Cours 11 - DFT Flashcards

1
Q

Quelle est la deuxième cause de démence dégénérative après Alzheimer?

A

DFT

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2
Q

Que décrit le terme DFT ?

A

Syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :

1) Profonds changements de personnalité et conduites sociales
2) Troubles fonctions exécutives et de la mémoire

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3
Q

Quels SX présentaient les patients décrits par Arnold PICK

A

1) Atrophies lobaires frontales (s’accompagnant de troubles de la personnalité et du cpt)
2) Atrophies temporales (caractérisées par trb mémoire sémantique)

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4
Q

Quels sont les deux syndromes regroupés par le terme DFT

A

1) Démence sémantique

2) DÉmence frontale

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5
Q

Qu’englobe le terme DLFT (démence lobaire fronto-temporale) ?

A

1) Démence frontale
2) Démence sémantique
3) APP n-f

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6
Q

Quelles sont les variantes dans la DFT

A

1) Frontale (comportementale)

2) Temporale (démence sémantique)

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7
Q

Par quoi est caractérisée la variante frontale de la DFT? (histologiquement)

A

Par des lésions prédominantes du cortex préfrontal

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8
Q

Qu’est-ce qui est au 1er plan de la variante frontale de la DFT?

A

Troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du cpt, constituent les 1ères manifestations cliniques de la maladie et surviennet le plus souvent chez patients âgés de 50 à 70 ans

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9
Q

Qu’est-ce qui constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez les patients âgés de 50 à 70 ans?

A

Troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du cpt

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10
Q

Quels sont les troubles du cpt les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT? (8)

A
  1. Négligence physique précoce
  2. Altération conduites sociales + désinhibition cptementale
  3. Rigidité mentale
  4. Conduite stéréotypée
  5. Hyperoralie/gloutonnerie
    • activité sexuelle (parfois conduites inadaptées)
  6. Cpt utilisation
  7. Anosognosie précoce
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11
Q

Quels troubles ont mis en évidence mais qui peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et parfois de façon surprenante sans commune mesure avec les perturbations du cpt?

A

Troubles des fonctions exécutives et de la MdeT

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12
Q

Les perturbations des fonctions exécutives et de la MdeT ont été mises en relation avec des troubles de quelle capacité?

A

Théorie de l’esprit

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13
Q

Que présentait le patient pour variante frontale (hodges et al., 2000) ?

A

47 ans
trb cpts
dettes
Dérobe argent kids pour topes, alcool et bonbons

Trb caractère (irritable, peu concerné par les autres)

Pas de détérioration cognitive, difficultés importantes pour résolution de tâches de théorie de l’esprit (fausses croyances 1er et 2nd ordre ou détection de faux pas)

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14
Q

Quels troubles modérés complètent souvent le tableau clinique de la variante frontale?

A

Troubles du langage et de la mémoire sémantique

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15
Q

Vrai ou faux

Pour la variante frontale, les troubles de la mémoire épisodique sont évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissances d’items et sont au premier plan.

A

Faux, ne sont pas au premier plan, il s’Agit de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

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16
Q

Synonyme de la variante temporale de DFT

A

Démence sémantique

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17
Q

Par quoi est caractérisé la démence sémantique?

A

Troubles majeurs de la mémoire sémantique contrastent avec aspects phonologiques et syntaxiques du langage (bcp mieux préservés)

18
Q

Quel langage est imprécis mais possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs

A

Langage conversationnel

19
Q

Qu’est-ce qui distingue la démence sémantique des APP n-f ?

A

APP n-f = troubles phonologiques et syntaxiques au premier plan

20
Q

Vrai ou faux

APP n-f ET DFT sémantique font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires

A

Vrai

21
Q

Qu’est-ce qui caractérise les patients au 1ers stades de la maladie (DFT sémantique)

A
  • Conscients de leurs troubles

- Manque du mot massif (associé trb compréhension lexicale conduisant à une perte des concepts)

22
Q

Quels oublis ont les patients DFT sémantique

A

oublis concernant noms / identité des personnes

23
Q

Vrai ou Faux

DFT sémantique = diff à se souvenir des événements du quotidien

A

Faux

24
Q

Langage DFT sémantique

A

Appauvrissement progressif du langage

Emploi de termes généraux au lieu de termes spécifiques

25
Q

Qu’Affecte La dégradation de la mémoire sémantique (DFT sémantique) en premier lieu?

A

Connaissances sémantiques les plus fines

26
Q

Description Étude de cas (Lambert, 2015) DFT sémantique Mme N.S

Caractéristiques (âge, main d'écriture)
Présence ou non trbs cognitifs, contexte
PLainte ou non
Qu'est-ce qui a conduit à son DX ?
Qu'à montré l'IRM?
Comment est le langage?
Erreurs?
Définitions?
A

74 ans
Droitières
Trb cognitifs mis en évidence hospitalisation crise d’asthme
Pas de plainte
Examen médical + neuropsycho + Orthophonique + Imagerie = DX démence sémantique

IRM : Atrophie lobe temporal antérieur et externe largement prédominante à gauche

Langage : spontané/conversationnel FLUENT, + Informatif
Répétition bonne

Scores (-) fluence verbale et dénomination

Erreurs : absence de réponse et erreurs visuosémantiques + identification visuelle

Définition mots entendus portant sur items non correctement dénommés à l’épreuve du LEXIS confirme existence d’un déficit sémantique sévère. la patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Définition lacunaires et commet erreurs au niveau de la catégorie

27
Q

Vrai ou faux

Déficit démence sémantique confiné au domaine verbal

A

Faux,

Diff dans reco visages, sons, goûts, odeurs

28
Q

Les sujets de conversations sont limités à quoi chez les patients DFT sémantique?

A

À leurs activités de la vie quotidienne

29
Q

Vrai ou faux

DFT sémantique, gardent autonomie et connaissances sur objets, surtout si c’est leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien

A

vrai

30
Q

La présence associée d’éventuels trouble de quel type de mémoire est l’objet de débat?

A

Mémoire épisodique

31
Q

Comment est le rappel libre (la mémoire épisodique chez les DFT sémantique (éventuellement))

A

Rappel libre perturbé
Pourtant perfo normales en début d’évolution

32
Q

Par l’entremise de quel processus est dû la réussite aux tâches de reconnaissance par patients DFT sémantique ?

A

Sentiment de familiarité

33
Q

Changement du cpt chez patients DFT sémantique

A

1) repli sur soi
2) Manque intérêt pour les autres
3) Réduction significative empathie
4) Diff comporter de manière appropriées lors des interactions sociales

34
Q

Les troubles cognitifs rencontrés dans quelles démences se différencient de ceux observé dans les démences corticales ? Quelle maladie est la prototype?

A

Démence sous-corticale

Prototype = alzheimer

35
Q

Démence sous-corticale regroupe :

A

Paralysie supranucléaire progressive
Maladie Huntington
Démence observée dans certains cas de maladie de Parkinson

36
Q

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?

A

Comporter des troubles neurologiques en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs

37
Q

Dans quelles maladies le DX est posé avant la survenue des trb cognitifs ?

A

Paralysie supranucléaire progressive

Maladie de Huntington

38
Q

Pourquoi le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe?

A

Parce que chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel

39
Q

Par quoi sont caractérisées les démences sous-corticales (en dehors des troubles moteurs)

A

Troubles de la
personnalité
humeur
comportement

40
Q

Vrai ou faux

Trouble des fonctions visuospatiales est un autre trait sémiologique relativement fréquent chez démences sous-cort

A

Faux

Un autre trait de la sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives

41
Q

Hypothèse qui explique qu’un autre trait de la sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives

A

Mécanisme de désactivation du cortex préfrontal (lésion atteignant différentes structures sous-corticales)