Colagenoses Flashcards
Fisiopatologia do LES?
- deficiência de C2 e C4
- associação com tabagismo, estrogênio, luz UV
- HLA DR3 e DR2
- produção de autoanticorpos
Anticorpo mais relacionado com NEFRITE e que mostra atividade da doença?
Anti-DNA dupla hélice (DH)
E fármaco induzido?
Anti-histona
Qual é o anticorpo mais específico para a doença?
Anti-SM!
o anticorpo de “mistura”, da Doença Mista do Tecido Conjuntivo?
Anti-RNP
o anticorpo da Síndrome de Sjogren, sem nefrite?
Anti-LA (SS-B)
anticorpo de Sjogren, lúpus neonatal, FAN -, fotossensibilidade e Lúpus cutâneo subagudo?
Anti-RO (SS-A)
Cardiopatia mais comum no RN com Lúpus Neonatal?
Bloqueio Antrioventricular total congênito
e o o anticorpo da psicose lúpica?
Anti-P (anti-citoplasmático)
Quais são os anticorpos anti-membrana?
- anti-linfócito, hemácia, plaqueta…
- anti-fosfolipídeo: anticoagulante lúpico, anti-b2 glicoproteína, anticardiolipina
Paciente com anticorpos anti-fosfolipídeo tem mais tendência a….?
TROMBOSE
Quais são os anticorpos “FAN”
antinucleares + anti-P
FAN é o anticorpo mais sensível para LES?
verdadeiro!!! (bom para rastreio)
mais sensível e menos específico
Critérios diagnósticos para LES brando ou fármaco induzido?
- PELE (rash malar, fotossensibilidade, úlceras orais, lúpus discoide)
- ARTICULAÇÕES (artrite em duas ou + art)
- SEROSAS (pleurite, pericardite, derrame pleural ou pericárdico)
E no Lúpus Moderado?
LES LEVE +
anemia hemolítica
- reticulócitos > 3%
- leucopenia < 4000 (2x)
- linfopenia < 1500 (2x)
- plaquetopenia < 150000
e do LÚPUS GRAVE?
LES LEVE + MODERADO +
- acometimento renal (proteinúria > 500 mg/dl ou 3+ no EAS)
- acometimento neurológico (convulsões ou psicose)
e os critérios baseados em marcadores imunológicos?
- FAN +
- anti-Sm ou Anti-DNA DH ou anti-fosfolipídeo
Como diagnosticar LES?
- igual ou > de 4 critérios: LES
- igual ou > de 3: LES provável
Características da nefrite lúpica grau IV?
PROLIFERATIVA DIFUSA
- glomerulite: hematúria dismórfica, cilindros hemáticos
- Sd nefrítica que evolui para GNRP
- componentes inflamatórios
e a nefrite classe V?
MEMBRANOSA
- “proteinúria e MAIS NADA”
- pode ter lipidúria
- não tem componentes inflamatórios
Tratamentos para o LES?
- cutâneo articular: protetor solar/antimalárico
- serosite: prednisona 0,5 mg/kg/dia
- hematológico e SNC: prednisona 1 mg/kg/dia
Tratamento na nefrite classe IV?
CORTICOIDE + CICLOFOSFAMIDA ou MICOFENOLATO
Clínica da Síndrome de Sjogren?
SÍNDROME SECA!!
- xeroftalmia
- xerostomia
- cáries na boca
- sensação de “olho com areia”
Sjogren é fator de risco para qual doença?
LINFOMA DE PARÓTIDA
Diagnóstico de Sjogren?
Biópsia de lábio inferior ou Anti-RO (SSA) ou Anti-LA (SSB)
+ clínica!
Testes que podem ser empregados para detectar a clínica de Sjogren?
- Teste de Schirmer (< 5 mm na fita) ou Rosa Bengala +
- Cintilografia salivar +
Tratamento para Sjogren?
- lágrima artificial
- saliva artifical
- óculos de natação à noite
MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS: corticoide ou imunossupressores
Como se dá o diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolipideo?
1 critério clínico + 1 laboratorial
- clínico: trombose ou morbidade gestacional (3 abortos < 10 semanas, 1 abordo > 10 semanas, prematuro < 34 semanas)
- laboratorial (2 x em intervalo > 12 semanas)
anticardiolipina IgM ou IgG+
anticoagulante lúpico
anti-b2 glicoproteína
Tratamento da Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo?
- anticoagulação (histórico de trombose)
- gestante com perda fetal prévia: AAS dose baixa + heparina profilática
- assintomático (anticorpo +) + LES: AAS dose baixa + hidroxicloroquina
Principais fármacos causadores do LES fármaco induzido?
PHD!!!
Procainamida
Hidralazina
D-penicilamina
Órgãos acometidos pela esclerodermia?
esôfago
rins
pulmão
pele
Pontos importantes para saber na esclerodermia cutânea limitada..?
- CREST
- hipertensão pulmonar
- anticorpo anti-centrômero
E na esclerodermia cutânea difusa…?
- anticorpo anti-topoisomerase 1 (anti scl-70)
- alveolite
- crise renal
Clínica de esclerodermia?
- esclerodactilia
- calcinose
- telangiectasias
- fácies esclerodérmica
- fenômeno de Raynaud (primeira apresentação)
Tratamento da crise renal esclerodérmica?
IECA
Principal lesão pulmonar da esclerodermia?
ALVEOLITE PULMONAR (forma cutânea difusa)
Diagnóstico de esclerodermia?
clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal
Principal manifestação das miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite)?
FRAQUEZA MUSCULAR
- simétrica e proximal
- cintura escapular e pélvica
Anticorpo relacionado com a doença pulmonar intersticial nas miopatias inflamatórias?
Anti-Jo1 !
Clínica específica da dermatomiosite?
- Pápulas de Gottron (patognomônico)
- Heliótropo (patognomônico)
- Mão do mecânico
- Rash malar ou em V
As polimiosites são consideradas fatores de risco para neoplasias de mama, ovários, melanoma, cólon, pulmão. V ou F?
FALSO!!
são as DERMATOPOLIMIOSITES
Como fazer o diagnóstico de miopatia inflamatória?
- eletroneuromiografia (miopatia)
- aumento de CPK
- biópsia muscular
Tratamento de miopatias inflamatórias?
- fotoproteção
- corticoide (doses altas) + azatioprina/metrotrexate
- imunogloblulina EV (refratários)
Características da miosite por corpúsculos de inclusão?
- homem
- pouco aumento de CPK
- pouca resposta aos corticoides
- fraqueza distal e assimétrica
Anticorpo relacionado com a Doença Mista do Tecido Conjuntivo?
ANTI-RNP !
Síndrome de Snedon?
AVE isquêmico + livedo reticular + anticorpos antifosfolipídeo
Clínica da ESCLERODERMIA?
- esclerodactilia (mão em garra, úlcera na ponta dos dedos)
- fácies esclerodérmica (microstomia, afinamento do nariz)
- calcinose
- telangiectasia
- Fenômeno de Raynaud
O que é a MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO?
- homem > 50 anos
- fraqueza distal e assimétrica
- CPK pouco elevada
- baixa resposta ao corticoide
Tratamento preconizado para as miosites?
- fotoproteção (DERMATOMIOSITE)
- corticoide (doses altas) + Azatioprina/Metotrexato
- Imunoglobulina IV
Qual é a única vasculite que cursa com AUMENTO do complemento?
KAWASAKIIII
Qual proteína é um bom marcador para acompanhar atividade da FEBRE REUMÁTICA?
MUCOPROTEÍNA ALFA 1 GLICOPROTEÍNA ÁCIDA
Medicamentos usados no tratamento da Coreia causada pela FEBRE REUMÁTICA?
Haloperidol
Fenobarbital
Ácido valpróico
