CRANEOFARINGIOMA Flashcards
De dónde se originan los craneofaringiomas
A partir de células epiteliales residuales de la bolsa de Rathke
De acuerdo a la OMS que tipo de tumores son los craneofaringiomas
Grado I
A qué edad se presentan más frecuentemente los craneofaringiomas
Distribución bimodal
5 - 14 años
50 - 74 años
Qué porcentaje de craneofaringiomas se diagnostican durante la infancia y adolescencia
30 - 50%
Cuál es el componente más común del craneofaringioma (localización)
Supraselar 95%
Cuáles son los 2 tipos de craneofaringioma
Adantinomatoso
Papilar
Cuál es el tipo de craneofaringioma más común en la población pediátrica
Adantinomatoso
Qué componentes tiene el subtipo adantinomatoso
Quistico, sólido, restos necróticos, tejido fibroso y calcificación
Qué mutación se asocia a craneofaringioma adantinomatoso
WNT - B catenina
Qué mutación se asocia a craneofaringioma papilar
MAPK/ ERK
BRAAF
Qué deficits hormonales se presentan en craneofaringioma y en que porcentaje
GH 75%
Gonadotropinas 40%
TSH 25%
ACTH 25%
ADH 17 - 27%
Cuál es la manifestación clínica más común en craneofaringioma
Cefalea 78%
En qué porcentaje se preseta deficit visual en pacientes con craneofaringioma
46%
Cómo se observa un craneofaringioma en una TAC
Porción líquida del quiste tiene baja densidad
Hay realce de cualquier parte sólida con contraste
Para qué puede servir una TAC en craneofaringioma
Para identificar calcificaciones
Cómo se observa un craneofaringioma en T1
Lesión solida isointensa o hipointensa que realza después del contraste
Hipointensa en zonas quisticas
Cómo se observa un craneofaringioma en T2
Partes quisticas hiperintensas
Con base en qué se realiza la clasficación diagnóstica inicial en craneofaringioma
Con base si tiene contacto o no con el hipotálamo y en que extensión
Cuántos grados de craneofaringioma existen y cuáles son
Grado 0: sin contacto con hipotálamo
Grado I: contacto con hipotálamo anterior sin llegar a cuerpos mamilares
Grado II: compresión de hipotálamo anterior y posterior incluyendo cuerpos mamilares
En qué se basa la clasificación postoperatoria de craneofaringioma
De los efectos postoperatorios en el suelo del tercer ventrículo y del IMC
Cuál es el tratamiento del craneofaringioma
Resección total macroscópica
En qué contexto está indicado el uso de radioterapia en craneofaringioma
Cuando hubo resección quirurgica incompleta para prevenir la progresión de las células residuales
Qué dosis de radioterapia se recomienda en craneofaringioma
54 Gy
Cuál es la supervivencia libre de enfermedad posterior a tratamiento con radioterapia
10 años 95%
20 años 54%
Cuál es la tasa de supervivencia a los 5 años
83 - 96%
Cuáles son las causas de mortalidad tardía en craneofaringioma
Recaídas de progresión tumoral, síndrome hipotalámico, deficits endocrinos, EVC, convulsiones, NASH
Cuáles son los porcentajes de déficit hormonal posterior a la cirugía
GH 88 - 100%
Gonadotropinas 80 - 95%
TSH 35 - 95%
ACTH 55 - 88%
Vasopresina 25 - 86%
