Cours 21-immunpodéficience

Question 1

c’est quoi les 3 types des immunodéficience congénitale, leurs anomalies biologiques et leurs conséquences infectieuses

Answer 1

1) déficit affectant lymphocytes B-> abscence/réduction des follicules+centres germinatifs, réduction de [ ] sérique des Ig–>infections bactériennes, entériques et virales

2) déficit affectant les lymphocytes T-> réduction de zones T dans organes lymphoides+ réduction de réactions d’hypersensibilité retardée–> infections virales et microbiennes intracellulaires

3) déficit de l’immunité inée-> variables–> infections bactériennes et virales

Question 2

c’est quoi l’immunodéficience congénitale

Answer 2

immunodéficience causée par anomalies génétiques . Considérée comme primaire

Question 3

C’est quoi l’immunodéficience acquise

Answer 3

causée par les infections, carences nutritionnelles ou traitements. Considérée comme secondaire

Question 4

c’est quoi les 4 types de SCID (immunodéficience combinée sevère)

Answer 4

1) SCID lié à l’X
2) SCID à transmission autosomique récessive (provoquée par déficit en ADA ou PNP)
3) SCID à transmission autosomique récessive (provoquée par autres choses)
4) syndrome de Di George

Question 5

mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le SCID lié à l’X

Answer 5

mutation du gène codant la chaine γ des récepteurs de cytokines&abscence de signaux de l’IL-7. Ceci cause une diminution des lympho T et nombre normal/augmenté de lympho B&réduction des Ig sériques

Question 6

mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le SCID à transmission autosomique récessive (causé par déficit de ADA ou PNP)

Answer 6

accumulation de métabolites toxiques dans lymphocytes qui cause une diminution de lympho T (principalement) et B.
Pour déficit en ADA, réduction de Ig sériques
Pour déficit en PNP, qté de lympho B et Ig sériques reste normale

Question 7

mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le SCID à transmission autosomiques récessive (causé par autres facteurs)

Answer 7

anomalies de maturation des lympho T et B, mutation dans gène RAG et mauvaise signlaisation de IL-7 causent diminution en lympho T et B et Ig sériques

Question 8

mécanisme du déficit et le déficit lui même pour le syndrome de Di George

Answer 8

anomalies du développement du thymus qui causent une diminution de lympho T et possiblement Ig sériques (pas toujours)

Question 9

c’est quoi le défaut de maturation des lymphocytes B, leur déficits fontionnels et le mécanisme impliqué

Answer 9

c’est l’agammaglobulinémie liée à l’X qui est causeé par une mutation affectant le BTK et résulte en diminution de Ig sériques et du nombre des lympho B

Question 10

5 maladies associées au défaut de l’anomalie de l’immunité innée

Answer 10

1) maladie granulomateuse chronique
2) déficit de type 1 en protéines d’adhérence leucocytaires
3) déficit de type 2 en protéines d’adéherence leucocytaires
4) syndrome de chediak-Higashi
5) défauts de signalisation des TLR

Question 11

déficit fonctionnel et son mécanisme pour la maladie granulomateuse chronique

Answer 11

mutation de phox-91 qui cause défaut de production de ROS et les infections bactériennes et fongiques

Question 12

déficit fonctionnel et son mécanisme pour la déficience de type 1 en protéines d’adhérence leucocytaires

Answer 12

mutation dans le gène codant pour CD18 des intégrines qui cause défaut d’adhérence des leucocytes et les infections bactériennes et fongiques

Question 13

déficit fonctionnel et son mécanisme pour la déficience de type 2 en protéines d’adhérence leucocytaire

Answer 13

mutation du gène pour le transporteur 1 du GDP-fucose qui cause une défaut dans le fonctionnement de la diapédèse et infections bactériennes et fongiques

Question 14

déficit fonctionnel et son mécanisme pour le syndrome de Chediak-Higashi

Answer 14

mutation du gène pour LYST qui cause une fusion vésiculaire et défaut des neutrophiles,macrophages,cellules NK,cellules dendritiques et CD8+

Question 15

déficit fonctionnel et son mécanisme pour le défaut de signalisation de récepteurs de type Toll

Answer 15

mutation de TLR3 et MyD88 qui cause inactivation de NF-kB et cause des infections récurrentes par défauts de signalisation des TLR

Question 16

c’est quoi l’immunodéficience acquise

Answer 16

dysfonctionnement de système immunitaire provoqué par des anomalies non-génétiques (infection par virus, cancer, ablation de la rate, malnutrition)

Question 17

c’est quoi le syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA)

Answer 17

immunodéficience acquise qui est causé par le VIH

Question 18

c’est quoi les cibles cellulaires du VIH (3)

Answer 18

1) les lymphocytes T CD4+
2) cellules dendritiques
3) macrophages

Question 19

c’est quoi le cycle viral du VIH (5 étapes)

Answer 19

1) virion du VIH lie aux récepteurs de chimiokine (CXCR4 et CCR5)
2) ADN viral intégré est dénommé provirus
3) cellule est activée par des cytokines et declanche la transcription d’ARN viral
4) ARN viral transporté dans le cytoplasme
5) virus peut rester latent pendant plusieurs mois

Question 20

c’est quoi les 4 caractéristiques pathogéniques du SIDA

Answer 20

1) SIDA développe en plusieurs années
2) virémie aigue et virus détectable dans le sang
3) déplétion en lymphocytes CD4+
4)expression de gènes viraux et protéines virales qui provoque la mort des lympho T

Question 21

caractéristiques cliniques de l’infection par le VIH et du SIDA

Answer 21

au début= fièvre de courte durée, fatigue et destruction progressive des CD4+
pendant= augmentation de la virémie (copies d’ARN viral) et vulnerabilité à l’infection et au cancer (sarcome de Kaposi+EBV), lympho CD8+ moins efficace car ont besoin de CD4+

Question 22

c’est quoi les 3 buts de la thérapie antirétrovirale

Answer 22

1) ralentir le développement de la maldie
2) reduire infections opportunistes
3) réduit risque de développement de cancer

Question 23

4 traitements possibles pour le VIH

Answer 23

1) antagonistes de CXCR4 et CCR5
2) inhibiteur de la transcriptase
3) inhibiteur de l’intégrase
4) inhibiteur de protéase virale (qui est nécessaire pour produire les protéines virales)

Question 24

le défaut de maturation des lymphocytes T est causé par :

Answer 24

des mutations dans les gènes qui affectent le developpement et maturation des lympho T car les TCR ne sont pas bien exprimés