Curs hemostaza

Question 1

tulburari ale hemostazei primare

Answer 1

-vasculopatii
-trombopatii= alterarea functiei
-trombocitopenii= scade nr trombocite
-boala von Willebrand

Question 2

Vasculopatii (purpurele vasculare)

Answer 2

-ereditare:
–Telangiectazia hemoragica ereditara (sdr Osler-Weber-Rendu)
–Sdr Ehlers-Danlos

-dobandite
–Purpura vasculara alergica (purpura anafilactica/purpura Henoch-Schonlein)
–Purpura senila, infectioasa, hormonala etc

Question 3

Trombopatii

Answer 3

-ereditare
–Distrofia trombocitara hemoragica (sdr Bernard-Soulier)
–Trombastenia Glanzmann
–Deficit ereditar al reactiei de eliberare trmbocitara

-dobandinte: trombopatii
–din trombocitemii
–din boli autoimune
–medicamentoase

Question 4

Trombocitopenii

Answer 4

-de cauza centrala
–scaderea nr CSP=cel stem pluripotente
–tulb cantitative/calitative ale sintezei ADN
–afectare cantitativa/calitativa MOH

-de cauza periferica
–distrugere trombocite
–sechestrare crescuta a trombocitelor/tulburari de distributie
–consum crescut de trombocite (CID)

Question 5

Trombocitopenii de cauza periferica- distrugere de trombocite

Answer 5

-prin mec imune (Ac antitrombocitari)
–PTA/PTI = purpura trombocitopenica autoimuna/ purpura trombocitopeniica idiopatica
–TIH = trombocitopenia indusa de heparina

-non-imunoligica
–PTT= purpura trombotica trombocitopenica

Question 6

Trombocitopenii de cauza periferica- sechestrare crescuta de trombocite/ tulb de distributie

Answer 6

-splenomegalie cu hipersplenism
-hemangioame gigante

Question 7

Telangiectazia hemoragica ereditara (sdr Osler- Weber- Rendu)

Answer 7

Tulb hemostaza primara- vasculopatie ereditara
-transm AD
-defect de angiogeneza (afect vase mici- capilare, arteriole)
-caracter generalizat: piele (purpura), mucoase (nazala-epistaxis; gastrointestinala-hemoragii oculte; urogenitala-hematurie microscopica)
-defect structural vascular: absenta fibrelor de colagen (defect de aderare trombocitara), absenta fibrelor musc netede (lipsa vasoconstrictiei)
-lez segmentare- nu intereseaza tot traiectul vasc
-la niv lez, peretii vasc sunt f subtiri (formati aproape doar din endoteliu), cu mici ectazii care se pot rupe usor la eforturi mici->tuse->hemoragii (pierderi cronice=>anemie feripriva

Question 8

Sdr Ehlers-Danlos

Answer 8

-afect hemostaza primara, vasculopatie ereditara
-trans AD/AR in functie de tip sdr
-Tulburarea sintezei fibrelor de colagen (cant/calitativ)
-Clinic: hipermobilitate articulara, hiperelasticitate tegumentara, manifestari hemoragice
-Tipul 4 si 6 evolueaza cu vasculopatie
-4: deficit MAJOR in sinteza colagen III din str: peretelui arcului aortic (anevrisme aortice), peretelui intestinal (rupturi intestinale cu hemoragii si peritonita)
-6: deficit CALITATIV: absenta lizilhidroxilazei- def de aderare a trombocitelor la fibre de colagen

Question 9

Purpura senila

Answer 9

-tulb hemostaza primara, vasculopatie dobandita
- procese degenerative cu caracter generalizat, caract varstei inaintate ->pierdere elasticitate ts perivasc, modif in str colagenica a peretelui vasc ->pereti vasc friabili->sdr purpuric

Question 10

Purpura prin deficit de vitamina C

Answer 10

-tulb hemostaza primara, vasculopatie dobandita
-afecteaza sinteza colagenului (cant si calitativ)
-def CANTITATIV de colagen -> vase friabile->fisuri spontane
-def de sinteza hidroxiprolina-> def colagenic CALITATIV->def de aderare plachetara

Question 11

Purpura infectioasa

Answer 11

tulb hemostaza primara, vasculopatie dobandita
Bolile inf severe, cu hemoculturi +, pot induce lez vasc:
–ef direct al agentului infectios/toxinelor bacteriene->lez endoteliale
–declansare CID (in cond soc septic) cu ocluzii embolice vase mici

Question 12

Purpura hormonala

Answer 12

-tulb hemostaza primara, vasculopatie dobandita
-excesul de hormoni glucocorticoizi sau tiroidieni altereaza str proteica normala a peretelui vasc-> purpura prin
–intensificarea catabolismului proteic
–scaderea sintezei proteice (a colagenului)

Question 13

Purpura mecanica

Answer 13

-tulb hemostaza primara, vasculopatie dobandita
-daca exista o str vasc fragila, cresterea presiunii hidrostatice intravasc in cond de staza la membr inf (ortostatism prelungit), suprasolicita peretii vasc fragili-> purpura mecanica

Question 14

Distrofia trombocitara hemoragica

Answer 14

=Sdr Bernard-Soulier, trombopatie ereditara
-trans AR
-deficit plachetar al GPIb-> def de aderare
-Trombocite cu dimensiuni mari (aspect limfocitoid), cu granulatii bine dezv, situate central
-forma homozigota= hemoragii severe
-forma heterozigota= hemoragii moderate sau lipsesc
-Deficit de GPIb det def de aderare plachetara explicat prin
–def ale domeniul extramembr al lantului alfa al GPIb (scade cont leucina)-> def de legare cu FvW
–def sinteza lant beta->afect form complexului receptorial GPIb-IX-V

Question 15

Trombastenia Glanzmann

Answer 15

-tulb hemostaza primara, trombopatie ereditara
-trans AR
-anomalii functionale trombocitare prin deficit
–de GPIIb-IIIa->def de legare a fibrinogenului->tulb severa a agreg plachetare
–de trombostenina/actomiozina plachetara (scade activitatea plachetara, este accentuat deficitul GPIIb-IIIa)
–enzimatice (impl in glicoliza trombocitara, scade productia ATP; def de PKC- scad activarea si agregarea plachetara)

Question 16

Def ereditar al reactiei de eliberare trombocitara- absenta granulatiilor trombocitare

Answer 16

tulb hemostaza primara, trombopatie ereditara
-abs granulatiilor alfa: deficit de aderare, coagulare, activare plachetara->agregare plachetara
-abs granulatiilor beta: deficit agregare prin deficit de activare plachetara (def de ATP), de emitere a pseudopodelor

Question 17

Def ereditar al reactiei de eliberare trombocitara- deficite ale cailor de activare plachetara

Answer 17

tulb hemostaza primara, trombopatie ereditara
-tulb cailor acidului arahidonic- scade sinteza TxA2(deficit) in cond existentei granulatiilor beta-> def de agregare
-tulb caii fosfatidilinozitolului: deficit R pt IP3 la niv granulelor dense->def de elib Calciu (PLC are activ N)

Question 18

Ce poate aparea prin tratament cronic cu Aspirina

Answer 18

deficit dobandit de ciclooxigenaza= tulb caii ac arahidonic= trombopatie ereditara= tulb hemostaza primara

Question 19

Trombocitemii

Answer 19

-tulb hemostaza primara, trombopatii dobandite
-trombocitemie esentiala: cresterea nr trombocite in sg periferic, in neoplazii mieloproliferative- tipuri:
-leucemia mieloida cronica (CML)
-tipuri non-cml:
–policitemia vera
–trombocitemia esentiala
–mielofibroza primara

Question 20

Trombopatiile din boli autoimune

Answer 20

-afect hemostaza primara, trombopatii dobandite
-afectiuni cu patogenie autoimuna: lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, sclerodermie, spondilita ankilozanta etc
-autoatc (IgG) caract bolilor autoimune se pot cupla cu R trombocitari si pot afecta functia acestora->trombopatie

Question 21

Trombocitopenii de cauza centrala- caractere generale

Answer 21

-productia de megakariocite la nivelul MOH este scazuta
-precursorii megakariocitari intramedulari pot prezenta tulburari de diferentiere, proliferare, maturare
-durata de viata a trombocitelor circulante este N

Question 22

Trombocitopenii de cauza periferica- caractere generale

Answer 22

-productia de megakariocite este normala/crescuta (compensator)
-durata de viata a trombocitelor circulante este scazuta/normala

Question 23

diagnostic diferential intre trombocitopeniile de cauza centrala/periferica

Answer 23

Punctie-biopsie medulara
-megakariocite absente/nr scazut/morfologie anormala= de cauza centrala
-megakariocite nr crescut/N= de cauza periferica

Question 24

Scaderea numarului de CSP (anemia aplastica)

Answer 24

Afect hemostaza primara, trombocitopenie de cauza centrala
1. Congenitala (boala Fanconi)
-defect genetic al CSP de la niv MOH
-afectarea hematopoiezei pe toate liniile celulare->pancitopenie (anemie, leucopenie, trombocitopenie), cu manif clinice si complicatii (astenie, paloare, infectii, sg, etc)
-pacientii asoc malformatii, unele grave (cardiace, renale, scheletice etc), nanism hipofizar, hipogonadism etc= durata de viata scurta

2. Dobandita *anemie aplastica autoimuna
   -exprimarea pe membr CSP de str antigenice care induc rasp imune autoreactive (sinteza de auto-atc anti-CSP) cu efect citotoxic

Question 25

Tulburari cantitative sau calitative ale sintezei de ADN

Answer 25

Afect hemostaza primara, trombocitopenie de cauza centrala
1.Deficit de vitamina B12 si/sau acid folic
det scaderea sintezei de ADN, cu afect cel generalizata:
-a cel hematopoietice
–anemie megaloblastica (eritrocite mari, rap nc/citopl crescut)
–leucopenie (neutrofile hipersegm)
–trombocitopenie (megakariocite anormale->trombocitopoieza inef

-a cel non-hematopoietice
–atrofie a epiteliilor (digestiv cu gastrita atrofica)
–afectare neurologica (demielinizari)

2. Adm de medicamente (ex citostatice)
   Citostaticele det scaderea sintezei ADN
   unele citostatice au f de inhibitori metabolici (ex metotrexat)

Question 26

Afectarea cant/calitativa a ts medular hematogen

Answer 26

Afect hemostaza primara, trombocitopenie de cauza centrala
1. inlocuirea/infiltrarea MOH cu alte tipuri de ts
2. afect funct a MOH (ef toxic medular) : med, radioterapie, consum cronic alcool, droguri, infectii (CMV)