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Pathologie générale > Cours 2 - Surcharge et vieillissement > Flashcards

Cours 2 - Surcharge et vieillissement Flashcards

1
Q

Une manifestation de troubles métaboliques?

A

Accumulation de substances variées (Contituants cellulaires normaux et anormaux = endogènes et exogènes)

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Q

Où peut se situer une substance anormale?

A

Noyau, cytoplasme ou organelles

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Q

Définition : diminution du métabolisme cellulaire. Lésions réversibles mais souvent = mort cellulaire ?

A

Dégénérescence cellulaire

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4
Q

4 mécanismes de dépôts cellulaires ?

A

1- Métabolisme anormal
2- Repliement ou transport de protéine défectueux
3- Absence d’enzymes
4- Ingestion de substances indigestes

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5
Q

Décrire un métabolisme anormal

A

Substance endogène normale produite en quantité normale ou augmentée mais sans adaptation du métabolisme, donc s’accumule

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6
Q

Décrire repliement ou transport de protéine défectueux

A

Substance endogène anormale qui s’accumule car problème de repliement des protéines, de transport et une incapacité de dégrader la protéine anormale

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7
Q

Décrire l’absence d’enzyme

A

Substance endogène normale s’accumule car défauts dans les enzymes qui sont nécessaires pour dégrader la substance (héréditaire souvent)

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8
Q

Décrire ingestion de substances indigestes

A

Accumulation de substances exogènes

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9
Q

Vrai ou faux, l’accumulation est réversible si la surcharche peut être contrôlée ou arrêtée ?

A

Vrai

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10
Q

La stéatose ou dégénérescence graisseuse c’est quoi?

A

Accumulation anormale de triglycérides dans les cellules parenchymateuses et elle est + fréquente dans le foie (stéatose hépatique)

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11
Q

Comment se présente une stéatose hépatique importante?

A

Volume augmenté, consistance molle et couleur jaune

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12
Q

Quelle vacuolisation est + fréquente dans les stéatoses hépatiques?

A

La macrovacuolaire (noyau en périphérie) vs la microvacuolaire (noyau reste en central)

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13
Q

V ou F les lésions de stéatoses sont irréversibles ?

A

Faux, elles sont réversibles (suffit qu’on arrête l’apport en lipides)

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14
Q

Que peut causer l’accumulation de cholestérol ?

A

Hypercholestérolémie familiale (xanthomes)

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15
Q

Définir cholestase

A

Accumulation visible de bile dans le tissu hépatique

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16
Q

V ou F la cholestase est responsable de la couleur verdâtre du foie ?

A

Vrai

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17
Q

À quoi est du l’ictère ou jaunisse?

A

Accumulation de bilirubine

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18
Q

Définition d’un pigment?

A

Substances colorées normales OU anormales qui s’accumulent dans les cellules seulement dans des circonstances particulières

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19
Q

V ou F les pigments peuvent seulement être exogènes ?

A

Faux, exo et endogènes

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20
Q

Exemple de pigments endo et exo?

A

Endo = mélanine
Exo = particules de carbone, tatouage

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21
Q

Accumulation de particules de carbone peut mener à quoi?

A

Anthracose (pigment exogène) : norcissement du tissu pulmonaire

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22
Q

Lipofuscine (pigment endogène) provient de quoi ?

A

Vieillissement des autophagosomes (tissu des personnes âgées ou patients atteints de malnutrition sévère et de cachexie cancéreuse)

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23
Q

Qu’est-ce que l’hémosidérine ?

A

Pigment endogène provenant de l’hémoglobine, forme de stockage du fer dans les cellules

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24
Q

Comment s’appelle l’accumulation anormale d’hémosidérine ?

A

Hémosidérose

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25
V ou F, l'hémosidérose peut être localisée ou diffuse, primitive ou secondaire ?
Vrai
26
Lors d'une hémosidérose diffuse/généralisée, il y a une augmentation des réserves de fer de l'organisme, le fer en excès s'accumule où?
Macrophages et cellules parenchymateuses
27
Calcifications pathologiques?
Dépôts tissulaires anormaux de sels de calcium associés à de plus petites quantités de fer, de magnésium, ...
28
Où peuvent se retrouver les dépôts de calicum ?
Intracellulaire, extracellulaire ou aux deux endroits
29
Comment nomme-t-on les calcifications si la calcémie est normale vs anormale?
Normale : calcification dystrophique (dans tissus lésés, nécrosés, observées dans certaines tumeurs malignes ou bénignes) Anormale : calcification métastatique (dans les tissus sains, foie, poumons, myocarde, rein, vaisseaux)
30
L'accumulation protéique intracellulaire résulte de quoi ?
- Défauts de transport et de la sécrétion des protéines essentielles = accumulation de protéines du cytosquelette
31
Dans beaucoup de ces maladies, la pathologie résulte non seulement de la perte de la ________ des protéines, mais également du stress du ______ ________ provoqué par les ________ mal repliées, aboutissant à la mort des cellules par _________.
fonction, réticulum endoplasmique, protéines, apoptose
32
V ou F un déficit en alpha-1 antitrypsine représente la première cause de maladie métabolique chez l'enfant (1/2000) ?
Vrai
33
L'alpha1-antitrypsine est une glycoprotéine synthétisée principalement par le ____ ? et fait quoi ?
Foie, inhibe les protéines sériques (ex : trypsine, élastase)
34
Un déficit de l'alpha1-antitrypsine se traduit par ?
Gonflement (emphysème) pulmonaire et une surcharge hépatique : surcharge cholestatique pouvant aboutir à une cirrhose
35
Quelle est la fonction des lysosomes?
Digestion intracellulaire grâce à des enzymes
36
V ou F, une maladie lysososmiale peut être induite par toute anomalie génétique mettant en jeu une protéine essentielle de la fonction lysosomiale normale (absence d'enzyme, d'activateur enzymatique, de protéine activatrice du substrat).
Vrai
37
Qu'est-ce qu'implique en gros une maladie de surcharge ?
Enzyme ne sera pas fonctionnelle et donc A va s'accumuler et créer une surcharge et une carence de B, entraînera des symptômes de maladies de surcharges
38
Décrire glycogénose
Accumulation de glycogène dans les cellules d'un ou plusieurs organes. Déficit héréditaire d'une enzyme impliquée dans la synthèse ou la dégradation du glycogène.
39
Glycogénose hépatique ?
Réserve du glucose non disponible à cause de l'accumulation de glycogène dans les hépatocytes = hypoglycémie
40
Glycogénose myopathique ?
Pas de source énergétique disponible à cause de l'accumulation du glycogène = crampes à l'effort
41
Quelle est la maladie de surcharge lysosomale la plus fréquente et elle est du à quel déficit?
Maladie de Gaucher et déficit enzymatique en glucocérébrosidase
42
Surcharge dans la maladie de Gaucher est observée où ?
Foie, rate, moelle osseuse, ganglions, amygdales et intestin grêle
43
Où s'accumulent les glucocérébrosides dans la forme habituelle de la maladie de Gaucher ?
Phagocytes mononucléées
44
V ou F, l'amylose est une substance protéique physiologique qui se dépose entre les cellules de divers tissus et est responsable d'une variété de manifestations cliniques ?
Faux, pathologique
45
L'amylose est le résultat d' ... ?
un repliement anormal des protéines
46
V ou F, l'amylose est une entité biochimique distincte ?
Faux
47
Composition de la substance amyloide ?
95% de protéines fibrillaires et 5% de glycoprotéines (composant P peu importe le type d'amylose)
48
Les dépôts amyloide sont intra ou extra cellulaire?
Extra
49
Quelles atteintes influencent le pronostic de l'amylose généralisée ?
Atteintes rénales et cardiaques
50
Le dx de l'amylose généralisée repose sur la mise en évidence des dépôts sur une biopsie : ?????
Rectale, salivaire, rénale, musculaire, voire nerveuse
51
En cas d'amylose généralisée la biopsie _______ ______ permet un diagnostic dans 95% des cas.
Rectale profonde
52
Le ponostic est le plus souvent bon pour l'amylose généralisée?
Faux, mauvais
53
Facteurs génétiques qui déterminent le vieillissement?
Télomères et gènes de sénescence
54
Facteurs non génétiques qui déterminent le vieillissement?
Glycosylation Stress oxydatif Lésions à l'ADN
55
Le veillissement cellulaire est caractérisé pas l'accélération de ________ ?
L'apoptose
56
Définition sénescence
Diminution de la capacité des cellules à se multiplier
57
Leur raccourcissement progressif au cours des divisions cellulaires est associé à la sénescence ; à quoi fait-on référence?
Télomères
58
Quelle est la double fonction des télomères?
- Empêcher l'attaque des extrémités 3' et 5' des chromosomes par des exonucléases - Empêcher extrémités d'être identifiées comme des cassures double-brin et d'être réparées
59
Si les télomères sont trop petits = ?
Altération de l'ADN = instabilité génétique
60
V ou F, la longueur des télomères est proportionnelle à la longueur de la vie ?
Vrai
61
À quoi est due l'oxydation des constituants de notre organisme ?
Un excès de radicaux libres provenant de l'oxygène
62
V ou F, le processus d'oxydation peut endommager n'importe quelle partie de la cellule et des mutations de l'ADN peuvent être provoquées ?
Vrai
63
V ou F, la restriction calorique n'intervient pas sur le vieillissement ?
Faux, si on mange moins = moins de consommation d'oxygène = baisse de la production de radicaux libres = baisse de l'oxydation
64
Nommer de bons antioxydants.
Vitamines A, C et E
65
Glycolysation = glucose ou fructose qui se lie à différentes protéines ce qui modifie leur structure = quoi?
Altération des activités enzymatiques (surtout les ANTIOXYDANTES)
66
V ou F , les radicaux libres accélèrent la glycosylation et cette dernière peut engendrer des radicaux libres ?
Vrai
67
Lésions à l'ADN possible?
Stress oxydant, glycosylation, télomérase
68
Quel est le pigment du vieillissement et de quoi il résulte et où il se retrouve ?
Lipofuscine, de la dégradation des organites cellulaires et est retrouvé principalement dans le cerveau et le myocarde chez les vieux
69
Lésions à l'ADN --> réparation --> déséquilibre entre lésions et réparation --> mutation
Oui
70
Vieillissement pathologique ; Progeria, c'est quoi?
Maladie génétique rare --> vieillissement prématuré débutant dès la période néonatale, due à la mutation de novo (non héréditaire)
71
Mortalité précoce de la maladie Progeria (12-13 ans) est due par quoi ?
Athérosclérose ou AVC
72
Mutation du gène LMNA --> production protéine tronquée ; progérine --> accumulation dans la membrane du noyau --> entraine déformation et dysfonctions
Oui
73
Syndrome de Werner c'est quoi ?
Vieillissement précoce, rare, + fréquent où le taux de consanguinité est élevé
74
Signe le + constant ?
Cataracte bilatérale
75
Effets vieillissement sur tissus épithélial et conjonctif?
- Fragilise, s'amincit, fragilité capillaire, réduction de l'irrigation sanguine - Collagène et élastine augmente en volume et en nombre et perdent élasticité, extensibilité et flexibilité
76
Vieillissement de la peau, effets ?
Rides, translucidité, fragilité de la peau, diminution propritétés isolantes, photoaging, ralentissement de la cicatrisation
77
Changements a/n de la cage thoracique?
- Augmentation du diamètre antéro-post et diminution hauteur - Rigidité paroi thx - Diminution force des muscles de la respiration
78
V ou F, diminution du volume aérien non mobilisable en fin d’expiration?
Faux, augmentation
79
V ou F, + susceptible aux infections respiratoires avec le vieillissement ?
Vrai
80
Décrire artériosclérose.
Réduction de l’élasticité; Accumulation de lipides; Augmentation du collagène sur les parois des artérioles.
81
Autres effets sur système cardiovasculaire?
HTA, trouble du rythme, diminution de l'efficacité
82
V ou F , les capacités de concentration et de dilution des urines diminuent progressivement ?
Vrai
83
V ou F, au cours du vieillissement, il se produit une perte du nombre de néphrons fonctionnels (variable d’un individu à l’autre), induisant une réduction de la filtration glomérulaire et des capacités d’élimination du rein ?
Vrai
84
Appareil génito-urinaire femme vs homme ?
diapo 106
85
V ou F, raréfaction de la substance grise ?
Faux, substance blanche
86
Presbytie gêne la lecture de loin ou de proche?
de proche
87
Presbyaccousie?
Pert progressive de l'audition
88
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