correlaciones desarrollo SNC Flashcards

1
Q

las malformaciones congénitas del cerebro ocurren cerca del

A

0.5% de nacidos vivos
3% óbitos

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2
Q

causas exógenas
causas endógenas

A

exógenas- factores nutricionales. radiación, infecciones virales, sustancias químicas, isquemia y medicamentos
endógenas- genéticas

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3
Q

defectos de la neurulación primaria

A

anencefalia
encefalocele
mielomeningocele

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4
Q

defectos de la neurulación secundaria

A

distematomielia
médula fijada

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5
Q

como es posible la detección prenatal de defectos en el tubo neural

A

alfa-fetoproteína (hígado fetal y se excreta por la orina)
acetilcolinesterasa (SN y se vierte en LCE)

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6
Q

incidencia de los defectos del tubo neural

A

1-9 por 1000 nacimientos

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7
Q

a que se refiere defectos de la neurulación primaria

A

del nivel lumbar caudal al extremo craneal del embrión

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8
Q

anencefalia

A

-ausencia o subdesarrollo de la bóveda craneal
-mal desarrollo de la base del cráneo
-anomalía en el esfenoides

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9
Q

signo de anencefalia

A

-aspecto de rana
-no existe cerebro anterior

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10
Q

encefalocele (encefalomeningocele)

A

-protusión del cerebro y las meninges
común en occipital (75-85), parietal, frontal, nasal y nasofaríngea
-occipitales mas comunes en mujeres

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11
Q

mielomeningocele

A

-herniación de la médula espinal baja y las meninges suprayacentes
-saco meníngeo lleno de LCE que contiene tejido
-80% en lumbar
-doble frecuente en mujeres
90% normal en cociente intelectual
-deficit sensoriomotor en las extremidades inf

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12
Q

a que se refiere defectos de la neurulación secundaria

A

segmentos sacros y coccígeos

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13
Q

diastematomielia

A

dos hemimédulas dentro de un saco dural separadas por tejido vascular conjuntivo en dos sacos durales distintos y en medio un tabique óseo y se junta abajo
-lo mismo pasa con la arteria espinal anterior

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14
Q

en que lugar es mas comun la diastematomielia

A

70% en L1-L5

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15
Q

diplomielia

A

medula espinal duplicada

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16
Q

médula fijada como se ve

A

cono medular anormalmente bajo fijado
por filium terminale engrosado y corto, bandas fibrosas o adherencias o un lipoma completo intradural

17
Q

medula fijada

A

entra en contacto la medula con el tejido subcutáneo fijandose y no se desplaza hacia arriba

18
Q

cuadro clínico de médula fijada

A

déficit motor, sensorial en extremidades inferiores, escoliosis, dolor de espalda y vejiga neurógena
-piel peluda, hemangioma y un hoyuelo

19
Q

microcefalia

A

bóveda craneal pequeña
huesos gruesos
retraso de desarrollo
ausencia de proliferación celular

20
Q

medida de la microcefalia

A

DE 5-6 abajo de la media

21
Q

medida de la macrocefalia

A

DE 2 arriba de la media

22
Q

macrocefalia

A

tamaño grande de la cabeza
incremento del peso del cerebro
aumento de elementos neurales, neuronales y gliales
giros voluminosos con incremento de grosor cortical y volumen de la sustancia blanca

23
Q

hemimegaloencefalia

A

crecimiento de un hemisferio por un defecto de la proliferación celular, linaje y simetría

24
Q

signos de la hemimegaloencefalia

A

aisala o con
epilepsia refractaria, macrocefalia y hemiparesia
aumento de sustancia blanca
giros anormales
ventriculomegalia

25
defectos de la migración del neuroblasto
lisencefalia paquigiria polimicrogiria heterotopías corticales esquicencefalia
26
lisencefalia/agiria
superficie cerebral lisa
27
paquigiria (macrogiria)
numero reducido de giros y surcos gruesos, anchos y superficiales
28
tres divisiones clinicas de las heterotropias corticales
-subependimaria, periventricular (nodular) -subcortical focal (laminar) -difusa (banda)(doble corteza)
28
heterotropias corticales
islotes de sustancia gris que detienen la migración de neuroblastos (islotes es un conjunto de neuronas normales en sitios anormales)
29
esquicencefalia
hendiduras recubiertas de sustancia gris en los hemisferios desde la piamadre al recubrimiento ependimario del ventrpiculo lateral
30
causa de la esquicencefalia
infarto focal de vertiente del manto cerebral durante el desarrollo temprano EMX2
30
presentacion clinica de la esquicencefalia
bilateral-retraso del desarrollo y crisis epilepticas unilateral-déficit motot (hemiplejia) y crisis epilepticas
31
en que lobulo las hendiduras unilaterales pequeñas de la esquicencefalia no tienen sintomas
frontal
32
holoprocencefalia
falta de segmentación del prosencéfalo en el telencefalo y diencefalo
33
causas de la holoprocencefalia
alcohol, diabetes materna, salicilatos, anticonvulsivos
34
división de la holoprocencefalia
alobar- ventriculo aislado en forma de herradura, sin fisura interhemisferica ni cuerpo calloso semilobar- fisura interhemisferica y oz cererbral parciales lobar-labios normales, fisura y hoz fusionados con el frontal dejando comunicacion entre ventriculos
35
agenesia del cuerpo calloso
total- giro del congulo mas delineado parcial-no existe la porcion posterior o rostro
36
displasia septoóptica (sx de DeMorsier)
agenesia del septum pellucidum e hipoplasia del nervio óptico insuficiencia hipofisiaria e hipotalámica
37
otros sintomas de la displasia septoóptica de DeMorsier
esquicencefalia nistagmo congénito disminución de la agudeza visual anormalidades endocrinas