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Neuropathologies Final > Cours 9 - Maladies dégénératives de la rétine et du nerf optique - Mike Sapieha > Flashcards

Cours 9 - Maladies dégénératives de la rétine et du nerf optique - Mike Sapieha Flashcards

1
Q

Vrai ou Faux : La vision est le sens le plus important chez les humains.

A

Vrai.

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Q

Vrai ou Faux : L’oeil est un organe conservé parmi la plupart des espèces animales.

A

Vrai.

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3
Q

Pourquoi camera eye?

A

Car la caméra qu’on connait emprunte les mêmes concepts que les yeux.

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4
Q

Quel est l’organe de la vision ?

A

L’oeil.

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5
Q

Quelles sont les composantes de l’oeil?

A
  • Tunique externe (cornée et sclérotique)
  • Tunique moyenne (iris, corps ciliaire, trabeculum, choroïde)
  • Tunique interne (rétine)
  • Milieux transparents (cornée, humeur aqueuse, cristallin, corps vitré)
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6
Q

Que comprend la tunique externe?

A
  • Cornée

- Sclérotique

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7
Q

Que comprend la tunique moyenne?

A
  • Iris
  • Corps ciliaire
  • Trabeculum
  • Choroïde
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8
Q

Que comprend la tunique interne?

A

Rétine

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9
Q

Quels sont les milieux transparents?

A
  • Cornée
  • Humeur aqueuse
  • Cristallin
  • Corps vitré
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10
Q

Quelle est la fonction principale de la rétine?

A

Perception des stimuli visuels et la transmission de cette information au cerveau.

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11
Q

Vrai ou Faux : La rétine transforme les photons en induction nerveuse jusqu’au cerveau.

A

Vrai.

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12
Q

Corps vitré = ?

A

Gel/sac avec un fluide très riche en collagène.

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13
Q

Que se passe-t-il dans le corps vitré lors d’une maladie vasculaire?

A

Des vaisseaux sanguins croient dans cette structure.

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14
Q

Humeur aqueuse = ?

A

Liquide en avant de l cornée.

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15
Q

Quel est le rôle de la choroïde?

A

Exciter les photorécepteurs qui se trouvent devant elle (elle est située derrière).

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16
Q

Vrai ou Faux : La rétine couvre environ 75% de la face interne du globe oculaire.

A

Vrai.

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17
Q

Où se trouve la rétine?

A

Intercalée entre l’humeur vitrée et l’épithélium pigmentaire sous-choroïdal.

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18
Q

De quoi se compose la partie sensible à la lumière de la rétine?

A
  • Photorécepteurs
  • Neurones (intègrent les signaux chimiques en signaux électriques)
  • Cellules gliales
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19
Q

Quelle est l’organisation de la rétine?

A
  • Couche des cônes et des bâtonnets (Ph)
  • Couche plexiforme externe (CPE)
  • Couche nucléaire interne (CNI)
  • Couche plexiforme interne (CPI)
  • Couche des cellules ganglionnaires (CCG)
  • Couche des axones (CA)
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20
Q

Que contient la couche des cônes et des bâtonnets (Ph)?

A

Photorécepteurs.

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21
Q

Que contient la couche plexiforme externe (CPE)?

A

Synapses entre les photorécepteurs et interneurones.

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22
Q

Que contient la couche nucléaire interne (CNI)?

A

Interneurones : cellules bipolaires et amacrines.

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23
Q

Que contient la couche plexiforme interne (CPI)?

A

Synapses entre les interneurones et les cellules ganglionnaires.

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24
Q

Que contient la couche des cellules ganglionnaires (CCG)?

A

Cellules ganglionnaires de la rétine (la plus extérieure).

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25
Q

Que contient la couche des axones (CA)?

A

Axones de cellules ganglionnaires se dirigeant vers la tête du nerf optique et projettent jusqu’au cerveau.

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26
Q

Vrai ou Faux : Les photorécepteurs sont les premiers dans la chaîne de perception de la lumière.

A

Vrai.

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27
Q

Vrai ou Faux : Il y a plus de cônes que de bâtonnets.

A

Faux, c’est l’inverse.

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28
Q

Où se retrouvent les cônes?

A

Au niveau de la macula.

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29
Q

Vrai ou Faux : Tout ce qui est externe se fait recycler à tous les 14 jours.

A

Vrai.

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30
Q

Qu’est-ce que les photorécepteurs?

A

Cellules responsables de la perception de la lumière grâce à la présence des opsines dans leurs segments extérieurs (rhodopsine, cône opsine).

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31
Q

Quels sont les 2 types de photorécepteurs?

A
  1. Bâtonnets

2. Cônes

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32
Q

Qui suis-je? Ils sont très sensibles (réagissent à la lumière très faible) et sont adaptés pour la vision nocturne et la vision périphérique.

A

Bâtonnets.

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33
Q

Cônes = ?

A
  • Ils sont peu sensibles (réagissent à la lumière très intense);
  • Contiennent des pigments qui nous permettent de capter toute une palette de couleurs.
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34
Q

Vrai ou Faux : Les bâtonnets servent à l’intensité/contraste.

A

Vrai.

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35
Q

Les photorécepteurs sont affectés lors des maladies comme … (1) et … (2).

A

(1) Amaurose congénital de Leber

(2) Dégénérescence maculaire

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36
Q

Qu’est-ce qui permet aux cellules photoréceptrices de faire une transmission dans les neurones dès qu’on a un photon?

A

Réactions couplées aux protéines G.

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37
Q

Les pigments visuels sont contenus dans la …?

A

Membrane des disques.

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38
Q

Quel est l’avantage du couplage des pigments photorécepteurs à des membranes cellulaires?

A

Accroît la surface consacrée à la réception de la lumière.

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39
Q

Vrai ou Faux : Les cellules pigmentaires sont celles qui prennent le plus d’énergie.

A

Vrai.

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40
Q

De quoi sont responsables les cellules ganglionnaires de la rétine?

A

Transmission des stimuli visuels au cerveau par leurs axones qui forment le nerf optique.

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41
Q

Quelles sont les seules cellules à transmettre le signal nerveux sous forme de potentiel d’action?

A

Cellules ganglionnaires de la rétine.

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42
Q

Vrai ou Faux : Les cellules ganglionnaires ne sont pas affectées lors des neuropathies optiques.

A

Faux, elles sont affectées.

Exemple : glaucome.

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43
Q

Le message se trouve au niveau des … (1) et prennent cette information de la … (2) vers le cerveau et toute l’intégration se fait … (3) la transmission.

A

(1) Cellules ganglionnaires
(2) Rétine
(3) Avant

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44
Q

La mélanopsine est exprimée par les …?

A

Cellules ganglionnaires de la rétine.

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45
Q

Mélanopsine = ?

A

Pigment visuel.

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46
Q

Que se passe-t-il si on a un bon signal sur les cellules ganglionnaires de la rétine?

A

On est capable d’avoir des images.

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47
Q

Vrai ou Faux : La macula permet de voir les objets même la nuit.

A

Faux.

Quand il y a peu de lumière, on doit utiliser les autres parties de l’oeil pour voir un objet.

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48
Q

Vrai ou Faux : La fovéa est aussi appelée région maculaire.

A

Vrai.

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49
Q

Pourquoi la fovéa est une partie spécialisée de la rétine?

A

Cette structure diminue l’épaisseur de la rétine à cet endroit et facilite la pénétration de la lumière dans cette région responsable de la vision fine (haute définition).

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50
Q

Vrai ou Faux : La région maculaire contient des cellules ganglionnaires.

A

Faux, elle n’en contient pas.

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51
Q

La région maculaire apparaît comme une … (1) qui contient principalement des … (2).

A

(1) Dépression (fovéa)

(2) Cônes

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52
Q

Qui suis-je? Je corresponds à la région où les axones des cellules ganglionnaires se rassemblent avant de quitter le globe oculaire.

A

Tète du nerf optique.

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53
Q

Qu’est-ce que le nerf optique?

A

Expansion du SNC avec une enveloppe méningée (dure-mère, pie-mère et fluide cérébro-spinal).

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54
Q

Vrai ou Faux : La tète du nerf optique constitue une zone aveugle.

A

Vrai.

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55
Q

Comment se fait la transmission de l’information visuelle?

A

La lumière traverse les milieux transparents de l’oeil pour se rendre à la rétine où elle est capturée par les photorécepteurs.

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56
Q

Où sont localisés les photorécepteurs?

A

Dans la partie plus externe de la rétine par rapport aux couches de l’oeil.

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57
Q

Quelle est la particularité de la transmission de l’information visuelle?

A

La lumière traverse toute l’épaisseur de la rétine avant de stimuler les photorécepteurs.

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58
Q

Pourquoi les albinos ne voient pas la lumière?

A

À cause d’un problème dans la couche pigmentaire qui est normalement sensée absorber le restant de la lumière en raison qu’elle est noire.

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59
Q

Vrai ou Faux : La couche des photorécepteurs est la plus près du côté de l’humeur vitrée où entre la lumière.

A

Faux, c’est la couche des axones.

La couche des photorécepteurs est la plus éloignée du côté de l’humeur vitrée.

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60
Q

Quelles sont les rétinopathies parlées dans le cours?

A

1 - Amaurose congénitale de Leber
2 - Glaucome
3 - Dégénérescence maculaire liée à l’âge

61
Q

Qu’est-ce que l’amaurose congénitale de Leber (ACL)?

A

Dégénérescence précoce de la rétine (au niveau des bâtonnets) qui entraîne une cécité nocturne complète dès la naissance ou en bas âge.

62
Q

Vrai ou Faux : ACL est associée à des mutations survenant dans un seul gène.

A

Faux, plusieurs gènes.

63
Q

Quels sont les stades de la dégénérescence rétinienne?

A
  • Stade I : Mutations dans les transcrits des photorécepteurs des bâtonnets;
  • Stade II : Perte progressive des bâtonnets;
  • Stade III : Perte du segment externe des cônes des cônes;
  • Stade IV : Perte des cônes.
64
Q

Vrai ou Faux : La dégénérescence rétinienne est définie comme étant la …?

A

Mort de photorécepteurs.

65
Q

En quoi résulte la dégénérescence rétinienne?

A

Cécité complète.

66
Q

Où sont exprimés les gènes impliqués dans ACL?

A
  • Dans les photorécepteurs

- Épithélium pigmentaire de la rétine

67
Q

Quel est le rôle des gènes impliqués dans ACL?

A

Différenciation et fonctionnement des photorécepteurs et/ou dans la cascade de phototransduction.

68
Q

RPE65 = ?

A

Gène spécifique à l’épithélium pigmentaire rétinien qui est essentiel pour recycler la vitamine A (nécessaire pour la production de pigments visuels).

69
Q

Que se passe-t-il s’il y a une mutation dans le gène RPE65?

A

Pas de recyclage de la vitamine A = Finit par perdre la fonction des photorécepteurs = cécité.

70
Q

Vrai ou Faux : On utilise la thérapie génique RPE65 pour l’ACL.

A

Vrai.

71
Q

Dans quel cas est-il optimal d’utiliser la thérapie génique pour l’ACL?

A

Dans le cas où on sait que les gens perdent la vision à cause d’une mutation.

72
Q

Quel est le modèle animal expérimental de l’ACL?

Pourquoi l’utilise-t-on?

A

Modèle canin (Briard suédois).

Le gène RPE65 peut muter spontanément chez ce chien.

73
Q

Vrai ou Faux : Les chiens atteints souffrent des mêmes troubles visuels que les humains atteints d’ACL.

A

Vrai.

74
Q

En quoi consiste la thérapie génique pour ACL?

A
  1. Injection du virus portant l’ADNc du RPE65 canin dans l’espace sous-rétinien;
  2. Électrophysiologie et comportement.
75
Q

Vrai ou Faux : Le AAV-RPE65 n’a pas été approuvé jusqu’à maintenant.

A

Faux, il a été approuvé par le FDA (USA) en octobre 2006.

76
Q

Vrai ou Faux : Le traitement AAV-RPE65 est efficace pour éliminer ACL.

A

Faux, seulement pour ralentir la maladie, donc il doit être donné dans un cas précoce de maladie.

77
Q

Qu’est-ce que la dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)?

A

Dégénérescence progressive de la macula qui peut apparaître à partir de l’âge de 50 ans (plus fréquemment è partir de 65 ans).

78
Q

Macula = ?

A

Partie centrale de la rétine.

79
Q

Que cause la DMLA?

A

Entraîne la dégénérescence de photorécepteurs dans la macula et la perte progressive de la vision fine dans la région centrale de la rétine.

80
Q

Vrai ou Faux : Dans la DMLA, les objets sont obstrués et imprécis.

A

Vrai.

81
Q

Vrai ou Faux : La DMLA est la première cause de cécité réversible après 50 ans dans les pays développés.

A

Faux, irréversible.

82
Q

Vrai ou Faux : Les causes précises de la DMLA sont inconnues.

A

Vrai.

83
Q

La DMLA est une maladie … (1) et … (2).

A

(1) Polygénique (femmes)

(2) Multifactorielle

84
Q

Quels sont les facteurs génétiques de susceptibilité prédisposant à la DMLA?

A
  • Tabagisme
  • Hypertension artérielle
  • Exposition à la lumière (lumière bleue)
  • Obésité
  • Être une femme
85
Q

Vrai ou Faux : La DMLA affecte plus les hommes que les femmes.

A

Faux, c’est l’inverse.

86
Q

Quels sont les facteurs de risque de la DMLA?

A
  • Âge
  • Histoire familiale
  • Polymorphisme ApoE
87
Q

Que font les cellules pigmentaires?

A

Elles recyclent les photorécepteurs soit dans la circulation au niveau du foie ou au niveau des segments externes.

88
Q

Que retrouve-t-on dans le stade précoce de la DMLA?

A
  • Formation de drusens (cholestérol / ApoE)
  • Hypo/hyperpigmentation RPE
  • Diminution du flux sanguin choroïdien
  • Hypoxie rétinienne / RPE
89
Q

Que retrouve-t-on dans le stade tardif de la DMLA?

A
  • Dégénérescence (photorécepteurs, RPE, choiocapillaires)

- Rupture de la membrane de Bruch (néovascularisation, hémorragie)

90
Q

Qu’est-ce que la membrane de Bruch?

A
  • Couche tissulaire située entre l’épithélium pigmentaire rétinien et la choriocapillaire;
  • Forme une barrière de filtration semi-perméable à travers laquelle les nutriments passent de la choriocapillaire vers les photorécepteurs.
91
Q

Quelles sont les 2 formes de DMLA?

A
  1. Forme atrophique (sèche)

2. Forme exsudative (humide)

92
Q

Qu’est-ce que la forme atrophique/sèche de DMLA?

A

Correspond à une atrophie de la macula : débris cellulaires (drusen) s’accumulent entre la rétine et la choroïde, ce qui peut amener la rétine à se détacher.

93
Q

Drusen = ?

A

Débris cellulaires

94
Q

Vrai ou Faux : Dans la forme atrophique de DMLA, il n’existe pas de traitements préventifs.

A

Vrai.

95
Q

La forme atrophique de DMLA représente … des DMLA.

A

80%

96
Q

Qu’est-ce que la forme exsudative/humide de DMLA?

A

Correspond à l’apparition de néovaisseux choroïdiens (NVC) : les nouveaux vaisseaux peuvent causer des hémorragies dans la rétine, et cela peut aussi amener la rétine à se détacher.

97
Q

La forme humide de DMLA représente … des DMLA.

A

20%

98
Q

Vrai ou Faux : La forme humide de DMLA est plus grave que la forme sèche.

A

Vrai.

99
Q

Dans la forme … (1) de DMLA, la plupart des gens ne perdent pas la vision, alors que … (2) est la principale cause de cécité dans la DMLA.

A

(1) Atrophique/sèche

(2) Forme exsudative/humide

100
Q

Vrai ou Faux : Il existe des traitements curatifs pour la DMLA.

A

Faux, il n’en existe pas actuellement.

101
Q

Que s’est-il passé à partir de l’année 2000 comme traitements pour la DMLA?

A

Photothérapie dynamique pour la DMLA humide.

102
Q

Qu’est-ce que la photothérapie dynamique?

A

Consiste en l’injection intraveineuse de vertéporfine (photosensibilisant) suivie de l’application d’une lumière rouge par laser sur la zone à traiter, permettant une destruction de la néovascularisation.

103
Q

Vrai ou Faux : La photothérapie dynamique améliore la vision.

A

Faux, mais stabilise la perte visuelle chez la moitié des patients DMLA humide.

104
Q

Quels sont les traitements pour la DMLA?

A
  • Thérapie photodynamique

- Traitement Anti-VEGF (Avastin, Lucentis, Eylea)

105
Q

Ranibizumab = ?

A

Fragment d’anticorps approuvé pour le traitement de DMLA humide.

106
Q

Bevacizumab = ?

A

Anticorps complet sensé être utilisé en oncologie, mais utilisé pour le traitement de DMLA humide et autres maladies oculaires.

107
Q

Aflibercept = ?

A

Protéine fusion recombinante constituée des portions de liaison du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) provenant des domaines extracellulaires VEGFR1 et VEGFR2 qui sont fusionnés au IgG1 humain.

108
Q

Vrai ou Faux : Aflibercept fonctionne le mieux pour la DMLA.

A

Vrai.

109
Q

Vrai ou Faux : Les traitements Anti-VEGF préviennent aussi l’oedème maculaire.

A

Vrai.

110
Q

Que s’est-il passé à partir de l’année 2006 comme traitements pour la DMLA?

A

Traitement par anti-VEGF pour la DMLA humide : anticorps ciblés contre le facteur de croissance endothélial de type A sont utilisés pour freiner l’évolution de la maladie.

111
Q

Quelle est la limitation du traitement par anti-VEGF pour la DMLA humide?

A
  • Coût

- Mode d’administration (injections régulières dans l’oeil par voie intravitréenne).

112
Q

Qu’est-ce qui était utilisé avant l’année 2000 comme traitement contre la DMLA?

A

Photocoagulation au laser : destruction thermique des néovaisseaux n’ayant pas encore atteints la fovéa.

113
Q

Que s’est-il passé à partir de l’année 2001 comme traitements pour la DMLA?

Pourquoi?

A

L’intérêt d’une supplémentation vitaminique reste discutée.

Des suppléments de vitamine C, E, bêta-carotène et zinc dès les premiers stades semble ralentir la progression de la maladie.

114
Q

Qu’est-ce que le glaucome?

A

Maladie dégénérative du nerf optique et de la rétine qui entraîne une perte graduelle de la vision commençant en périphérie et progressant graduellement vers le centre.

115
Q

Quelle est la cause de la perte de vision lors du glaucome?

A

Causée par la mort progressive de cellules ganglionnaires de la rétine et leurs axones dans le nerf optique.

116
Q

Comment se propage la perte de vision?

A

Commence par la périphérie et avance graduellement vers la rétine centrale.

117
Q

Vrai ou Faux : La cause du glaucome est connue.

A

Faux, inconnue.

118
Q

Vrai ou Faux : Le glaucome est une maladie multifactorielle comme DMLA.

A

Vrai.

119
Q

Les facteurs de risque les plus important pour développer le glaucome sont … (1) et … (2)?

A

(1) Âge

(2) Hausse de la pression intraoculaire

120
Q

Vrai ou Faux : Le glaucome touche surtout les personnes de plus de 50 ans.

A

Vrai.

121
Q

Quelle signification a la prédisposition pour certaine population de développer le glaucome?

A

Suggère la contribution des facteurs génétiques.

122
Q

Vrai ou Faux : Il y a une prédisposition inflammatoire chez les Africains.

A

Vrai.

123
Q

Que cause l’augmentation de la pression intraoculaire?

A

Cause la mort de cellules ganglionnaires de la rétine et la dégénérescence de leurs axones dans le nerf optique.

124
Q

Pourquoi les cellules ganglionnaires meurent lors du glaucome?

A
  • Rétraction dendritique
  • Transport axonal altéré
  • Rétraction terminale synaptique
125
Q

Quelles sont les 2 formes de glaucome?

A
  1. Glaucome à angle ouvert

2. Glaucome par fermeture de l’angle

126
Q

Quelle est la forme de glaucome la plus fréquente?

A

Glaucome à angle ouvert.

127
Q

Qu’est-ce que le glaucome à angle ouvert?

A

Obstruction progressive du trabéculum : hausse de pression intraoculaire est responsable d’une atteinte définitive et irréversible du nerf optique et du champ visuel.

128
Q

Trabéculum = ?

A

Filtre d’évacuation de l’humeur aqueuse.

129
Q

Qu’est-ce que le glaucome par fermeture de l’angle?

A

Lié à l’accolement en quelques instants de l’iris au trabéculum : se manifeste par une douleur violente et aigue, une baisse de la vue et un globe oculaire très dur.

130
Q

Le glaucome par fermeture de l’angle est aussi appelé ?

A

Glaucome aigu.

131
Q

Vrai ou Faux : Le glaucome aigu est une grande urgence ophtalmologique.

A

Vrai.

132
Q

Quels sont les facteurs de risque les plus importants du glaucome par fermeture de l’angle?

A
  • Hypermétropie
  • Âge supérieur à 50 ans
  • Début de cataracte
  • Sexe féminin
  • Stress
133
Q

Vrai ou Faux : Il n’existe pas de remède contre le glaucome.

A

Vrai.

134
Q

Qu’est-ce que visent les traitements existants contre le glaucome?

A

Visent à ralentir la maladie.

135
Q

Vrai ou Faux : Les traitements existants contre le glaucome sont efficaces pour la récupération de la vision déjà perdue.

A

Faux, ils ne le sont pas.

136
Q

Quels sont les traitements existants contre le glaucome?

A
  • Médicaments pour réduire la pression intraoculaire (PIO);
  • Chirurgies pour réduire la PIO;
  • Stratégies de neuroprotection ou de régénération de cellules ganglionnaires de la rétine (recherche en cours).
137
Q

Est-ce que l’implémentation de mesures pour réguler la PIO est efficace?

A

Pas vraiment.
Un grand pourcentage (> 40%) de patients touchés par le glaucome continuent à perdre leur vision malgré cette implémentation.

138
Q

Quels sont les médicaments pour réduire la PIO?

A
  • Agents beta-bloquants
  • Alpha-agonistes
  • Analogues de prostaglandine
139
Q

Qu’est-ce que les agents beta-bloquants?

A
  1. Réduisent la production d’humeur aqueuse;

2. Fait baisser la PIO.

140
Q

L’agent beta-bloquant le plus couramment utilisé est le ?

A

Timolol.

141
Q

Quels sont les effets secondaires des agents beta-bloquants?

A
  • Baisse de tension artérielle;
  • Affaiblissement du rythme cardiaque;
  • Étant de fatigue généralisé.
142
Q

L’alpha-agoniste le plus couramment utilisé est la ?

A

Brimonidine.

143
Q

Qu’est-ce que les alpha-agonistes?

A

Réduisent la production d’humeur aqueuse, en favorisant son excrétion, afin de réduire la PIO.

144
Q

Quels sont les effets secondaires des alpha-agonistes?

A
  • Réactions allergiques oculaires;
  • Assèchement de la bouche;
  • Somnolence
145
Q

Les analogues de prostaglandine les plus utilisés sont … (1) et … (2).

A

(1) Travoprost

(2) Latanoprost

146
Q

Qu’est-ce que les analogues de prostaglandine?

A

Accroît l’excrétion d’humeur aqueuse de l’oeil à travers divers canaux, ce qui réduit la PIO.

147
Q

Quels sont les effets secondaires des analogues de prostaglandine?

A
  • Croissance des cils;
  • Assombrissement des paupières;
  • Hyperémie (rougissement de l’oeil)
148
Q

Quelles sont les nouvelles stratégies contre le glaucome?

A
  • Protection des cellules ganglionnaires de la rétine;
  • Ralentissement de processus de dégénérescence (inflammation, perte de synapses, déficience métabolique, énergie/mitochondrie)
  • Régénération (axones, dendrites, synapses)
  • Utilisation de cellules souches;
  • Combinaison de stratégies (contrôle de PIO + neuroprotection/régénération)

Neuropathologies Final (5 decks)

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