cours 9 - démence cortico-sous-corticales Flashcards
démence à corps de Lewy (DCL) : généralité
2 ème cause de démence dégénérative chez le
sujet âgé
* 2 à 30% de toutes les démences
* durée moyenne de survie 5 à 7 ans
* cause : inconnue
* seule ou combinée avec MP ou MA
* Hommes > Femmes
Critères de MacKeith et al. (2005, 2017)
- démence
- signe Cardinaux
- signe suggestifs
- biomarqueurs caractéristiques
- biomarqueur de soutien
Critères de MacKeith: Biomarqueurs de soutien
relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
* hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion
* Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
Critères de MacKeith: Biomarqueurs caractéristiques
faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
* Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
* confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie
Critères de MacKeith: . Signes suggestifs
hypersensibilité aux neuroleptiques
* instabilité posturale
* chutes répétées
* syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées
* signes dysautonomiques sévères
* hypersomnie
* hyposmie
* hallucinations non visuelles
* délire systématisé
apathie, anxiété, dépression
Critères de MacKeith: Signes cardinaux
fluctuations cognitives avec des variations marquées de
l’attention et de l’alerte
* hallucinations visuelles récidivantes
* Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
* syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité)
Les critères diagnostiques de DCL possible lorsque
- démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques,
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
Les critères diagnostiques de DCL probable lorsque
- démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Syndrome malin des neuroleptiques: symptômes
rigidité musculaire / tremblements
* fièvre
* délire
DCL: Tableau neuropsychologique
Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
* Troubles exécutifs
* Troubles attentionnels : fluctuations
* Troubles épisodiques
Syndrome de Capgras
conviction délirante qu’une (ou plusieurs) personne(s) proche(s) du sujet ont été remplacées par des doubles (physiquement identiques) qui le persécutent.
Syndrome de Frégoli
la personne atteinte est persuadée que ses proches sont en fait un seul et unique imposteur, se déguisant pour le tromper et le persécuter.
Intermétamorphose
le conjoint est remplacer physiquement et psychologiquement par un parent du patient
Doubles subjectifs
conviction qu’il existe un double de soi-même dont les actions némane pas de soi. le sosie a des trait de caractère diff. et a des mauvaise intentions
Démence cortico-basale (DCB)
- Troubles gestuels progressifs (apraxie)
- Comportement gestuel volontaire ou sur
imitation, SANS déficit moteur ou sensitif
« Difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris
avec ou sans valeur symbolique » Alexander et al. (1992) - Syndrome extrapyramidal unilatéral
- Avec l’évolution, troubles des fonctions
exécutives, calcul, discours, désinhibition
