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Neuropsychologie > Cours 7 - Démence fronto-temporal (syndrome neurodégnératif progressif) > Flashcards

Cours 7 - Démence fronto-temporal (syndrome neurodégnératif progressif) Flashcards

1
Q

Étude : quelle maladie neurodégénérative est associé aux comportements criminels exacerbés ?

A

Démence fronto-temporal

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2
Q

La démence fronto-temporal est aussi connu sous le nom du xxx et survient entre xx et xx ans.

A

Syndrome neurodégénératif progressif et survient entre 45 et 60 ans (parfois aussi peu que 30)

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3
Q

Expliquer la différence entre la démence fronto-temporal et la différence avec l’Alzheimer.

A

Démence = Altération profonde dans la conduite sociale, changement dans la personnalité. (Désinhibition comportementale, ou le patient (progressivement), fait fît des règles sociales.
Comparé à l’alzheimer, la démence préserve les capacités mnésiques.

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4
Q

Il existe deux grandes catégories de symptômes dans la démence fronto-temporal. Nommez les 2 et quelques sympts (4 dans les 2 catég)

A

Catégorie 1 - Core features (caract de base) : déficit dans la conduite sociale interpersonnelle, déficit dans l’autorégulation, perte émotivité précoce et perte précoce de l’insight (patient devient anosognosique). LES SYMPT SOCIAUX SONT TRÈS PRÉSENTS
Catégorie 2 - Supportive features : déclin hygiène, distraction, compt persévératif et d’utilisation + sympt comportementaux (va selon la dégénérescence)

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5
Q

Nommez les 3 niveaux associées à la variante comportementale de la démence fronto temporal (diagnostic).
+ expliquer comment on regarde le 3e niveau

A
  1. Possible : 3 de 6 caract cliniques (diagnostic basé sur l’observation)
  2. Probable : possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)
  3. Définitif : évidence histopathologique (voir tissu cellulaire par biopsie du tissu frontal)
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6
Q

La symptomatologie de la démence fronto-temporale peut se diviser en 4 familles. Nommez-les.

A

A. Conduite sociale (désinhibition, manque de tact, étiquette interpersonnelle déficiente)
B. Conduite personnelle : passivité/hyperactivité, errance
C. Refoulement émotionnel : incapacité à démontrer émotions primaires et/ou émotions sociales
D. Perte de l’insight : absence d’expression ou de préoccupation lorsque confronté à une situation difficile

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7
Q

Chez les patients avec un diagnostic de syndrome neurodégénératif progressif, comment se passe l’évolution de la maladie (après 2 ans) ?

A

Après 2 ans, on voit que les core features sont présentes chez la majorité des patients, et même chose pour les supportive features. Progression positive dans la prévalence des sympt.

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8
Q

Nommez des symptômes comorbides à la démence fronto-temporale.

A

compulsion alimentaire, manger objets non comestibles, compt hypersexuel, compt hypervisuel (jouer avec le feu, voler objets brillants) et rage non-provoquée

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9
Q

Expliquez brièvement la marche à suivre pour diagnostiquer la DFT (4 étapes).

A
  1. Faire une évaluation psychiatrique et neurologique (pour bien différencier le patient).
  2. Selon l’âge du patient lorsque les sympts sont apparus, regarder possibilité psychiatrique si - de 40 ans. Historique familiale à prendre en compte aussi.
  3. Évaluation neuropsy avec batteries frontales de tests. Si impairment, validation avec IRMf. Si oui, on confirme le diagnostic probable.
  4. Si patient a - de 40 ans avec un diagnostic probable, on fait une évaluation génétique pour déterminer cause de la dégénérescence.
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10
Q

Il existe 2 possibilités à l’origine de l’apparition de la démence fronto-temporal.

A

A. Plupart des cas sont sporadiques
B. Cas familiaux, avec un mode autosomique dominant (une seule allèle porteuse) (jusqu’à 40%)

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11
Q

Présentation épidémologique de la démence fronto-temporal.

A

Augmentation importante avec l’âge (évolution entre 40 et 69 ans). Âge moyen de 58 ans à la présentation.
» Patients ave maladie dégénérative, 28% ont une comorbidité psychiatrique.

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12
Q

Pourquoi le profil symptomatologique est-il aussi hétérogène ?

A

Parce que la neurodégénérescence peut être plus située au niveau frontal OU temporal et à gauche OU à droite
TRUC : gauche = dépression/apathie vs droit = désinhibition compt (sympt plus sociaux)

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13
Q

Nommez la région pour une FTD (frontal ou temporal et gauche ou droite) selon le type de symptômes : moins de désinhibition et plus de caract dépressives.

A

Lobe frontal gauche

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14
Q

Nommez la possibilité de région pour une FTD (frontal ou temporal et gauche ou droite) selon le type de symptômes : Classique de la démence avec variante comportementale

A

Lobe frontal droit

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15
Q

Nommez la possibilité de région pour une FTD (frontal ou temporal et gauche ou droite) selon le type de symptômes : déficits linguistiques, habiletés sociales préservées, démence sémantique

A

Lobe temporal gauche

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16
Q

Nommez la possibilité de région pour une FTD (frontal ou temporal et gauche ou droite) selon le type de symptômes : déficits comportementaux, irritabilité, idées fixes, changement de compt

A

Lobe temporal droit

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17
Q

3 trucs post-mortem de la neuropathologie pour reconnaître la démence fronto-temporale.

A
  1. Atrophie de la matière grise (poids diminue puisque tissu cérébral meurt pour les régions fronto-temporal)
  2. Oblitération des caract cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques (absence de grosses cellules pyramidales et présence de cellule de Pick)
  3. Degré de perte neuronale et synaptique est égale ou + élevé que l’Alzheimer
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18
Q

Est-il vrai de dire que selon les différents types de dégénérescence, la matière blanche ne sera pas touché pareil.

A

VRAI. Pas la même distribution puisqu’il y a différents faisceaux de matière blanche qui relient des régions entres elles.

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19
Q

Quel indice peut-on regarder pour avoir un diagnostic probable, et comment si prendre ?

A

Il faut faire un IRM et hypométabolisme du cerveau, où on regarde le GLUCOSE. Il y a alors moins d’activité dans ces régions.

20
Q

Quel est le nom du marqueur de la maladie d’Alzheimer + qui est spécifique à la démence fronto-temporal pour les différences de la matière blanche et grise.

A

Beta Amyloide

21
Q

Quel est la méthode utilisée comme pronostic et marqueur diagnostic pré symptomatique familial de la démence fronto-temporal ?

A

L’imagerie multimodale et longitudinale

22
Q

Comment s’appelle l’étape où on regarde des patients à différents moment du dév de la maladie (mais pas les mêmes patients). + dans la FTD, que voit-on ?

A

L’étape préclinique, dans une étude cross-sectional.
On voit dans la FTD qu’il y a déjà une différence dans ceux qui dév sympt vs ceux que non.

23
Q

Pour les prédictions des changements longitudinaux dans le volume de matière grise et intégrité de matière blanche sur 4 ans, quels sont les 3 gr à l’étude ?

A
  • Porteurs de la mutation qui vont dév des sympts clinique de la FTD (diagnostic)
  • Porteurs de la mutation qui ne vont PAS dév des sympts
  • Non-porteurs
24
Q

Pour les prédictions des changements longitudinaux dans le volume de matière grise et intégrité de matière blanche sur 4 ans, que voit-on AVANT LE diagnostic entre les gens ayant la mutation.

A

Des différences sont observables au niveau de la matière blanche et grise avant le diagnostic.
Aucun participant n’a de sympts, mais ils ont des diff au niveau des régions. Ceux avec ces diff auront un diagnostic de démence.

25
Q

Dans la démence fronto-temporal, quels sont les structures (région) permettant de faire la classification entre #1. Les converters vs non-converters (1) et #2. Les converters vs non-porteurs (2) ?

A

Cas 1. Genou du corps calleux permet 85% de classification correcte
Cas 2. Genou du corps calleux et inferior longitudinal fasciculus permettent 100% correcte.

26
Q

Quels sont les 3 gènes dans la démence fronto-temporal et que font-il ?

A
  1. C90rf72 : + petit volume cérébral total et + petit volume thalamique
  2. MAPT : + grand volume intracrânien total, meilleure performance fluence verbale et meilleure perfo digit span task
  3. GRN : + grand volume intracrânien total, + grand volume cingulaire et meilleure perfo digit symbol task
27
Q

Étude de cas pour démence fronto-temporal : femme extrovertie, qui à 27 ans devient isolée, apathique, comportement d’utilisation. Le scan montre une atrophie cérébrale généralisée, donc on fait la biopsie dans quelle région ?

A

Biopsie du lobe frontal droit

28
Q

Est-il vrai de dire qu’il est nécessaire de faire attention au diagnostic puisque la démence fronto-temporal et ces sympts pourraient être confondu avec d’autres choses ?

A

Oui.

29
Q

Dans une étude de cas où on regarde les corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la DFT, quels sont les 2 gr de comparaison ?

A

Le groupe contrôle en santé et le groupe avec une maladie dégénérative (QUI N’EST PAS LA DFT).

30
Q

Dans l’étude de corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la DFT, quel est le nom du test utilisé pour terminer les phrases avec un mot incorrect/correct et quels sont les résultats (dft vs groupes contrôles).

A

Hayling test et les DFT font plus d’erreurs que les 2 autres groupes contrôles.

31
Q

Quelle région sous-tend le comportement de désinhibition dans la DFT ?

A

Cortex orbitofrontal.

32
Q

Dans la DFT, nommer l’hypothèse derrière les comportements pathologiques de la récompense.

A

Propension à chercher la récompense peut importe les conséquences (avec comme cause la désinhibition)

33
Q

Quel type de tâches (2) sont à éviter avec un patient DFT (et pourquoi) et quel type est mieux ?

A

À éviter : tâches monétaires trop compliqués et récompenses plus simples sont trop saillantes
PROPOSE des tâches olfactives

34
Q

Nommer les 3 tâches évaluant les 3 étapes du traitement de la récompense. + quel facteur on regarde lors des réponses

A
  1. consommation de la récompense
  2. anticipation de la récompense (récomp ou punition)
  3. effort pour obtenir la récompense/éviter punition
    ON REGARDE LA VITESSE DE RÉPONSE.
35
Q

Quels sont les 3 catégories d’odeur qu’on présente dans les tâches olfactives et comment on mesure l’activité ?

A

plaisantes, déplaisantes et neutres
On mesure par réponse électrodermale (regarde réponse autonome)

36
Q

Dans la consommation à la récompense, quels sont les résultats (2) entre groupe contrôle vs groupe avec DFT ?

A
  • odeurs plaisantes sont jugés de la même façon
  • odeurs déplaisantes sont jugés moins déplaisantes pour le groupe avec DFT
37
Q

Dans l’anticipation à la récompense, quels sont les résultats gr contrôle vs groupe DFT (2) ?

A
  • anticipation pareil pour les odeurs plaisantes
  • augmentation de l’activation électrodermale chez le gr contrôle pour les odeurs déplaisantes
38
Q

Dans les effets pour obtenir une récompense, quels sont les résultats (2) du gr contrôle vs gr DFT ?

A
  • résultat similaire pour obtenir l’odeur
  • patients avec DFT vont faire moins d’efforts pour éviter la punition
39
Q

Quelles sont les 3 régions associés à l’indifférence des conséquences négatives chez les patients DFT (3) ?

A

cortex préfrontal, amygdale et insula

40
Q

Quel neurotransmetteur est à la baisse chez les personnes avec démence FT et quel traitement est nécessaire ?

A

baisse de SÉROTONINE = médicaments sérotoninergiques pour bénéfices temporaires

41
Q

Quel traitement peut améliorer la désinhibition, dépression et compulsions pour la DFT ?

A

Anti-dépresseurs

42
Q

Quel traitement peut améliorer les déficits sociaux pour la DFT et nommer 3 impacts.

A

Ocytocine
Augm empathie, perceptions des émotions, augm mouv oculaires vers visage

43
Q

Quel est l’impact de l’ocytocine dans l’étude de reconnaissance des visages ?

A

Réduit la performance des patients spécifiquement aux visages démontrant de la colère, ce qui favoriserait les compts prosociaux

44
Q

Quel est la corrélation entre la dose et l’ocytocine pour les patients ?

A

+ on augm la dose, + il y a des effets positifs sur les comportements empathiques.

45
Q

Quel est le but ultime de la réhabilitation dans le traitement de la DFT et pourquoi ?

A

STABILISATION, minimiser les impacts puisqu’il n’y a aucun traitement

46
Q

Quels sont les 3 étapes de la réhabilitation ?

A
  1. sélection (restreindre activités à celles qui ont le - d’impt pour l’individu)
  2. optimisation (maximiser satisfaction de ces domaines)
  3. compensation (nouvelles stratégies d’adaptation)

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