Cours 7 : démences sous-corticales et corticales

Question 1

Qui suis-je?
Symptomatologie physique : rigidité musculaire, tremblements, contractions musculaires douloureuses.
Symptomatologie cognitive : fonctions exécutives atteintes, difficultés cognitives

Answer 1

Maladie Parkinson

Question 2

Quelle est la deuxième démence la plus fréquente chez les PA?

Answer 2

Démence à corps de Lewy

Question 3

Quel sexe est le plus touché par la DCL?

Answer 3

Hommes

Question 4

Qui suis-je?
Lésions qui sont signature neuropathologique de la DCL et on en trouve aussi dans la maladie de parkinson car ils font partie de la même famille de maladie.

Answer 4

Corps de Lewy

Question 5

Quelle est la différence entre la DCL et la MP?

Answer 5

DCL : forme plus corticale, cognitive, MP : forme plus sous-corticale, physique.

Question 6

Quels sont les 5 critères de MacKeith?

Answer 6

Démence (démence et troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux)
Signes cardinaux (4)
Signes suggestifs (10)
Biomarqueurs caractéristiques (3)
Biomarqueurs de soutien (3)

Question 7

Les fluctuations cognitives, les hallucinations visuelles récidivantes, un trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) (avant le déclin cognitif), et un syndrome parkinsonien spontané font partie de quel type de signes dans la DCL?

Answer 7

Signes cardinaux/principaux

Question 8

L’hypersensibilité aux neuroleptiques (syndrome malin aux neuroleptiques), l’instabilité posturale, les chutes répétées et inexpliquées, les syncopes (pertes de conscience), les signes dysautonomiques sévères (incontinence, hypotention) l’hypersomnie, l’hyposmie (perte de l’odorat), les hallucinations non visuelles, le délire systématisé et l’apathie sont quel type de signes de la DCL?

Answer 8

Signes suggestifs

Question 9

Une faible fixation des transporteurs de dopamine dans le striatum, une anomalie du MIBG en scintigraphie myocardique ainsi qu’une confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie sont des biomarqueurs caractéristiques de quel type de démence?

Answer 9

DCL

Question 10

Quels sont les biomarqueurs de soutien dans la DCL?

Answer 10

hypoactivité bi-occipitale en TEP de perfusion
Ondes lentes EEG régions temporales

Question 11

Quel serait le diagnostic de DCL (Probable ou possible)?
-démence + 2 critères centraux présents avec ou sans présence de biomarqueurs caractéristiques
-démence + 1 critère central + 1 ou plusieurs signes suggestifs.

Answer 11

Probable

Question 12

Quel serait le diagnostic de DCL (Probable ou possible)?
-Démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
-Démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux.

Answer 12

Possible

Question 13

Vrai ou faux?
On peut faire un diagnostic certain avant la mort de la personne.

Answer 13

Faux, c’est seulement à l’autopsie qu’on peut être certains du diagnostic de la personne.

Question 14

Qui suis-je?
Réaction grave, secondaire à la prise de neuroleptiques qui ont été donnés aux patients avec troubles psychiatriques avec hallucinations visuelles. Met la vie du patient en danger. symptômes : rigidité musculaire/tremblements, fièvre, délire

Answer 14

Syndrome malin des neuroleptiques

Question 15

Quelle est la neuropathologie de la DCL?

Answer 15

Alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones

Question 16

Les troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs, les troubles exécutifs, les troubles attentionnels et les troubles épisodiques font partie de quel tableau de la DCL?

Answer 16

Tableau neuropsychologique

Question 17

Quelles sont les 4 sortes de misidentification syndromes?

Answer 17

syndrome de Capgras (autocapgras)
syndrome de frégoli
Intermétamorphose
Doubles subjectifs

Question 18

À quelle sorte de misidentification syndrome fait-on référence? le plus connu
Conviction que des personnes (souvent familières, conjoint) ont été remplacés par une autre personne identique ou très semblable par des sosie ou imposteurs. Il nous veut du mal, une autre personne inconnue, intention malveillante. Peut déclencher des réactions de catastrophe. Parfois ressemble au proche mais c’est pas lui. Difficultés temporaires possiblement à la reconnaissance des visages, hypo-familiarité aux visages qui ferait en sorte qu’il ne serait pas reconnu.

Answer 18

Syndrome de Capgras

Question 19

À quelle sorte de misidentification syndrome fait-on référence?
La personne se voit elle-même dans un miroir mais elle voit une autre personne à sa place.

Answer 19

Autocapgras

Question 20

À quelle sorte de misidentification syndrome fait-on référence?
Conviction délirante que plusieurs personnes qui ne se ressemblent pas sont la manifestation d’une seule et même personne persécutante qui se déguisent dans le but d’influencer ses actions.

Answer 20

Syndrome de Fregoli

Question 21

À quelle sorte de misidentification syndrome fait-on référence?
syndrome très particulier caractérisé par le fait qu’on est convaincu que notre conjoint a été remplacé par un parent décédé. Il revient et prend la place de notre conjoint. Patient sait que son parent est décédé, mais il est convaincu que c’est son père décédé. Conviction délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé. Très rare.

Answer 21

Intermétamorphose

Question 22

À quelle sorte de misidentification syndrome fait-on référence?
conviction délirante qu’il y a un double de soi-même dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractère différents qui a des mauvaises intentions envers soi-même. Identique à soi-même mais qui veut nous influencer négativement. Comme jumeau. Souvent double de soi qui veut influencer, ombre de soi, très rare. Dans l’environnement, peut se manifester à différents moments, pas nécessairement se voir dans le miroir.

Answer 22

Doubles subjectifs

Question 23

À quelle démence fait-on référence?
syndrome rare , âge de début environ 50 ans. troubles gestuels progressifs (apraxies), comportement gestuel volontaire ou sur imitation sans déficit moteur ou sensitif, syndrome extra-pyramidal unilatéral : atteinte système extra-pyramidal, un côté du corps, maladresse au niveau de l’utilisation d’une main, côté où y’a la maladie, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition, lésions fronto-centro-pariétales, touche le cortex et les noyaux de la base, sensation du membre étranger, syndrome de la main étrangère, résistance au l-dopa, troubles unilatéraux finissent par devenir bilatéraux avec l’évolution de la maladie

Answer 23

Démence cortico basale

Question 24

Qui suis-je?
Sensation qu’un membre qui ne nous appartient pas.

Answer 24

Sensation du membre étranger

Question 25

Qui suis-je?
Impression qu’une des deux mains ne lui appartient pas. Difficultés au niveau de la perception de ses propres membres, lié à l’apraxie.

Answer 25

syndrome de la main étrangère

Question 26

Quels sont quelques exemples de démences sous-corticales physiques?

Answer 26

MP
atrophie multi systématisée
paralysie supra nucléaire progressive
chorée de Huntington

Question 27

Qui suis-je?
Deuxième cause de handicap moteur chez les aînés la plus importante après les AVC. Perte de neurones dopaminergiques, cause inconnue, évolue sur 3 phases.

Answer 27

MP

Question 28

À quelle étape de l’évolution de la MP fait-on référence?
(3-8 ans peut-être plus), peu de symptômes et la médication est très efficace pour atténuer ces symptômes (l-dopa). La personne réussit à vivre relativement normalement durant cette phase. Symptômes évoluent lentement, apprendre à réorganiser sa vie en fonction de sa maladie, nouveaux symptômes.

Answer 28

Lune de miel ou équilibre thérapeutique

Question 29

À quelle étape de l’évolution de la MP fait-on référence?
traitement (l-dopa) peut causer dififcultés motrices indépendantes de la maladie, périodes on : maladie répond bien aux traitements, période off : maladie répond plus ou beaucoup moins bien aux médicaments, symptômes refont surface de façon plus évidente, deviennent de plus en plus invalidants.

Answer 29

Fluctuations motrices (périodes on/off)

Question 30

À quelle étape de l’évolution de la MP fait-on référence?
signes plus centraux (chutes, perte déglutition, perte d’équilibre), symptômes psychologiques, neuropsyhiatriques et manifestations cognitives.

Answer 30

Envahissement

Question 31

Quels sont les 4 symptômes cadinaux de la MP?

Answer 31

Tremblements au repos
Akinésie (difficulté à initier un mouvement et lenteur dans exécution)
Hypertonie (rigidité musculaire)
Troubles posturaux (pencher d’un côté, posture voutée)

Question 32

Quels sont les symptômes cognitifs de la MP?

Answer 32

Ralentissement idéo-moteur
troubles visuo-spatiaux
troubles exécutifs et attentionnels
troubles de mémoire procédurale

Question 33

Quelle est la différence entre la MP et la démence parkinsonienne?

Answer 33

La démence parkinsonienne survient dans le cadre de la MP préétablie, un an de décalage entre les deux

Question 34

Quelle est la différence entre la DCL et la MP?

Answer 34

DCL commence par démence, troubles cognitifs et avec le temps évolue vers symptômes moteurs de type parkinsonien, lésions prédominent au niveau du cortex et évoluent vers structures sous-corticales. Démence parkinsonienne : commence par symptômes moteurs et évolue vers symptômes cognitifs, commence structures sous-corticales et évolue vers cortex. Symétrie au niveau cérébral (lésions qui évoluent).

Question 35

À quel type de démence fait-on référence?
Multiples petits AVC, survenue soudaine de troubles cognitifs, lésions peuvent survenir dans différentes régions, progression par paliers, co-occurrence avec la MA souvent, facteurs de risque vasculaires, atteinte progressive du réseau vasculaire cérébral, peut endommager certaines régions du cerveau qui à force de s’accumuler vont causer une démence.

Answer 35

Démence vasculaire

Question 36

Quel est le résultat de symptômes sous-cortico-frontaux dans la démence vasculaire?

Answer 36

Cela provoque un ensemble de symptômes caractéristiques (ralentissement psychomoteur au premier plan, problèmes d’attention …), labilité émotionnelle, personnalité et conscience meilleure que dans la MA.

Question 37

Si on fait une coupe axiale horizontale dans la démence vasculaire, que peut-on observer?

Answer 37

Hyper-intensités de la matière blanche