Consejo-De todo un poco Flashcards
Síndrome o enfermedad de Leiner
Triada: eritrodermia (DS grave), diarrea y retraso en el crecimiento
Disminución de C5 y otras: C3 y C4
Inicio entre 2-4 meses
Tto: Plasma fresco y antibioticoterapia
Manifestaciones cutáneas de EICH agudo
Xerosis, ictiosis, pápulas foliculares o lesiones psoriasiformes/papuloescamosas
Tipos de manifestaciones cutáneas más frecuentes en EICH crónica
- Liquenoides
- Esclerodermiformes: liquen escleroso, morfea y fascitis eosinofílica
Tratamiento de EICH
Corticoesteroides sistémoicos asociados a inhibidores de calcineurina.
Otros: MMF, fototerapia, rituximab, talidomida, hidroxicloroquina, acitretina, dosis bajas de metotrexate
Punto de corte entre EICH aguda y EICH crónica
100 días
Clasificación de EICH aguda de acuerdo a gravedad
+ Exantema menor a 25% BSA
++ exantema 25-50% BSA
+++ Eritrodermia
++++ Necrolisis epidérmica tóxica
Factores de riesgo para EICH crónica
EICH aguda previa
Edad del receptor mayor a 20 años
Donador femenino
Manifestaciones clínicas de enfermedad por crioaglutininas
Acrocianosis, Raynaud, livedo reticular y propios de la anemia
Triada de Meltzer
Púrpura palpable
Artralgias
Debilidad
(Presente en las crioglobulinemias)
Características de las crioglobulinemias
Vasculitis sistémicas de pequeño y mediano calibre secundarias a la presencia de IgG circulante que se precipitan a temperaturas menores de 37°C y provocan daño activando el complemento
Agente causal más frecuente de prúrigo por insectos
Cimex lectularius,
Tratamiento de prúrigo por insectos
Preparados tópicos inertes, esteroides tópicos, repelentes
Prevención de prúrigo por insectos
Administración de tamina B1 20-600mg/día
Mutación del pénfigo benigno familiar: enf. de Hailey-Hailey
Mutación de bomba ATP dependiente de calcio ATP2C1
Cuadro clínico de enf. de Hailey-Hailey
En pliegues flexurales, que puede afectar mucosas:
Múltiples vesículas flácidas pequeñas que pueden evolucionar a lesiones vegetantes fétidas