Colagenoses Flashcards

1
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quais sao as colagenoses na reumatologia

A
  • Lúpus
  • Sindrome de Sjogren
  • Esclerodermia
  • Dermato/Poliomiosite
  • Doença mista
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Q

CM - Reumato: Colagenoses

Patogenia do LUPUS

A
  • Deficiencia do complemento
  • HLA DR2 e DR3
  • Luz UV
  • Vírus
  • Estrogenio
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3
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Autoanticorpos do LES

A
  • Anti-nucleares
    • Anti-DNA dh (nativo): Nefrite, 2º mais específico, atividade da dç
    • Anti - Histona: fármaco induzido
    • Anti - Sm: mais específico
    • Anti-La (SS-B): Acessórios, sem nefrite
    • Anti-Ro (SS-A): Sjogren, Lúpus neonatal, FAN -, fotossensiblidade, Lúpus cutâneo subagudo
  • Anti - citoplasmático
    • Anti - P: Psicose
  • Anti-Membrana
    • Antilinfocito, antineurônio, antiplaqueta, anti-hemácia
    • Antifosfolipidio: trombose
      • Anticoagulante lupico
      • Anti - B2glicoproteína 1
      • Anticardiolipina
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4
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Critérios diagnóstico (EULAR/ACR 2019)

A
  • Critério de entrada: FA + (≥ 1:80) e rastreamento

+

  • Critério aditivo: manifestações clínica com ≥ 10 pontos
    1. Constitucional: febre (≥38,3)
    2. Pele e mucosa: alopecia s/ cicatriz, ulcera oral, lupus cutaneo subagudo/agudo, discoide
    3. Articulação: artrite ou dor c/ rigigidez matinal (≥2 art)
    4. Serosa: derrame pleural ou pericardico, pericardite aguda
    5. Hematologica: leucopenia < 4000, plaquetopenia < 100.000
    6. Renal: proteinuria > 0,5g/dia, nefrite lupica a biópsia
    7. Neuropsiquiátrica: delirium, convulsao, psicose
    8. Anticorpo antifosfolipidio
    9. Complemento: C3 e/ou C4 baixo
    10. Anticorpo específico: anti-DNA dh ou Anti- Sm

PRA AJUDAR:

  • FAN + NEFRITE LUPICA IV
  • FAN + 3 CRITÉRIOS
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5
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Característica do LES fármaco induzido

A
  • Homem = mulher
  • Anti - Histona +
  • Poupa RIM e SNC
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6
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Drogas que iduzem a LES fármaco induzido

A

P H D

P - Procainamida (maior risco)

H - Hidralazina (mais comum)

D - d - penicilina

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7
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Característica da NEFRITE LÚPICA

A
  • Anti - DNA dh
  • ↓ complemento
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8
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Tipos mais comum de Nefrite lúpica

A
  • Tipo IV: Proliferativa difusa
    • Mais comum
    • Sd Nefritica/GNRP
  • Tipo V: Membranosa
    • Proteinúria
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9
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Tratamento do LUPUS

A
  • Todos: Protetor solar/Parar de fumar/ HIDROXICLOROQUINA ou CLOROQUINA
  • Leves (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticoide em dose baixa
  • Moderada (constitucional, hematológica): forma leve +/- imunossupressor (azatioprina, metotrexato)
  • Graves (rim e SNC): corticoide em altas doses +/- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab)

Obs: quando for tratar nefrite lupica (tipo IV e V): assosciar corticoide em alta dose + imunossupressor

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10
Q

CM - Reumato: Colagenoses

O que é a sindrome de Sjogren?

A

Infiltrado linfocitario nas glandulas exocrinas da cabeça: salivares e lacrimais

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11
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Qual é o tumor de parótida que Sjogren está relacionado?

A

Lifoma

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12
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Clínica da Sindrome de Sjogren

A
  • Síndrome seca:
    • Xeroftalmia: areia nos olhos
    • Xerostomia: cáries porque ↓ imunoglobulinas
  • Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea
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13
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Diagnóstico da Sindrome de Sjogren

A
  • Anti - Ro (SSA) ou
  • Anti - La (SSB) ou
  • Biopsia de lambio inferior

+

Clinica com sinais objetivos

  • Teste Schirmer ou rosa - begala (+) para xeroftalmia
  • Cintilografia salivar + : xerostomia
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14
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Tratamento da Sidrome de Sjogren

A

Medidas Gerais

  • Lagrimas artificias
  • Salia artificial
  • Uso de oculos de natação a noite

Manifestações sistêmicas

  • Corticoide
  • Imunossupressores
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15
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quando aparecer Sindrome do ac antifosfolipidio devemos pensar em quê?

A

TROMBOSE!

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16
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Diagnóstico da Síndrome do Ac antifosfolipidio

A
  • Clinico:
    • Trombose (arterial ou venoso)
    • Morbidade gestacional
      • ≥ 3 abortos < 10 semanas
      • aborto > 10 sem
      • Prematuridade ≤ 34 sem

+

  • Laboratorial
    • Anticardiolopina IgM/IgG
    • Anti-B2glicoproteina I IgM/IgG
    • Anticoagulante lúpica
  • OBS: fazer laboratorial 2X ≥ 12 semanas
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17
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Tratamento do Sindrome do Ac antifosfolipídio (SAF)

A
  • Anticoagulação se trombose (varfarina) = marevan

OBS: ao gravar trocater ou marevan (teratogenico) e fazer heparinização plena

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18
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Epidemiologia da Esclerodermia

A

Mulher de meia idade (30 -50 anos)

19
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Fisiopatologia da Esclerodermia

A
  • Ataque permanente do tecido -> Lesão tecidual -> FIBROSE
  • COMO: Vasoconstricção
20
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Onde ocorre a Esclodermia?

A
  • Pele
  • Esôfago
  • Rim
  • Pulmão
21
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quadro clinico esofagico na Esclodermia?

A
  • Refluxo/disfagia devido acometimendo da musculatura lisa esofagica
22
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quadro clinico renal na Esclodermia?

A
  • Crise renal: ↑ PA, oligúria, anemia hemolitica
  • tto: IECA (``PRIL´´)
23
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quadro clinico pulmonar na Esclerodermia

A
  1. Alveolíte com fribrose
  • Tratatar na fase alveolite
  • TC: vidro fosco
  • imunossupressor
  1. Hipertensão pulmonar
    * Menos frequente
24
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quadro clinico na esclodermia

(pele)

A
  • Esclerodermia: espessamento, mão em garra
  • Fácies de esclerodermia: microstomia (boca perde abertura), nariz fino
  • Calcinose: calcio subcutaneo
  • Telangiectasia: dilatação vascular
  • Fenomeno de Raynaud: alteração trifasico da cor dos dedos das maos (PALIDEZ -> CIANOSE -> RUBOR)
25
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Anticorpo na forma difusa na esclordermia

A

Antitopoisomesarase I

26
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quais manifestações acontecem na forma difusa esclerodérmica?

A
  • Crise renal
  • Alveolite/fibrose
27
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quais sao as formas clinicas esclerodermicas

A
  • Forma cutânea difusa
  • Forma cutânea limitada
28
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Anticorpo na forma limitada na esclerodermia

A

Anticentromero

29
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Manifestações clinícas na FORMA LIMITADA na esclerodermia

A
  • Síndrome Crest
  • Hipertensão pulmonar
30
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Manifestações da Síndrome CREST

A

C = calcinose

R = raynaud

E = Esofagiano

S = Sclerodermy

T = Telangectasia

31
Q

CM - Reumato: Colagenoses

FAN na esclerodermia

A

POSITIVO EM 90-95%

32
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Quais são as formas de miosites?

A
  1. Dermatomiosites e polimiosites (muito semelhantes)
  2. Dermatomiosite Juvenil
  3. Miosite por corpusculos de inclusão
33
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Epidemiologia das Polimiosites/Dermatomiosites

A

Mulher de meia idade (30 - 50 anos)

34
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Caracteristicas semelhantes da Polimiosite e Dermatomiosite

A
  • Fraqueza muscular
    • Simétrico e Proximal (Poupa face e olhos)
    • Disfagia e Disfonia
  • Doença Pulmonar Intersticial
    • Anti-Jo1 (Antissintetase)
  • Outras
    • Artrite
    • Raynaud
35
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Nome do anticorpo e sua atuação na Polimiosite e Dermatomiosite

A
  • Anti - Jo 1 (antissintetase)
36
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Diferenças entre Polimiosites e Dermatomiosites

A
  • Histopatologica
    • Polimiosite: lesão MUSCULAR direta, imunidade celular
    • Dermatomiosites: lesão VASCULAR periférica, imunidade Humoral
  • Cutâneas
    • Apenas em Dermatomiosites
    • Pápulas de Gottron e Heliótropo
    • Rash malar
    • Rash em V
    • Mão do mecânico
  • Neoplasia (Dermatomiosites: 3x maior)
    • Mama, ovario, melanoma,cólon, pulmão
37
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Alterações cutâneas PATOGNOMONICAS de Dermatomiosites

A
  • Pápulas de gottron: papulas violáceas sobre articulações
  • Heliótropo: erupção violácea em pálpebra superior
38
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Neoplasias mais comuns em Dermatomiosites

A

Mama, ovario, melanoma, cólon, pulmão

39
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Diangóstico da dermatomiosite e polimiosite

A
  • Enzimas musculares: CPK
  • Eletroneuromiografia: neuropatia ou miopatia?
  • Biópsia muscular
    • ​Dermatomiosite: não precisa de biopsia de alteração cutânea e especifica (papula de gottron e Heliótropo)
40
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Tratamento da Dermatomiosite e polimiosite

A
  • Fotoproteção: dermatomiosite
  • Corticoide: Imunossupressão + azatioprina/metotrexate (…)
  • Imunoglobulina: se refratários
41
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Cacterística da Dermatomiosite Juvenil

A
  • Dermatomiosite < 16 anos + calcinose
42
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Característica da miosite por corpúsculo de inclusao

A
  • Homem >50 anos
  • Fraqueza distal e assimetrica
  • Baixa resposta ao corticóide
43
Q

CM - Reumato: Colagenoses

Anticorpo da Doeça mista do tecido conjuntivo

A

ANTI - RNP