Cours 4 Flashcards
Trouble du développement intellectuel
Définition (DSM-5): il s’agit d’un trouble débutant pendant le _ , fait de déficits _ et _ , avec échec dans l’accession aux normes habituelles de développement permettent l’autonomie et la responsabilité sociale.
développement
intellectuels et adaptatifs
Trouble du développement intellectuel
Diagnostic: doit rencontrer tous les critères ci-dessous.
- Déficit des fonctions intellectuelles (QI de 70 ± 5 ou inférieur)
- Déficit des fonctions adaptatives, qui se traduisent par l’échec de l’accession aux normes habituelles de développement pour l’âge permettant l’autonomie et la responsabilité sociale (fonctionnement adaptatif, p. ex.: communication, participation, indépendance), dans des environnements variés (maison, travail, école).
- Début des difficultés lors de la période du développement (enfance-adolescence).
Le _ _ et non le _ détermine la sévérité du trouble (léger à profond).
soutien requis
QI
Le soutien requis et non le QI détermine la sévérité du trouble (léger à profond).
◦ Le QI moins _ et _ pour distinguer les grades plus sévères (considérer le soutien requis en priorité).
précis et valide
Le trouble va de _ à _
expliquer pourquoi
léger (autonomie possible avec soutien adapté) à profond (aucune représentation symbolique, totalement dépendent des autres).
Déficit dans les domaines intellectuels critiques dans le HI: (6)
compréhension verbale,
mémoire de travail,
raisonnement perceptif, raisonnement quantitatif,
abstraction,
efficacité cognitive.
Fonctionnement adaptatif
Déficit conceptuel: (3)
Communication (étiquette),
Acquis scolaires (connaissance des dates, budget, etc.),
responsabilité individuelle (s’organiser, contrôler ses gestes).
Fonctionnement adaptatif
Déficit social: (2)
Vie sociale (savoir appeler ses amis), Loisirs (savoir s’adonner à des activités de loisir).
Fonctionnement adaptatif
Déficit pratique (5)
Ressources communautaires (p. ex. appeler les pompiers),
Prendre soin de soi (hygiène),
vie domestique (faire le ménage),
santé et sécurité (pas courir avec des ciseaux),
travail (être capable de bien travailler).
Impact fonctionnel
nommes les 4 types de difficultés
◦ Difficultés scolaires (échec)
◦ Difficultés sociales (amitiés, relations)
◦ Difficultés professionnelles (apprendre les tâches)
◦ Difficultés personnelles (autonomie, prendre soin de soi)
Trouble du développement intellectuel
Épidémiologie: _ à _ selon les études.
_ 1,6 fois plus atteints que les _.
1,5% à 5%
Garçons
filles.
Comorbidités : risque de comorbidité _ - _ % ; troubles psychologiques, neurodéveloppementaux, médicales et physiques _ à _ fois plus élevés
Comorbidités: risque de comorbidité 30-50%; troubles psychologiques, neurodéveloppementaux, médicales et physiques 3 à 4 fois plus élevés
Nomme les 3 types d’étiologies du Trouble du développement intellectuel
biologique (syndrome ou maladie), psychosociale, idiopathique (inconnue)
Étiologies: biologique (syndrome ou maladie), psychosociale, idiopathique (inconnue)
Environ 40% n’ont pas d’atteinte _
biologique (syndrome ou maladie génétique)
Lorsque l’étiologie est _ , le HI sera légers > profond
idiopathique
◦ HI d’origine biologique/génétique est associé avec une plus grande _ _
sévérité + dysmorphismes
- Étiologie psychosociale peut être causée par: (4)
◦ Sous-stimulation
◦ Besoins de base insatisfaits (faible SES)
◦ Carence affective
◦ Absence de soins
Âge à l’évaluation influence la capacité à diagnostiquer le trouble.
explique pourquoi
HI léger est diagnostiqué habituellement à l’adolescence, modéré à l’âge scolaire, grave à l’âge préscolaire ou scolaire, et profond avant l’âge préscolaire.
Si le trouble est pas sévère, au début l’écart ce creuse pas assez, donc c’est pour ça que c’est un trouble léger.
Lorsque l’enfant a moins de 5ans, c’est quoi le diagnostic?
retard global de développement (RD) + recommandation d’évaluation ultérieure.
Lorsque l’enfant a moins de 5ans, dx retard global de développement (RD) + recommandation d’évaluation ultérieure.
◦ Retard de développement peut évoluer en quoi ? (2)
handicap intellectuel ou en normalité (1 sur 2)
En handicap intellectuel, le développement intellectuel atteint, au plus, le _ _ _ (HI-L), mais l’ordre de développement est le même.
stade opératoire concret
Spécialisation hémisphérique moins développée:
nomme 2 exemples
◦ Écoute dichotique: avantage pour l’oreille droite vs sujets normaux (rappel que le gauche spécialise pour l’écoute)
◦ Dominance manuelle moindre (tendance maladroit des deux main
Trouble du développement intellectuel (pas tout savoir)
Causes et étiologie: Plus de 350 _ ou _ peuvent amener un HI:
maladies ou syndromes
Trouble du développement intellectuel (pas tout savoir)
- causes prénatales (5)
A. troubles chromosomiques: trisomie, X-Fragile, Turner, Klinefelter
B. trouble de type syndrome: neurofibromatose type 1, maladie de Surge-Weber, dystrophie musculaire, Prader-Willi, syndrome de William
C. Erreur métabolique: phénylcétonurie, syndrome de Lesch-Nyhan, maladie de Wilson, adrénoleucodystrophie
D. Troubles neurodéveloppementaux de la formation du cerveau: spina-bifida, encéphalocèle, anencéphalie, hydrocéphalie, microcéphalie
E. influence environnementale: malnutrition intra-utérine, drogues toxiques et tératogènes (ex.: thalidomide, syndrome alcoolo-fœtal)
Trouble du développement intellectuel (pas tout savoir)
- Causes périnatales
(2)
◦ A. Trouble intra-utérin: insuffisance placentaire; travail et accouchement anormaux.
◦ B. troubles néo-natals: convulsions, infection, hémorragie intracrânienne, traumatisme crânien
Trouble du développement intellectuel (pas tout savoir)
- Causes postnatales
(9)
A. traumatisme crânien
◦ B. Infection (méningite, encéphalite)
◦ C. trouble démyélinisant
◦ D. Trouble dégénératif : syndrome de Rett, leucodystrophie
◦ E. trouble convulsif: spasme infantile, syndrome de Lennox-Gastaut, Rasmussen (épilepsie focale progressive)
◦ F. troubles toxicométaboliques
◦ G. Malnutrition
◦ H. Privation environnementale
◦ I. syndrome d’hypoconnection.
Trouble du développement intellectuel
En moyenne, certains syndromes sont associés à des profils cognitifs particuliers (tendances) :
◦ Syndrome de Down = fonctions _ mieux préservées
◦ Syndrome de Williams = fonctions _ mieux préservées
Syndrome de Down fonctions visuospatiales mieux préservées
◦ Syndrome de Williams fonctions langagières mieux préservées
Trouble du développement intellectuel
Caractéristiques biologiques, physiologiques, et phénotypiques (générales)
Très _ … il y a des trajectoires spécifiques à certains syndromes. Tendances générales…
hétérogène
Trouble du développement intellectuel
Caractéristiques biologiques, physiologiques, et phénotypiques (générales)
Comment est la relation entre la circonférence crânienne et le risque de HI?pourquoi?
Relation en “U’’ entre la circonférence crânienne et le risque de HI (macro- et microcéphalie) les plus petit et plus grosse tête plus de risque
Trouble du développement intellectuel
Caractéristiques biologiques, physiologiques, et phénotypiques (générales)
Volume & aire corticale réduite. Quelle air? _ _
(fronto-temporal)
Trouble du développement intellectuel
Caractéristiques biologiques, physiologiques, et phénotypiques (générales)
- Biopsies corticales révèlent des anomalies axonales, dendritiques et synaptiques. explique les 2 résultats que sa montre
pauvre arborisation dendritique (20-50% moindre)
+ dommages cérébraux diffus (surtout si institutionalisé)
Trouble du développement intellectuel
Réduction matière blanche: le _ _ est le plus associé. Délais de myélinisation.
faisceau urciné (FU)
Altérations d’épaisseur corticale dans des régions associatives, dépend de _ …
l’âge
Altérations d’épaisseur corticale dans des régions associatives, dépend de l’âge…
plus d’épaisseur = moins de _
plus minces = moins de _
maturation
croissance
Le trouble du développement intellectuel ne peut pas se traiter en soi, a moins d’arrêter la cause quand il se forme, mais une fois établis c’est un trouble qui peut seulement ce palier. Vs le TDHA est un trouble qui se traite.
à savoir*
:)
Douance =
caractéristique exceptionnelle, avec une composante innée, développementale, qui se traduit à un potentiel de développer une compétence très supérieure à la moyenne dans un domaine. (p. ex.: musique, visuospatial, mathématique, intellectuel).
La douance existe dans le domaine _ et _
mental (intellect, créatif, perceptif) et physique musculaire, contrôle moteur).
Douance intellectuelle (aussi appelée “haut potentiel intellectuel”) est plus étudiée et aisément _
mesurable.
Douance selon Sternberg
Définit la douance selon 5 critères, lesquels?
- Doit exceller dans un domaine par rapport à un groupe de référence ou une norme (intellectuel, sportif, social).
- Ce niveau d’excellence est rare.
- Habileté mesurable par une évaluation valide et standardisée.
- Le potentiel doit permettre à la personne de produire quelque chose, d’appliquer ses compétences (p. ex.: Jeux olympiques, produire un film, aider ses pairs, avancer dans ses études.)
- Ce qui est produit à une valeur pour la société. Rayonnement dans la communauté et gain qui dépasse le personnel.
Douance Intellectuelle/Haut potentiel intellectuel
Prévalence ?
environ 1%;
deux fois plus fréquente dans les populations neuro-atypiques (TSA, dyslexie, TDAH),
environ 1,6 fois plus élevé chez les garçons.
Diagnostic de la douance (les 3):
◦ Potentiel intellectuel ≥ 130 (marge d’incertitude pour les profils complexes)
◦ Précocité dans un moins une sphère du développement (habituellement, c’est le langage) **Aller voir le tableau et dire c’est quel âge pour les sphères
◦ Créativité ou rendement adaptatif supérieure. (ex : minecraft, production artistique)
Deux profils principaux de la douance. Lesquels? + décrit les
◦ Homogène -> facteur de protection. (très peu présente en bureau)
◦ Hétérogène (douance complexe, profil intellectuelle non homogène, donc hétérogène) –> comorbidités fréquentes (TDAH, dyslexie/dysorthographie, dyspraxie, etc.)
Comorbidités dans la douance (5)
Trouble de l’humeur (3x),
Trouble anxieux (2x),
TDAH (2x),
TSA: (6x),
risque accrue d’asthme, d’allergies, et de maladies auto-immunes. À cause d’un surdéveloppement nerveux, les facteurs inflammatoire aussi suractivation et sensibilité.
Douance (ne pas mémoriser, mais juste les lires)
Manifestations et signes d’appel - pas des critères diagnostics
◦ À l’âge adulte, probabilité plus élevée de contribution significative dans leur domaine.
◦ Soif de stimulation
◦ Hypersensibilité émotionnelle (empathie, éthique, sensible, labilité émotionnelle) et/ou sensorielle
◦ Autonomie dans l’apprentissage (beaucoup d’enfants doués savent lire avant l’entrée au primaire).
◦ Bonne mémoire et application spontanée de stratégies mnésiques optimales.
◦ Motivation intrinsèque > extrinsèque.
◦ Manifestations dépressives qui peuvent être accompagnés d’une chute de rendement (typiquement autour de 8-9 ans) qui proviennent, entre autres, de l’insatisfaction face au cheminement scolaire démotivation.
◦ Manifestations anxieuses (perfectionnisme ou d’anticipation)
◦ Curiosité intellectuelle et pensée en arborescence
Dyssynchronie développementale =
le fonctionnement intellectuel et langagier est souvent précoce par rapport au développement émotionnel et social, ce qui est source de détresse et de dysfonctionnement.
Neurobiologie de la douance
Haut potentiel intellectuel est associé avec quoi pour le cortex .. (2)
épaississement et amincissement cortical accru.
Études fonctionnelles chez les doués intellectuels: **QUESTION EXAMEN
◦ IRMf: _ _ du cortex préfrontal, pariétal postérieur, cingulaire antérieur dans les tâches avec un grand g-loading. (région très associative, mesure oxygène)
activation accrue
Études fonctionnelles chez les doués intellectuels:
◦ PET: activation moindre dans les mêmes régions = _ _
ça montre quoi?
efficience cognitive.
(mesure glucose, montre que les régions développer pour mesurer le QI sont plus efficace car ils peuvent bruler + oxygène avec – glucose)
Enfants musicalement et mathématiquement doués ont + de _ _
symétrie cérébrale
Enfants musicalement et mathématiquement doués ont + symétrie cérébrale
◦ Hémisphère droit impliqué disproportionnellement dans les tâches réservées à _ _
◦ Rappel: le traitement bi-hémisphérique est associé aux tâches _ .
l’hémisphère gauche.
complexes
Hypothèse de Dobbing =
les périodes de croissance les plus élevées sont associés au risque le plus élevé que des expositions aient des impacts délétères. *important
Corrélation positive entre la matière blanche du _ _ (r2 = .20 environ) et l’EGQI, tous sujets confondus.
corps calleux
** La relation QI et _ _ se maintient! **
– matière blanche
Interventions de la douance comportent: (4)
◦ Enrichissement de l’éducation et stimulation des intérêts
◦ Gestion de conflits adaptée lorsqu’il y a de l’opposition
◦ Psychothérapie
◦ Bien gérer les troubles associés.
Le TSA dans le DSM-5 englobe anciens diagnostics, lesquelles?
autisme, syndrome d’Asperger, trouble envahissant du développement…
Austime : Déficits dans la _ _
communication sociale (réciprocité socio-émotionnelle, communication non-verbale, développement et maintien de relations avec les pairs)
Autimse Définition: Trouble neurodéveloppemental avec des caractéristiques dans chacune des catégories suivantes, en _ et _ suffisante, _ _ _ ou _ _ , et _ (DSM-V):
quantité
importance
observables actuellement ou dans le passé
persistantes
Nomme les caractéristiques chez les autismes
◦ Comportements restreints ou répétitifs, routines, rituels, rigidité, intérêts restreints, hyper- ou hypo-réactivité aux stimulations sensorielles ou intérêts inhabituels.
Autisme doit être présent en _ (aucun âge précis…)
enfance
La sévérité de l’autisme est _
variable
Autisme
Spécificateurs aident la détermination du pronostic et de l’aide spécifique requise.
nomme les 2 choses qu’on regarde
◦ Avec ou sans handicap intellectuel
◦ Avec ou sans déficit du langage
Le TSA est associé avec des difficultés dans chacune des catégories suivantes, en _ et _ suffisantes.
nombre et intensité
Le TSA est associé avec des difficultés dans chacune des catégories suivantes, en nombre et intensité suffisantes. Grande variabilité dans les caractéristiques.
on dit qu’il y a présence de _ et non de _
Difficultés (ne savent pas comment) et non désintérêt (ne veulent pas). Ils veulent relation sociale, mais ils ne savent pas comment interagir.
Dans l’autisme, il faut distinguer de difficultés sociales associées à d’autres facteurs tels que _
l’impulsivité.
Le TSA est associé avec des difficultés dans chacune des catégories suivantes, en nombre et intensité suffisantes.
nomme les 3
- Déficits de la réciprocité socio-émotionnelle (dialogue, échanges réciproques)
- Atteinte de la communication non-verbale (contact visuel & gestuelle atypique, déficits d’attention conjointe)
- Difficulté à développer, maintenir, et comprendre les relations sociales (Décodage des attentes dans les relations.)
Les individus TSA _ avoir des relations sociales
désirent
Le TSA est aussi associé avec certaines caractéristiques parmi les suivantes, en étendue et intensité suffisante. Grande variabilité dans les caractéristiques. Minimum 2.
- Comportements répétitifs ou stéréotypés
◦ Ex : langage écholalique, répétitif, atypique, ‘’toute fait’’, maniérismes motrices ‘’flapping’’. - Routines et rituels (intolérance aux changements, imprévues, menant à des crises/détresse significative, ou rituels).
◦ Ex : devoir expliquer le déroulement de la journée en détail, aligner les toutous avant de dormir, etc. - Intérêt restreints limités ou atypiques (en leur intensité, portée, ou type, mais peuvent évoluer dans le temps).
◦ Ex : retard du jeu symbolique/faire semblant, place disproportionnée de certaines intérêts (ex. Minecraft). - Hyper ou hypo-sensibilités sensorielles, ou comportements de recherche sensorielle
◦ Ex: flairage (sniffer toute), recherche/aversion de textures, aspects visuels, goûts/textures alimentaires (difficiles), atypies avec la douleur (frappage de tête).
Les symptômes TSA ont tendance à se manifestent différemment M/F. Chez les filles, nomme 2 différences.
◦ Meilleure capacité de compensation sociale (masking) Trouble sociaux moins apparant, moins rejet.
◦ Tendance à avoir des intérêts plus facilement camouflés (ex. maquillage, célébrités vs trains, Minecraft),
Donc, le trouble de l’autimse est diagnostiqué en moyenne
◦ avec une plus grande sévérité chez les _ vs les _
◦ Et sous-diagnostiqué chez les _ (ex : si léger, risque de pas être diagnostiqué)
filles vs garçons.
filles
Épidémiologie autisme
1% (estimations variables);
3-4x plus fréquent chez les hommes vs femmes.
Épidémiologie: 1% (estimations variables); 3-4x plus fréquent chez les hommes vs femmes.
* 81% _
d’héritabilité;
Autisme
Épidémiologie: 1% (estimations variables); 3-4x plus fréquent chez les hommes vs femmes.
* 81% d’héritabilité; multifactoriel (polygénique, épigénétique), donc plus il y a d’individus affectés, plus il y a de risques.
◦ Sans syndrome, la probabilité de TSA dans la fratrie d’un enfant avec TSA est plus de _ % si 2+ fratrie
◦ Sans syndrome, le risque est _ x dans la fratrie d’un enfant TSA si l’enfant affecté est de sexe _ .
30
2
féminin
La famille d’individus TSA a tendance à montrer davantage de symptômes TSA que la population générale .
Ça montre quoi?
forte héritabilité des atypies neurodéveloppementales (syndrome spectre autistique)
L’autisme peut être _ ou __
syndromique
non-syndromique (aucune condition associée identifiée).
L’autisme peut être syndromique (25%: ex: sclérose tubéreuse complexe, embryopathie du valproate, X-fragile, etc.) ou non-syndromique (aucune condition associée identifiée).
- Atteintes habituellement plus graves si _
syndromique.
Facteurs de risque de l’autisme (4)
- Age parental avancé (>30-40 ans) augmente le risque de TSA (mère & père) plus de mutations de novo spontanées.
- Prématurité et difficultés périnatales (petit poids, aspiration de méconium, présentation anormale)
- Conditions de santé de la mère (diabète, obésité, hypertension)
- ** aucun lien avec la vaccination et le risque de TSA.** Cas de corrélation illusoire, car Sx apparait même temps que les Sx autisme.
Autisme
Comorbidités (estimation varient):
nommes les comordité + les % (4)
handicap intellectuel, TDAH, troubles du sommeil, anxiété
◦ 33 à 45% avec le handicap intellectuel contribution de l’autisme syndromique.
◦ 50% avec le TDAH
◦ 30% épilepsie (++ si handicap intellectuel plus sévère)
◦ 50% anxiété aggravée par rigidités, particularités sensorielles, incompréhension dans des situations ambiguës.
Sur le plan médical, le TSA est associé à :
(2)
◦ Risque accru de mortalité (3-10x, de causes épileptiques, gastrointestinales et respiratoires) fortement associé aux syndromes.
◦ Risque accru d’allergies et de maladies autoimmunes sous-tendu par une réponse immunitaire-inflammatoire anormale (cytokines) association avec non-syndromique
Autisme
Pathogénèse
Le TSA (non-syndromique) serait associé à de multiples facteurs épigénétiques activant plusieurs gênes existants, prédisposant à ce trouble, affectant le _ _ , notamment la _ , amenant les _ _ _ et les _ _ _ . Sa serait la connectivité qui serait affecté.
développement cérébral
connectivité
déficits socio-communicatifs
comportements/intérêts répétitifs
Autisme
Neurobiologie de l’autisme
Circonférence crânienne plus grande.
_ cortico-corticale et interhémisphérique, particulièrement le lobe _ . (connectivité à même les cortex)
Hypoconnectivité
temporal
Autisme
Neurobiologie de l’autisme
Circonférence crânienne plus grande.
Hypo- et hyper-connectivité (predominance hypo)
- _ sous-corticale (Thalamus et globus pallidus) et pariétale sensorimotrice
Hyperconnectivité
Autisme
Neuropsychologie du TSA
Puisque le TSA peut se manifester avec ou sans des déficits intellectuels ou langagiers, ce ne sont pas des _ dans ces fonctions qui expliqueraient les difficultés dans le TSA.
déficits
Hypothèses de déficits cognitifs qui ne sont pas intellectuels ou langagiers qui expliquent la symptomatologie TSA:
nomme les 4 hypothèses
◦ traitement de l’information sensorielle
◦ cohérence centrale
◦ théorie de l’esprit
◦ fonctions exécutives.
Dans l’autisme, les symptômes sensoriels (ex. contact visuel, particularités sensorielles, etc.) sont les premiers à apparaître. À quel âge?
l’attention conjointe elle, vers ___ (pré requis cognition sociale)
(dès 6 mois).
l’attention conjointe 14-18 mois).
Autisme
Perception visuelle: Biais de détection local vs global.
◦ Biais (eye-tracking) vers les _ (pixel: contraste, couleur, orientation) et non de l’objet (taille, densité) ou sémantique (visage, texte).
◦ _ _ au même niveau que les neurotypiques
◦ Difficultés en _ _ _ (global).
détails
Acuité visuelle
détection de mouvements
Autisme
Perception tactile: altération des éléments temporels du traitement sensoriel.
◦ Déficit en _ _ (feed-forward; premier stimulus n’inhibe pas autant le suivant) signe de dérégulation dans le contrôle inhibitoire des perceptions. Explique pour difficulté avec les stimuli. Les personnes normales ne sentent plus une sensation après un temps, mais eux oui.
inhibition antérieure
Autisme
Perception auditive: difficultés dans la _ _ de tons .
discrimination temporelle
Traitement multisensoriel: difficultés à discerner les …
stimuli multimodaux synchrones et asynchrones.
Traitement multisensoriel: difficultés à discerner les stimuli multimodaux synchrones et asynchrones.= sous-tendrait les troubles _ _, _
socio-communicatifs, dialogue.
Profil cognitif: Traitement de l’information (sensorielle)
Les particularités visuelles auraient des fondements, neurophysiologiques, et neurochimiques.
Organisation du cortex visuel est pareil
Il n’y aurait pas de gestion du signal visuel par le _ chez les autistes, et ceci est associé à des _ _ _ moins fiables et stables.
GABA
potentiels évoqués visuels
Profil cognitif: Traitement de l’information (sensorielle)
Les particularités visuelles auraient des fondements, neurophysiologiques, et neurochimiques.
Organisation du cortex visuel est pareil
Il n’y aurait pas de gestion du signal visuel par le _ chez les autistes, et ceci est associé à des _ _ _ moins fiables et stables.
GABA
potentiels évoqués visuels
Réponse réduite (IRMf) en V1 et en V4 (détection des mouvements) pour stimuli plus ambigus, mais activation du sulcus intrapariétal (intégration) est normale.
En EEG, variabilité plus grande des réponses évoquées sensorielles, qui reflète une dérégulation de l’équilibre excitation-inhibition dans le cerveau.
relire ça
:)
Autisme
Profil cognitif: cohérence centrale
Théorie affirmant que _ _ _ _ ferait défaut chez les autistes, qui utiliserait une approche fragmentée dans l’ensemble de leur cognition.
l’intégration en un tout
Autisme
Profil cognitif: cohérence centrale
Théorie affirmant que l’intégration en un tout ferait défaut chez les autistes, qui utiliserait une approche fragmentée dans l’ensemble de leur cognition.
Expliquerait un ensemble de déficits, dont les déficits _, car ne peut pas intégrer le tout.
Aujourd’hui, théorie remplacée par un _ _ _ _ au lieu de simultané.
sociaux
traitement séquentiel de l’information
Autisme
Profil cognitif: théorie de l’esprit
Absence, délais, déficit dans la théorie de l’esprit explique symptômes reliés à la réciprocité sociale.
◦ 100% capables d’attribuer une perception, 80% un désir (il veut), 60% une imagination, 40% un simulacre (il fait semblant), 20% une croyance (il croit que).
◦ Imagerie cérébrale: sous-activation des lobes frontaux.
◦ Difficultés avec la tâche de fausses croyances, qui, pour plusieurs autistes de 11 ans, est réussi au niveau de 4 ans, même lorsque les capacités langagières permettant de réussir sont présentes.
lire ça
Atteintes _ expliqueraient un grand nombre de symptômes chez les autistes.
exécutives
Autisme
Profil cognitif: fonctions exécutives
Atteintes exécutives expliqueraient un grand nombre de symptômes chez les autistes.
Relèvent un syndrome dysexécutif chez les autistes flexibilité la plus atteinte
◦ Rigidité _
◦ Rigidité _
attentionnelle (désengager l’attention et la rediriger)
comportementale (changer l’activité en cours)
Sinon, sans intervention, les difficultés ont tendance à rester _ à travers la vie ;
stables
Le cerveau humain possède des capacités parfois remarquables de plasticité suite à des lésions.
Lésions peuvent survenir suite à:
(5)
◦ AVC
◦ Traumatisme craniocérébral
◦ Épilepsie
◦ Sclérose en plaques
◦ Démences
Cause principale de mortalité dans les pays développés.
Qui suis-je?
Accidents vasculaires cérébraux (AVC)
Deux sortes d’AVC. C’est quoi + définition
◦ Ischémique (80%): Blocage –> manque d’oxygène –> nécrose dans les minutes-heures qui suivent.
◦ Hémorragique (saignement intracrânien) (20%): affaiblissement artériel (anévrisme) qui rompt (haute pression), menant à saignement qui compresse le cerveau.
Thrombose veineuse =
(pas vraiment un AVC, mais une cause d’hypertension intracrânienne) : oblitération d’une veine de drainage du cerveau.
◦ Peut amener hernie cérébrale, convulsions, coma, mort.
Les symptômes d’AVC sont (habituellement) une perte foudroyante de fonction cérébrale, caractérisée par une excellente corrélation _ entre le _ et _ _ _ et les _ _ + _ _
anatomoclinique
lieu
l’étendue de l’infarctus
atteintes cérébrales, + problèmes aigus.
quels sont les problèmes rencontrés
◦ Région artère cérébrale moyenne =
- à gauche:
- à droite :
hémiplégie et déficits sensoriels controlatéraux;
apraxie, aphasie;
à droite, anosognosie (déni de la maladie), héminégligence.
quels sont les problèmes rencontrés
Région de l’artère cérébrale antérieure =
hémiplégie membre inférieur controlatéral, syndrome frontal, aboulie (perte total volonté), mutisme, diminution de la fluence.
quels sont les problèmes rencontrés
◦ Région de l’artère cérébrale postérieure =
hémianopsie latérale, agnosie visuelle (prosopagnosie), syndrome amnésique (si hippocampes atteints).
Micro-infarctus =
+ elle abouttise a quoi
petites lésions locales, insuffisantes pour causer un déficit à elles seules.
La répétition d’infarctus aboutit à la démence.
Diaschisis =
lésion en un point affecte fibres reliées à distance, et peut mener à leur dysfonctionnement.
_ est le meilleur examen d’urgence pour un AVC, car très rapide. Les micro-infarctus (démence vasculaire) peuvent être détectés avec _
CT
IRM.
*Image importante pour examen
p 12
:)
La démence est un trouble neurocognitif de nature dégénérative caractérisé par des déficits cognitifs de cause neurologique ayant un impact fonctionnel _ à _
léger (autonomie préservée) à majeur (perte d’autonomie).
La démence vasculaire (15% des cas) est la _ cause plus commune de démence après la _ _
2e
maladie d’Alzheimer.
Démences vasculaires mixtes (+Alz) = _ - _ % des démences.
30-40
Facteurs de risque des démences vasculaires (8)
◦ âge avancé (65+)
◦ Hypertension
◦ Diabète
◦ Cholestérol
◦ Inactivité physique
◦ IMC trop faible ou trop élevé
◦ Tabagisme
◦ Fibrillation auriculaire
Plasticité en réadaptation et clinique neurologique – démence vasculaire
Deux présentations:
- Un AVC principal suivi de démence (12-14%)
- Patient a une démence, et l’IRM détecte des lésions préexistantes de multiples micro-AVC. Se développe par palier et une fois un AVC de trop la démence arrive, quand trop une grosse atrophie.
Processus: maladie cardiovasculaire (répétition d’événements ischémiques/vasculaires atrophie ischémique déficits cognitifs. Si les événements vasculaires sont sous-cliniques, le patient sera longtemps asymptomatique, et progressera par étapes.
à lire
:)
Attention: chez les personnes âgées, la _ peut présenter un profil qui peut ressembler à certaines présentations de démence vasculaire
dépression
Attention: chez les personnes âgées, la dépression peut présenter un profil qui peut ressembler à certaines présentations de démence vasculaire.
nomme 3 sx présents
ralentissement psychomoteur, apathie, dysexécutif).
Suspicion de démence vasculaire lorsque les déficits commencent _ + sans historique de _ _ _
tardivement (50ans+)
troubles de l’humeur.
Initialement, évaluation clinique médicale (symptômes, historique, examen neurologique) et dépistage neurocognitif avec le _ _ _
Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
L’évaluation neuropsychologique est de mise lorsque la _ et/ou _ des troubles cognitifs demeure _ après l’examen initial.
nature et/ou la sévérité
floue
- La démence vasculaire est associée à déficits _ et _
hétérogènes et variables
- La démence vasculaire est associée à déficits hétérogènes et variables
Nommes en 5
◦ Praxies
◦ Vitesse de traitement
◦ Fonctions exécutives
◦ Mémoire visuelle > verbale
◦ Autres : langage, visuoconstructif, attention …
Nomme 2 fonctions qui distingue AZ de vasculaire.
◦ Fonctions exécutives * (FE initialement mieux épargnées en Alzheimer)
◦ Mémoire visuelle > verbale* (verbale pire en Alzheimer)
Le traumatisme crânio-cérébral (TCC) est une altération de la fonction cérébrale causé par une _ _
force externe (trauma).
Le traumatisme crânio-cérébral (TCC) est une altération de la fonction cérébrale causé par une force externe (trauma).
nomme 4 exemples
◦ La tête est heurtée par un objet ou heurte un objet
◦ Accélération/décélération du cerveau sans impact
◦ Pénétration du cerveau par objet
◦ La force d’une explosion
Outil permettant de classifier la sévérité initiale du TCC
Échelle de Coma de Glasgow (GCS)
- TCC léger (85%) altération ou perte de conscience ou amnésie pas plus que 30 minutes, et score Glasgow 13-15.
◦ Récupération habituellement _ à _ jours après.
7 à 10
TCC-modéré, GCS >_ et perte de conscience (de _ à _ min)
12
5 à 30
TCC-sévère GCS ≤ _ et _
12 et coma
Des blessures extra crâniennes (visibles) se retrouvent seulement dans _ % des cas de TCC.
Montre quoi?
35
La plupart des TCC ont aucune marque.
TCC primaire (aigue) =
trauma initial, résulte de l’impact direct, accélération/décélération, blessure pénétrante, et onde de choc – transfert de forces mécaniques au cerveau, menant à des contusions, saignements, déchirure de matière blanche (dommages axonaux diffus), et enflure.
TCC primaire (aigue):
- Manifestations cliniques communes:
(2)
◦ État de conscience altéré: perte de connaissance initiale ou coma (jusqu’à la mort)
◦ Convulsions
TCC secondaire (chronique):
Cascade d’événements moléculaires qui s’initient avec le trauma initial et persistent pour des heures – jours, exacerbant les dommages.
Attention au syndrome du 2e impact. C’est quoi?
Lorsqu’une personne n’ayant pas pleinement récupéré du TCC secondaire reçoit un 2e TCC (entre 1h et 5 semaines).
Le TCC est associé à une _ _ associé à de _ et une _ _ qui explique les problèmes cognitifs du TCC
cascade neurométabolique
l’excitotoxicité
crise énergétique
___________ = symptômes suivants qui surviennent suite à un traumatisme cranio-cérébral (se développent dans les jours, habituellement récupération dans quelques mois):
Trouble neurocognitif du a un traumatisme crânio-cérébral,
Trouble neurocognitif du a un traumatisme crânio-cérébral
Déficits _ ou _ ET des symptômes parmi les suivants :
attention
mémoire
fatigue,
troubles de sommeil,
maux de tête (25 à 75% dans les 7 jours),
étourdissements,
irritabilité,
troubles affectifs,
apathie,
changements de personnalité.
Trouble neurocognitif du a un traumatisme crânio-cérébral
- Spécifier si
◦ 1er ordre :
◦ 2e ordre :
◦ 1er ordre : symptômes surviennent suite à un traumatisme craniocérébral identifiable.
◦ 2e ordre : symptômes surviennent dans un historique répété de TCC, souvent sous-cliniques, menant à encéphalopathie traumatique chronique (syndrome du boxeur)
Trouble neurocognitif du a un traumatisme crânio-cérébral
Facteurs de risque: (4)
femme,
âge (>40 ans),
historique de trouble psychoaffectif (dépression),
3-4+ commotions.
Augmente le risque de problèmes chroniques.
Les problèmes de l’encéphalopathie traumatique chronique reflètent les lieux du cerveau les plus affectés par le TCC:
Nomme les 3 déficits les plus rencontrés
- Déficits cognitifs
- Problèmes comportementaux:
- Troubles de l’humeur:
Les problèmes de l’encéphalopathie traumatique chronique reflètent les lieux du cerveau les plus affectés par le TCC:
- Déficits cognitifs =
mémoire, fonctions exécutives
Les problèmes de l’encéphalopathie traumatique chronique reflètent les lieux du cerveau les plus affectés par le TCC:
* Problèmes comportementaux: (3)
agressivité, paranoïa, impulsivité
Les problèmes de l’encéphalopathie traumatique chronique reflètent les lieux du cerveau les plus affectés par le TCC:
- Troubles de l’humeur: (2)
dépression, anxiété
Normalement, le cerveau génère spontanément des activités électriques, qui sont synchronisés et réparties par de multiples afférences sous-corticales (ex. thalamus) à la surface du cortex.
En crise d’épilepsie, l’activité électrique paroxystique et asynchrone apparaît dans une population de neurones (focale) ou de façon plus générale dans le cerveau (généralisée) :
◦ Une crise focale (partielle) peut évoluer en crise généralisée.
◦ Décharges visibles en EEG
lire ça
Un trouble épileptique est défini comme une tendance persistante à souffrir de crises épileptiques _ _
non-provoquées.
Nomme des éléments qui peuvent provoquer des crises
Hémorragies intracrâniennes, hypoglycémie, déséquilibres électrolytiques, augmentation de la pression intracrânienne, etc. peuvent PROVOQUER des crises.
plus H ou F qui à un trouble d’épilepsie
et quels groupes?
H
◦ Jeunes enfants (syndromes développementaux) et personnes âgées (tumeurs, TCC, AVC, maladies neurodégénératives).
Épilepsie : Étiologie inconnue dans _ % des cas (idiopathique).
50
◦ Status epilepticus =
état de crises répétés, résistantes, pouvant mener à des dommages cérébraux ou la mort (urgence neurologique).
Prognostic de l’épilepsie
maladie traitable, 80% en rémission prolongée et 50% en rémission complète après cessation du traitement.
Prognostic: maladie traitable, 80% en rémission prolongée et 50% en rémission complète après cessation du traitement.
nomme des façons d’aider à l’épilepsie
◦ Médication anticonvulsive, régime kéto (parfois), chirurgie (si réfractaire)
◦ Associé à bonne hygiène de vie (sommeil, alimentation, éviter drogues/alcool).
L’activité est associée à des manifestations cliniques (clonus, toniques-cloniques, absences, etc) qui dépendent du foyer (où) et de la propagation de l’activité. Les crises sont également précédées d’une _ (sensation / expérience préalable comme des flashs de lumière ou sensations étranges).
aura
Types de crises d’épilepsie (3) :
- Grand mal
- Petit mal / Absence
- Crises partielles
Crise Grand mal, décrit la
◦ perte de conscience brutale, phase tonique de contraction générale des muscles, puis secousses myocloniques;
◦ succédée par coma plus ou moins prolongé avec respiration bruyante; risque de morsure de la langue et incontinence
◦ Au réveil, possibilité de deficit neurologique focal quelques heures ou jours (paralysie de Todd)
Crise Petit mal / Absence, décrit la
suspension de l’activité en cours, yeux vagues, ne répond plus… ressemble à une fuite attentionnelle, mais l’absence est totale (pas de la distraction); reprise de l’activité immédiate. L’absence peut être très courte (secondes).
- Crises partielles, décrit les
signe dépend lieu origine
- Crises partielles : signes dépendent du lieu d’origine
◦ Frontale:
◦ Préfrontal:
◦ Cingulaires:
◦ Pariétale:
◦ Occipitales:
◦ Temporales:
◦ Autres crises existent :
*pas a savoir par coeur
Frontale: clonies (secousses motrices) de l’hémicorps
◦ Préfrontal: confusion brutale et durable, comportements moteurs aberrants
◦ Cingulaires: rupture de contact, végétatifs, automatisme, affectif (état de panique)
◦ Pariétale: paresthésies de l’hémicorps, illusions corporelles et hallucinations visuelles (syndrome d’Alice aux Pays des Merveilles)
◦ Occipitales: hallucinations visuelles élémentaires (phosphènes colorées) ou complexes
◦ Temporales: variées… étrangeté soudaine, déjà vu, état de rêve, odeur, émotion, crises clastiques (destruction et aggressivité majeures)
◦ Autres crises existent : pseudo-bulbaire, etc.
État cognitif des épileptiques susceptibles de s’altérer… soit par le mécanisme de la maladie sous-jacente (tumeur, encéphalopathie infantile, etc.), médication antiépileptique prolongée perturbe mémoire, jugement, affectivité, ou dommages cellulaires des crises en soi.
◦ Ex. un foyer épileptique temporal peut causer des atteintes mnésiques.
juste lire
:)
Dans un bureau de neuropsychologue, vous pourrez:
(2)
◦ Évaluer le fonctionnement cognitif d’individus épileptiques
◦ Découvrir une épilepsie (absence) lors d’une évaluation pour un autre motif (ex. TDAH) et référer en neurologie.
Sclérose en plaques, quoi le ratio H et F
◦ 2-3 femmes : 1 homme
Sclérose en plaques
Maladie de _ _ , même si début peut être tardif (28-31 ans)
l’adulte jeune,
Sclérose en plaques
Cause inconnue: mais il s’agit …
d’un processus inflammatoire médié par réaction immunitaire contre la gaine de myéline des axones du SNC, et éventuellement des axones eux-mêmes, causant séquelles définitives.
Sclérose en plaques
Facteurs déclenchants:
chaleur, infection, opération, post-partum, manque vitamine D?, etc.
Sclérose en plaques
comment faire le diagnostic?
Diagnostic avec IRM en T2
Sclérose en plaques: Signes cliniques
Signes cliniques divers car lésions peuvent siéger n’importe où dans la matière blanche
(6)
- Fatigue et troubles de concentration
- Névrite optique retro-bulbaire (atteinte du nerf optique en arrière du globe oculaire)
- syndrome vestibulaire central
- syndrome cérébelleux (associé à ataxie – trouble coordination, dysarthrie – prononciation, ou tremblement),
- troubles sensitifs
- déconnection interhémisphérique
◦ Déconnection interhémisphérique: test est de toucher la paume d’une main, et de demander de montrer, sur l’autre main, sans que le patient voit, où est-ce que le clinicien touche.
Sclérose en plaques: Signes cliniques
_ , _ , _ ne sont PAS des signes typiques.
aphasie, apraxie, agnosie
Traitement (médical) de la slérose
immunomodulateurs.
