Cours 11 - DFT Flashcards
Quelle est la deuxième cause de démence dégénérative après Alzheimer?
DFT
Que décrit le terme DFT ?
Syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :
1) Profonds changements de personnalité et conduites sociales
2) Troubles fonctions exécutives et de la mémoire
Quels SX présentaient les patients décrits par Arnold PICK
1) Atrophies lobaires frontales (s’accompagnant de troubles de la personnalité et du cpt)
2) Atrophies temporales (caractérisées par trb mémoire sémantique)
Quels sont les deux syndromes regroupés par le terme DFT
1) Démence sémantique
2) DÉmence frontale
Qu’englobe le terme DLFT (démence lobaire fronto-temporale) ?
1) Démence frontale
2) Démence sémantique
3) APP n-f
Quelles sont les variantes dans la DFT
1) Frontale (comportementale)
2) Temporale (démence sémantique)
Par quoi est caractérisée la variante frontale de la DFT? (histologiquement)
Par des lésions prédominantes du cortex préfrontal
Qu’est-ce qui est au 1er plan de la variante frontale de la DFT?
Troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du cpt, constituent les 1ères manifestations cliniques de la maladie et surviennet le plus souvent chez patients âgés de 50 à 70 ans
Qu’est-ce qui constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez les patients âgés de 50 à 70 ans?
Troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du cpt
Quels sont les troubles du cpt les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT? (8)
- Négligence physique précoce
- Altération conduites sociales + désinhibition cptementale
- Rigidité mentale
- Conduite stéréotypée
- Hyperoralie/gloutonnerie
- activité sexuelle (parfois conduites inadaptées)
- Cpt utilisation
- Anosognosie précoce
Quels troubles ont mis en évidence mais qui peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et parfois de façon surprenante sans commune mesure avec les perturbations du cpt?
Troubles des fonctions exécutives et de la MdeT
Les perturbations des fonctions exécutives et de la MdeT ont été mises en relation avec des troubles de quelle capacité?
Théorie de l’esprit
Que présentait le patient pour variante frontale (hodges et al., 2000) ?
47 ans
trb cpts
dettes
Dérobe argent kids pour topes, alcool et bonbons
Trb caractère (irritable, peu concerné par les autres)
Pas de détérioration cognitive, difficultés importantes pour résolution de tâches de théorie de l’esprit (fausses croyances 1er et 2nd ordre ou détection de faux pas)
Quels troubles modérés complètent souvent le tableau clinique de la variante frontale?
Troubles du langage et de la mémoire sémantique
Vrai ou faux
Pour la variante frontale, les troubles de la mémoire épisodique sont évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissances d’items et sont au premier plan.
Faux, ne sont pas au premier plan, il s’Agit de déficits des stratégies d’encodage et de récupération
Synonyme de la variante temporale de DFT
Démence sémantique
Par quoi est caractérisé la démence sémantique?
Troubles majeurs de la mémoire sémantique contrastent avec aspects phonologiques et syntaxiques du langage (bcp mieux préservés)
Quel langage est imprécis mais possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs
Langage conversationnel
Qu’est-ce qui distingue la démence sémantique des APP n-f ?
APP n-f = troubles phonologiques et syntaxiques au premier plan
Vrai ou faux
APP n-f ET DFT sémantique font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires
Vrai
Qu’est-ce qui caractérise les patients au 1ers stades de la maladie (DFT sémantique)
- Conscients de leurs troubles
- Manque du mot massif (associé trb compréhension lexicale conduisant à une perte des concepts)
Quels oublis ont les patients DFT sémantique
oublis concernant noms / identité des personnes
Vrai ou Faux
DFT sémantique = diff à se souvenir des événements du quotidien
Faux
Langage DFT sémantique
Appauvrissement progressif du langage
Emploi de termes généraux au lieu de termes spécifiques
Qu’Affecte La dégradation de la mémoire sémantique (DFT sémantique) en premier lieu?
Connaissances sémantiques les plus fines
Description Étude de cas (Lambert, 2015) DFT sémantique Mme N.S
Caractéristiques (âge, main d'écriture) Présence ou non trbs cognitifs, contexte PLainte ou non Qu'est-ce qui a conduit à son DX ? Qu'à montré l'IRM? Comment est le langage? Erreurs? Définitions?
74 ans
Droitières
Trb cognitifs mis en évidence hospitalisation crise d’asthme
Pas de plainte
Examen médical + neuropsycho + Orthophonique + Imagerie = DX démence sémantique
IRM : Atrophie lobe temporal antérieur et externe largement prédominante à gauche
Langage : spontané/conversationnel FLUENT, + Informatif
Répétition bonne
Scores (-) fluence verbale et dénomination
Erreurs : absence de réponse et erreurs visuosémantiques + identification visuelle
Définition mots entendus portant sur items non correctement dénommés à l’épreuve du LEXIS confirme existence d’un déficit sémantique sévère. la patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Définition lacunaires et commet erreurs au niveau de la catégorie
Vrai ou faux
Déficit démence sémantique confiné au domaine verbal
Faux,
Diff dans reco visages, sons, goûts, odeurs
Les sujets de conversations sont limités à quoi chez les patients DFT sémantique?
À leurs activités de la vie quotidienne
Vrai ou faux
DFT sémantique, gardent autonomie et connaissances sur objets, surtout si c’est leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien
vrai
La présence associée d’éventuels trouble de quel type de mémoire est l’objet de débat?
Mémoire épisodique
Comment est le rappel libre (la mémoire épisodique chez les DFT sémantique (éventuellement))
Rappel libre perturbé
Pourtant perfo normales en début d’évolution
Par l’entremise de quel processus est dû la réussite aux tâches de reconnaissance par patients DFT sémantique ?
Sentiment de familiarité
Changement du cpt chez patients DFT sémantique
1) repli sur soi
2) Manque intérêt pour les autres
3) Réduction significative empathie
4) Diff comporter de manière appropriées lors des interactions sociales
Les troubles cognitifs rencontrés dans quelles démences se différencient de ceux observé dans les démences corticales ? Quelle maladie est la prototype?
Démence sous-corticale
Prototype = alzheimer
Démence sous-corticale regroupe :
Paralysie supranucléaire progressive
Maladie Huntington
Démence observée dans certains cas de maladie de Parkinson
Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?
Comporter des troubles neurologiques en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs
Dans quelles maladies le DX est posé avant la survenue des trb cognitifs ?
Paralysie supranucléaire progressive
Maladie de Huntington
Pourquoi le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe?
Parce que chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel
Par quoi sont caractérisées les démences sous-corticales (en dehors des troubles moteurs)
Troubles de la
personnalité
humeur
comportement
Vrai ou faux
Trouble des fonctions visuospatiales est un autre trait sémiologique relativement fréquent chez démences sous-cort
Faux
Un autre trait de la sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives
Hypothèse qui explique qu’un autre trait de la sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives
Mécanisme de désactivation du cortex préfrontal (lésion atteignant différentes structures sous-corticales)
