CRANEOFARINGIOMA

Question 1

De dónde se originan los craneofaringiomas

Answer 1

A partir de células epiteliales residuales de la bolsa de Rathke

Question 2

De acuerdo a la OMS que tipo de tumores son los craneofaringiomas

Answer 2

Grado I

Question 3

A qué edad se presentan más frecuentemente los craneofaringiomas

Answer 3

Distribución bimodal
5 - 14 años
50 - 74 años

Question 4

Qué porcentaje de craneofaringiomas se diagnostican durante la infancia y adolescencia

Answer 4

30 - 50%

Question 5

Cuál es el componente más común del craneofaringioma (localización)

Answer 5

Supraselar 95%

Question 6

Cuáles son los 2 tipos de craneofaringioma

Answer 6

Adantinomatoso
Papilar

Question 7

Cuál es el tipo de craneofaringioma más común en la población pediátrica

Answer 7

Adantinomatoso

Question 8

Qué componentes tiene el subtipo adantinomatoso

Answer 8

Quistico, sólido, restos necróticos, tejido fibroso y calcificación

Question 9

Qué mutación se asocia a craneofaringioma adantinomatoso

Answer 9

WNT - B catenina

Question 10

Qué mutación se asocia a craneofaringioma papilar

Answer 10

MAPK/ ERK
BRAAF

Question 11

Qué deficits hormonales se presentan en craneofaringioma y en que porcentaje

Answer 11

GH 75%
Gonadotropinas 40%
TSH 25%
ACTH 25%
ADH 17 - 27%

Question 12

Cuál es la manifestación clínica más común en craneofaringioma

Answer 12

Cefalea 78%

Question 13

En qué porcentaje se preseta deficit visual en pacientes con craneofaringioma

Answer 13

46%

Question 14

Cómo se observa un craneofaringioma en una TAC

Answer 14

Porción líquida del quiste tiene baja densidad
Hay realce de cualquier parte sólida con contraste

Question 15

Para qué puede servir una TAC en craneofaringioma

Answer 15

Para identificar calcificaciones

Question 16

Cómo se observa un craneofaringioma en T1

Answer 16

Lesión solida isointensa o hipointensa que realza después del contraste
Hipointensa en zonas quisticas

Question 17

Cómo se observa un craneofaringioma en T2

Answer 17

Partes quisticas hiperintensas

Question 18

Con base en qué se realiza la clasficación diagnóstica inicial en craneofaringioma

Answer 18

Con base si tiene contacto o no con el hipotálamo y en que extensión

Question 19

Cuántos grados de craneofaringioma existen y cuáles son

Answer 19

Grado 0: sin contacto con hipotálamo
Grado I: contacto con hipotálamo anterior sin llegar a cuerpos mamilares
Grado III: compresión de hipotálamo anterior y posterior incluyendo cuerpos mamilares

Question 20

En qué se basa la clasificación postoperatoria de craneofaringioma

Answer 20

De los efectos postoperatorios en el suelo del tercer ventrículo y del IMC

Question 21

Cuál es el tratamiento del craneofaringioma

Answer 21

Resección total macroscópica

Question 22

En qué contexto está indicado el uso de radioterapia en craneofaringioma

Answer 22

Cuando hubo resección quirurgica incompleta para prevenir la progresión de las células residuales

Question 23

Qué dosis de radioterapia se recomienda en craneofaringioma

Answer 23

54 Gy

Question 24

Cuál es la supervivencia libre de enfermedad posterior a tratamiento con radioterapia

Answer 24

10 años 95%
20 años 54%

Question 25

Cuál es la tasa de supervivencia a los 5 años

Answer 25

83 - 96%

Question 26

Cuáles son las causas de mortalidad tardía en craneofaringioma

Answer 26

Recaídas de progresión tumoral, síndrome hipotalámico, deficits endocrinos, EVC, convulsiones, NASH

Question 27

Cuáles son los porcentajes de déficit hormonal posterior a la cirugía

Answer 27

GH 88 - 100%
Gonadotropinas 80 - 95%
TSH 35 - 95%
ACTH 55 - 88%
Vasopresina 25 - 86%