Colagenoses II Flashcards
Esclerodermia Miopatias Inflamatórias DMTC
FIsiopatologia da Esclerodermia
Anticorpos atacam o tecido conjuntivo de forma contínua, gerando fibrose e vasoconstrição –> isquemia.
Esclerodermia é dividida em localizada e sistêmica.
Tipos da forma sistêmica.
Cutânea localizada
Cutânea difusa
Visceral
Esclerodermia localizada: dê dois sinais clínicos
Morfeia: fibrose localizada em tórax
Lesão em golpe de sabre: fibrose intensa em fronte
Esclerodermia
Diferencie as formas cutânea limitada e difusa (da forma sistêmica)
* anticorpos
Cutânea limitada: anti-topoisomerase I
Cutânea difusa: anti-centrômero
Esclerodermia
Quais as manifestações que eu consigo ver?
Esclerodactilia, com úlceras nas pontas dos dedos e mão em garra.
Fácie da doença, com microstomia e afinamento do nariz.
Calcinose cutânea.
Raynauld.
Esclerodermia
Quais os três órgãos internos que podem ser acometidos?
Esôfago
Rins
Pulmões
Esclerodermia
O que é CREST?
Calcinose (anticentromero) Raynauld Esofagopatia Sclerodactilia Telangiectasia
Esclerodermia
Diferencie as formas cutânea limitada e difusa (da forma sistêmica)
* acometimentos
* sinais
- CUTÂNEA DIFUSA (anti-topoisomerase, acomete toda a pele)
- Rins
- Pulmões: alveolite
- CUTÂNEA LIMITADA (anticentrômero, acomete somente as porções distais dos membros, poupando o centro)
- CREST
- Pulmões: hipertensão pulmonar
Com qual medicação eu trato lesão renal em esclerodermia?
iECA
Como é feito o diagnóstico e o tratamento da Esclerodermia?
Diagnóstico: clínica + anticorpos + biópsia do leito ungueal (vai ver vasodilatação em compensação da vasoconstrição)
Trata com medidas paliativas, dependendo dos sintomas e prednisona se alveolite.
Quais os dois acometimentos em comum das miopatias inflamatórias (poli e dermatomiosite)?
Qual é o anticorpo envolvido?
Fraqueza muscular simétrica e proximal de membros (dificuldade de pentear cabelo).
Pulmão (com aumento do joÃO - Jo-1)
Em qual das miopatias inflamatórias (poli e dermatomiosite) há acometimento de músculo na biópsia e qual há de vasos? Qual há envolvimento da imunidade humoral e qual há envolvimento da celular?
Músculo - imunidade celular: polimiosite
Vasos - imunidade humoral: dermatomiosite
Quais as duas alterações patognomônicas de dermatomiosite?
Nódulos de Gottron (nódulos violáceos sobre articulações)
Heliótropo (erupção violácea em pálpebra superior)
Qual miopatia inflamatória aumenta o risco de CA de colo/mama/ovário/pulmão e melanoma?
Dermatomiosite.
Como é feito o diagnóstico das miopatias inflamatórias (poli e dermatomiosite)?
Aumento da CPK
Eletroneuromiografia
Biópsia muscular
