Cours 17 - Tumeurs osseuses Flashcards
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Qu’est-ce qui fait que les tumeurs osseuses sont des challenge à gérer?
- Tumeur osseuse primaire sont rares
- Lourdes chirurgies
Quels sont les incidences du cancer des os en 2020?
- 222 Canadiens sont mort du cancer os
- 136 hommes et 86 femmes
Quels sont les types de tumeurs osseuse et leur survie relative après 5 ans?
- Chondrosarcome (+ courant) = 80%
- Ostéosarcome localisé (stade 1,2,3) = 60-80%
- Ostéosarcome avec métastases aux poumons seulement (stade 4) = 40%
- Ostéosarcome avec métastases à d’autres organes (stade 4) = 15-30%
Qu’est-ce qui est le plus courant?
Tumeurs osseuses primitives ou métastases osseuses provenant de d’autres sites primaires?
Métastases osseuses provenant d’autres sites primaires
Qu’est-ce que les tumeurs osseuses primaires représentent?
Grande diversité morphologique et de comportements cliniques –> Bénins à agressivement malins
Quelles tumeurs sont les plus fréquentes? Tumeurs bénignes?
- Globalement : Matricielles et fibreuses
- Bénignes : Ostéochondrome et défauts corticaux fibreux
Quels sont les cancers des os primaire les plus fréquents?
- Ostéosarcome
- Chondrosarcome
- Sarcome d’Ewing
Vrai ou faux?
Tumeurs bénignes sont plus nombreuses que leurs homologies malins surtout chez les 40 ans
Vrai
Quelle est la caractéristique des tumeurs osseuses chez les personnes âgées?
Beaucoup plus susceptibles d’être malignes
Quand est-ce que la plupart des tumeurs osseuses se développent?
- Premières des décennies de vie et propension à provenir des extrémités des os longs
- Certaines tumeurs spécifiques sont associés à un groupe d’âge et site anatomique
Quand et où est-ce que la plupart des ostéosarcomes surviennent?
- Adolescence
- Genou, fémur distal ou tibia proximal
Quand et où est-ce que les chondrosarcomes surviennet?
- Entre milieu et fin de l’âge adulte
- Tronc, bassin, partie proximale des os long
Quelle est les causes des tumeurs osseuses?
- Aucune cause précédente connue pour la plupart
- Syndromes génétiques (syndromes de Li-Fraumeni et rétinoblastome) associés à ostéosarcomes
- Infarctus osseux
- Ostéomyélites chroniques
- Maladie de Paget
- Irradiation et utilisation du métal appareils orthopédiques
Les lésions bénignes sont détectés comment?
- Accidentellement car elles sont fréquemment asymptomatiques
- Fracture pathologique avec douleur et masse croissante
Quel est la façon de diagnostiquer les tumeurs osseuses?
- Imagerie radiologique
- Biopsie
- Étude histologique
- Tests moléculaires (certains cas)
Quelles sont les tumeurs osseuses d’origine cartilagineuse? Quels sont leur comportement?
- Ostéochondrome = Bénin
- Chondrome = Bénin
- Chondrosarcome (Malin)
Quelle est la localisation commune de l’ostéochondrome, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Métaphyse des os longs
Âge : 10-30 ans
Morphologie : Excroissance osseuse avec cap cartilagineux
Quelle est la localisation commune du chondrome, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Petits os des mains et pieds
Âge : 30-50 ans
Morphologie : Nodule de cartilage hyalin circonscrite dans la moelle
Quelle est la localisation commune du chondrosarcome, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Épaule et bassin
Âge : 40-60 ans
Morphologie : Extension à partir de la moelle au travers du cortex dans tissu mous, chondrocytes avec augmentation atypiqe de la cellularité
Quelles sont les tumeurs osseuses d’origine osseuse? Et c’est quoi leur comportement?
- Ostéome ostéoïde = Bénin
- Ostéoblastome = Bénin
- Ostéosarchome = Malin
Quelle est la localisation commune de l’ostéome ostéoïde, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Métaphyse os long
Âge : 10-20 ans
Morphologie : Corticale, microtrabécules d’os fibreux entrelacés
Quelle est la localisation commune de l’ostéoblastome, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Colonne vertébrale
Âge : 10-20 ans
Morphologie : Éléments postérieurs vertèbre, histologie similaire à ostéome ostéoïde
Quelle est la localisation commune de l’ostéosarchome, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Métaphyse fémur distal et tibia proximal
Âge : N/A
Morphologie : Extension à partir de la moelle qui soulève le périoste, cellules malignes qui produisent os fibreux
Quelles sont les tumeurs d’origine inconnue? Et leur comportement?
- Tumeur à cellules géantes = Bénin
- Kyste anévrismale osseux = Bénin
- Sarcome d’Ewing = Malin
Quelle est la localisation commune de la tumeur à cellules géantes, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Épiphyse des os longs
Âge : 20-40 ans
Morphologie : Destruction de la moelle osseuse et cortex, beaucoup d’ostéoclastes réactifs
Quelle est la localisation commune du kyste anévrismale osseux, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Tibia proximal, fémur distal, vertèbres
Âge : 10-20 ans
Morphologie : Corps vertèbre, espace hémorragique séparé par feuillets cellulaire ou fibreux
Quelle est la localisation commune du sarcome d’Ewing, à quel âge on l’a et quelle est la morphologie?
Localisation : Métaphyse du fémur distal et tibia proximal
Âge : 10-20 ans
Morphologie : Feuillets de petites cellules primitives rondes et mitose élevée
Qu’est-ce qu’un ostéome?
- Lésions bénignes les plus rencontrés a/n du crâne, du cou, sinus paranasaux
- Se présente seuls
- Milieu d’âge
- Croissante lente
- Dure
- Masse exophytique
Est-ce que l’ostéome est agressif?
Bien qu’il peut provoquer problème (obstruction cavité sinusale, déformation cosmétique) –> ø agressifs et peu de chance de subir transformation maligne
Vrai ou faux? Les ostéomes ostéoïdes et ostéoblastomes sont des néoplasmes bénins avec des caractéristiques histologiques différentes
Faux HAHA LOL
Des caractéristiques histologiques très similaires :
- Les 2 apparaissent pendant adolescence/vingtaine
- Plus chez les hommes
Par quoi se distingue l’ostéomes ostéoïde et l’ostéoblastome?
- Taille
- Présentation clinique
- Ostéoblastome s’érige à partir de la moelle (>2 cm)
- Ostéoïde prend naissance à partir du cortex de l’os (<2cm)
Où survient l’ostéome ostéoïde le plus souvent? Quelle est la plainte? Soulagée par quoi?
- Périoste ou cortex fémur proximal et du tibia ou élément post des vertèbres –> moins de 2 cm
- Plainte presque’universelle = douleur
- Soulagée par aspirine
Où survient l’ostéoblastome? Cause quoi? Soulagée par quoi?
- A/n colonne vertébral –> Taille plus de 2 cm
- Cause douleur
- ø Soulagé, ne répond pas à aspirine
Qui est le plus touché par l’ostéosarcome?
- 75% ont moins de 20 ans (ado et jeune adulte)
- 2e pic survenant chez les personnes âgées
- H>F
- 60% survient autour du genou
Est-ce que l’ostéosarcome peut être associé à d’autres conditions?
- Maladie de Paget
- Infarctus osseux
- Irradiation antérieure
Que se passe-t-il si l’ostéosarcome n’est pas traité chez les jeunes?
Peut être fatal
Quels sont les traitements de l’ostéosarcome? Ça fonctionne?
Traitements modernes qui combine :
- Chimiothérapie
- Chirurgie
- Radiothérapie
Pas tant, taux de survie de 5 ans pour 60-70% des patients
Quels sont les causes de l’ostéosarcome?
Largement inconnue, mais :
- Mutations sur gène p53 semblent importantes (20%)
- Syndrome Li-Fraumeni accroît risque
- Prédilection de développement dans os à croissance rapide –> Corrélation entre croissance osseuse rapide pendant puberté et développement de l’ostéosarcome
Par quoi est caractérisé les tumeur d’origine cartilagineuse?
Formation de cartilage hyalin
Vrai ou faux?
Les tumeurs bénignes d’origine cartilagineuse sont beaucoup plus communes que les malignes?
VRAI
Comment est aussi appelée l’ostéochondrome?
Exostose –> Composé de cellules d’os mature et cartilagineuses
L’ostéochondrome représentent combien des tumeurs bénignes de l’os?
1/3
Quels sont les caractérsitiqus de l’ostéochondrome?
- Considéré plutôt comme malformation que tumeur
- Tumeur arrête de croître une fois que croissance du squelette est complétée
Qu’est-ce qu’un chondrome/enchondrome?
- Tumeur bénigne du cartilage hyalin mature
- Observée plus souvent sur petits os des mains et peids
Quels sont les formes de tumeur chondrome/enchondrome?
- État sporadique solitaire
- Tumeurs multiples
Quels sont les syndromes associés aux chondromes multiples?
- Syndrome d’Ollier –> Touche un seul côté du corps
- Syndrome Maffucci –> Angionmes tissus mous (à risque de développer néoplasmes)
Qu’est-ce que le chondrosarcome?
- Maligne
- Composante cartilagineuse
- Personne + âgées –> Pic d’incidence autours 60 ans
- Affecte 2x + hommes que femmes
- Représent 20% des tumeurs malignes
Quelle est la morphologie du chondrosarcome?
Grosse masse médullaire détruisant os
Quels sont les symptômes et évolution du chondrosarcome?
- Masse douloureuse apparente
- Frature
- Évolution –> Métastase sanguine souvent au poumon
Qu’est-ce que le sarcome d’Ewing?
- Rare
- Très agressive
- Origine cavité médullaire et envahit cortex
- Douleurs locales, sensibilité et fièvre
À quoi ressemble le sarcome d’Ewing?
Mime une ostéomyélite
Qu’est-ce qu’un kyste osseux anévrismal?
Tumeur bénigne caractérisée par kystes remplis de sang
Quel est le mécanisme moléculaire paracrine qui régule la formation et la fonction des ostéoclastes?
- Signalisation RANK active transcription du factor NF=kB, lequel est essentiel pour génération et survie ostéoclastes
Qu’est-ce qu’une tumeur maligne à cellules géantes?
- Petites cellules mononucléaires néoplasiques (malgré son nom)
- Cellules peuvent être liées au précurseur des ostéoblastes, car expriment fortement le ligand RANK qui peut stimuler développement des cellules non néoplasiques envrionnantes en cellules de type ostéoclaste
- Donc –> Résoption osseuse très active
