anteriores al dominio de expresión de los genes Hox. Por el contrario, los precursores celulares del mesénquima del primer arco se asocian con la expresión del gen Otx-2. El papel de las moléculas transductoras de señales y de los factores de transcripción, como Dlx y Msx, ha sido tratado con anterioridad.
Primer arco faríngeo
El ____ también origina diversas estructuras esqueléticas, como el cuerpo del hioides o el estribo del oído medio. Estas estructuras derivan a partir del cartílago de Reichert, que en lugar de ser una única estructura alargada, se trata en realidad de dos estructuras cartilaginosas con una porción de tejido mesenquimatoso que las conecta. Aunque gran parte del mesodermo del segundo arco migra a la cara, donde forma los músculos de la expresión facial, otros músculos se asocian con derivados esqueléticos del segundo arco, como el músculo estapedio (músculo del estribo), que se relaciona con el estribo. Estos músculos del segundo arco están inervados por el nervio facial (VII nervio craneal).
Segundo arco faríngeo (hioideo)
El diseño del ____ se encuentra muy influido por el gen que contiene homeobox Hoxa2.
Segundo arco faríngeo (arco branquial)
El ____ no recibe ninguna otra denominación. Origina estructuras relacionadas con el hueso hioides y con la porción superior de la faringe. El único músculo (estilofaríngeo) derivado del se encuentra inervado por el nervio glosofaríngeo (IX nervio craneal).
Tercer arco faríngeo
El ____ no recibe ninguna otra denominación. Del cuarto arco se originan algunos músculos y cartílagos de la laringe y de la zona inferior de la faringe. La inervación de estos músculos depende del nervio vago (X nervio craneal), que también llega hasta las cavidades torácica y abdominal.
Cuarto arco faríngeo
La ____ es la única que persiste como una estructura reconocible en el adulto: el meato auditivo externo.
Primera hendidura branquial
Las ____ se ven cubiertos por el aumento de tamaño de la porción externa del segundo arco (un homólogo filogenético del opérculo [cubierta de las agallas] de los peces). El agrandamiento del segundo arco se debe a la presencia de un centro de señales en el extremo del ectodermo, que no se encuentra en el tercer o en el cuarto arcos. Al igual que ocurre en los primordios faciales, el centro de señales produce shh, FGF-8 y BMP-7, que estimulan el crecimiento del mesénquima subyacente.
Hendiduras II y III
Los surcos II y III, durante el período en el que se ven eclipsados por el segundo arco (hioideo), se denominan en conjunto ____. A medida que avanza el desarrollo embrionario, el ectodermo posterior del segundo arco se fusiona con el ectodermo de una eminencia (eminencia cardíaca) que se encuentra inmediatamente caudal al cuarto arco, lo que produce que el seno cervical desaparezca y que el contorno exterior del cuello sea más suave.
Seno cervical
Las ____ participan en gran medida en la formación del oído. El fondo de cada bolsa se expande para originar el antro timpánico del oído medio, y el resto se transforma en la trompa auditiva (de Eustaquio), que conecta el oído medio con la faringe.
Primeras bolsas faríngeas
Las ____ se vuelven menos profundas y menos visibles a medida que progresa el desarrollo embrionario. Las amígdalas palatinas se forman en etapas más avanzadas del período fetal, a partir del tejido linfoide que se adosa a las paredes. Las bolsas en sí mismas se encuentran representadas sólo como las fosas supratonsilares.
Segundas bolsas faríngeas
La ____ es una estructura más compleja, que consta de una masa epitelial dorsal, sólida, y de una porción ventral alargada y hueca. A través de mecanismos aún poco conocidos, el endodermo de la ____ se especifica muy temprano en un primordio paratiroideo/tímico. De una manera muy parecida al patrón dorsoventral del tubo neural, la delineación del primordio endodérmico común en las porciones paratiroidea y tímica ocurre como respuesta a gradientes opuestos de shh y BMP-4, de tal forma que los altos niveles de shh promueven un destino paratiroideo, mientras que las altas tasas de BMP-4 conducen al desarrollo del timo. Las futuras células paratiroideas pueden reconocerse por su expresión del factor de transcripción Gcm-2 (células gliales desaparecidas), mientras que las futuras células tímicas expresan Foxn-1. A las 5 semanas de gestación es posible reconocer células de tejido paratiroideo en el endodermo de la masa dorsal sólida. El alargamiento ventral de la tercera bolsa se diferencia en la porción epitelial del timo. Los primordios del timo y de las glándulas paratiroides, pierden sus conexiones con la tercera bolsa faríngea y migran caudalmente, alejándose de su lugar de origen. Aunque el primordio de la paratiroides III migra al principio junto con el primordio tímico, después continúan dirigiéndose hacia la línea media, donde se fusionan con la glándula tiroides. En esta glándula el primordio paratiroideo de la cuarta bolsa forma las glándulas paratiroides inferiores. La tercera bolsa faríngea termina por desaparecer.
Tercera bolsa faríngea
La ____ está tan organizada como la tercera, con un primordio paratiroideo IV dorsal, bulboso y sólido. También posee una pequeña bolsa epitelial ventral, que en algunas especies contribuye en pequeña medida a la formación del timo. En el ser humano, el componente tímico de la cuarta bolsa es vestigial. El cuerpo posbranquial (ultimobranquial) se encuentra en la porción más ventral de cada cuarta bolsa. Las células de la cresta neural migran a los cuerpos posbranquiales y en último término forman el componente secretor de estas estructuras.
Los primordios de las glándulas paratiroides IV, al igual que ocurre con sus homólogos derivados de la tercera bolsa, pierden su conexión con la cuarta bolsa y migran hacia la glándula tiroides, donde constituyen las glándulas paratiroides superiores. Los cuerpos posbranquiales también migran hacia el tiroides, donde se incorporan como células C o parafoliculares. Estas últimas, que se originan en la cresta neural, producen calcitonina, una hormona polipeptídica que actúa reduciendo la concentración plasmática de calcio. Las glándulas paratiroides dan lugar a la hormona paratiroidea, cuya acción eleva los niveles de calcio sérico.
Cuarta bolsa faríngea
• El desarrollo de la glándula ____ comienza con señales inductivas mesodérmicas locales que actúan sobre el endodermo ventral del intestino anterior. Como consecuencia de este proceso se produce la especificación de un pequeño número de células endodérmicas destinadas a constituir el tejido tiroideo. Estas células fundadoras, el esbozo del tiroides, aumentan en número para formar una placoda engrosada que pronto comienza a extenderse sobre el mesénquima del mesodermo circundante, momento en el que recibe el nombre de yema tiroidea.
Estas células se caracterizan por la expresión de cuatro factores de transcripción (Hhex, Nkx2-1, Pax-8 y Foxe-1) que funcionan juntos en un complejo patrón de interacciones y que son todos necesarios para el posterior desarrollo del tiroides.
La glándula ____ es el primer órgano endocrino que se desarrolla en el embrión. Comienza a formarse bajo la influencia de las vías de señalización de los FGF aproximadamente 24 días después de la fecundación, a partir de un engrosamiento endodérmico en la línea media, en el suelo de la faringe primitiva. Dicho engrosamiento forma con rapidez una pequeña evaginación que corresponde al primordio del tiroides.
El primordio impar (yema tiroidea) de la glándula tiroides aparece en la línea media ventral de la faringe, entre la primera y la segunda bolsas faríngeas.
Al principio, el primordio del tiroides es hueco, pero en poco tiempo se convierte en una masa celular sólida que se divide en los lóbulos derecho e izquierdo, conectados entre sí por el istmo de la glándula tiroides, que se localiza por delante del segundo y tercer anillo traqueal en desarrollo.
El desarrollo de la glándula tiroides comienza durante la cuarta semana como un engrosamiento endodérmico en situación caudal respecto a la yema medial de la lengua (tubérculo impar).
El primordio tiroideo se alarga pronto y forma una estructura destacada de crecimiento inferior denominada divertículo tiroideo. La vía de la extensión caudal del divertículo tiroideo bilobulado está determinada por el patrón arterial del cuello, y esta extensión continúa a lo largo del desarrollo faríngeo. En el curso de su migración caudal, el extremo del divertículo se expande y bifurca, dando lugar a la glándula tiroides propiamente dicha, que consiste en dos lóbulos principales conectados por un istmo. Durante algún tiempo la glándula continúa conectada con su lugar de origen por medio del estrecho conducto tirogloso. Este conducto regresa en gran medida alrededor de la séptima semana, cuando la glándula tiroides ya se ha situado en su emplazamiento definitivo, entre el segundo y el tercer cartílago traqueal. Sin embargo, en casi la mitad de la población la porción distal del conducto tirogloso persiste como el lóbulo piramidal de la glándula tiroides. El lugar de origen del primordio tiroideo también persiste como el foramen ciego, una pequeña fosa ciega situada en la base de la lengua.
A medida que el embrión y la lengua crecen, la glándula tiroides en desarrollo desciende en el cuello pasando por delante del hueso hioides y de los cartílagos laríngeos en desarrollo. Durante un breve período de tiempo, la glándula tiroides se mantiene conectada a la lengua por un conducto estrecho, el conducto tirogloso.
La glándula ____ experimenta un proceso de histodiferenciación y comienza a funcionar relativamente pronto en la vida embrionaria. Durante la décima semana de gestación es posible observar folículos con un material coloide, y unas pocas semanas después la glándula comienza a sintetizar tiroglobulina no yodada. La secreción de la triyodotironina, uno de los tipos de hormona tiroidea, es detectable al final del cuarto mes.
Hacia la séptima semana, la glándula tiroides ha asumido su forma definitiva y generalmente ha alcanzado su localización final en el cuello. En este momento, lo habitual es que el conducto tirogloso haya degenerado y desaparecido. La abertura proximal del conducto tirogloso persiste a modo de una pequeña depresión en el dorso (superficie posterosuperior) de la lengua, el denominado agujero ciego. En aproximadamente el 50% de las personas la glándula tiroides muestra un lóbulo piramidal que se extiende en dirección superior desde el istmo.
La glándula tiroidea empieza a funcionar aproximadamente al final del tercer mes, momento en que se distinguen los primeros folículos que contienen coloide. Las células foliculares producen el coloide, fuente de tiroxina y de triyodotironina. Las células parafoliculares, o C, que se originan en el cuerpo ultimobranquial son una fuente de calcitonina.
Tiroides
El primordio del ____ consiste en una masa sólida de células endodérmicas. Este agrupamiento celular se fragmenta más adelante en una red de cordones epiteliales y lo invade el mesénquima vascular adyacente. Hacia la semana 10, estos cordones epiteliales se han dividido en grupos celulares pequeños. Poco tiempo después se forma una luz en cada uno de los grupos celulares y las células que la rodean se disponen en una sola capa alrededor de los folículos tiroideos. Durante la semana 11 comienza a aparecer el material coloide en el interior de los folículos; más adelante es posible demostrar la concentración de yodo y la síntesis de hormonas tiroideas. Hacia la semana 20 comienzan a aumentar las concentraciones de las hormonas tiroestimulante y tiroxina fetales, y a las 35 semanas alcanzan valores correspondientes al adulto.
Histogénesis de la glándula tiroides
El hipotiroidismo congénito es el trastorno metabólico más frecuente de los recién nacidos. Es un cuadro heterogéneo respecto al cual se han identificado varios genes candidatos, incluyendo el receptor de la TSH y los factores de transcripción tiroideos (TTF-1, TF-2 y Pax8). El hipotiroidismo congénito puede dar lugar a trastornos del desarrollo nervioso y a infertilidad, en los casos en los que no es tratado. Se ha observado un aumento en la incidencia de anomalías renales y del tracto urinario en los lactantes con hipotiroidismo congénito.
Hipotiroidismo congénito
Los quistes se pueden formar en cualquier punto del trayecto del conducto tirogloso. Habitualmente, el conducto tirogloso se atrofia y desaparece, pero en algunos casos persisten restos de este conducto que forman un quiste en la lengua o en la parte anterior del cuello, justo por debajo del hueso hioides. La mayor parte de los quistes del conducto tirogloso se manifiestan clínicamente hacia los 5 años de edad. A menos que esta lesión se infecte, en la mayoría de los casos es asintomática. La tumefacción inducida por un quiste del conducto tirogloso suele evolucionar en forma de una masa indolora y móvil que aumenta de tamaño progresivamente. El quiste puede contener algo de tejido tiroideo. Cuando se produce una infección del quiste se puede abrir a través de la piel dando lugar a una fístula del conducto tirogloso que generalmente aflora en el plano medio del cuello, por delante de los cartílagos laríngeos.
Quistes y senos del conducto tirogloso
La glándula tiroides ectópica es una anomalía congénita infrecuente que se suele localizar en el trayecto del conducto tirogloso. El tejido tiroideo lingual es el tejido tiroideo ectópico más frecuente; se observan masas intralinguales de tejido tiroideo en hasta el 10% de las autopsias, aunque dichas masas sólo tienen relevancia clínica en alrededor de 1 de cada 4.000 personas con enfermedad tiroidea. El desplazamiento incompleto de la glándula tiroides hace que se localice de manera ectópica en una zona alta del cuello (sublingual), en el hueso hioides o inmediatamente por debajo del hueso hioides. Generalmente, la glándula tiroides sublingual ectópica es el único tejido tiroideo existente. Es importante diferenciar desde el punto de vista clínico la glándula tiroides ectópica del quiste del conducto tirogloso y del tejido tiroideo accesorio, con objeto de evitar la extirpación quirúrgica inadvertida de la glándula tiroides. En los casos en los que no se tiene en cuenta esta posibilidad, la extirpación de todo el tejido tiroideo existente en el paciente le obligará a depender permanentemente del tratamiento con hormona tiroidea exógena.
Glándula tiroides ectópica
La ausencia de la glándula tiroides o de cualquiera de sus lóbulos es una anomalía infrecuente. En las situaciones de hemiagenesia tiroidea (agenesia unilateral), el lóbulo afectado con mayor frecuencia es el izquierdo. Las mutaciones en el receptor de la hormona tiroestimulante posiblemente están implicadas en algunos casos.
Agenesia de la glándula tiroides
Capa blastodérmica que da origen a las bolsas faríngeas
Endodermo faríngeo
Genes de importancia en la especificación del II, III arco faríngeo
Hoxa-e y Hoxa 3
Componente del oído que se forma por las tres capas blastodérmicas
Membrana timpánica
La fusión del IV y VI arco da como resultado:
Cartílagos de la laringe
Capa blastodérmica con participación importante en la formación de los arcos faríngeos
Mesénquima de células de la cresta neural
El estrechamiento de la luz del píloro es debido a:
Hipertrofia de la capa muscular circular
LA FORMACIÓN DEL TUBO DIGESTIVO ES A PARTIR DE:
El endodermo del techo del saco vitelino
La hernia hiatal por deslizamiento es consecuencia de:
Braquiesofago
El parénquima de las glándulas digestivas se origina de:
Endodermo
Surge de la proliferación de células mesodérmicas
Bazo
LA SEPARACIÓN DEL INTESTINO ANTERIOR CON LA YEMA PULMONAR ES DADA POR:
Un par de crestas traqueoesofágicas
Estructuras del tubo digestivo que por su origen presentan doble irrigación
Dudodeno y colon transverso
Mesenterio que se origina del septum transverso
Mesograstrio ventral
Son cambios que se presentan con la rotación del estómago:
La pared posterior del estómago es inervada por el vago derecho
Lo anterior participa en la especificación del tubo digestivo
Gradientes de especificación de ácido retinoico.
Expresión positiva de Shh
Expresión de genes HOX en el mesodermo esplácnico
- En la quinta semana el epitelio de la región ventral de la tercera bolsa se diferencia para formar el timo.
- Los órganos linfoides centrales son el timo y la bolsa, o su equivalente en los mamíferos.
- Las estructuras linfoides que se ven invadidas por los linfocitos B y T se denominan órganos linfoides periféricos.
- El timo, el órgano linfoide primario se desarrolla a partir de células epiteliales que proceden del endodermo del tercer par de bolsas faríngeas y del mesénquima en el que crecen los tubos epiteliales. Al poco tiempo, estos tubos se convierten en cordones sólidos que proliferan y dan lugar a ramas laterales. Cada rama lateral se convierte en el eje central de un lóbulo del timo.
- Algunas células de los cordones epiteliales se acaban disponiendo alrededor de un punto central, formando pequeños grupos celulares denominados corpúsculos tímicos (corpúsculos de Hassall).
- Los dos primordios tímicos, de origen endodérmico, comienzan a migrar desde su origen en la tercera bolsa faríngea durante la sexta semana.
- En el curso de su migración, los primordios atraviesan un sustrato de células mesenquimatosas, hasta alcanzar el área retroesternal del futuro mediastino.
- En ausencia de la cresta neural, el timo no se desarrolla.
- La diferenciación final de la estructura y la función del timo depende de la interacción entre la cresta neural y los componentes endodérmicos de los primordios tímicos.
- Los precursores de los timocitos (protimocitos), originados a partir de tejido hematopoyético, comienzan a invadir el timo epitelial entre la novena y la décima semanas de gestación, en respuesta a la secreción de quimiocina CC121 por parte del timo.
- Justo antes de que los protimocitos invadan el timo, el epitelio tímico comienza a expresar el factor de transcripción WHN, que es necesario para la colonización del epitelio tímico por los protimocitos.
- En los mutantes homocigotos WHN, la ausencia de dicha colonización se traduce en la carencia de células T funcionantes, lo que deja al individuo seriamente inmunocomprometido e incapaz de hacer frente a las células y los tejidos extraños.
- En el interior del timo, los protimocitos se abren paso entre las células epiteliales, haciendo que éstas formen un retículo epitelial esponjoso.
- Los protimocitos, en respuesta a las señales del epitelio tímico, proliferan y se redistribuyen, constituyendo las regiones cortical y medular del timo.
- La vascularización del timo se desarrolla entre la 14.a y la 15.a semanas de gestación, y una semana después algunas células epiteliales se agregan formando los corpúsculos de Hassall, unas estructuras esféricas de pequeño tamaño. En esta etapa del desarrollo, la organización general del timo es la misma que la observada en los adultos.
- Desde el punto de vista funcional, la acción de varias hormonas tímicas hace que el timo condicione o instruya a los protimocitos que migran hacia su interior para que se transformen en miembros competentes de la familia de linfocitos T.
- Los linfocitos T abandonan el timo y pueblan otros órganos linfoides (p. ej., los ganglios linfáticos y el bazo) como células inmunitarias completamente funcionales.
- Los linfocitos T participan sobre todo en las respuestas de la inmunidad mediada por células.
- Otra población de linfocitos, también originada en la médula ósea, es instruida para transformarse en linfocitos B, los mediadores de las respuestas inmunológicas humorales.
- En las aves, las células pre B pasan por un órgano linfoide cloacal conocido como la bolsa de Fabricio, donde se produce el acondicionamiento. Los seres humanos no poseemos la bolsa, pero se presupone que su equivalente funcional existe, aunque no ha sido demostrado. Se cree que el acondicionamiento de los linfocitos B tiene lugar en la médula ósea, aunque en las etapas embrionarias iniciales puede producirse en el hígado.
- El mesénquima que queda entre los cordones epiteliales forma finos tabiques incompletos entre los lóbulos. Al poco tiempo aparecen linfocitos que rellenan los intersticios entre las células epiteliales.
- Los linfocitos proceden de las células progenitoras hematopoyéticas. El primordio tímico está rodeado por una fina capa de mesénquima, esencial para su desarrollo. Las células de la cresta neural también contribuyen a la organogénesis tímica.
- El crecimiento y el desarrollo del timo no son completos en el momento del nacimiento.
- El timo es un órgano relativamente grande durante el período perinatal y se puede extender a través de la abertura torácica superior en la base del cuello.
- Cuando se alcanza la pubertad, el timo comienza a disminuir relativamente de tamaño (es decir, involuciona). En la edad adulta no se identifica fácilmente debido a la infiltración de la corteza tímica por tejido adiposo; sin embargo, todavía es un órgano funcional e importante para el mantenimiento de un estado de salud adecuado.
- Además de segregar hormonas tímicas, el timo estimula los timocitos (precursores de los linfocitos T) antes de su liberación hacia la periferia.
Timo
Como migra el tejido glandular que se origina en las bolsas, no es extraño que las glándulas accesorias o restos de tejido persistan en la ruta. Ello sucede sobre todo con el tejido tímico que permanece en el cuello y con las glándulas paratiroides. Las paratiroides inferiores cambian más de posición que las superiores, y a veces se localizan en la bifurcación de la arteria carótida común.
Tejido paratiroideo y tímico ectópicos
- La lengua aparece en embriones de aproximadamente 4 semanas en forma de dos prominencias linguales laterales y una prominencia medial: el tubérculo impar. Las tres prominencias se originan en el primer arco faríngeo.
- Una segunda prominencia medial –la cúpula o eminencia hipobranquial–, se forma en el mesodermo de los arcos segundo, tercero y parte del cuarto.
- Por último, una tercera prominencia medial, constituida por la parte posterior del cuarto marco, marca el desarrollo de la epiglotis. Inmediatamente detrás de esta prominencia se encuentra el orificio laríngeo flanqueado por las protuberancias aritenoides
- Hacia el final de la cuarta semana aparece una elevación triangular en la línea media del suelo de la faringe primitiva, inmediatamente por delante del agujero ciego. Esta tumefacción lingual media (esbozo de la lengua) es la primera indicación del desarrollo de la lengua.
- La lengua comienza a desarrollarse a partir de una serie de engrosamientos ventrales en el suelo de la faringe, casi al mismo tiempo que se forma el paladar en la boca.
- Los tejidos de la lengua experimentan cambios de posición significativos, de modo que las características morfológicas de la lengua del adulto son difíciles de entender si no se conocen los elementos básicos de su desarrollo embrionario.
- En los embriones de 5 semanas, la lengua está representada por un par de engrosamientos linguales laterales, presentes en las regiones ventrales de los primeros arcos branquiales, y por dos engrosamientos mediales impares.
- El tubérculo impar se localiza entre el primer y segundo arcos, y la cópula (yugo) entre el segundo y el tercero.
- El foramen ciego, que indica el emplazamiento original del primordio tiroideo, sirve de punto de referencia útil para delinear el límite entre el tubérculo impar original y la cópula.
- En situación caudal respecto a la cópula se encuentra otro engrosamiento que representa la epiglotis.
- El crecimiento del cuerpo de la lengua se logra mediante una gran expansión de los engrosamientos linguales laterales con una menor contribución del tubérculo impar.
- La raíz de la lengua deriva de la cópula y del tejido ventromedial adicional existente entre el tercer y el cuarto arcos branquiales.
- La superficie dorsal de la lengua se encuentra cubierta por un abundante número de papilas.
- El desarrollo de las papilas filiformes, que constituyen la gran mayoría de las mismas, sigue un proceso evolutivo muy similar al de los folículos pilosos.
- El ectodermo, que rodea a un núcleo de mesénquima, expresa Hoxc-13 y los factores de señalización shh, BMP-2, BMP-4 y FGF-8. Estos componentes moleculares caracterizan el sistema de señales inductivas en casi todos los derivados ectodérmicos, incluidos los pelos, las plumas y los dientes.
- La musculatura de la lengua, inervada por el nervio hipogloso (XII nervio craneal), migra desde una distancia considerable (los miotomos occipitales [postóticos]).
- Los mioblastos, de manera similar a sus homólogos en los miembros, durante su migración hacia la lengua expresan Pax-3.
- La inervación sensitiva general de la lengua refleja con exactitud a partir de qué arco branquial se ha originado el epitelio.
- El epitelio del cuerpo de la lengua se encuentra inervado por el nervio trigémino (V nervio craneal), de acuerdo con el origen de los engrosamientos linguales laterales en el primer arco.
- La raíz de la lengua está inervada por el nervio glosofaríngeo (IX nervio craneal-tercer arco) y el nervio vago (X par craneal-cuarto arco).
- El epitelio del segundo arco se ve reemplazado por el del tercer arco, y no existe inervación sensitiva general de la lengua por parte del séptimo nervio craneal.
- Las papilas gustativas aparecen durante la séptima semana de la gestación.
- El VII nervio craneal (facial) y el IX inervan las papilas gustativas. La contribución del séptimo nervio craneal está facilitada por su rama cuerda del tímpano, que se une con la rama lingual del nervio trigémino y de este modo accede al cuerpo de la lengua.
- Poco tiempo después, a cada lado del esbozo medio de la lengua aparecen dos tumefacciones linguales laterales (esbozos de la parte distal de la lengua).
- Las tres tumefacciones linguales se deben a la proliferación de mesénquima en las zonas ventromediales del primer par de los arcos faríngeos.
- Las tumefacciones linguales laterales aumentan rápidamente de tamaño, se fusionan entre sí y llegan a cubrir la tumefacción lingual media. Las tumefacciones linguales laterales fusionadas forman los dos tercios anteriores (la parte oral) de la lengua.
- La zona de fusión de las tumefacciones linguales laterales está indicada por el surco existente en la línea media de la lengua e internamente por el tabique lingual fibroso.
- La tumefacción lingual media no forma ninguna parte reconocible en la lengua del adulto.
- La formación del tercio posterior (parte faríngea) de la lengua está indicada en el feto por dos elevaciones que se desarrollan por debajo del agujero ciego:
● La cópula se forma por la fusión de las partes ventromediales del segundo par de arcos faríngeos.
● La eminencia hipofaríngea se desarrolla por debajo de la cópula a partir del mesénquima existente en las partes ventromediales de los pares tercero y cuarto de los arcos faríngeos. - A medida que se desarrolla la lengua, la eminencia hipofaríngea cubre gradualmente la cópula y finalmente desaparece. Como consecuencia, el tercio posterior de la lengua se desarrolla a partir de la parte rostral de la eminencia hipofaríngea.
- La línea de fusión de las partes anterior y posterior de la lengua está indicada de manera imprecisa por un surco de configuración en «V», el surco terminal.
- El mesénquima de los arcos faríngeos forma el tejido conjuntivo y la vasculatura de la lengua.
- La mayor parte de los músculos de la lengua proceden de los mioblastos que migran desde los miotomas occipitales.
- El nervio hipogloso (PC XII) acompaña a los mioblastos durante su migración e inerva los músculos de la lengua a medida que se desarrollan.
- En el momento del nacimiento las partes anterior y posterior de la lengua se localizan en el interior de la cavidad oral; el tercio posterior de la lengua desciende hasta la orofaringe hacia los 4 años de edad.
Lengua
- Las papilas linguales aparecen hacia el final de la octava semana.
- Las papilas circunvaladas y foliadas aparecen en primer lugar, en la proximidad de las ramas terminales del nervio glosofaríngeo (PC IX).
- Las papilas fungiformes aparecen más tarde en la proximidad de los extremos del nervio cuerda del tímpano del nervio facial (PC VII).
- Las numerosas papilas linguales alargadas se denominan papilas filiformes debido a su forma similar a la de un hilo. Se desarrollan durante el período fetal temprano (10-11 semanas). Contienen terminaciones nerviosas aferentes sensibles al tacto.
- Las yemas gustativas se desarrollan durante las semanas 11 a 13 debido a una interacción inductiva entre las células epiteliales de la lengua y las células nerviosas gustativas procedentes del nervio cuerda del tímpano y los nervios glosofaríngeo y vago.
- La mayoría de las yemas gustativas se forman en la superficie dorsal de la lengua, aunque algunas se desarrollan en los arcos palatoglosos, el paladar, la superficie posterior de la epiglotis y la pared posterior de la orofaringe.
- El desarrollo de la lengua explica su inervación.
- La inervación sensitiva de la mucosa de la casi totalidad de los dos tercios anteriores de la lengua procede de la rama lingual de la división mandibular del nervio trigémino (PC V), el nervio del primer arco faríngeo. Este arco forma las tumefacciones linguales media y laterales.
- A pesar de que el nervio facial es el nervio del segundo arco faríngeo, su rama cuerda del tímpano inerva las yemas gustativas localizadas en los dos tercios anteriores de la lengua, excepto en lo que se refiere a las papilas circunvaladas.
- Dado que el componente del segundo arco, la cópula, queda cubierto por el tercer arco, el nervio facial (PC VII) no inerva ninguna parte de la mucosa de la lengua, excepto en lo que se refiere a las yemas gustativas localizadas en su parte anterior.
- Las papilas circunvaladas situadas en la parte anterior de la lengua están inervadas por el nervio glosofaríngeo (PC IX) del tercer arco faríngeo. Esto suele explicarse porque la mucosa del tercio posterior de la lengua queda ligeramente desplazada en dirección anterior a medida que se desarrolla la lengua.
- El tercio posterior de la lengua está inervado principalmente por el nervio glosofaríngeo correspondiente al tercer arco faríngeo.
- La rama laríngea superior del nervio vago (PC X), correspondiente al cuarto arco, inerva una pequeña zona de la lengua situada por delante de la epiglotis.
- Todos los músculos de la lengua están inervados por el nervio hipogloso (PC XII), excepto el palatogloso, que está inervado por el plexo faríngeo a través de fibras nerviosas que se originan en el nervio vago (PC X).
Papilas linguales
Las anomalías congénitas de la lengua son infrecuentes excepto en lo que se refiere a las fisuras linguales y a la hipertrofia de las papilas linguales, que son típicas de los lactantes con síndrome de Down.
Anomalías congénitas de la lengua
Los quistes en la lengua pueden deberse a restos del conducto tirogloso. Pueden aumentar de tamaño y dar lugar a molestias faríngeas, disfagia (dificultad para la deglución) o ambas. Las fístulas también pueden deberse a la persistencia de restos linguales del conducto tirogloso; se abren en la cavidad oral a través del agujero ciego.
Quistes y fístulas linguales congénitos
El frenillo lingual normalmente hace que la superficie inferior de la lengua contacte con el suelo de la boca. En ocasiones, el frenillo lingual es corto y se extiende hasta la punta de la lengua. Esta situación impide la protrusión libre de la lengua y puede dificultar el amamantamiento del recién nacido. La anquiloglosia (un término que significa «lengua fija») se observa en aproximadamente 1 de cada 300 lactantes norteamericanos pero con frecuencia carece de significación funcional permanente. El frenillo corto se suele distender con el paso del tiempo, lo que hace innecesaria la corrección quirúrgica de esta anomalía.
Anquiloglosia
La lengua excesivamente grande no es una anomalía frecuente. Se debe a la hipertrofia generalizada de la lengua en desarrollo, habitualmente a consecuencia de un linfangioma (un tumor de los vasos linfáticos) o a hipertrofia muscular. La macroglosia se observa a menudo en pacientes con síndrome de Down.
Macroglosia
La lengua excesivamente pequeña es una anomalía muy rara que en general se asocia a micrognatia (desarrollo insuficiente de la mandíbula y recesión del mentón) y a defectos en los miembros (síndrome de Hanhart).
Microglosia
La fusión incompleta de las protrusiones linguales laterales da lugar a la aparición de un surco profundo en la línea media de la lengua; habitualmente, esta hendidura no alcanza la punta de la lengua.
Lengua bífida o hendida (glososquisis)
- La génesis del paladar se inicia en la sexta semana, pero el desarrollo completo del mismo no se produce hasta la semana 12.
- El período crítico del desarrollo del paladar va desde el final de la sexta semana hasta el comienzo de la novena semana.
- El paladar se desarrolla en dos fases: desarrollo de un paladar primario y desarrollo de un paladar secundario.
Paladar primario
- Al comienzo de la sexta semana empieza a desarrollarse el paladar primario (proceso medio). Inicialmente, este segmento —que está formado por la fusión de las prominencias nasales mediales— es una masa de mesénquima que tiene configuración en cuña y que se localiza entre las superficies internas de las prominencias maxilares de los maxilares en desarrollo.
- El paladar primario forma la parte anterior y de la línea media del maxilar, la parte premaxilar del maxilar superior.
- Representa tan sólo una pequeña parte del paladar duro del adulto (es decir, anterior al agujero incisivo).
Paladar secundario
- El paladar secundario es el primordio de las partes dura y blanda del paladar.
- Comienza a desarrollarse durante la sexta semana a partir de dos proyecciones mesenquimales que se extienden desde las partes internas de las prominencias maxilares. Inicialmente, estas estructuras —los procesos palatinos (estantes palatinos)— se proyectan en dirección inferomedial a cada lado de la lengua.
- A medida que los maxilares y la mandíbula se alargan, empujan la lengua y hacen que se aleje respecto a su raíz, con el resultado de que queda en una posición más baja en la boca.
- Durante las semanas séptima y octava, los procesos palatinos asumen una posición horizontal por encima de la lengua. Este cambio de orientación se produce como consecuencia de un proceso de desplazamiento intrínseco, facilitado parcialmente por la presencia de ácido hialurónico en el mesénquima de los procesos palatinos.
- En el paladar primario se desarrolla gradualmente hueso con formación de la parte premaxilar del maxilar, en el que al final quedan alojados los dientes incisivos. Al mismo tiempo, el hueso se extiende desde los huesos maxilar y palatino hacia los procesos palatinos formando el paladar duro. Las partes posteriores de estos procesos no muestran osificación. Se extienden en dirección posterior hasta más allá del tabique nasal y se fusionan formando el paladar blando, incluyendo su proyección cónica blanda, la úvula. El rafe palatino medio indica la línea de fusión de los procesos palatinos.
- Un pequeño canal nasopalatino persiste en el plano medio del paladar entre la parte anterior del maxilar y los procesos palatinos del maxilar. Este canal está representado en el paladar duro del adulto por el agujero incisivo, que es la abertura común de los pequeños canales incisivos derecho e izquierdo.
- Una sutura irregular recorre cada lado del agujero incisivo hasta el proceso alveolar del maxilar, entre los dientes incisivos y caninos laterales a cada lado. Dicha sutura es visible en la región anterior de los paladares de las personas jóvenes. Esta sutura indica la zona de fusión entre los paladares primario y secundario embrionarios.
- El tabique nasal se desarrolla en forma de un crecimiento en dirección inferior de las partes internas de las prominencias nasales mediales fusionadas.
- La fusión entre el tabique nasal y los procesos palatinos comienza en la parte anterior durante la novena semana y finaliza en la parte posterior hacia la semana 12, por encima del primordio del paladar duro.
Paladar
El labio y el paladar hendidos son malformaciones craneofaciales frecuentes. Estos defectos suelen clasificarse en función de criterios evolutivos tomando como referencia anatómica el agujero incisivo. Las fisuras labiales y palatinas son especialmente llamativas debido a que dan lugar a alteraciones en el aspecto de la cara y a problemas con el habla. Existen dos grupos principales de fisuras labiales y palatinas.
Labio y paladar hendidos
Entre las que está el labio hendido con o sin fisura de la parte alveolar del maxilar. La anomalía con fisura anterior completa es aquella en la que las fisuras se extienden a través del labio y de la parte alveolar del maxilar hasta el agujero incisivo, separando las partes anterior y posterior del paladar. Las anomalías con fisura anterior se deben a una deficiencia del mesénquima de las prominencias maxilares y del proceso palatino medio
Anomalías con endidura anterior
Entre las que están las fisuras del paladar secundario que se extienden a través de las regiones blanda y dura del paladar hasta alcanzar el agujero incisivo, separando las partes anterior y posterior del paladar. Las anomalías con fisura posterior se deben al desarrollo defectuoso del paladar secundario y a distorsiones en el crecimiento de los procesos palatinos laterales, lo que impide su fusión. Hay otros factores que también pueden contribuir a estos defectos congénitos, como, por ejemplo, la anchura excesiva del estomodeo, la movilidad de los procesos palatinos laterales (estantes palatinos) y la alteración de los sitios de degeneración focal del epitelio palatino.
El labio hendido, asociado o no al paladar hendido, se ob- serva en aproximadamente 1 de cada 1.000 recién nacidos; sin embargo, su frecuencia muestra variaciones importantes entre los distintos grupos étnicos y, por otra parte, el 60-80% de los niños afectados son de sexo masculino. Las fisuras van desde el labio hendido incompleto hasta los cuadros en los que la fisura se extiende hasta la nariz y a través de la parte alveolar del maxilar (figs. 9-39 y 9-40A y B). El labio hendido puede ser unilateral o bilateral.
Anomalías con fisura posterior
El labio hendido unilateral se debe a la falta de fusión de la prominencia maxilar del lado afectado con las prominencias nasales mediales, lo que se debe a la falta de fusión de las masas mesenquimales y a la falta de proliferación del mesénquima y de alisamiento del epitelio de superficie. Este problema da lugar a la aparición de un surco labial persistente. Por otra parte, el epitelio del surco labial muestra estiramiento y los tejidos del suelo del surco se fragmentan. A consecuencia de ello, el labio queda dividido en dos partes. En ocasiones hay una banda de tejido (denominada banda de Simonart) que une las partes del labio hendido unilateral incompleto.
Labio hendido unilateral
Se debe a la falta de fusión de las masas mesenquimales de las dos prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales. El epitelio de los dos surcos labiales queda distendido y se fragmenta. En los casos bilaterales, los defectos pueden no ser iguales y se observan grados variables de afectación en cada lado. Cuando hay una hendidura bilateral completa en el labio y en la parte alveolar del maxilar, el proceso palatino medio cuelga libremente y se proyecta en dirección anterior. Estos defectos tienen un carácter especialmente deformante debido a la pérdida de continuidad del músculo orbicular de la boca, que cierra la boca y frunce los labios.
Labio hendido bilateral
El labio hendido medio es una anomalía infrecuente que se debe a una deficiencia del mesénquima. Este defecto da lugar a un fallo parcial o completo de la fusión de las prominencias nasales mediales con el proceso palatino medio. El labio hendido medio es una característica clave del síndrome de Mohr, que se transmite de manera autosómica recesiva.
La hendidura media del labio inferior también es muy infrecuente y se debe a la falta de fusión completa de las masas del mesénquima de las prominencias mandibulares con man- tenimiento de la hendidura embrionaria que queda entre ellas.
Labio hendido medio
El paladar hendido, asociado o no al labio hendido, se observa en aproximadamente 1 de cada 2.500 recién nacidos y es más frecuente en los niños de sexo femenino que en los de sexo masculino. La fisura puede afectar únicamente a la úvula; la úvula hendida tiene un aspecto «en cola de pez», y en algunos casos esta fisura se puede extender a través de las regiones blanda y dura del paladar. En los casos graves asociados a labio hendido, la fisura del paladar se extiende en ambos lados a través de la parte alveolar del maxilar y de los labios.
Paladar hendido
El paladar hendido completo es el grado máximo de fisura de cualquier tipo concreto; por ejemplo, la fisura completa del paladar posterior es un defecto en el que la fisura se extiende a través del paladar blando y llega en dirección anterior hasta el agujero incisivo. La estructura anatómica más adecuada para diferenciar las anomalías con fisura anterior y posterior es el agujero incisivo.
Paladar hendido completo
Las ____ del paladar se clasifican en tres grupos:
● Fisuras del paladar primario o anterior (es decir, las fisuras anteriores al agujero incisivo), que se deben a la falta de fusión de las masas mesenquimales de los procesos pa- latinos laterales con el mesénquima del paladar primario.
● Fisuras del paladar secundario o posterior (es decir, las fisuras posteriores al agujero incisivo), que se deben a la falta de fusión de las masas mesenquimales de los procesos palatinos laterales entre sí y con el tabique nasal.
● Fisuras de las partes primaria y secundaria del paladar (es decir, las fisuras en los paladares anterior y posterior), que se deben a la falta de fusión de las masas mesenquimales de los procesos palatinos laterales con el mesénquima del paladar primario, entre sí y con el tabique nasal.
La mayor parte de los cuadros de fisura del labio y el paladar se deben a factores múltiples (herencia multifactorial; v. cap. 20), incluyendo factores genéticos y epigenéticos, cada uno de los cuales da lugar a una alteración de carácter menor del desarro- llo. En varios estudios se ha demostrado que el gen del factor regulador del interferón-6 (IRF-6) está implicado en la aparición de las fisuras aisladas.
Algunas fisuras del labio, el paladar o ambos aparecen formando parte de síndromes determinados por la mutación de un gen único. Otras fisuras forman parte de síndromes cromosómicos, especialmente la trisomía 13. Algunos pocos casos de fisura labial, palatina o ambas parecen deberse a agentes teratogénicos (p. ej., medicamentos antiepilépticos). En estudios efectuados sobre gemelos se ha observado que los factores genéticos tienen más importancia en el labio hendido,
asociado o no a paladar hendido, que en los casos de paladar hendido como anomalía aislada.
El hermano de un niño con paladar hendido muestra un riesgo elevado de presentar también paladar hendido, pero no de presentar labio hendido. La fisura del labio y del proceso alveolar del maxilar que se continúa hasta el paladar se suele transmitir a través de un gen ligado al sexo masculino. En los casos en los que no está afectado ninguno de los progenitores, el riesgo de aparición en los hermanos siguientes (de cualquier sexo) es de aproximadamente el 4%.
Fisuras unilaterales y bilaterales
- El primordio facial aparece al comienzo de la cuarta semana alrededor del estomodeo, que es la boca primitiva.
- El desarrollo facial depende de la influencia inductiva de los centros de organización prosencefálico y rombencefálico.
- El centro de organización prosencefálico incluye el mesodermo precordal que se localiza en la línea media por delante de la notocorda y que cubre la supuesta placa neural prosencefálica.
- El límite entre el mesencéfalo y el rombencéfalo es un centro de señales que dirige la organización espacial de las estructuras del mesencéfalo caudal y del rombencéfalo rostral.
- Los cinco primordios faciales que aparecen en forma de prominencias alrededor del estomodeo son los siguientes:
● Una prominencia frontonasal.
● Prominencias maxilares bilaterales.
● Prominencias mandibulares bilaterales. - Las prominencias maxilares y mandibulares son derivados del primer par de arcos faríngeos. Estas prominencias se deben principalmente a la expansión de poblaciones celulares de la cresta neural que se originan a partir de los pliegues neurales mesencefálico y rombencefálico rostral durante la cuarta semana. Estas células constituyen la fuente principal de los componentes de tejido conjuntivo, incluyendo el cartílago, el hueso y los ligamentos de las regiones facial y oral.
- La prominencia frontonasal (PFN) rodea la parte ventral lateral del prosencéfalo que da lugar a las vesículas ópticas que forman los ojos. La parte frontal de la PFN forma la frente; la parte nasal forma el límite rostral del estomodeo y de la nariz.
- Las prominencias maxilares forman los límites laterales del estomodeo y las prominencias mandibulares constituyen el límite caudal del estomodeo.
- Las prominencias faciales son centros de crecimiento activo en el mesénquima subyacente. Este tejido conjuntivo embrionario mantiene la continuidad entre una prominencia y la siguiente.
- El desarrollo facial tiene lugar principalmente entre la cuarta y la octava semana. Hacia el final del período embrionario la cara tiene un aspecto claramente humano.
- Las proporciones faciales se desarrollan durante el período fetal.
- La mandíbula y el labio inferior son las primeras partes de la cara en formarse. Proceden de la fusión de los extremos mediales de las prominencias mandibulares en el plano medio.
- Hacia el final de la cuarta semana aparecen en las partes inferolaterales de la PFN engrosamientos ovales bilaterales del ectodermo de superficie que se denominan placodas nasales y que son los primordios del epitelio nasal. Inicialmente estas placodas son convexas pero más adelante se estiran y aparece una depresión plana en cada placoda.
- El mesénquima prolifera en los bordes de las placodas dando lugar a la aparición de elevaciones con forma de herradura que corresponden a las prominencias nasales mediales y laterales. Como consecuencia, las placodas nasales se sitúan en zonas de depresión denominadas fosas nasales. Estas fosas son los primordios de los orificios anteriores de la nariz y de las cavidades nasales, mientras que las prominencias nasales laterales forman las alas (partes laterales) de la nariz.
- La proliferación del mesénquima en las prominencias maxilares hace que aumenten de tamaño y que crezcan medialmente la una hacia la otra y también hacia las prominencias nasales. Esta expansión, causada fundamentalmente por proliferación celular, da lugar al desplazamiento de las prominencias nasales mediales hacia el plano medio y entre sí.
- Cada prominencia nasal está separada de la prominencia maxilar por una hendidura denominada surco nasolagrimal.
- Hacia el final de la quinta semana comienzan a desarrollarse los primordios de las orejas (la parte externa de los oídos). Se forman seis montículos auriculares (tres tumefacciones mesenquimales a cada lado) alrededor de la primera hendidura faríngea, representando el primordio de la oreja y el conducto auditivo externo, respectivamente.
- Al principio las orejas se localizan en la región del cuello; sin embargo, a medida que se desarrolla la mandíbula, se acaban localizando en la parte lateral de la cabeza, a la altura de los ojos.
- Hacia el final de la sexta semana, cada prominencia maxilar ha empezado a unirse a la prominencia nasal lateral a lo largo de la línea del surco nasolagrimal. De esta manera se establece una continuidad entre la parte lateral de la nariz, formada por la prominencia nasal lateral, y la región de la mejilla, formada por la prominencia maxilar.
- El conducto nasolagrimal se desarrolla a partir de un engrosamiento alargado del ectodermo que surge en el suelo del surco nasolagrimal. Este engrosamiento se transforma en un cordón epitelial sólido que se separa del ectodermo y se introduce en el mesénquima. Más adelante, a consecuencia de la apoptosis (muerte celular programada), este cordón epitelial se canaliza y se convierte en un conducto. El extremo superior de dicho conducto se expande formando el saco lagrimal.
- Hacia la parte final del período fetal el conducto nasolagrimal drena en el meato inferior, localizado en la pared lateral de la cavidad nasal. El conducto es completamente permeable tras el nacimiento.
- Entre las semanas 7 y 10 las prominencias nasales mediales se fusionan entre sí y con las prominencias maxilares y laterales. La fusión de estas prominencias requiere la desintegración de los epitelios de superficie que establecen contacto, lo que da lugar a la conexión de las células mesenquimales subyacentes.
- La fusión de las prominencias nasal medial y maxilar establece una continuidad entre el maxilar y el labio, al tiempo que separa las fosas nasales del estomodeo.
- A medida que se fusionan, las prominencias nasales mediales forman un segmento intermaxilar. Este segmento da lugar a:
● La parte media (filtrum) del labio superior.
● La parte premaxilar del maxilar y la encía asociada.
● El paladar primario. - En estudios tanto clínicos como embriológicos se ha observado que el labio superior se forma en su totalidad a partir de las prominencias maxilares.
- Las partes inferiores de las prominencias nasales mediales parecen situarse profundamente y quedan cubiertas por extensiones mediales de las prominencias maxilares, formando el filtrum.
- Además de los derivados de los tejidos conjuntivo y muscular, a partir del mesénquima de las prominencias faciales también se derivan varios huesos.
- Hasta el final de la sexta semana los maxilares primitivos están constituidos por masas de tejido mesenquimal.
- Los labios y las encías comienzan a desarrollarse a partir de un engrosamiento lineal del ectodermo, la lámina labiogingival que crece hacia el mesénquima subyacente.
- De manera gradual, la mayor parte de la lámina degenera dejando un surco labiogingival entre los labios y las encías.
- En el plano medio persiste una pequeña zona de la lámina labiogingival que finalmente forma el frenillo del labio superior, que une el labio a la encía.
- El desarrollo posterior de la cara se produce con lentitud a lo largo del período fetal y se debe principalmente a los cambios en las proporciones y posiciones relativas de los componentes faciales.
- Durante el período fetal inicial la nariz es plana y la mandíbula está poco desarrollada; estas estructuras alcanzan su forma característica definitiva cuando se completa el desarrollo facial.
- A medida que el cerebro aumenta de tamaño, la cavidad craneal muestra una expansión bilateral que hace que las órbitas, que tenían una orientación lateral, asuman su orientación anterior definitiva.
- El pequeño tamaño de la cara antes de nacimiento se debe a:
● El desarrollo rudimentario del maxilar y la mandíbula.
● La falta de erupción de los dientes de leche.
● El pequeño tamaño de las cavidades nasales y de los senos
maxilares.
RESUMEN DEL DESARROLLO FACIAL
● La prominencia frontonasal forma la frente, por un lado, y el dorso y el vértice de la nariz, por otro.
● Las prominencias nasales laterales forman las alas (partes laterales) de la nariz.
● Las prominencias nasales mediales forman el tabique nasal y el filtrum labial.
● Las prominencias maxilares forman las regiones altas de la mejilla y el labio superior.
● Las prominencias mandibulares dan lugar al mentón, el labio inferior y las zonas bajas de la mejilla.
Cara
- A medida que se desarrolla la cara, las placodas nasales experimentan una depresión formando las fosas nasales.
- La proliferación del mesénquima adyacente conforma las prominencias nasales mediales y laterales, con una profundización de las fosas nasales y con la formación de los sacos nasales primitivos.
- Cada saco nasal crece dorsalmente, por delante del prosencéfalo en desarrollo.
- Al principio, los sacos están separados de la cavidad oral por la membrana oronasal. Esta membrana se rompe al final de la sexta semana y las cavidades nasal y oral se comunican.
- En las cavidades nasales se forman tapones epiteliales transitorios debido a la proliferación de las células que las revisten. Entre las semanas 13 y 15 desaparecen los tapones nasales.
- Las regiones de continuidad entre las cavidades nasal y oral son las coanas primitivas (las aberturas derecha o izquierda de la cavidad nasal en la nasofaringe).
- Después del desarrollo del paladar secundario, las coanas se localizan en la unión entre la cavidad nasal y la faringe. Al tiempo que se producen estos cambios, se desarrollan los cornetes nasales superior, medio e inferior en forma de elevaciones en las paredes laterales de las cavidades nasales.
- Simultáneamente, el epitelio ectodérmico del techo de cada cavidad nasal se especializa y forma el epitelio olfatorio.
- Algunas células epiteliales se diferencian hacia células receptoras olfativas (neuronas). Los axones de estas neuronas constituyen los nervios olfatorios, que crecen hacia los bulbos olfatorios existentes en el cerebro.
- La mayor parte del labio superior, el maxilar y el paladar secundario se forma a partir de las prominencias maxilares.
- Estas prominencias se fusionan lateralmente con las prominencias mandibulares.
- Los labios y las mejillas primitivos son invadidos por el mesénquima correspondiente al segundo par de arcos faríngeos, que se diferencia hacia la formación de los músculos faciales.
- Estos músculos de la expresión facial están inervados por el nervio facial (PC VII), que corresponde al segundo arco faríngeo.
- El mesénquima del primer par de arcos faríngeos se diferencia hacia los músculos de la masticación y hacia otros pocos músculos, todos los cuales están inervados por el nervio trigémino (PC V) correspondiente al primer par de arcos faríngeos.
Cavidades nasales
- Algunos senos paranasales, como los senos maxilares, comienzan a desarrollarse durante la vida fetal tardía; el resto de ellos lo hace después del nacimiento.
- Se forman a partir de divertículos (invaginaciones) en las paredes de las cavidades nasales y se convierten en extensiones neumáticas (rellenas de aire) de las cavidades nasales en los huesos adyacentes, como, por ejemplo, los senos maxilares en los maxilares y los senos frontales en los huesos frontales.
- Las aberturas originales de los divertículos se mantienen y forman los orificios de los senos en el adulto.
- La aparición del primordio vomeronasal adopta la forma de un engrosamiento epitelial bilateral en el tabique nasal.
- La invaginación adicional de los primordios y su separación respecto al epitelio del tabique nasal da lugar a la aparición de un órgano vomeronasal (OVN) tubular entre los días 37 y 43. Esta estructura quimiosensitiva, que finaliza de manera ciega en la parte posterior, alcanza su máximo grado de desarrollo entre las semanas 12 y 14.
- Después se produce una sustitución gradual de la población receptora por células ciliares parcheadas.
- El OVN está presente de manera constante en forma de una estructura bilateral similar a un conducto y localizada en el tabique nasal, por encima del cartílago septal.
Senos paranasales
ETAPA DEL DESARROLLO PULMONAR DONDE EL EPITELIO ALVEOLAR POR HISTODIFIRENCIACIÓN SE ADELGAZA Y SE DESPRENDEN LOS NEUMOCITOS TIPO I Y II
Saco terminal
El inicio al divertículo respiratorio y segmentos broncopulmonares es una característica de la:
FASE EMBRIONARIA
LA PLEURA VISCERAL DEL ÁRBOL RESPIRATORIO SE ORIGINA DE
Mesodermo Esplácnico
ACTÚA COMO UN CENTRO SEÑALIZADOR, Y ESTIMULA EL CRECIMIENTO DE LA PUNTA DEL CONDUCTO RESPIRATORIO
FGF10
ESTRUCTURA QUE SEPARA LA TRÁQUEA DEL ESÓFAGO
Tabique traqueoesofágico
MOMENTO DE LA VIDA DEL SER HUMANO EN QUE SE COMPLEMENTAN LAS 25 GENERACIONES DE BRONQUIOLOS RESPIRATORIOS
8 años de vida posnatal
EL EPITELIO PULMONAR SE ORIGINA DE:
Endodermo
CARTÍLAGO Y MÚSCULO LISO DEL ÁRBOL RESPIRATORIO SE ORIGINA
IV y VI Arco faríngeo
La causa de la no vacuolización de la membrana laríngea es
Falla de la apoptosis en la decima semana
PROTEÍNA O GEN QUE SE EXPRESA EN LOS INICIOS DEL DIVERTÍCULO RESPIRATORIO
Tbx4
MES DE GESTACIÓN EN QUE SE PRODUCE ORINA
3 mes
CAPA BLASTODÉRMICA QUE DA ORIGEN AL SISTEMA URINARIO
Mesodermo intermedio
EN CASO DE DUPLICACIONES RENALES SUCEDE LO SIGUIENTE
Pueden ser asintomáticas
CON RESPECTO A LOS MESONEFROS, SE SABE.
Aparecen los primeros glomerulos
LA FACIES DE POTTER ES UNA COMPLICACION DE:
Agenesia renal bílateral
REPRESENTA EL PRIMER SISTEMA RENAL
Pronefros
- El hilio gira y orienta en la línea media
- En su ascenso va recibiendo irrigación de vasos provienen de la aorta
- Su ascenso concluye a la altura de las suprarenales
Eventos del ascenso renal
LA AGENESIA DEL SEPTO URORECTAL ES CAUSA DE:
Cloaca persistente
REPRESENTA LA UNIDAD FUNCIONAL DEL RIÑON
Nefrona
UN DEFECTO DE INDUCCIÓN ENTRE LA YEMA URETRAL Y EL BLASTEMA METANEFROGÉNICO DA COMO RESULTADO
Agenesia renal
Estructura que divide las aurículas de los ventrículos, es decir, da la tabicación auriculoventricular
Cojinetes endocárdicos.
Origen del Área cardiogénica.
Mesodermo esplácnico.
Su descenso en espiral formará parte de la porción membranosa del tabique interventricular
Células troncoconales
Día aproximado en el que inicia la formación del corazón y los primeros latidos
22±1
Se origina por apoptosis y permite el paso de sangre de derecha a izquierda
Ostium secundum.
Funciona como cortocircuito pulmonar-aórtico, pero se cierra al nacimiento producto de la diferencia de presiones , de lo contrario produce esta patología
Persistencia del Conducto Arterioso.
Origen de las Células troncoconales.
Células de la Cresta Neural
En su descenso da origen al foramen oval
Septum secundum
Origen de la Gelatina cardíaca.
Endocardio.
Órgano hematopoyético importante en etapa fetal
Hígado.
Tabique que desciende y forma el ostium primum en las aurículas
Septum primum.
Las células del sistema de conducción se diferencian a partir de:
Miocardio.
Funciona como la válvula del foramen oval
Septum primum.
Estructura que funciona como válvula e induce las primeras contracciones
Gelatina cardíaca.
Estructuras que llevan sangre oxigenada desde la placenta al seno venoso
Venas umbilicales
LA FORMACIÓN DEL TUBO DIGESTIVO ES A PARTIR DE:
El endodermo del techo del saco vitelino
Hernia diafragmática con mayor incidencia de presentación
Postero lateral
Factores que participan en la especificación del tubo digestivo:
Gradientes de especificación de ácido retinoico.
Expresión positiva de Shh
Expresión de genes HOX en el mesodermo esplácnico
El tendón central del diafragma proviene:
Septo transverso
Proceso embriológico que participa en el proceso de ramificaciones
Interacciones mesodermo-epitelio mediado por FGF-10
Evaginación de la porción esponjosa de uretra
Glándulas bulbouretrales
CLINICAMENTE EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA OBSTRUCCIÓN DUODENAL PROXIMAL POR ANILLO PANCREÁTICO SE DIFERENCIA DE LA HIPERTROFIA PILORICA POR:
Vómito con arcadas y presencia de bilis
LA SEPARACIÓN DEL INTESTINO ANTERIOR CON LA YEMA PULMONAR ES DADA POR:
La acción de BMP-4
SON FACTORES INSTRUCTORES EN LA DIFERENCIACIÓN HEPÁTICA
FGF2 Y BMP
La cápsula de Bowman se origina a partir de:
Blastema metanéfrico
Son cambios que se presentan con la rotación del estómago:
La pared posterior del estómago es inervada por el vago derecho
Estructuras del tubo digestivo que por su origen presentan doble irrigación
Dudodeno y colon transverso
Las prominencias genitales en el varón originan:
Escroto
CÉLULAS DE SERTOLI EN LA 8 SEMANA DE GESTACIÓN SECRETAN
Factor antimulleriano