correlaciones desarrollo SNC Flashcards
las malformaciones congénitas del cerebro ocurren cerca del
0.5% de nacidos vivos
3% óbitos
causas exógenas
causas endógenas
exógenas- factores nutricionales. radiación, infecciones virales, sustancias químicas, isquemia y medicamentos
endógenas- genéticas
defectos de la neurulación primaria
anencefalia
encefalocele
mielomeningocele
defectos de la neurulación secundaria
distematomielia
médula fijada
como es posible la detección prenatal de defectos en el tubo neural
alfa-fetoproteína (hígado fetal y se excreta por la orina)
acetilcolinesterasa (SN y se vierte en LCE)
incidencia de los defectos del tubo neural
1-9 por 1000 nacimientos
a que se refiere defectos de la neurulación primaria
del nivel lumbar caudal al extremo craneal del embrión
anencefalia
-ausencia o subdesarrollo de la bóveda craneal
-mal desarrollo de la base del cráneo
-anomalía en el esfenoides
signo de anencefalia
-aspecto de rana
-no existe cerebro anterior
encefalocele (encefalomeningocele)
-protusión del cerebro y las meninges
común en occipital (75-85), parietal, frontal, nasal y nasofaríngea
-occipitales mas comunes en mujeres
mielomeningocele
-herniación de la médula espinal baja y las meninges suprayacentes
-saco meníngeo lleno de LCE que contiene tejido
-80% en lumbar
-doble frecuente en mujeres
90% normal en cociente intelectual
-deficit sensoriomotor en las extremidades inf
a que se refiere defectos de la neurulación secundaria
segmentos sacros y coccígeos
diastematomielia
dos hemimédulas dentro de un saco dural separadas por tejido vascular conjuntivo en dos sacos durales distintos y en medio un tabique óseo y se junta abajo
-lo mismo pasa con la arteria espinal anterior
en que lugar es mas comun la diastematomielia
70% en L1-L5
diplomielia
medula espinal duplicada
médula fijada como se ve
cono medular anormalmente bajo fijado
por filium terminale engrosado y corto, bandas fibrosas o adherencias o un lipoma completo intradural
medula fijada
entra en contacto la medula con el tejido subcutáneo fijandose y no se desplaza hacia arriba
cuadro clínico de médula fijada
déficit motor, sensorial en extremidades inferiores, escoliosis, dolor de espalda y vejiga neurógena
-piel peluda, hemangioma y un hoyuelo
microcefalia
bóveda craneal pequeña
huesos gruesos
retraso de desarrollo
ausencia de proliferación celular
medida de la microcefalia
DE 5-6 abajo de la media
medida de la macrocefalia
DE 2 arriba de la media
macrocefalia
tamaño grande de la cabeza
incremento del peso del cerebro
aumento de elementos neurales, neuronales y gliales
giros voluminosos con incremento de grosor cortical y volumen de la sustancia blanca
hemimegaloencefalia
crecimiento de un hemisferio por un defecto de la proliferación celular, linaje y simetría
signos de la hemimegaloencefalia
aisala o con
epilepsia refractaria, macrocefalia y hemiparesia
aumento de sustancia blanca
giros anormales
ventriculomegalia
defectos de la migración del neuroblasto
lisencefalia
paquigiria
polimicrogiria
heterotopías corticales
esquicencefalia
lisencefalia/agiria
superficie cerebral lisa
paquigiria (macrogiria)
numero reducido de giros y surcos gruesos, anchos y superficiales
tres divisiones clinicas de las heterotropias corticales
-subependimaria, periventricular (nodular)
-subcortical focal (laminar)
-difusa (banda)(doble corteza)
heterotropias corticales
islotes de sustancia gris que detienen la migración de neuroblastos (islotes es un conjunto de neuronas normales en sitios anormales)
esquicencefalia
hendiduras recubiertas de sustancia gris en los hemisferios desde la piamadre al recubrimiento ependimario del ventrpiculo lateral
causa de la esquicencefalia
infarto focal de vertiente del manto cerebral durante el desarrollo temprano
EMX2
presentacion clinica de la esquicencefalia
bilateral-retraso del desarrollo y crisis epilepticas
unilateral-déficit motot (hemiplejia) y crisis epilepticas
en que lobulo las hendiduras unilaterales pequeñas de la esquicencefalia no tienen sintomas
frontal
holoprocencefalia
falta de segmentación del prosencéfalo en el telencefalo y diencefalo
causas de la holoprocencefalia
alcohol, diabetes materna, salicilatos, anticonvulsivos
división de la holoprocencefalia
alobar- ventriculo aislado en forma de herradura, sin fisura interhemisferica ni cuerpo calloso
semilobar- fisura interhemisferica y oz cererbral parciales
lobar-labios normales, fisura y hoz fusionados con el frontal dejando comunicacion entre ventriculos
agenesia del cuerpo calloso
total- giro del congulo mas delineado
parcial-no existe la porcion posterior o rostro
displasia septoóptica (sx de DeMorsier)
agenesia del septum pellucidum e hipoplasia del nervio óptico
insuficiencia hipofisiaria e hipotalámica
otros sintomas de la displasia septoóptica de DeMorsier
esquicencefalia
nistagmo congénito
disminución de la agudeza visual
anormalidades endocrinas
