Colagenoses II

Question 1

Epidemiologia da Esclerodermia

Answer 1

Mulher de meia idade 30-50a FIBROSE - processo fibrótico

Question 2

Quais 4 órgãos mais acometidos na Esclerodermia ?

Answer 2

1) Esôfago - Refluxo/Disfagia - musculatura lisa 2) Rim - CRISE RENAL - vasoconstricção difusa.SRAA.HAS, oligúria, anemia hemolítica microangiopatica. >>>>>> IECA, captopril 3) Pulmão - tratar antes de ter fibrose - Alveolite com Fibrose tc com padrão vidro fosco: imunossupressão - Hipertensão Pulmonar 4) Pele

Question 3

Quais alterações da PELE na Esclerodermia?

Answer 3

• Esclerodactilia - espessamento e mão em garra - Facies de esclerodermia - microstomia e nariz fino - Calcinose - calcificação SC - Teleganctesia - dilatação vascular - Fenômeno de Raynaud - vasoconstrição transitória . palides cianose e rubor

Question 4

Qual o tratamento para a Crise renal esclerodérmica?

Answer 4

IECA

Question 5

Quais os três perfis de manifestação da ES?

Answer 5

1) Cutânea Difusa 2) Difusa

Question 6

Quais são as 3 formas clínicas de ES? e qual anticorpo associado

Answer 6

1) Cutânea Difusa - Anti topoisomerase (Anti Scl 70) pega pele difusamente Crise renal Alveolite que pode evoluir pra Fibrose 2) Cutânea Limitada - Anti centrómero, pois não pega o centro pega pele distal Síndrome CREST Hipertensão Pulmonar 3) Visceral não pega pele

Question 7

O que significa CREST? E com qual forma está associada?

Answer 7

Calcinose Reynoud Esofagopatia Sclerodactily Telangiectasia Cutânea Limitada

Question 8

Esclerodermia tem FAN +?

Answer 8

Sim, 90-95%

Question 9

Dx de ES?

Answer 9

Clínica + Anticorpos e capilaroscopia do leito ungueal.

Question 10

Quais são as principais 4 miopatias inflamatórias?

Answer 10

DM Polimiosite Dermatomiosite Juvenil Miosite por corpúsculos de inclusão

Question 11

PM e DM quais semelhanças?

Answer 11

Fraqueza Muscular Acometimento simétrico e proximal poupa face e olhos Disfagia e Disfonia Doença Pulmonar Intersticial

Question 12

Qual anticorpo associado a DM e PM?

Answer 12

Anti-Jo1 antisintetase Demonstra acometimento pulmonar

Question 13

Qual diferenca entre DM e PM?

Answer 13

1) Biópsia muscular. PM LESAO MUSCULAR DIRETA IMUNIDADE CELULAR DM LESAO VASCULAR PERIFERICA (vasos que irrigam o musc) IMUNIDADE HUMORAL (ANTICORPOS) 2)Manifestações cutâneas na DermatoMiosite Pápulas de Gottron (patognomónico) Heliotropo (patognomónico) Rash Malar pega sulco nasolabial Rash em V Mão do Mecânico (fissurta e descamação lateral dos dedos) 3)Neoplasias 3x mais

Question 14

DM está associado com que doença?

Answer 14

Neoplasias Ovário Mama Melanoma Cólon Pulmão

Question 15

Qual a biopsia muscular de DM?

Answer 15

Infiltrado inflamatório perivascular Pega mais vasos a PM pega musculo direto

Question 16

Qual outro nome do anticorpo anti SCL70? e está associado a que doença?

Answer 16

Antipotoisomerase Esclerodermia forma cutânea sistémica ES forma cutânea limitada não pega centro. Anti centrómero

Question 17

O que fazer pro Dx de PM e DM?

Answer 17

Dosar enzimas musculares CPK Eletroneuromiografia Biopsia Muscular

Question 18

Qual o tto de DM e PM ?

Answer 18

Corticoide em dose alta + Azatioprina e Metotrexato (Ig em casos refratários)

Question 19

QC de Dermatomiosite Juvenil?

Answer 19

Idade < 16 anos e tb CALCINOSE

Question 20

QC da Miosite por Corpúsculos de Inclusão?

Answer 20

Homem > 50a Fraqueza Distal e assimétrica Baixa resposta ao corticoide

Question 21

Qual doença é contraria a DM e PM?

Answer 21

Miosite por corpúsculos de inclusão pega mais homem fraqueza distal e assimétrica e não responde bem ao corticoide

Question 22

o que é DMTC?

Answer 22

Mescla de miosite,esclero,AR, LES

Question 23

Qual anticorpo associado da DMTC?

Answer 23

Anti RNP.

Question 24

Qual doença quando diagnosticada necessita a investigação de neoplasia oculta?

Answer 24

Dermatomiosite. síndrome paraneoplasica

Question 25

Qual doença não tem uma resposta dramática ao corticoide?

Answer 25

ES