demencias Flashcards

1
Q

qué es la Demencia

A

Es el síndrome con deterioro de la memoria, discapacidad en al menos uno de los dominios funciones mentales superiores (afasia, apraxia, agnosia) o disfunción ejecutiva ( planeación, organización, secuenciación o abstracción)

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2
Q

La demencia más común es

A

enfermedad de Alzheimer(50%)

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3
Q

La segunda demencia más común es

A

la demencia vascular

  • Afecta a personas entre 60-70 años
  • Afecta más a hombres que a mujeres
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4
Q

demencias en Población >65 años

A

Enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
Demencia Mixta
Demencia por cuerpos de Lewy

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5
Q

Enfermedad de Alzheimer

-La característica más importante es la

A

discapacidad selectiva de memoria

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6
Q

Enfermedad de Alzheimer

-causa

A

Enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida, que afecta primordialmente adultos de edad avanzada

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7
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Marcador histopatológico

A

depósitos de amiloide

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8
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Proteína precursora amiloide. Se encuentra en el cromosoma

A

cromosoma 21

La porción AB4 es la precursora de las placas seniles

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9
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Incrementa el riesgo de AD, afectando el aclaramiento de la proteína Aß

A

proteína E4

-pacientes con la copia de un gen de E4 es 3 veces más la presentación de enfermedad de Alzheimer, que aquellos que no tienen ninguna copia, aquellos que tienen dos copias son 8 veces mas suceptibles a EA

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10
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Este se involucra con el origen de enfermedad de alzheimer

A

APOE

-E2, E3, E4

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11
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Neuropatología

A

Placas neuríticas asociadas con lesión neuronal
Depósito extracelular de péptidos Aβ
Degeneración neurofibrilar

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12
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Clasificación neuropatológica

A

Grado de distribución de placas Aβ

Estadio de distribución de las marañas neurofibrilares

Grado de densidad de placas neuríticas

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13
Q

Enfermedad de Alzheimer

-hallazgos clásicos y patognomónico en patología

A
  • Placas seniles
  • Marañas neurofibrilares
  • Pérdida neuronal
  • —Hipocampo y corteza
  • Pérdida de sinapsis (corteza)
  • Degeneración granovascular de neuronas
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14
Q

las marañas neurofibrilares esta compuesta de

A

elemenos de citoesqueleto, proteína tau fosforilada, no son exclusivas de enfermedad de alzheimer tambien se presentan en sindrome de down, demencia pugilistica, DFT, Demencia por parkinson, usualmente se encuentran usualmente en la corteza, hipocampo, sustancia nigra, locus coeruleus

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15
Q

Enfermedad de Alzheimer

-Hipótesis

A

-Placas amiloides extracelulares
Primariamente compuestas de péptidos Aβque contienen 42 aminoácidos (42Aβ)

-Enfermedad vascular
Factor independiente para demencia vascular, pero también incrementa depósito amiloide y la neurodegeneración.

-Envejecimiento y neurodegeneración

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16
Q

Enfermedad de Alzheimer

-la edad es un FR por

A

Es el más consistente, especialmente en AD donde se incrementa dos veces el riesgo cada 10 años, a partir de los 60 años

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17
Q

Factores de riesgo genéticos para Deterioro Cognitivo y Demencia

A
  • Inicio temprano. Herencia autosómica dominante, errores en la producción de proteína Aβ
  • Inicio tardío. Son factores de susceptibilidad, como Apolipoproteína E (APOE)
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18
Q

que es el Síndrome de riesgo cognitivo motriz

A

Asociado principalmente a enfermedad no Alzheimer

-Marcha lenta: define como velocidad de marcha >1 DE por debajo al estándar para edad

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19
Q

Factores de riesgo cardiometabólico

para Deterioro Cognitivo y Demencia

A

-Hipercolesterolemia

-Diabetes Mellitus tipo 2
incrementa 1.5 veces el riesgo de AD

  • Hipertensión arterial
  • obesidad e IMC
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20
Q

Evidencia clínica en individuos asintomáticos con Enfermedad preclínica de Alzheimer

A

Corresponden a las primeros 3 estadios de Braak:

  • Cambios de personalidad
  • Apatía
  • Depresión
  • Trastornos conductuales
  • Deterioro cognitivo leve amnésico y no amnésico (funciones ejecutivas o de lenguaje
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21
Q

hallazgos en laboratorio en individuos asintomáticos con Enfermedad preclínica de Alzheimer

A

Concentración bajas de amiloides y proteína Tau aumentada

-PET muestra acumulo de amiloide en lóbulos frontales y parietales

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22
Q

estadios de Braak:

A

I, II, - ENTORRINALES: sintomas ausentes o leves

III, IV - límbicos: deficit amnésico y cambios sutiles en la personalidad

V, VI - corticales: hay deterioro tambien en región neocortcales, afección en áreas de asociación y áreas primarias

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23
Q

tipo de Herencia en :

  • Alzheimer Familiar
  • Alzheimer esporádico
A
  • AD

- Poligénica con mecanismos epigenéticos

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24
Q

Mutaciones genéticas

  • Alzheimer Familiar
  • Alzheimer esporádico
A
  • APP, PSEN-1, PSEN-2

- APOE E4

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25
Presentación clínica - Alzheimer Familiar - Alzheimer esporádico
- Temprana (< 60 años); No amnésica de inicio, con presencia de fallas ejecutivas y apraxias tempranas - Tardía (>60 años); Memoria episódica afectada
26
Variantes fenotípicas del Alzheimer de: | -Inicio tardío sin agregación familiar
forma esporádica tardía, +frecuente
27
Variantes fenotípicas del Alzheimer de: | -Inicio tardío con agregación familiar
forma familiar tardía, bastante frecuente
28
Variantes fenotípicas del Alzheimer de: | -Inicio precoz sin agregación familiar
forma precoz esporádica, rara
29
Variantes fenotípicas del Alzheimer de: | -Inicio precoz con agregación familiar
forma precoz familiar, casi excepcional
30
Enfermedad de Alzheimer de Inicio Temprano | -forma familiar
3 ó más miembros de la familia afectados en dos o más generaciones. Alguno de los cuáles son familiares de primer grado del paciente.
31
Tratamiento Enfermedad de Alzheimer
-Conductual: ISRS, Antipsicóticos, Benzodiacepinas -Enfermedad ----Inhibidores de la acetilcolinesterasa Donepezilo Rivastigmina Galantamina ----Normalizador de glutamato Memantina
32
La primera causa de la demencia Vascular es
multiinfarto | -más común en H (HTA y FR cardiovascular aumentan el riesgo)
33
la demencia Vascular Afecta primariamente
vasos de pequeño y mediano calibre. | ---Ateroesclorosis o cardioembólico
34
cuál es la Enfermedad de Bingswanger´s
Una variedad de la enfermedad multinfarto | -tambien conocida como enfermedad ateroesclerotica subcortical
35
Genes específicos son el notch 3 que causa
formas particulares de demencia vascular como el CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopatia con infartos subcorticales )
36
diferencia clínica entre a demencia subcotrical vs demencia cortical
subcortical: no hay afasia, calculo preservado, procesos cognitivos lentos, apartico, depresión, disartria, mala cordinación, corea, tics, distonía - cortica: afasia temprana, , eutímico, no tiene movimientos anormales, excepto el Alzheimer que puede presentar myoclonus
37
Afección en la demencia vascular
- Émbolos de vasos grandes - --Progresión Escalonado - --Presentación clásica de la demencia vascular Infartos múltiples subcorticales pequeños ---Deterioro insidioso ; involucra sustancia blanca(centros semiovales y regiones periventriculares) ===LEUCOARAIOSIS ---Presentación más común de demencia vascular
38
tratamiento de la demencia vascular
Disminuir los factores de riesgo vascular Tratamiento sintomático Conductual Inhibidores de acetilcolinesteresa vs Memantina
39
que es la Demencia por cuerpos de lewy
enfermedad degenerativa similar a enfermedad de Alzheimer, que se acompaña frecuentemente de: - Alucinaciones - Parkinsonismo - Signos extrapiramidales
40
Es la segunda causa de demencia por enfermedade neurodegenerativa
Demencia por cuerpos de lewy
41
donde se encuentran los cuerpos de Lewy en la demencia por cuerpos de Lewis
Se encuentran en amígdala, corteza y troncoencefálico Fisiopatología Disturbios en los sistemas colinérgico y dopaminérgico no so específicos
42
qué es el Sindrome de Capgras y que tipo de demencia lo puede presentar
amnesia reduplicativa - Demencia por cuerpos de lewy
43
En enfermedad de parkinson los cuerpos de lewy se encuentran en
troncoencefalico y sustancia nigra
44
patología corporal de Lewy contiene una acumulación anormal de
α-synuclein
45
Criterios clínicos para el diagnóstico de DCL
El paciente debe tener suficiente deterioro cognitivo para interferir funcionamiento laboral o social. DCL probable, dos o más de los síntomas nucleares DCL posible, un síntoma nuclear
46
Criterios clínicos para el diagnóstico de DCL | -Síntomas nucleares
Fluctuaciones del alerta o atención Alucinaciones visuales recurrentes Parkinsonismo Rueda dentada, bradicinesia, temblor de reposo
47
Criterios clínicos para el diagnóstico de DCL | -Características de apoyo
``` Caídas repetetivas Síncope Sensibilidad a neurolépticos Delirios sistematizados Alucinaciones en otras modalidades ```
48
Diagnóstico definitivo para la DCL
Es histopatológico Cuerpos de Lewy Amígdala, troncoencefálico y corteza Imagen RMN- Atrofia cortico-subcortical Frontotemporal, insular PET- hipoperfusión corteza occipitotemporal
49
Tratamiento para la DCL
Cognitivo -Memantina ``` Manejo conductual -Trastorno conductual del sueño REM ---Clonazepam y /o Tricíclicos ---Agresividad/ Violencia Quetiapina ```
50
localización de daño en la Enfermedad de Pick
atrofia frontotemporal Constituye el 5% de las demencias irreversibles +Común en hombres Familiares de primer grado afectados
51
característica general de la Enfermedad de Pick
Existen cambios tempranos de conducta y comportamiento Presentan antes de los 75 años
52
cuáles son las Demencia fronto temporal
Enfermedad de Pick Degeneración lobar frontotemporal Afasia progresiva primaria Demencia semántica
53
Factores de riesgo genético y epidemiológico para la EP
Se presentan antes de los 65 años - -Causa de demencia más frecuente en este grupo de edad - -25-50% de los pc tienen un familiar de primer grado afectado
54
Que es el síndrome de kluver bucy
hipersexualidad, hiperoralidad, placidez) algunos px con EP la pueden presentar
55
Factores de riesgo para la EP y DFT
un aumento en la presencia de APOE4 en la E. de Pick -TCE, enfermedad tiroidea auemntan el riesgo de DFT
56
NEUROPATOLOGIA de la DFT
- presencia de inclusiones Tau ( 1 solo gen y 6 isoformas) | - la presencia de inclusiones Ubiquitina (+)
57
En base a la inclusión de Tau, la DLFT puede ser:
- Taupatia (3R – en la E. de Pick, 4R- en CBD, PSP, y las 6 isoformas en E. de Alzheimer) - No Taupatia
58
Neuropatológicamente la demencia frontotemporal puede ser dividida en tres grandes subgrupos patológicos :
- DLFT- Tau (+) τ - DLFT – Ubiquitina (+) TDP-43 - DLFT – sin histopatología distintiva (ldh)
59
El síntoma mas común y temprano en la DFT es
una disminución en el comportamiento social e interpersonal
60
el estado premórbido del paciente con DFT, incluyen sintomas como:
- disminución en el tacto social y «modales», - violación del espacio interpersonal, - tocamientos inapropiados, - actos de desinhibición física o verbal, - comentarios o conductas sexuales
61
Un criterio importante para la DFT es
falta de interés en su higiene y aliño personal
62
después del estado premórbido en la DFT, llega un periodo de
- de volverse impulsivos, desinhibidos, con vagabundeo y aumento en la actividad motora y verbal - Posteriormente se vuelven inactivos con disminución en la espontaneidad, perdida de interés y apatía
63
Los paciente con DFT experimentan un cambio emocional, como
- un aplanamiento afectivo temprano incluyendo la perdida de emociones básicas (felicidad, tristeza, temor o enojo) - Hay perdida del sentimiento de pena - Carecen de simpatía, empatía o de calidez emocional y no se dan cuenta de los sentimientos de los demás ( sobre todo enojo y tristeza en afectación del lóbulo temporal derecho ) - Carecen de «teoría de la mente» - Indiferentes - Pueden presentar depresión, manía, irritabilidad, enojo y labilidad emocional
64
Los pacientes con DFT presentan déficit en
el insight, pensamiento abstracto, planeación y en la resolución de problemas ( síndrome frontal disejecutivo )
65
Los pacientes con DFT presentan Una anormalidad en la conducta ejecutiva que es
la incapacidad para reconocer las consecuencias de su comportamiento el juicio esta alterado
66
en cuanto a las FUNCIONES EJECUTIVAS de los pacientes con DFT, presentan
- disfunción laboral debido a problemas en la organización, planeación, automonitoreo y en la flexibilidad mental - ecolalia
67
en cuanto al lenguaje de los pacientes con DFT, presentan
- tendencia a disminuir el lenguaje hablado hasta llegar al mutismo - afasia progresiva - “discurso vacio” , anomias semánticas y para verbos
68
en cuanto a la memoria de los pacientes con DFT, presentan
no están amnésicos Presentan mejor recuerdo libre, recuerdo con claves y reconocimiento que los pacientes con Alzheimer -Con el curso de la enfermedad, la memoria se ve comprometida
69
en la DFT los estadios iniciales e intermedios, los signos neurológicos están
ausentes o solamente presentan reflejos primitivos (prensión palmar, hocico, búsqueda y chupeteo)
70
características de la Demencia Frontotemporal variante frontal (DFT)
Sx clínico más frecuente Característica: cambio insidioso en la personalidad acentuándose ciertos rasgos de su carácter Síndromes prefrontales Pérdida progresiva de la capacidad para la expresión del lenguaje con ecolalia, perseveración y alteración tanto de la nominación como de la escritura Preservación de la memoria hasta etapas más avanzadas
71
características de la Demencia Semántica
-Déficit en NOMINACIÓN Y COMPRENSIÓN Parafasias semánticas -Desintegración de la base de conocimientos que sostienen el lenguaje - Incapacidad para reconocer objetos, hechos, palabras o su significado - Aspectos fonológicos y sintácticos permanecen intactos --> lenguaje espontáneo fluente pero con escaso contenido informativo -Déficit en NOMINACIÓN Y COMPRENSIÓN Parafasias semánticas
72
características de la Afasia Progresiva Primaria
Afasia progresiva no fluente (+ común) Cognición conservada (buena memoria y comportamiento) , deterioro gradual y relativamente aislado del lenguaje HABLADO (x 2 años) -AGRAMATISMO - Ligado a cromosoma 17 - Sobrevida 1-15 años, afecta + a H - 50-75% evolucionan a deterioro global
73
``` Diferenciación entre Demencia Frontotemporal (DFT) y la enfermedad de Alzheimer (AE) -inicio -lenguaje -visuospacialidad -memoria -conducta -neurológicos -EEG -Patológica ```
DFT: cambios de personalidad o desajuste social, leguaje perseverativo, visual conservada, memoria variable, conductas inapropiadas, refejos arcaicos, EEG normal, son celulas inflamadas, CP o DEGENERACION NOTONEURONA EA: perdida de la memoria, desorientación espacial, anomia, visualespacial alterada y memoria muy afectada, conducta apropiada, mioclonías, sg piramidales, EEG lento, hay placas seniles, ovillos neurofibrilares, muerte neuronal
74
CRITERIOS DIAGNOSTICOS de la Afasia Progresiva Primaria | -Características Principales
Inicio insidioso y progresión gradual | Lenguaje no fluente con al menos un de los sigs: agramatismo, parafasias fonológicas, anomia
75
CRITERIOS DIAGNOSTICOS de la Afasia Progresiva Primaria | -Criterios de Apoyo
- Lenguaje y habla : apraxia oral y tartamudeo - Repetición deteriorada - Alexia/Agrafia - Preservación temprana del significado de las palabras, - mutismo tardío
76
El termino adecuado (tigre) puede sustituirse por un genérico (animal) o relacionado semánticamente (gato) este es un ejemplo de
DEMENCIA SEMANTICA
77
TRATAMIENTO de la DEMENCIA SEMANTICA
Tratamiento conductual - ISRS - Benzodiacepinas - Antipsicóticos - Estabilizadores del estado de ánimo *INHIBIDORES DE LA ACETILCOLINESTERESA EMPEORAN LOS SINTOMAS