Congénital Flashcards
Origine embryonnaire d’un canal artériel
Dérivé du 6e arc aortique embryonnaire
Trouvailles à l’ETT associées au canal artériel perméable
-Dilatation des cavités gauches (OG et VG)
-Canal rarement visible en soi chez l’adulte
-Shunt gauche-droit entre Ao- AP
-Renversement de flot diastolique dans l’AP
-Renversement de flot diastolique dans l’aorte (flot antégrade du à l’entrée dans le canal en diastole)
-Si shunt significatif possibilité d’avoir HTP
2 indications chx de fermeture de canal artériel
-Shunt significatif avec dilatation VG 2nd (pas de critère de Qp :Qs pour le canal) et absence d’HTP significative (PAPs < 50% TAs et RVP < 1/3 des RVS)
-ATCD d’endartérite
Vous évaluez un jeune homme de 22 ans avec HVG. À l’IRM cardiaque, on démontre un coarctation aortique isthmique sévère. À part l’HTA aux MS, nommez 5 signes à l’examen physique de ce patient.
-Retard brachio-fémoral à la palpation (pouls diminué et retardé a/n fémoral)
-TA basse aux MI (poplité ou tibial post)
-Souffle éjectionnel (plus rarement continu si collatérale) en inter-scapulaire
-Augmentation A2
-B4
-Souffle continu crescendo/decrescendo a/n PSG ou omoplate G si collatéral
-Clic systolique / souffle systolique si bicuspidie
-Tortuosité des artérioles rétiniennes au fond d’oeil
Nommez 4 types de CIA
-CIA secundum (80%) : a/n de la fosse ovale
-CIA primum (15%) : près des valves AV, associé au canal AV (synonyme canal AV partiel)
-CIA sinus venosus (5%) : près de l’embouchure de la VCS (plus rarement VCI), associée à retour veineux pulmonaire anormale partiel (D > G)
-Anomalie du sinus coronarien (1%) : communication entre sinus coronaire et l’OG, associé à VCS G persistante (pas tjrs présent)
Nommez 4 indications de fermeture chirurgicale ou percutanée de CIA (4 lignes)
-Shunt significatif avec Qp :Qs >= 1.5 et/ou dilatation VD et sx
-Shunt significatif avec Qp :Qs >= 1.5 et/ou dilatation VD sans sx
-PMP endocavitaire ou cathéter permanent pour prévenir embolies
-AVC/ICT/embolie systémique d’étiologie inconnue, suspecté d’être sur embolie paradoxale
-Syndrome d’orthodexie-platypnée
Nommez 1 contre-indication à la fermeture de CIA
-PAPs > 2/3 TAs ou RVP > 2/3 RVS
-Shunt D-G net
Femme de 28 ans asymptomatique avec antécédent de tétralogie de Fallot réparé qui désire tomber enceinte. Nommez 4 examens devant être effectués chez elle pour évaluer son risque
-ECG
-ETT
-EE ou VO2 max
-Dépistage génétique 22q11 (ESC 2018)
-Labos de base incluant TSH et bilan hépatique
Holter si palpitations ou ATCD arythmique
IRM si autres modalités non suffisantes
Nommez 4 pathologies congénitales pour qui la grossesse serait contre-indiquée
Classe mWho IV :
HTAP de toute cause
Dysfonction ventricule systémique sévère (FEVG < 30%, NYHA III ou IV)
ATCD cardiopathie péripartum qui n’a pas récupéré complètement
Sténose mitrale sévère
Sténose aortique sévère symptomatique
Marfan et Ao > 45 mm
Bicuspidie et Ao > 50 mm
TdF et Ao > 50 mm
Turner et ASI > 25 mm/m2
Coarctation sévère aorte native
Fontan compliqué
Ehlers-Danlos vasculaire (type IV)
Nommez 3 types de CIV
Type 1 : Sous-artérielle (midi à 3h en PSCAX)
En relation avec les feuillets aortiques et pulmonaires
Plusieurs synonymes : sous-pulmonaire, haute, conale, supra-cristal, doubly committed juxta- arterial
Type 2 : Péri-membraneuse (9h à midi en PSCAX)
Dans la région du septum membraneux, en relation avec les feuillets valvulaires aortiques et tricuspidien.
Type 3 : Inlet/Type canal AV
En relation avec l’anneau fibreux central des valves AV
Type 4 : Musculaire
Entourée de toute part de tissu musculaire
Différentes localisations possibles : infundibulaire, inlet, trabéculée, antérieure, postérieure
Nommez 3 indications chirurgicales pour CIV
-Shunt significatif avec Qp :Qs >= 1,5 ou dilatation VG, avec PAPs < 50% de la TAs et RVP < 1/3 des RVS
-ATCD d’endocardites répétées sans HTP
-Nécessité d’un PMP transveineux ou cathéter central permanent sans HTP
-IA progressive avec CIV supracristalis ou périmembraneuse sans HTP
Nommez 1 contre-indication à la fermeture de CIV
-PAPs > 2/3 TAs ou RVP > 2/3 RVS
-Shunt D-G net
Cardiopathies congénitales qui peuvent donner des BAV complets
L-TGV
Canal AV / CIA ostium primum
Syndrome de Holt-Oram
Facteurs de risque de mort subite en TdF qui amènent à considérer prévention 1° avec CDI
- Dysfonction VG
- QRS ≥ 180 ms
- TVNS symptomatique
- TV inductible à l’EEP
- Fibrose extensive du VD à l’IRM
(Guidelines ESC)
Formule pour calculer PAPs via canal artériel persistant (CAP)
PAPs = TAS – 4 (V trans-CAP)2
4 complications d’un canal artériel persistant chez l’adulte
-Insuffisance cardiaque congestive
-Endartérite
-Syndrome d’Eisenmenger
-Anévrysme du PDA (enfants ou secondaire à endartérite)
-Calcification du PDA (adultes)
-Arythmie (FA) selon cardiomedik
Définitions d’un “step-up” à la run oxymétrique
*Différence > 7% à l’étage auriculaire
*Différence > 5% à l’étage ventriculaire ou des gros vaisseaux
Formule pour calcul Qp / Qs (saturation)
SaO2 Ao - SaO2 veineuse mixte / SaO2 VP - SaO2 AP
Conditions associées à une dextrocardie
o L-TGV
o Situs inversus
o Kartegener (situs inversus + dyskinésie ciliaire)
Calcul du gradient en coarctation de l’aorte
Gradient = 4 (V2 jet - V2 aorte prox)
Significatif si > 20
3 lésions résiduelles ou anomalies à l’écho chez canal AV partiel réparé
Insuffisance valve AV G et/ou D
CIA résiduelle
Dysfonction VD
Dysfonction VG
HTAP
Obstruction
Trouvailles E/P ou complications potentielles à l’âge adulte d’une TdF opérée
-IP = Souffle diastolique / P2 diminué ou absent
-Obstruction résiduelle CCVD = P2 retardé, souffle d’éjection systolique crescendo-decrescendo
-Anévrysme Ao ascendante avec IAo = souffle diastolique d’IA
-Dilatation VD = soulèvement parasternal
-Fuite au niveau patch CIV = souffle holosystolique
-IT fonctionnelle sur dilatation VD
Indications de ré-opération pour TdF
- Recommandé si IP sévère symptomatique (à l’ETT ou FR >25% à l’IRM)
- Raisonnable si IP sévère asymptomatique + dilatation VD avec ou sans dysfonction, RVOT obstruction (PSVD > 2/3 TA systémique) ou diminution tolérance à l’effort
- Raisonnable si IP sévère et autre chx nécessaire
- Raisonnable si IP sévère et TV soutenue
(Selon CCS)
Critères de sévérité sténose pulmonaire
Léger: gradient max < 36 mmHg (v max < 3 m/s)
Modéré: gradient max 36-64 mmHg (v max 3-4 m/s)
Sévère: gradient max >64 mmHg, moyen >35 mmHg (v max >4 m/s)
4 trouvailles auscultatoires avec TdF opérée sans défaut résiduel
-Souffle éjectionnel doux CCVD
-Souffle diastolique et doux au foyer pulmonaire (souvent IP légère post chx)
-P2 diminué voire retardé (BBD)
-Souffle d’IA
3 lésions associées à la D-TGV
- CIV dans 40-45% (péri-membraneuse ou musculaire)
- Obstruction LVOT 25%
- Coarctation de l’aorte 5%
Complications du Jatenne
Endocardite
Obstruction CCVD
IAo sur dilatation néo-aortique
Sténose artères coronaires
4 éléments du complexe de Shone
Coarctation de l’aorte
Sténose aortique sous-valvulaire
Valve mitrale parachute (1 pillier)
Anneau/membrane supra-valvulaire mitrale
4 éléments nécessaires pour calculer Qp/Qs à l’écho
Diamètre CCVG
Diamètre CCVD
VTI sous-aortique
VTI sous-pulmonaire
Complications long terme CIA
Dysfonction VD
Dysfonction VG
IT
IM
FA/Flutter
Embolie paradoxale
Mort prématurée
Intolérance à l’effort
Écho CIV péri-membraneuse, calculer la PSVD
PAPs en présence de CIV : via tension artérielle systolique au brassard et gradient trans-CIV
PAPs = TAS – 4(V trans-CIV)2
Scénario cardiopathie congénitales nécessitant prophylaxie endocardite
Cardiopathie congénitale cyanogène non réparée
Cardiopathie congénitale réparée avec shunt résiduel
Cardiopathie congénitale réparée avec régurgitation valvulaire au site/adjacent au site de la patch ou du device (car l’épithélialisation ne peut pas bien se faire)
2 trouvailles E/P de canal artériel persistant avec Eisenmenger
Absence de souffle
Hypoxémie et cyanose différentielles
- Cyanose différentielle (doigts roses – pieds bleu)
- Clubbing différentiel (orteils seulements)
List 3 features of atrioventricular septal defect. (canal AV)
- Jonction AV commune avec absence de septum AV membraneux et musculaire= 2 valves au même niveau à l’ETT
- Disproportion entre l’inlet et l’outlet -> CCVG allongé
- Rotation latérale du muscle papillaire postéromédian
- Configuration anormale des valves AV
o Valve AV gauche à 3 feuillets : feuillet supérieur et inférieur avec feuillet mural + cleft mitral (espace où ils les feuillets se bridgent au septum) - Peut être partiel ou complet
o Partielle = séparée en valve AV droite et gauche - Souvent présence d’une CIA et d’une CIV associées
- Peut être non balancée et avoir une valve hypoplasique
5 complications à long terme d’une D-TGV corrigée par Mustard
-Insuffisance VD systémique
-Ischémie VD systémique (car seulement perfusé par la CD)
-Régurgitation de la valve AV droite (systémique) (car géométrie septale an)
-Obstruction du baffle (VCS ou VCI)
-Fuite a/n baffle (embolie paradoxale, cyanose)
-Obstruction sous-pulmonaire (géométrie VG anormale)
-Arythmie : flutter auriculaire, IART, SSS, brady sinusale, bloc AV
-TV – mort subite (FR : dysfonction VD; arythmie auriculaire; QRS > 140 ms)
