Cushing Flashcards
Sd de Cushing
Incluye a todas las manifestaciones clínicas inducidas por la exposición crónica a un exceso de GC
Etiologia
-Lo mas comun es el Sd de Cushig Exogeno px que toman esteroides por alguna patologia)
-Endogeno
–
Sd de cushig: se divide en 2
1)ACTH dependiente: Produccion excesiva de la hormona (hipofisis o tumor neuroendocrino) .
-Mas frecuente (80%) de los casos
-Enf de cushing:
–Tu en glandula hipofisiaria que estimula la produccion de ACTH (Adenoma pituitario monoclonal –> microadenomas)
–Hay aumetno de la secrecion de ACTH
–Resistencia relativa a la induccion de feedback negativo con GC. (terapia)
-Sd de Cushing ectopico:
–Tu que produce ectopicamente (suelen ser toracicos–> pulmonares) ACTH (carcinoides de pulmon)
–Concetraciones extremadamente altas de Cortisol y ACTH
–Cuadro clincio de progresion rapida (a dif de la enf de cushing)
–Usualmente no responde a induccion de feedback negativo por GC
2)ACTH Independiente: 15-20% de los casos.
A)Adenoma adrenal
-Adenoma es lo mas frecuente
-Unilaterales
- + en niños
B)Carcinmoma adrenal
-Puede secrertar otros esteroides
–Especialeten androgenos: entonces es un paciente cn Sd de cushing de rapida profresion que tiene mucha clinica de hiperandrogenismo y bajando de peso
-Mutaciones p53 y sobreexpresion de IGF2
c)Hiperplasoa macronodular ACTH independiente:
-Bilateral
-Expresion aberrante de receptores de fx de cx a nivel adrenal
-Hiperpalasia en nilos
-Muy leve y lento (subclinico)
d) Hiperplasia adrenal hiperpigmentada primaria o micronodular
Epidemiologia
-Mas frecuente en mujerres
-Aumento de la morbimortalidad
Hipercortisolismo no relacionado con Sd de Cushing
-Embarazo
-Depreison
-OH
-Resistencia a glucocorticoides
-Obesidad morbida
-DM mal controlada
-Estres fisico
-Sepsis*?
-Desnutricion anorexia
-Ejercicio cronico intenso
-Etc,
Clinica Sd de cushing
-Desordenes neuropsiquiatricos
-Ateroesclerosis arterial y enf vascualra
-Esteatosis hepatica
-Osteoporosis
-Miopatias
-Enf cardiacas
-Obesidad visceral
-Atrofia de musculatura proximal
-Joroba de cushing
-Infecciones
-Ganancia de peso
-Fascie pletorica
-Amenorrea o oligomenorrea
-Hirustismo
-Estrias moradasd
-Equimosis ante traumatismo leve
-Piel delgada
Frecuente y especificos:
-Debilidad o atrofia muscular proximal
-Cara de lina llena
-Osteopenia u osteoporosis y fractura en premenopausicas
¿En quien sospechar cushing? 1 de los especificos
-Cara luna llena
-Atrofia debildiad muscuar principal
-Estrias >1cm
-Equimosis ante pequeños traumas
Con estos ir a buscar en lab el hipercortisolismo, si no no deberia a menos que sea mijer DM HTA ocn osteoporosis y premenopausica.
Anormalidades al lab de Sd de Cushing
- Incremento de leucocitos con disminucion de linfocitos, eosinofilos , monocitos y basofilos
-Elevacion de la glucosa e insulina
-HIPOKALEMIA
-elevacion cortisol
-elevacion enzimas hepaticas
-Hipercalciuria a veces
Sospecha de sd cushing
- Descartar sd de cushing exogeno
- Pensar en cushing endogeno: Manifestaciones clinicas, parametros bioquimicos, prueba para demostrar hipercortisolismo
3.Si es endogeno hay que ver si es dependiente o independiente de ACTH
Pruebas diagnosticas de hipercortisolismo
1) Test de nugent o cortisol despies de 1mg de dexametasona
-Px sano con adm de 1mg de dexa en la noche logra supresion, que deberia verse como cortisol <1,8mg/ dl
2) Prueba de cortisol libre urinario
-Se pide orina de 24 hr
-Hay que hacerla 2 veces
-sd cushing: elevado 2-3 veces el LSN de laboratorio.
3)Prueba de cortisol salival nocturno
-Se toma a las 11 de la noche, dos noches seguidas,¡ ya que ahi deberia estar bajo el cortisol
-Cushing: elevado por sobre Vn
*El dx de sd de cushing es con dos pruebas positivas
*Si son una positiva y una negativa hayq ue reevaluar en 3 a 6 meses.
Posibles escenarios
-ACTH muy alta y clinica miuy evidente y rapida: Ectopico
-ACTH baja : cushing edpendeinte de adrenal
-Niveles no tan elevados y clinica progresiva: Enf de cushing
*Por probabilidad, el 60% es enfermedad de cushing.
Ver si es dependiente o independiente
ACTH Dependiente:
- > 20
-Hay que hacerle RNS pituitaria porque es probable que se enf de cushing
ACTH Independiente:
-<10
-Probablemente es tumor adrenal: anoma o carcinoma
–Adenoma: Lento y sintomas no tan marcados
–Carcinomas: Hipercortisolismos , hiperandrogenismo y rapido
-Hay que hacer TAC o RNM de adrenales
ACTH DEPENDIENTE ESTUDIO?
-Si se confirma que es ACTH dependiente, hay que hacer RNM de pituitaria:
–Adenoma no visible o <6mm de diamentro: Hay que ahcer un test de esti,ulacion de seno petroso inferior con CRH (IPSS) porque es muy probable que tenga ACTH ectopica o tumor no visible hipofisiario.
—< 2 es ectopico –> hacer TAC TAP o pET CT
—->2 : Es enfermedad de cushing
–Adenoma entre 6-10 : Enferemdad de cushing
???
TTO Sd de cushing
-El tto es Qx :
–Cirugia transesfenoidal y control al año
–Si pos Qx no hay remision : terapia farmacologica
-analogos somatostatina
-inhibidores esteroidogenesis
-bloqueadores de recepetores de glucocorticoides
-En casos muy severos se ahce adrenalectomia bilateral
*El farmaco que mas se usa es Ketoconazol 400-1200 mg/ dia vigilando funcion hipatica
