Déficit neurologique Flashcards

1
Q

Dans quel lobe est situé le cortex moteur primaire?

A

Lobe frontal

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Q

Dans quel lobe est situé le cortex somatosensoriel primaire?

A

Lobe pariétal

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3
Q

Par quoi est séparée les lobes frontal et pariétal?

A

Par le sillon central (scissure de Rolando, sulcus central)

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4
Q

Selon l’homonculus, dans le cortex moteur primaire, quelles parties du corps sont en position latérale et lesquelles sont en position médiale?

A

Latéral:
- Visage
- Main et doigts
- Bras
- Tronc
- Hanche

Médial:
- Genou
- Pied
- Orteil

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5
Q

Quelle partie du corps occupe la plus grande superficie dans le cortex moteur?

A

Visage

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6
Q

Selon l’homonculus, dans le cortex somatosensoriel primaire, quelles parties du corps sont en position latérale et lesquelles sont en position médiale?

A

Seuls les pieds et les organes génitaux sont en position médiale

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7
Q

Où est située l’aire de Broca? Quelle est sa fonction?

A

Dans le gyrus frontal inférieur de l’hémisphère dominant (+ à gauche). Elle est responsable de la parole.

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8
Q

Où est située l’aire de Wernicke? Quelle est sa fonction?

A

Dans le gyrus temporal supérieur. Elle est responsable de la procession du langage (compréhension de ce que disent les gens).

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9
Q

Quel est le trajet grossier des motoneurones supérieur et inférieur?

A

1) Motoneurone supérieur part du cortex moteur primaire et voyage jusqu’à la corne ventrale de la moelle (nerfs spinaux) *Les nerfs crâniens ont directement leurs noyaux dans le tronc cérébral
2) Il connecte avec un motoneurone inférieur
3) Le motoneurone inférieur transmet l’information jusqu’au muscle de la périphérie

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10
Q

Où est situé le noyau du motoneurone inférieur?

A

Dans la moelle épinière pour les nerfs spinaux et dans le tronc cérébral pour les nerfs crâniens

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11
Q

Où est situé le noyau du motoneurone supérieur?

A

Dans le cortex moteur primaire

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12
Q

Dans quelle partie de la moelle épinière passent les faisceaux nerveux contrôlant les muscles proximaux?

A

Colonne (cordon) ventrale, puis corne ventrale (antérieure) médiale

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13
Q

Dans quelle partie de la moelle épinière passent les faisceaux nerveux contrôlant les muscles distaux?

A

Colonne (cordon) latérale, puis corne ventrale (antérieure) latérale

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14
Q

Décrire le trajet de la voie corticospinale latérale (85% des fibres corticospinales).

A

1) Cortex moteur primaire
2) Capsule interne (bras postérieur)
3) Basis pedunculi dans le mésencéphale
4) Basis pontis dans le pont
5) Pyramide du bulbe rachidien
6) Décussation pyramidale à la jonction cervicomédullaire
7) Colonne latérale de toute la moelle
8) Corne ventrale latérale de la moelle (connection avec motoneurone inférieur)

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15
Q

Où décusse la voie corticospinale latérale?

A

Décussation pyramidale à la jonction cervicomédullaire (entre le bulbe rachidien et la moelle)

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16
Q

Décrire le trajet de la voie rubrospinale.

A

1) Noyau rouge (division magnocellulaire) dans le mésencéphale
2) Décussation tegmentale ventrale dans le mésencéphale
3) Pont
4) Bulbe rachidien proximal
5) Bulbe rachidien distal
6) Colonne latérale de la moelle
7) Corne ventrale latérale de la moelle cervicale (connection avec motoneurone inférieur)

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17
Q

Où décusse la voie rubrospinale?

A

Décussation tegmentale ventrale dans le mésencéphale

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18
Q

Décrire le trajet de la voie corticospinale antérieure (15% des fibres corticospinales).

A

1) Cortex moteur primaire
2) Capsule interne (bras postérieur)
3) Basis pedunculi dans le mésencéphale
4) Basis pontis dans le pont
5) Pyramide du bulbe rachidien
6) Colonne ventrale (antérieure) de la moelle cervicale et thoracique haute
7) Corne ventrale médiale de la moelle (connection avec motoneurone inférieur)

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19
Q

Décrire le trajet de la voie vestibulospinale.

A

1) Noyau vestibulaire latéral du pont
2) Noyau vestibulaire latéral OU noyau vestibulaire médial dans le bulbe rachidien proximal
3) Colonnes ventrales (antérieures) de toute la moelle
4) Corne ventrale médiale de la moelle (connection avec motoneurone inférieur)

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20
Q

Décrire le trajet de la voie réticulospinale.

A

1) Formation réticulaire pontine dans le pont ou formation réticulaire médullaire dans le bulbe rachidien
2) Colonne ventrale (antérieure) de toute la moelle
3) Corne ventrale médiale de la moelle (connection avec motoneurone inférieur)

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21
Q

Décrire la voie tectospinale.

A

1) Colliculus supérieur dans le mésencéphale
2) Décussation tegmentale dorsale dans le mésencéphale
3) Pont
4) Bulbe rachidien
5) Colonne ventrale (antérieure) de la moelle cervicale
6) Corne ventrale médiale de la moelle (connection avec motoneurone inférieur)

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22
Q

Dans quelles voies motrices descendantes il n’y a pas de décussation?

A

Dans la plupart des voies motrices médiales:
- Voie corticospinale antérieure
- Voie vestibulospinale
- Voie réticulospinale

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23
Q

Pourquoi n’y aura-t-il pas de déficit évident si on a une lésion unilatérale dans l’une des voies motrices médiales?

A

Parce qu’il y a des projections des 2 côtés de la colonne (chaque faisceau contrôle les 2 côtés du corps).

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24
Q

Pourquoi y aura-t-il un déficit majeur si on a une lésion unilatérale dans l’une des voies motrices latérale?

A

Parce qu’il y a une projection d’un seul côté après la décussation (chaque faisceau contrôle le côté opposé du corps). On aura donc une lésion majeure d’un côté.

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25
Q

Quelles sont les fonctions de la voie corticospinale latérale?

A

Motricité volontaire et fine des membres distaux controlatéraux

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26
Q

Quelles sont les fonctions de la voie rubrospinale?

A

Mouvement controlatéral des membres distaux

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27
Q

Quelles sont les fonctions de la voie corticospinale ventrale (antérieure)?

A

Contrôles des muscles proximaux bilatéraux

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28
Q

Quelles sont les fonctions de la voie vestibulospinale médiale?

A

Posture tête et cou

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29
Q

Quelles sont les fonctions de la voie vestibulospinale latérale?

A

Équilibre

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30
Q

Quelles sont les fonctions de la voie réticulospinale?

A

Posture automatique, démarche

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31
Q

Quelles sont les fonctions de la voie tectospinale?

A

Coordination des mouvements de tête et des yeux

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32
Q

Quelle est la différence entre les fibres myélinisées et les fibres non-myélinisées?

A

Myélinisées:
- Gros diamètre
- Transmission nerveuse + rapide (conduction saltatoire aux noeuds de Ranvier)
- Voie lemnisque médian-colonne postérieure
- ++ dans matière blanche
- Impliquées dans proprioception, toucher fin, toucher grossier, vibration, douleur, démangeaisons et T° froid

Non-myélinisées:
- Petit diamètre
- Transmission nerveuse + lente
- Voie spinothalamique
- ++ dans matière grise
- Surtout des neurofibres C
- Impliquées dans douleur, démangeaisons et T° chaud

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33
Q

Quels types de fibres sont impliqués dans la proprioception?

A
  • A-alpha
  • A-bêta
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34
Q

Quels types de fibres sont impliqués dans le toucher superficiel et profond et la vibration?

A
  • A-bêta
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35
Q

Quels types de fibres sont impliqués dans la douleur, la démangeaison et le froid?

A
  • A-delta
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36
Q

Quels types de fibres sont impliqués dans la douleur, la démangeaison et le chaud?

A
  • Fibres C
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37
Q

Les neurones sensoriels de premier ordre sont de quel type? Où sont situés leurs corps cellulaire? Quel est leur rôle?

A

Neurone pseudo-unipolaire, c’est-à-dire qu’ils ont un axone qui bifurque de chaque côté du corps cellulaire, permettant d’une part d’aller chercher les sensations en périphérie et d’autre part, de les transporter jusque dans la moelle.

Leurs corps cellulaires se situent dans les ganglions de la chaîne dorsale ou ailleurs dans le crâne (pour les nerfs crâniens).

Leur rôle est d’acheminer les influx des récepteurs sensoriels périphériques jusque dans le tronc cérébral (nerfs crâniens) ou la moelle épinière (nerfs spinaux).

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38
Q

Où sont situés les corps cellulaires des neurones sensoriels de 2e ordre? Quel est leur rôle?

A

Soit dans le tronc cérébral (nerfs crâniens et voie lemnisque médiale) ou dans la moelle épinière (voie spinothalamique).

Leur rôle est de transmettre les influx du tronc et de la moelle jusqu’au thalamus.

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39
Q

Où sont situés les corps cellulaires des neurones sensoriels de 3e ordre? Quel est leur rôle?

A

Dans le thalamus. Leur rôle est de transporter les influx nerveux du thalamus jusqu’au cortex somatosensoriel primaire.

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40
Q

Décrire le trajet de la voie lemnisque médial-colonne postérieure.

A

1) Des sensations comment la vibration, la proprioception ou le toucher léger voyagent de la périphérie jusqu’au corps cellulaire du neurone de 1er ordre dans la racine ganglionnaire dorsale.

2) L’information est transportée jusque dans la moelle, en passant dans la corne dorsale, puis dans la colonne postérieure pour continuer et s’arrêter à la colonne dorsale du bulbe rachidien.
- Dans la corne dorsale de la moelle, une axone peut continuer et bifurquer dans la corne intermédiaire pour connecter avec un interneurone, puis avec un neurone somatique (dans les voies réflexes) ou avec un neurone autonome (dans le SNA)

3) Au bulbe rachidien, le neurone de 1er ordre connecte avec un neurone de 2e ordre soit dans le noyau gracile en médial (faisceau gracile = informations provenant des jambes et tronc inférieur) ou dans le noyau cunéiforme en latéral (faisceau cunéiforme = informations provenant du tronc supérieur > T6, bras et cou)

4) Le neurone de 2e ordre décusse dans le bulbe rachidien caudal en tant que fibres arquées internes et forment le lemnisque médial de l’autre côté du bulbe.

5) Le neurone de 2e ordre fait synapse au noyau ventral postérieur latéral (VPL) du thalamus avec le neurone de 3e ordre

6) Le neurone de 3e ordre du thalamus envoie des projections à travers la branche postérieure de la capsule interne jusque dans le cortex somatosensoriel primaire.

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41
Q

Pourquoi y-a-t-il des différences dans l’organisation somatotopique dans la voie lemnisque médial-colonne postérieure en fonction de son trajet?

A

L’orientation des fibres devient de plus en plus latérale et inclinées à mesures qu’elles montent dans le tronc cérébral. C’est pourquoi dans:
- pont et le mésencéphale jusqu’au thalamus: pieds sont latéraux et les bras sont médiaux
- colonnes postérieures de la moelle jusqu’au bulbe rachidien et du thalamus jusqu’au cortex: pieds médiaux et bras latéraux

Pieds = jambes, pieds, tronc < T6
Bras = bras, tronc > T6, cou

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42
Q

Où décusse la voie du système lemnisque médial-colonne postérieure?

A

Bulbe rachidien caudal comme fibres arquées internes pour aller rejoindre le lemnisque médial

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43
Q

Quelles sont les fonctions de la voie lemnisque médial-colonne postérieure?

A
  • Proprioception
  • Vibration
  • Toucher fin
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44
Q

Où décusse la voie spinothalamique/antérolatérale?

A

Commissure antérieure de la moelle

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45
Q

Quelles sont les fonctions de la voie spinothalamique/antérolatérale?

A
  • Toucher grossier
  • Douleur
  • Température
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46
Q

Décrire le trajet de la voie spinothalamique/antérolatérale.

A

1) Des sensations comment la douleur, la température ou le toucher grossier voyagent de la périphérie jusqu’au corps cellulaire du neurone de 1er ordre dans la racine ganglionnaire dorsale.

2) L’information est transportée jusque dans la corne dorsale de la moelle.

3) Dans la corne dorsale, le neurone de 1er ordre connecte avec un neurone de 2e ordre.

4) Le neurone de 2e ordre décusse dans la moelle, à la commissure antérieure, pour aller rejoindre la colonne antérolatérale de l’autre côté.

5) Le faisceau spinothalamique du neurone de 2e ordre voyage ensuite dans les colonnes antérolatérales du bulbe rachidien. Des bifurcations sont possibles au pont (voie spinoréticulaire) et au mésencéphale (voie spinomésencéphalique)

5) Le neurone de 2e ordre fait synapse au noyau ventral postérieur latéral (VPL) du thalamus avec le neurone de 3e ordre

6) Le neurone de 3e ordre du thalamus envoie des projections dans la capsule interne jusqu’au cortex somatosensoriel primaire.

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47
Q

Quelle est l’organisation somatotopique de la voie spinothalamique/antérolatérale?

A

Les bras sont plus en médial et les pieds plus en latéral de la moelle jusqu’au thalamus (voie spinothalamique). *Du thalamus jusqu’au cortex, c’est la somatotopie habituelle qui l’emporte.

Pieds = jambes, pieds, tronc < T6
Bras = bras, tronc > T6, cou

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48
Q

Pourquoi plusieurs dermatomes sont atteints lorsqu’une seule fibre spinothalamique/antérolatérale est atteinte?

A

Il faut 2 à 3 segments vertébraux pur que les fibres atteignent le côté opposé de la moelle (traversent la commissure antérieure). C’est pourquoi une lésion latérale dans la moelle affectera la sensation de douleur et de température controlatérale en commençant quelques dermatomes en-dessous du niveau de la lésion.

Ex: J’ai une lésion latérale dans la moelle de la fibre de T4 au niveau de la moelle. Puisque la fibre T4 a traversé obligatoirement avec les fibres T5 et peut-être T6, la sensation de douleur, température ou toucher grossier sera affectée dans les régions de T4 à T6.

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49
Q

Vrai ou Faux. Il y a plus de projections cortico-thalamiques (efférentes) que de projections thalamo-corticales (afférentes)?

A

Vrai

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50
Q

Où commence et où finit la moelle épinière?

A

Commence au foramen magnum à la sortie du bulbe rachidien caudal.

Finit au cône médullaire au niveau de L1 ou L2. Sous L1-L2, le canal rachidien contient des racines nerveuses sans moelle épinière (queue de cheval).

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51
Q

Qu’est-ce qu’un dermatome?

A

Région sensitive de la peau qui est innervée par une même racine nerveuse.

Il y a du chevauchement entre les dermatomes adjacents. C’est pourquoi une lésion d’une seule racine nerveuse cause habituellement une diminution (pas la perte totale) de la sensation dans un dermatome. Il faut 3 racines nerveuses complètement lésées pour perdre totalement la sensation dans un dermatome.

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52
Q

Qu’est-ce qu’un myotome?

A

Groupe de muscles innervés par une même racine nerveuse.

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53
Q

Expliquer la vascularisation du SNC

A

L’approvisionnement vasculaire des hémisphères cérébraux provient de la circulation antérieure (carotides internes) et de la circulation postérieure (artères vertébrales) qui se rejoignent pour former le polygone de Willis.

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54
Q

Quelle est l’origine de la circulation antérieure du cerveau?

A

Artères carotides internes

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55
Q

Que deviennent les artères carotides internes?

A

1) Artères moyennes droite et gauche
2) Artères cérébrales antérieures droite et gauche

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56
Q

Quelle est l’origine de la circulation postérieure du cerveau?

A

Artères vertébrales provenant des artères sous-clavières

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57
Q

Que deviennent les artères vertébrales?

A

1) Artère basilaire
2) Artères cérébrales postérieures droite et gauche
3) Artères communicantes droite et gauche

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58
Q

Quelles sont les principales artères qui approvisionnent les hémisphères cérébraux?

A
  • Artère cérébrale antérieure
  • Artère cérébrale postérieure
  • Artère cérébrale moyenne
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59
Q

Quelles parties du cerveau sont desservies par l’artère cérébrale antérieure?

A
  • Majorité du cortex de la surface antérieure médiale, du lobe frontal jusqu’aux lobes pariétaux antérieurs, incluant le cortex moteur médial (jambes)
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60
Q

Quelles parties du cerveau sont desservies par l’artère cérébrale moyenne?

A

Entre la fissure de Sylvius, fournit la majorité du cortex de la convexité dorsolatérale du cerveau:

  • Division supérieure: fournit le cortex au-dessus de la fissure de Sylvius (incluant lobe frontal latéral et le cortex pré-rolandique)
  • Division inférieure: fournit le cortex en dessous de la fissure de Sylvius (incluant le lobe temporal latéral et une portion variable du lobe pariétal)
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61
Q

Quelles parties du cerveau sont desservies par l’artère cérébrale postérieure?

A
  • Lobes temporaux inférieurs et médians
  • Cortex occipital médial
  • Mésencéphale
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62
Q

Quels sont les vaisseaux les plus importants pénétrant dans la base du cerveau? Quelle est leur origine et quelles régions ils vascularisent?

A

Artère lenticulo-striées

Origine: portions initiales de l’artère cérébrale moyenne avant qu’elle ne rentre dans la fissure de Sylvius

Vascularise les grandes régions du ganglion basal et de la capsule interne

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63
Q

Durant une hypertension, quelles artères sont plus à risque e rétrécir et causer un infarctus lacunaire et une rupture pouvant mener à une hémorragie cérébrale?

A

Artères lenticulo-striées

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64
Q

Expliquer la vascularisation veineuse médullaire.

A

Plexus épidural veineux se jette dans la circulation systémique.

Il y a un système longitudinal qui est connecté au plexus épidural et qui est composé de:
- Veine spinale antérieure
- Veine spinale postérieure

À chaque segment spinal, des petites veines radiculaires provenant de la veine spinal antérieure drainent les racines nerveuses.

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65
Q

Expliquer la vascularisation artérielle médullaire.

A

En antérieur:
- 1 artère spinale antérieure

En postérieur:
- 2 artères spinales postérieures

L’artère spinale antérieure et les 2 artères spinales postérieures forment le plexus artériel spinal.

Il y a 31 pairs de branches artérielles segmentaires qui entrent dans le canal spinal par les foramens intervertébraux. Ils proviennent principalement de l’aorte. Ils irriguent les méninges et la moelle. 6-10 de ces branches atteignent la moelle en tant qu’artères radiculaires.

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66
Q

Expliquer la localisation et le rôle de la grande artère radiculaire antérieure d’Adamkiewicz

A

Elle se situe entre T5 et L3 (souvent entre T9 et T12 du côté gauche.

  • Elle forme la majeure partie de l’irrigation lombaire et sacrée.
  • Elle irrigue les 2/3 antérieurs de la moelle. Si elle est lésée, il y aura une atteinte des voies spinothalamique/antérolatérale (douleur et température) et corticospinale latérale (faiblesse des jambes).
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67
Q

Pourquoi la zone entre T4 et T8 est vulnérable aux lésions?

A

Parce qu’il y a une faible irrigation entre les irrigations artérielles vertébrale et lombaire. C’est donc une zone plus susceptible à une nécrose ischémique si la pression aortique diminue.

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68
Q

À la jonction neuro-musculaire, suite au potentiel post-synaptique (de plaque motrice) que se passe-t-il?

A

Il y a génération d’un potentiel d’action musculaire excitateur qui se propage sur la membre (sarcolemme) et à l’intérieur du tubule T, ce qui engendrera la contraction musculaire.

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69
Q

Où est situé le DHP receptor (canal Ca2+ sensibile aux dihydropyridines) vs le RY receptor (canal Ca2+ sensibile à la ryanodine)?

A
  • DHP receptor: tubule T
  • RY receptor: réticulum sarcoplasmique
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70
Q

Quelles sont les étapes de la contraction musculaire?

A

1) Un potentiel d’action pré-synaptique parvient à un télodendron de la jonction neuro-musculaire
2) L’acétylcholine libérée se lie aux récepteurs du sarcolemme (membrane de la cellule musculaire)
3) Il y a ouverture des canaux ioniques ligands-dépendant. Des ions Na+ entrent dans le sarcolemme.
4) Il se produit un changement local du voltage de la membrane (dépolarisation/potentiel de plaque motrice)
5) La dépolarisation locale (somme des potentiels de plaque motrice) déclenche un potentiel d’action dans le sarcolemme par l’ouverture des canaux Na+ voltage-dépendant
6) Le potentiel d’action musculaire parcours la totalité du sarcolemme et se déplace le long des tubules T
7) Le réticulum sarcoplasmique libère ainsi du Ca2+ dans le myoplasme, qui se lie à la troponine C
8) Il y a alors un changement de conformation qui expose les sites de liaison à la myosine sur l’actine
9) L’ATP se lient sur les 2 têtes de myosine et est hydrolysé
10) Les têtes de myosine se lient à l’actine et forment des ponts d’union
11) Le complexe actine-myosine se déplace et la contraction s’amorce

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71
Q

Qu’est-ce qui explique la rigidité musculaire lorsqu’on meurt (rigor mortis)?

A

Le fait que la myosine reste liée à l’actine par manque d’ATP.

Pour arrêter la contraction musculaire à la fin d’un cycle, il faut qu’une nouvelle molécule d’ATP vienne se fixer à son site de liaison sur la tête de myosine pour permettre la séparation de cette dernière avec l’actine.

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72
Q

Qu’est-ce qui permet la relaxation musculaire à la fin d’un cycle de contraction?

A

Pour éviter d’avoir des cycles de contraction musculaire continus, il faut diminuer la concentration de calcium intracellulaire.

Cela est possible grâce à la pompe Ca2+ ATPase (SERCA) du réticulum sarcoplasmique qui repompe le Ca2+ dans le réticulum. Le Ca2+ va donc se dissocier de la troponine C, ce qui va changer la conformation du complexe pour bloquer les sites de liaison de myosine sur le filament d’actine.

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73
Q

De quel type de canaux ioniques dépend le potentiel d’action?

A

Canaux Na+ voltage-dépendant

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74
Q

Le potentiel post-synaptique est-il un potentiel électrotonique? Quelle sont ses caractéristiques?

A

Oui, c’est un potentiel gradué qui se propage en diminuant d’amplitude avec le temps et la distance. Il peut être inhibiteur (PPSI) ou excitateur (PPSE).

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75
Q

Par quoi est initié le potentiel d’action musculaire?

A

Par la dépolarisation causée par les potentiels de plaque motrice

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76
Q

Par quoi est initié le potentiel post-synaptique?

A

Liaison d’acétylcholine

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77
Q

Expliquer la formation de la myéline au niveau central et périphérique.

A

Myéline dans le SNC: oligodendrocytes qui peuvent enrouler plusieurs fibres nerveuses/cellule

Myéline dans le SNP: cellules de Schwann (neurolemmocytes) qui peuvent entourer seulement une fibre nerveuse/cellule

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78
Q

Quelle est la pathophysiologie de la sclérose en plaques (lien avec la myéline)?

A

Dans la sclérose en plaque, il y a une activation des lymphocytes T par une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux qui vont attaquer les oligodendrocytes et les cellules de Schwann dans des aires localisées du corps. Cela va causer une démyélinisation de la gaine de myéline des axones. Il y a moins d’isolation entre les noeuds de Ranvier.

Il y aura donc un arrêt de la conduction car le potentiel électrotonique sous les gaines de myéline est trop faible pour générer des potentiels d’action dans les noeuds de Ranvier.

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79
Q

Comment se caractérise la transmission génétique par prémutations?

A

Les personnes atteintes ont des répétions qui ne sont pas assez larges pour causer la maladie, mais sont à haut risque d’avoir des enfants malades.

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80
Q

Comment se caractérise la transmission génétique par anticipation?

A

C’est l’expansion d’un segment d’ADN instable à chaque génération successive. La maladie devient de plus en plus sévère à chaque génération.

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81
Q

Quelles sont les différences entre une mort cellulaire par apoptose vs nécrose?

A

Nécrose:
- Mort cellulaire accidentelle et non régulée
- Causes: ischémie, toxines, infections, traumatismes, débalancement nutritionnel, perte de l’homéostasie
- Mécanisme: enzymes lysosomales qui pénètrent dans le cytoplasme et digèrent la cellule
- Taille: la cellule gonfle
- Membrane plasmique: rompue
- Composants cellulaires: digestion enzymatique
- Inflammation: fréquente
- Rôle: pathologique

Apoptose:
- Mort cellulaire suicidaire fortement régulée par une série de voies génétiques
- Causes: ADN ou protéines sont irrémédiablement endommagés
- Mécanisme: enzymes intrinsèques qui dégradent l’ADN nucléaire et les protéines nuclaires et cytoplasmiques, fragmentation de la cellule en corps apoptotiques
- Taille: réduite
- Membrane plasmique: intacte
- Composants cellulaires: intacts, présents dans les corps apoptotiques
- Inflammation: aucune
- Rôle: physiologique

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82
Q

Comment se forme un thrombus?

A

C’est le produit final de la coagulation sanguine via l’agrégation plaquettaire.

Un thrombus, ou caillot sanguin, est produit lorsqu’il y a un dommage à la membrane des vaisseaux sanguins (ex: plaque d’athérosclérose rupturée) et que celle-ci relâche des substances engendrant la formation d’un caillot fibreux très résistant pour boucher le dommage au vaisseau.

On a un système de protection qui libèrent des substances visant à empêcher la croissance excessive du caillot et sa lyse lorsque la membrane est réparée. Toutefois, il peut y avoir un déséquilibre dans ce processus qui pourrait engendrer des croissances excessives de caillot ou des caillots à des endroits innoportuns, ce qui est dangereux.

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83
Q

Dans quelles maladies le mécanisme pathophysiologique est-il auto-immun?

A
  • Guillain-Baré
  • Myopathie inflammatoire
  • Sclérose en plaques
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84
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à une atteinte neurologique centrale?

A
  • AVC (accident vasculaire cérébral)
  • ICT (ischémie cérébrale transitoire)
  • Sclérose en plaques (SEP)
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85
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à une atteinte médullaire (myélopathie)?

A
  • Myélite transverse
  • Sclérose en plaque (SEP)
  • Sclérose latérale amyotrophique
  • Infectieux
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86
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à une atteinte radiculaire?

A
  • Compressif (tumeur, hernie, dégénératif)
  • Guillain-Barré
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87
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à une atteinte neuropathique?

A
  • Mononeuropathie (tunnel carpien, paralysie de Bell)
  • Polyneuropathie (diabète, vitamine B12, alcool, médicaments, dysthyroïdie, Guillain-Barré)
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88
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à une atteinte de la jonction neuromusculaire?

A
  • Myasthénie grave
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89
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels associés à une atteinte musculaire?

A
  • Myopathie inflammatoire (dermatomyosite, polymyosite, corps d’inclusion)
  • Médicamenteuse
  • Dystrophie musculaire (Duchenne, Steinert, oculopharyngée)
90
Q

Quels sont les principaux médicaments causant des myopathies?

A
  • Corticostéroïdes (glucocorticoïdes)
  • Hypolipidémiants (statines)
91
Q

Est-ce que certaines chimiothérapies peuvent avoir un impact sur le risque de polyneuropathie?

A

Oui

92
Q

Quel test faut-il absolument faire lors de suspicion de tout type d’atteinte périphérique?

A

Électromyogramme

93
Q

Que faut-il rechercher comme marqueur biochimique lors d’une suspicion d’atteinte musculaire?

A

Élévation des CK (créatine kinase)

94
Q

Que faut-il rechercher comme marqueurs biologiques dans un contexte de myopathie?

A

Des marqueurs inflammatoires comme la CRP et la vitesse de sédimentation

95
Q

Quel marqueur biologique faut-il rechercher dans un contexte de myasthénie grave?

A

Anticorps contre l’acétylcholine

96
Q

Quelle sont les indications de procéder à une biopsie musculaire?

A

Pour confirmer le diagnostic de myopathies, surtout:
- Myopathies médicamenteuses
- Myopathies inflammatoires
- Dystrophie musculaire (après des tests génétiques négatifs)

97
Q

Quelles sont les différentes étiologies possibles de l’AVC/ICT?

A
  • Dissection carotidienne ou vertébrale
  • Occlusion ou sténose carotidienne
  • Hypercoagulation
  • Plaque d’athérosclérose (qui peut donner sténose, thrombus, embolie)
  • Hémorragie (traumatisme, vasculite, anévrisme)
98
Q

Dans quels cas faut-il faire une ponction lombaire afin de confirmer ou d’infirmer la présence d’une sclérose en plaques ou d’un syndrome de Guillan-Barré?

A

Sclérose en plaques:
- On fait une PL si l’IRM + trouvailles cliniques sont non concluantes et pour éliminer d’autres Dx. Même chose pour les tests sanguins.

Guillain-Barré: confirmer le Dx

99
Q

Quelles sont les causes possibles de polyneuropathies?

A
  • Déficience en B12
  • Diabète mal contrôlé
  • Problèmes de TSH
  • Médicaments
  • Alcool
100
Q

Un patient a une polyneuropathie de type gants et chaussettes. A) Quel marqueur doser pour clarifier le Dx? B) Quels sont deux autres marqueurs qu’on mesurer pour le DDx?

A

a) HbA1C (diabète)
b) B12, TSH

101
Q

Quels sont les indices à la ponction lombaire nous permettant de suspecter un Guillain-Barré et une sclérose en plaques?

A

Sclérose en plaques:
- Bandes oligoclonales (chez 85% des patients)
- Augmentation des IgG
- Augmentation des protéines
- Augmentation de l’albumine

Guillain-Barré:
- Augmentation des protéines sans globules blancs (dissociation albumino-cytologique)

102
Q

Quelles sont les classes de traitements médicamenteux utilisés dans le contexte d’AVC/ICT?

A
  • Fibrinolytique (activateur du plasminogène tissulaire)
  • Antiplaquettaires (aspirine)
  • Anticoagulants (warfarine)
103
Q

Quelles sont les indications de procéder à une thrombolyse intraveineuse en AVC aigu?

A

Si < 4,5h après début des symptômes

Contre-indications:
- haute pression
- AVC > 4,5h
- AVC hémorragique
- Chirurgie récente
- Trauma

On fait un CT de contrôle après 24h. Si pas de virage hémorragique, on donne un antiplaquettaire (aspirine).

104
Q

Est-ce qu’il faut référer rapidement en spécialité en contexte d’AVC aigu?

A

OUI

105
Q

Quels sont les traitements possibles d’un syndrome de Guillain-Barré?

A

1) Plasmaphérèse (remplacement de plasma)
2) Immunoglobulines IV
3) Traitement de support pour la douleur

106
Q

Quelles sont les indications de supplémenter en vitamine B12?

A

Dans le cas d’une déficance (ex: polyneuropathie)

107
Q

Quelles sont les grandes classes de traitements possibles en présence de sclérose en plaques?

A

Exacerbations aigues: Corticostéroïdes à haute dose

Long terme: Immunomodulateurs

108
Q

Quels sont les traitements possibles d’un AVC/ICT?

A

1) Dans les 4h30 après le début des symptômes: activateur du plasminogène tissulaire (thrombolyse intraveineuse)
2) Thrombectomie endovasculaire (extraction mécanique du caillot si une artère crânienne de gros calibre est atteinte)
3) Antiplaquettaires (aspirine)
4) Anticoagulants (warfarine)

109
Q

Quelle intervention est possible en présence de sténose carotidienne significative et symptomatique?

A

Intervention de revascularisation carotidienne

110
Q

Vrai ou Faux? La réadaptation a un rôle primordial en présence d’un déficit neurologique moteur, qu’il soit aigu ou chronique.

A

Vrai

111
Q

Dans quels types de lésions (motoneurones supérieur et/ou inférieur) on aura de la faiblesse musculaire?

A

Motoneurones supérieur et inférieur

112
Q

Dans quels types de lésions (motoneurones supérieur et/ou inférieur) on aura de l’atrophie musculaire?

A

Motoneurones inférieurs

113
Q

Dans quels types de lésions (motoneurones supérieur et/ou inférieur) on aura des fasciculations?

A

Motoneurones inférieurs

114
Q

Dans quels types de lésions (motoneurones supérieur et/ou inférieur) les réflexes seront augmentés/diminués?

A
  • Hyperréflexie: motoneurone supérieur
  • Hyporéflexie: motoneurone inférieur
115
Q

Dans quels types de lésions (motoneurones supérieur et/ou inférieur) le tonus sera augmenté/diminué?

A

Hypertonie: motoneurone supérieur

Hypotonie: motoneurone inférieur

116
Q

Le signe de Lhermitte sera présent dans quel type de lésions?

A

Signe de Lhermitte = choc électrique le long du dos et aux extrémités lorsqu’on fléchit le cou

Présent dans les lésions de la colonne cervicale (atteinte des cordons postérieurs de la moelle)

117
Q

Des douleurs qui irradient le long d’un membre en suivant un dermatome, accompagnées d’engourdissements/picotement et provoquées par des mouvements qui étirent la racine sont typiques de quel type d’atteinte?

A

Radiculopathie

118
Q

Des douleurs, de l’engourdissement, des picotements dans la distribution sensorielle d’un nerf sont typiques de quel type d’atteinte?

A

Neuropathie

119
Q

Des douleurs de type « brûlements » distribués en gants et chaussettes (extrémités) sont typiques de quel type d’atteinte?

A

Polyneuropathie

120
Q

Une faiblesse proximale (ex: au niveau des ceintures scapulaires ou pelvienne) et symétrique est typique de quel type d’atteinte?

A

Myopathie

121
Q

Quelles sont les principales séquelles d’un AVC?

A
  • Hémiplégie
  • Aphasie
  • Dépression
  • Déclin cognitif
  • Crises d’épilepsie
122
Q

Quels sont les facteurs de risque de l’AVC?

A

Modifiables:
- Hypertension, dyslipidémie, hypercholestérolémie
- Tabagisme
- Diabète, obésité et sédentarité
- Maladies cardiaques (valves mécaniques, anomalies valvaires, foramen ovale perméable)
- Hypercoagulation
- Médicaments: COC, hormonothérapie
- Forte consommation d’alcool
- Drogues (cocaïne, amphétamines)

Non-modifiables:
- Âge
- Sexe
- Ethnie
- ATCD familiaux de maladies cardiovasculaires
- ATC personnels d’AVC ou autres anomalies vasculaires

123
Q

Quels sont les principaux symptômes d’un AVC?

A

Dépend de l’artère cérébrale affectée et la partie du cerveau vascularisée par cette artère et la circulation collatérale.

Les symptômes sont soudains, focaux et habituellement d’un seul côté:
- faiblesse du visage et du bras (parfois de la jambe)
- défauts du champ visuel, vision double, cécité monoculaire transitoire
- Céphalées
- engourdissement unilatéral
- aphasie
- dysarthrie
- ataxie

124
Q

Quelle est la cause la plus commune d’AVC?

A

AVC ischémique par thrombose

125
Q

Quelles sont les localisations communes d’un AVC thrombotique?

A
  • Artères carotidiennes et vertébrales internes
  • Jonction des artères vertébrales et basilaire
  • Bifurcations artérielles
126
Q

Quelle est l’étiologie la plus commune d’un AVC ischémique lacunaire?

A

Lipohyalinose artériolaire (épaississement dans la paroi du vaisseau sanguin) dans un contexte d’hypertension ou de diabète mal contrôlés.

127
Q

Quelles sont les tests et imageries à faire dans un contexte d’AVC?

A

1) CT-scan avec angioscan cérébral +++
2) IRM (si ça change le traitement)
3) Doppler

Tests:
- ECG ou échocardiogramme
- Test sanguins pour enzymes cardiaques, lipides, glycémie, etc.

128
Q

Qu’est-ce qu’une embolie?

A

Présence d’un caillot (composé de matériel thrombotique, d’air, de matériel infectieux, cholestérol, fluide amniotique) dans une artère mais qui provient d’une autre partie du corps

129
Q

La plupart des AVC par embolie proviennent d’un thrombus qui était localisé à quel endroit?

A

Thrombus dans le coeur gauche

130
Q

Quelle est la localisation la plus fréquente des AVC par embolie?

A

Artère cérébrale moyenne, donc implique des déficits majeurs soudains

131
Q

Quel type d’AVC est le plus fatal?

A

AVC hémorragique

132
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de la division supérieure de l’artère cérébrale moyenne gauche?

A
  • Faiblesse du visage et du bras droit de type motoneurone supérieur
  • Aphasie de Broca (parole)
  • Perte sensorielle du bras/face droit de type corticale
  • Pas d’atteinte visuelle
133
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de la division inférieure de l’artère cérébrale moyenne gauche?

A
  • Aphasie de Wernicke (compréhension de la parole)
  • Déficit du champ visuel droit (hémianopsie homonyme controlatérale)
  • Perte sensorielle du bras/face droit de type corticale
  • Confusion/hystérie
  • Faiblesse du côté droit surtout au début des symptômes parfois présente
134
Q

Quels seront les déficits d’un AVC du territoire profond de l’artère cérébrale moyenne gauche?

A
  • Hémiparésie motrice pure du côté droit de type motoneurone supérieur
  • Des AVC plus importants pourraient produire des déficits corticaux comme l’aphasie
135
Q

Quels seront les déficits d’un AVC du tronc de l’artère cérébrale moyenne gauche?

A

Combinaisons des autres symptômes + :
- hémiplégie droite
- hémianesthésie droite
- hémianopsie homonyme droite
- aphasie globale
- préférence pour le regard gauche

136
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de la division supérieure de l’artère cérébrale moyenne droite?

A
  • Faiblesse du visage et du bras gauche de type motoneurone supérieur
  • Héminégligence gauche
  • Parfois perte sensorielle dans la face/bras gauche de type cortical
137
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de la division inférieure de l’artère cérébrale moyenne droite?

A
  • Héminégligence gauche profonde
  • Déficits du champ visuel et somatosensoriel gauche (difficiles à évaluer à cause de l’héminégligence)
  • Négligence motrice avec une perte des mouvements du côté gauche (mais force musculaire normale)
  • Déviation du regard vers la droite
138
Q

Quels seront les déficits d’un AVC du territoire profond de l’artère cérébrale moyenne droite?

A
  • Hémiparésie motrice pure du côté gauche de type motoneurone supérieur
  • Des AVC plus importants pourraient produire des déficits corticaux comme une héminégligence gauche
139
Q

Quels seront les déficits d’un AVC du tronc de l’artère cérébrale moyenne droite?

A

Combinaisons des autres symptômes + :
- hémiplégie gauche
- hémianesthésie gauche
- hémianopsie homonyme gauche
- héminégligence gauche profonde
- préférence pour le regard à droite

140
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de l’artère cérébrale antérieure?

A
  • Faiblesse de la jambe controlatérale de type motoneurone supérieur
  • Perte sensorielle de la jambe controlatérale de type cortical
  • Grasp réflexe
  • Anomalies comportementales du lobe frontal
  • Aphasie possible (si côté dominant/gauche)
  • Gros AVC : hémiplégie controlatérale
141
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de l’artère cérébrale postérieure gauche?

A
  • Hémianopsie homonyme droite
142
Q

Quels seront les déficits d’un AVC de l’artère cérébrale postérieure droite?

A
  • Hémianopsie homonyme gauche
143
Q

Qu’est-ce que l’ischémie cérébrale transitoire (ICT/AIT)

A

C’est une perturbation temporaire dans le flux sanguin cérébral qui s’inverse avant que l’infarctus se produise. C’est un signe d’avertissement important pour une blessure plus grave. Environ 15% des patients vont avoir un AVC causant des déficits persistants à l’intérieur de 3 mois et environ 50% de ces AVC se produisent dans les 48h après l’AIT.

144
Q

Quelles sont les étiologies de l’ICT?

A
  • Embolie qui obstrue temporairement un vaisseau puis se dissout
  • Formation in situ de thrombose sur le vaisseau puis se dissout
  • Vasospasme
145
Q

Quelle est la durée typique d’un ICT?

A

10 minutes
- Si > 10 minutes, mort cellulaire permanente
- Si >1h = petit infarctus

146
Q

Quelle est l’épidémiologie de la sclérose en plaques?

A
  • 2x plus de femmes
  • Pic entre 20-40 ans
  • 50% des patients avec un épisode unique de névrite optique ou de myélite transverse développent la SEP
147
Q

Quels sont les symptômes de la sclérose en plaque?

A

Moteurs:
- Fatigue/faiblesse musculaire (surtout jambe et main au début)

Sensoriel:
- Engourdissements (surtout aux extrémités, tronc, un seul côté du visage)
- Diminution de la sensation de vibration, position, douleur, température et toucher
- Signe de Lhermitte

Cervelet:
- Ataxie
- Tremblements
- Dysarthrie légère

Nerf crânien:
- Névrite optique ++
- Vertiges

Colonne vertébrale:
- Dysfonction vésicale
- Dysfonction du TGI (constipation)
- Dysfonction sexuelle

Psychiatrique:
- Anormalités cognitives légères

148
Q

Quel pattern de la sclérose en plaques est le plus fréquent?

A

Pattern rechutes-rémissions

Poussées clairement définies avec une récupération totale ou quelques séquelles lors de la récupération (remyélinisation). Les rémissions peuvent durer des mois/années. Les exacerbations peuvent être spontanées ou causées par des infections.

149
Q

Quel est le critère de sclérose en plaques?

A

Au moins 2 déficits séparés dans un espace neuroanatomique et par le temps.

150
Q

Quelle est l’imagerie de choix pour diagnostiquer une sclérose en plaques?

A

IRM de la colonne cervicale (on va voir des lésions de matière blanche, c’est-à-dire des plaques de démyélinisation)

151
Q

Comment définir la myélite transverse?

A

Inflammation aigue de la substance blanche et de la substance grise au niveau d’un ou plusieurs segments adjacents de la moelle épinière, souvent au niveau thoracique.

152
Q

Quelles sont les causes de myélite transverse?

A
  • Sclérose en plaques
  • Neuromyélite optique
  • Infections
  • Inflammations auto-immunes ou post-infectieuses
  • Certains médicaments
153
Q

Quels sont les symptômes d’une myélite transverse?

A
  • Déficits sensoriels et moteurs bilatéraux et génitosphinctériens sous-lésionnels
  • Déficit de type motoneurone inférieur au niveau de la lésion
  • Déficit de type de motoneurone supérieur pour les niveaux sous la lésion
154
Q

Quelle est l’imagerie de choix pour une myélite transverse?

A

IRM

155
Q

Quel est le traitement de la myélite transverse?

A
  • Traitement de support et étiologique
  • Doses IV de corticostéroïdes
  • Échanges plasmatiques
156
Q

Un homme ne sent plus la chaleur partout en-dessous de ses mamelons. Où est sa lésion? Quelle imagerie? Quel est le Dx?

A

T4, IRM, myélite transverse

157
Q

Comment définir la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Lou Gehrig)?

A

Maladie dégénérative des neurones moteurs supérieur et inférieur causée par la démyélinisation au niveau du SNC et SNP. C’est la plus commune et la plus dévastatrice des maladies neurodégénératives (elle peut causer un arrêt respiratoire et la mort).

158
Q

Dans la sclérose latérale amyotrophique, quel type de motoneurones meurent en premier avant que les 2 types soient atteints?

A

Motoneurones supérieurs

159
Q

Quels sont les signes et symptômes cliniques d’une sclérose latérale amyotrophique?

A
  • Fatigue et maladresse asymétrique insidieuse progressive surtout dans les membres distaux (mains) au début
  • Début localisé et se répand ensuite aux muscles adjacents (ex: jambes)
  • Crampes avec mouvements volontaires surtout aux mains
  • Parfois symptômes bulbaires au début (dysarthrie, dysphagie, symptômes respiratoires)
160
Q

Quels sont les signes qu’on va voir à l’examen physique pour une sclérose latérale amyotrophique?

A
  • Atteinte du motoneurone supérieur (hypertonie, hyperréflexie)
  • Atteinte du motoneurone inférieur (atrophie, fasciculations surtout à la langue)
  • Faiblesse des muscles du cou
  • Éclats de rires ou pleurs incontrôlables
  • Signe de Babinski +
  • Examen sensoriel et mental normaux
  • Les neurones pour motilité oculaire et pour le parasympathique de la moelle sacrale (sphincters, vessie, intestins) sont préservés
161
Q

Comment faire le diagnostic définitif d’une sclérose latérale amyotrophique?

A

EMG: démontre des dénervations et réinnervations dans > 2 extrémités ou saignements du corps

Si implication de 3 ou 4 segments (neurones moteurs bulbaires, cervicaux, thoraciques ou lombosacrés) = Dx définitif

162
Q

Quel est le traitement de la sclérose latérale amyotrophique

A
  • Aucun traitement, survie moyenne après le début des symptômes est de 3-5 ans
  • Éducation, prise en charge psychosociale
  • Mesures pour diminuer l’impact sur le fonctionnement
163
Q

Qu’est-ce qu’une radiculopathie?

A

Dysfonction sensorielle ou motrice causée par une pathologie d’une racine nerveuse

164
Q

Quels sont les symptômes d’une radiculopathie?

A
  • Douleur, brûlement, picotement qui irradie à une extrémité dans le dermatome de la racine nerveuse affectée
  • Perte de réflexe et de la force motrice
  • Si chronique, atrophie et fasciculations
  • Sensation peut-être diminuée mais pas perdue totalement
165
Q

Quels sont les signes cliniques qu’on pourra voir chez un patient atteint d’une radiculopathie?

A

1) Test d’élévation de la jambe étendue
- utile lors de la compression mécanique dans la région lombosacrée
- patient sur le dos, positif si reproduit la douleur radiculaire + paresthésie en élevant la jambe entre 10-60°

2) Test d’élévation croisée de la jambe étendue
- utile lors de la compression mécanique dans la région lombosacrée
- élévation de la jambe asymptomatique cause de la douleur

3) Manoeuvre de Valsalva (toux, éternuements)
- Exacerbation des symptômes radiculaires

4) Flexion de la tête sur le côté affecté
- Radiculopathie cervicale
- Augmentation des symptômes

5) Percussion de la colonne vertébrale
- Douleur
- Peut indiquer atteinte métastatique, abcès, ostéomyélite, etc.

166
Q

Quelle est l’imagerie de choix pour diagnostiquer une radiculopathie?

A

IRM

167
Q

Quelle est la cause la plus commune des radiculopathies?

A

Hernie discale

168
Q

Où sont généralement localisées les hernies discales?

A

C6-S1 (lombosacré > cervicale > thoracique)

169
Q

Quelle est la présentation clinique d’une hernie discale?

A

Douleur au dos ou au cou avec des symptômes sensoriels/moteurs dans une distribution radiculaire

170
Q

Quelle est la pathophysiologie d’une hernie discale?

A

Partie ou la totalité du noyau pulpeux du disque intervertébral qui sort via un trou dans l’anneau fibreux et cela compresse la racine nerveuse

171
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?

A

C’est une polyneuropathie et radiculopathie inflammatoire démyélinisante aigue. C’est la démyélinisation auto-immune médiée des nerfs périphériques à la suite d’une infection.

172
Q

Quelle partie du corps est affectée en premier par un Guillain-Barré?

A

Touche généralement les membres inférieurs en premier et monte.

173
Q

Quels sont les symptômes d’une maladie de Guillain-Barré?

A
  • Atteinte motrice surtout (marche, avaler les liquides, faiblesse faciale, faiblesse marquée des membres inférieurs souvent)
  • Dysfonction autonomique dans certains cas (atteinte vésicale)

Triade classique:
- Aréflexie
- Paresthésie distale et symétrique des extrémités (pieds et mains)
- Faiblesse musculaire rapidement progressive

174
Q

Comment évolue la maladie de Guillain-Barré?

A
  • Débute 1-2 semaines après une infection virale ou bactérienne (Campylobacter jejuni, VIH, EBV).
  • Les symptômes atteignent leur pic 1-3 semaines après le début
  • Rémission en plusieurs mois
175
Q

Quelles sont les 2 tests à faire pour investiguer un Guillain-Barré?

A
  • LCR (ponction lombaire)
  • EMG
176
Q

Quel nerf est impliqué dans la méralgie paresthétique?

A

Nerf fémoro-cutané latéral de la cuisse

177
Q

Quel nerf est touché dans la paralysie de Bell?

A

Nerf facial (VII)

178
Q

Comment se décrit la paralysie de Bell?

A

Paralysie idiopathique soudaine, unilatérale périphérique de toutes les divisions du nerf facial

179
Q

Quelles étiologies sont suspectées d’être à l’origine de la paralysie de Bell?

A
  • HSV
  • Zona
  • Cocksackie, CMV, adénovirus, EBV, oreillons, rubéole
180
Q

Quelle est la pathophysiologie de la paralysie de Bell?

A

Réaction oedémateuse du nerf facial secondaire à un trouble immunitaire ou viral. Le nerf gonflé est comprimé au maximum, ce qui provoque une ischémie et donc une parésie (faiblesse) des muscles faciaux

181
Q

Quels sont les signes et symptômes de la paralysie de Bell?

A
  • Faiblesse du visage ipsilatérale
  • Paralysie hémifaciale (le visage est affaissé d’un côté au niveau d’un coin de la bouche)
  • La bouche est attirée du côté non affecté lorsque le patient essaie de sourire
  • Asymétrie faciale
  • Douleur rétro-auriculaire
  • Yeux secs
  • Hyperacousie
  • Perte du goût sur la langue ipsilatérale
  • Céphalée
  • Douleur à la mâchoire
  • Inhabilité de fermer la paupière complètement du côté affecté
182
Q

Quels sont les traitements de la paralysie de Bell?

A
  • Corticostéroïdes (prednisone): entraînent une récupération plus rapide et plus complète si débuté dans les 48h
  • Acyclovir
  • Gouttes hydratantes pour les yeux
183
Q

Quelles neurones sont affectées en premier lors d’une polyneuropathie à b12?

A

Neurones des colonnes postérieures (plus myélinisés que les autres), donc symptômes sensitifs prédominent

184
Q

Quelle est la présentation la plus commune d’une polyneuropathie diabétique?

A

Polyneuropathie symétrique distale (perte sensorielle de type gants et chaussettes) :
- Commence aux orteils et se distribuent lentement au pied (surtout plante), puis au genou
- Douleur de type « brûlement » caractérisée par de l’allodynie
- Diminution de la sensation qui s’associe à la progression de la douleur

185
Q

Quelle maladie de la jonction neuromusculaire est souvent accompagnée d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroïdisme, lupus, arthrite rhumatoïde)?

A

Myasthénie grave

186
Q

Quels sont les signes et symptômes de la myasthénie grave?

A

1) Faiblesse et fatigabilité des muscles généralisée et symétrique
- Surtout après l’utilisation répétée ou en fin de journée (s’améliore avec le repos)
- Surtout muscles proximaux des membres, du cou, diaphragme et des yeux
- Diplopie, ptose

2) Réflexes tendineux profonds de l’examen sensitif sont normaux

3) Muscles bulbaires
- Voix nasillarde
- Faiblesse faciale
- Dysphagie

187
Q

Quels sont les tests et imageries que l’on va faire pour diagnostiquer une myasthénie grave?

A

1) Dosage des anticorps anti-récepeteurs à l’acétylcholine
- On peut aussi faire un dosage des MuSK-Ac (anticorps des récepteurs musculaires à tyrosine kinase)

2) EMG

3) Test de la glace pour patients avec ptose

4) CT ou IRM de la poitrine pour évaluer une atteinte au thymus

188
Q

Quels sont les traitements possibles d’une myasthénie grave?

A
  • Médicaments anti-cholinestérase
  • Immunosuppresion par corticostéroïdes pour diminuer les anticorps
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse ou immunoglobulines IV
189
Q

Quel type de pathologie se présente sous forme de faiblesse musculaire squelettique où le patient à une difficulté croissante à accomplir les tâches quotidiennes qui nécessitent l’utilisation des muscles proximaux?

A

Myopathie inflammatoire

190
Q

Est-ce que les réflexes tendineux sont conservés dans une myopathie inflammatoire?

A

Oui, mais pourraient être perdus si les muscles sont sévèrement affaiblis ou atrophiés.

191
Q

Quel marqueur est le plus spécifique d’une destruction musculaire dans la myopathie inflammatoire?

A

Augmentation de la créatine kinase sérique

192
Q

Qu’est-ce que l’EMG permettra de faire dans un contexte de myopathie inflammatoire?

A

Déterminer le site de la lésion, mais pas la cause

193
Q

Quel est le traitement des myopathies inflammatoires?

A

1) Corticostéroïdes (prednisone PO) ++

2) Autres médicaments immunosuppresseurs (ex: méthotrexate)

3) Immunomodulateurs (Ig IV)

4) Rituximab

–> Ergothérapie et physiothérapie (surtout pour la myosite à inclusions qui est généralement résistante aux thérapies immunosuppressives)

194
Q

Quelle myopathie inflammatoire est causée par des dépôts de complexes immuns dans les vaisseaux, donc une vasculopathie médiée par le complément?

A

Dermatomyosite

195
Q

Quelle myopathie inflammatoire est associée à un plus grand risque de malignité chez les adultes?

A

Dermatomyosite

196
Q

Quels sont les signes et symptômes d’une dermatomyosite?

A

Éruption cutanée caractéristique qui arrive AVANT la faiblesse musculaire:

1) Décoloration érythémateuse + oedème des paupières
2) Éruption érythémateuse sur la surface des extenseurs aux articulations (coude, genou)
3) Papules érythémateuses sur les jointures des mains
4) Éruption sur peau exposée au soleil (torse et cou)
5) Éruption sur le dos du cou et les épaules (signe du châle)
6) Télangiectasie sous les ongles avec prurit

Faiblesse syémétrique:
- Progression subaiguë
- Proximal ++ (ceintures scpulaires et pelviennes)
- Pas d’atteinte aux muscles faciaux
- Motricité fine distale est affectée plus tard
- Myalgie et sensibilité musculaire

197
Q

Quelle myopathie inflammatoire est une atteinte musculaire dépendante des lymphocytes T, qui crée des lésions cellulaires et une atrophie avec degré variable d’inflammation?

A

Polymyosite

198
Q

Quels sont les symptômes d’une polymyosite?

A

Faiblesse proximale et symétrique:
- Empire en plusieurs semaines à mois
- Mouvements de motricité fine distaux sont affectés plus tard
- Pas d’atteinte des muscles fasciaux
- Parfois associée à des maladies systémiques ou des infections virales ou bactériennes

199
Q

Quelle est l’épidémiologie de la myosite à inclusions?

A
  • > 50 ans
  • 3x plus les hommes
200
Q

Quels sont les signes et symptômes d’une myosite à inclusions?

A

1) Faiblesse et atrophie musculaire:
- Progression lente (sur des années)
- Implication précoce des poignets, fléchisseurs des doigts et quadriceps
- Mouvement de motricité fine distale sont affectés tôt
- Légère faiblesse musculaire des muscles faciaux est fréquente
- Faiblesse souvent asymétrique
- Chutes fréquentes (atteinte précoce du quadriceps)

2) Dysphagie

201
Q

Quelle myopathie inflammatoire est rare?

A

Polymyosite

202
Q

Quelle famille de maladies musculaires est caractérisée par une faiblesse et dégénérescence musculaire progressive?

A

Dystrophies musculaires

203
Q

Quelle est la maladie neuromusculaire génétique la plus commune chez les adultes?

A

Dystrophie myotonique

204
Q

Quel est l’autre nom pour une dystrophie myotonique de type 1?

A

Maladie de Steinert

205
Q

Quelle dystrophie musculaire est particulièrement présente au Lac St-Jean?

A

Dystrophie myotonique

206
Q

Quelle est l’étiologie de la maladie de Steinert?

A
  • Maladie ARN à transmission autosomique dominante
  • Causée par une expansion répétée d’un triplet (CTG) dans le gène DMPK
207
Q

Quels sont les signes et symptômes d’une maladie de Steinert?

A

Congénitale:
- Détresse respiratoire néonatale
- Délai moteur
- Retard mental
- Mouvement foetal diminué
- Polyhydramnios
- Faiblesse du visage
- Hypotonie
- Difficultés à nourrir

Enfants:
- Myotonie proéminente
- Difficultés d’apprentissage

Adolescents/adultes:
- Myotonie (mains restent crampées lorsqu’il tient quelque chose, pas capable de relaxer)
- Faiblesse des muscles distaux
- Faiblesse musculaire progressive
- Calvitie frontale
- Ptose légère
- Atrophie temporale
- Visage allongé
- Cataractes
- Sternocléidomastoïdiens faibles
- Crampes musculaires
- Dysarthrie

208
Q

Quel type de dystrophie se présente avec des crampes musculaires?

A

Dystrophinopathie

209
Q

Quelle est la pathophysiologie des dystrophinopathies, dont fait partie la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

Transmission récessive reliée au chromosome X transmise de la mère au garçon. Il y a une mutation du gène DMD codant pour la dystrophine (donc absence de dystrophine chez les patients atteints)

210
Q

Quelle est la forme la plus commune de dystrophie musculaire?

A

Dystrophie musculaire de Duchenne, qui affecte les garçons entre 3-5 ans

211
Q

Quels sont les symptômes de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A
  • Symptômes apparaissent vers l’âge de 2-3 ans
  • Perte de l’habileté de marcher avant 13 ans
  • Mort d’insuffisance respiratoire entre 20-40 ans
  • Troubles de la marche, chutes, difficultés à monter les escaliers pendant l’enfance
  • Faiblesse des jambes
  • Hypertrophie musculaire (gros mollets)
  • Difficultés d’apprentissage
  • Cardiomyopathie
  • Retard mental
  • Faiblesse des extenseurs des hanches (utilise ses mains pour se lever d’une chaise)
212
Q

Quelle dystrophie musculaire est causée par une expansion d’un triplet du gène PABPN1 qui est souvent de transmission autonomique dominante (mais pourrait être récessive aussi)?

A

Dystrophie musculaire oculopharyngée

213
Q

Vers quel âge apparaît la dystrophie musculaire oculopharyngée?

A

40-70 ans en général

214
Q

Quelles sont les symptômes d’une dystrophie musculaire oculopharyngée?

A

1) Ptose ++
- Progresse lentement
- Souvent asymétrique

2) Dysphagie modérée
- Progressive
- Toux après les repas

3) Faiblesse des membres
- Se développe plus tard au courant de la maladie
- Surtout proximale et plus évidente dans les jambes
- Progressive

4) Ophtalmoplégie
- Partiel
- Regard vers le haut ++ affecté

215
Q

Quels sont les traitements possibles pour une dystrophie musculaire oculopharyngée?

A
  • Chirurgie pour la ptose si elle interfère avec la vision
  • Orthophoniste avec la dysphagie et la dysphonie
216
Q

Comment différencier une hémorragie dans le cortex moteur controlatéral ou une ischémie du nerf facial ipsilatéral lors d’une faiblesse uniquement au visage?

A

Si le front est intact, on peut présumer que c’est davantage une hémorragie du cortex moteur controlatéral.

217
Q

J’ai une atteinte motrice et sensitive d’un seul côté au bras, jambe et visage. Où est probablement ma lésion?

A

Cortex moteur controlatéral en entier car ACA et ACM sont sûrement atteintes

218
Q

J’ai une atteinte purement motrice d’un seul côté (hémiparésie motrice pure) du bras, visage et jambe. Où est probablement sa lésion?

A

Structures situées sous le cortex et au-dessus de la moelle en controlatéral:
- Mésencéphale
- Pont
- Capsule interne
- Corona radiata
- Pédoncule cérébral

219
Q

J’ai un atteinte purement motrice d’un seul côté (hémiparésie motrice pure) du bras et de la jambe, sans toucher le visage. Où est probablement ma lésion?

A

Tractus corticospinal du bulbe rachidien caudal jusqu’à C5

220
Q

J’ai une atteinte purement sensitive du visage, bras et jambe d’un seul côté. Où est probablement ma lésion?

A

Thalamus controlatéral

221
Q

Dans quelles artères cérébrales il pourrait y avoir un AVC sans aucune atteinte si le polygone de Willis reste complet?

A

Artères communicantes postérieure et antérieure

222
Q

Quels types d’études peuvent contribuer au diagnostic définitif des dystrophies musculaires?

A

Études immunohistochimiques et tests génétiques