Complexe auto-immuunziekten

Question 1

Simpele auto-immuunziekten =

Answer 1

hypersensitiviteitsreactie type II en III (Gel en Coombs)

Question 2

Een autoimmuunziekte word veroorzaakt door een

Answer 2

reactie van het immuunsysteem specifiek gericht tegen een zelf-antigen (= verlies van zelftolerantie)

Question 3

Er zijn twee soorten auto-immuunziekten

Answer 3

orgaanspecifiek (bv. DM I)

systemische (SLE)

Question 4

Een auto-immuunziekte is altijd het gevolg van

Answer 4

• overerving susceptibiliteitsgenen

- omgevingsfactoren

Question 5

susceptibiliteitsgenen dragen bij aan

Answer 5

verlies van zelf-tolerantie

Question 6

Welke twee vormen van tolerantie?

Answer 6

Centrale tolerantie (thv thymus: T-cellen of beenmerg: b-cellen)
Perifere tolerantie

Question 7

Centrale tolerantie

Answer 7

immature lymfocyten die zelf-antigen herkennen worden:

• T-reg of B-reg
• gaan in apoptose

Question 8

Perifere tolerantie

Answer 8

Lymfocyten die zelf-antigen herkennen gaan in:

• anergie (= functioneel onderdrukt)
• apoptose
• worden onderdrukt door Tregs

Question 9

Treg =

Answer 9

vredesactivist van het immuunsysteem

Question 10

Wat doen Treg’s?

Answer 10

zij onderdrukken de activiteit van andere T-cellen
onderdrukken de activiteit van andere immuuncellen
reguleren het immuunsysteem

Question 11

Hoe ontstaan T-regs?

Answer 11

Als je als kind veel infecties hebt doorgemaakt, zal je veel Tregs hebben

Question 12

Hoe worden self-reactieve cellen geactiveerd bij genetische voorbeschiktheid?

Answer 12

• door trigger/ microbe (= toegenomen expressie van costimulator op DC) : infectieuze context zorgt ervoor dat slapende zelf-reactieve-T-cellen actief worden
• door molecular mimicry: microbe produceert een antigen die lijkt op self-antigen -> activatie zelf-reactieve T-cellen

Question 13

Welke susceptibiliteitsgenen voor auto-immuniteit

Answer 13

HLA-systeem
PTPN22
TNFAIP3
Complemnt genen C2 en C4

Question 14

Waarvoor codeert PTPN22?

Answer 14

proteine tyrosine fosfatase

defect = onvoldoende controle op tyrosine kinase activiteit

Question 15

Waarvoor codeert TNFAIP3?

Answer 15

Codeert voor EW dat ubiquitine groep weghaalt van TLR en IL1-R-familie (= de rem op immuunsysteem)

Bij defect dus geen rem op activatie

Question 16

Wat doen complement genen C2 en C4?

Answer 16

Afvoeren/ verwijderen van immuuncomplexen

Question 17

Wat houdt het progressief verloop van auto-immuunziekten in?

Answer 17

• amplificatie loops
• epitope spreading: het begint bij één antigen en vervolgens zullen er meerder antigenen betrokken raken die nu vrijkomen door weefselschade of infectie en anders voor het immuunsysteem verborgen blijven

Question 18

SLE is voornamelijk … en … gemedieerd

Answer 18

B-cel

antilichaam

Question 19

RA is vooral …

Answer 19

T-cel gemedieerd

Question 20

Autoinflammatoire syndromen worden vooral door … gemedieerd

Answer 20

innate immune respons

Question 21

Eigenschappen van SLE

Answer 21

prevalentie: 20-150 / 100 000
jonge vrouwen
multisysteemziekte (huid, gewrichten, nieren, pleuritis)
variabele presentatie
triggers: zonlicht, geslachtshormonen, medicatie

Question 22

Welke auto-antilichamen bij SLE?

Answer 22

• anti- nucleaire AL: anti-ds-DNA en anti- Sm
• anti-fosfolipiden AL: anti-cardiolipine
• antilichamen tegen RBC’s, lymfo’s, bloedplaatjes

Question 23

Welke antilichamen zijn diagnostisch voor SLE?

Answer 23

anti-ds-DNA

anti-Sm

Question 24

Welke anti-lichamen bij SLE zijn verantwoordelijk voor verhoogde bloedstolling en herhaald miskraam?

Answer 24

anti-cardiolipine (een anti-fosfolipide aL)

Question 25

Eigenschappen van RA?

Answer 25

• prevalentie 1/100
• tussen 30 en 55 jaar
• meer vrouwen dan mannen
• progressieve, invaliderende inflammatoire aandoening
• symmetrische polyarthritis
• zwelling en pijn
• uiteindelijk destructie gewrichtKB en ankylose
• thv interfalangiale en metacarpale gewrichten
• coup de vent (vingers naar ulnaire kant)

Question 26

Wat zijn triggers voor RA?

Answer 26

roken -> RA ontstaat in long!
longschade = neutrofielen aantrekken = netosis = DNA komt naar buiten en gecitrulineerde histonen (en hiertegen antilichamen!!)

Question 27

Welke antilichamen bij RA?

Answer 27

anti-CCP’s (=citrulinated cytoplasmatic proteins)

RF = auto antilichaam tegen eigen igG

Question 28

Wat is een panus?

Answer 28

Typische voor RA
Panus= granulatieweefsel in gewrichtskapesel en gedraagt zich als kankerweefsel. Het groeit door in de botcortex en maakt heel het gewrichtskapsel kapot.

Question 29

Door wat worden auto-inflammatoire syndromen gekenmerkt?

Answer 29

ernstige ontstekingen vanaf de geboorte
koorts
allerlei endocriene ziektes
Kan leiden tot amyloidose