Colagenoses

Question 1

Fisiopatologia do LES?

Answer 1

• deficiência de C2 e C4
• associação com tabagismo, estrogênio, luz UV
• HLA DR3 e DR2
• produção de autoanticorpos

Question 2

Anticorpo mais relacionado com NEFRITE e que mostra atividade da doença?

Answer 2

Anti-DNA dupla hélice (DH)

Question 3

E fármaco induzido?

Answer 3

Anti-histona

Question 4

Qual é o anticorpo mais específico para a doença?

Answer 4

Anti-SM!

Question 5

o anticorpo de “mistura”, da Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

Answer 5

Anti-RNP

Question 6

o anticorpo da Síndrome de Sjogren, sem nefrite?

Answer 6

Anti-LA (SS-B)

Question 7

anticorpo de Sjogren, lúpus neonatal, FAN -, fotossensibilidade e Lúpus cutâneo subagudo?

Answer 7

Anti-RO (SS-A)

Question 8

Cardiopatia mais comum no RN com Lúpus Neonatal?

Answer 8

Bloqueio Antrioventricular total congênito

Question 9

e o o anticorpo da psicose lúpica?

Answer 9

Anti-P (anti-citoplasmático)

Question 10

Quais são os anticorpos anti-membrana?

Answer 10

• anti-linfócito, hemácia, plaqueta…

- anti-fosfolipídeo: anticoagulante lúpico, anti-b2 glicoproteína, anticardiolipina

Question 11

Paciente com anticorpos anti-fosfolipídeo tem mais tendência a….?

Answer 11

TROMBOSE

Question 12

Quais são os anticorpos “FAN”

Answer 12

antinucleares + anti-P

Question 13

FAN é o anticorpo mais sensível para LES?

Answer 13

verdadeiro!!! (bom para rastreio)

mais sensível e menos específico

Question 14

Critérios diagnósticos para LES brando ou fármaco induzido?

Answer 14

• PELE (rash malar, fotossensibilidade, úlceras orais, lúpus discoide)
• ARTICULAÇÕES (artrite em duas ou + art)
• SEROSAS (pleurite, pericardite, derrame pleural ou pericárdico)

Question 15

E no Lúpus Moderado?

Answer 15

LES LEVE +

anemia hemolítica

• reticulócitos > 3%
• leucopenia < 4000 (2x)
• linfopenia < 1500 (2x)
• plaquetopenia < 150000

Question 16

e do LÚPUS GRAVE?

Answer 16

LES LEVE + MODERADO +

• acometimento renal (proteinúria > 500 mg/dl ou 3+ no EAS)
• acometimento neurológico (convulsões ou psicose)

Question 17

e os critérios baseados em marcadores imunológicos?

Answer 17

• FAN +

- anti-Sm ou Anti-DNA DH ou anti-fosfolipídeo

Question 18

Como diagnosticar LES?

Answer 18

• igual ou > de 4 critérios: LES

- igual ou > de 3: LES provável

Question 19

Características da nefrite lúpica grau IV?

Answer 19

PROLIFERATIVA DIFUSA

• glomerulite: hematúria dismórfica, cilindros hemáticos
• Sd nefrítica que evolui para GNRP
• componentes inflamatórios

Question 20

e a nefrite classe V?

Answer 20

MEMBRANOSA

• “proteinúria e MAIS NADA”
• pode ter lipidúria
• não tem componentes inflamatórios

Question 21

Tratamentos para o LES?

Answer 21

• cutâneo articular: protetor solar/antimalárico
• serosite: prednisona 0,5 mg/kg/dia
• hematológico e SNC: prednisona 1 mg/kg/dia

Question 22

Tratamento na nefrite classe IV?

Answer 22

CORTICOIDE + CICLOFOSFAMIDA ou MICOFENOLATO

Question 23

Clínica da Síndrome de Sjogren?

Answer 23

SÍNDROME SECA!!

• xeroftalmia
• xerostomia
• cáries na boca
• sensação de “olho com areia”

Question 24

Sjogren é fator de risco para qual doença?

Answer 24

LINFOMA DE PARÓTIDA

Question 25

Diagnóstico de Sjogren?

Answer 25

Biópsia de lábio inferior ou Anti-RO (SSA) ou Anti-LA (SSB) + clínica!

Question 26

Testes que podem ser empregados para detectar a clínica de Sjogren?

Answer 26

- Teste de Schirmer (< 5 mm na fita) ou Rosa Bengala + | - Cintilografia salivar +

Question 27

Tratamento para Sjogren?

Answer 27

- lágrima artificial - saliva artifical - óculos de natação à noite MANIFESTAÇÕES SISTÊMICAS: corticoide ou imunossupressores

Question 28

Como se dá o diagnóstico de Síndrome do Anticorpo Antifosfolipideo?

Answer 28

1 critério clínico + 1 laboratorial - clínico: trombose ou morbidade gestacional (3 abortos < 10 semanas, 1 abordo > 10 semanas, prematuro < 34 semanas) - laboratorial (2 x em intervalo > 12 semanas) anticardiolipina IgM ou IgG+ anticoagulante lúpico anti-b2 glicoproteína

Question 29

Tratamento da Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo?

Answer 29

- anticoagulação (histórico de trombose) - gestante com perda fetal prévia: AAS dose baixa + heparina profilática - assintomático (anticorpo +) + LES: AAS dose baixa + hidroxicloroquina

Question 30

Principais fármacos causadores do LES fármaco induzido?

Answer 30

PHD!!! Procainamida Hidralazina D-penicilamina

Question 31

Órgãos acometidos pela esclerodermia?

Answer 31

esôfago rins pulmão pele

Question 32

Pontos importantes para saber na esclerodermia cutânea limitada..?

Answer 32

- CREST - hipertensão pulmonar - anticorpo anti-centrômero

Question 33

E na esclerodermia cutânea difusa...?

Answer 33

- anticorpo anti-topoisomerase 1 (anti scl-70) - alveolite - crise renal

Question 34

Clínica de esclerodermia?

Answer 34

- esclerodactilia - calcinose - telangiectasias - fácies esclerodérmica - fenômeno de Raynaud (primeira apresentação)

Question 35

Tratamento da crise renal esclerodérmica?

Answer 35

IECA

Question 36

Principal lesão pulmonar da esclerodermia?

Answer 36

ALVEOLITE PULMONAR (forma cutânea difusa)

Question 37

Diagnóstico de esclerodermia?

Answer 37

clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

Question 38

Principal manifestação das miopatias inflamatórias idiopáticas (polimiosite e dermatomiosite)?

Answer 38

FRAQUEZA MUSCULAR - simétrica e proximal - cintura escapular e pélvica

Question 39

Anticorpo relacionado com a doença pulmonar intersticial nas miopatias inflamatórias?

Answer 39

Anti-Jo1 !

Question 40

Clínica específica da dermatomiosite?

Answer 40

- Pápulas de Gottron (patognomônico) - Heliótropo (patognomônico) - Mão do mecânico - Rash malar ou em V

Question 41

As polimiosites são consideradas fatores de risco para neoplasias de mama, ovários, melanoma, cólon, pulmão. V ou F?

Answer 41

FALSO!! são as DERMATOPOLIMIOSITES

Question 42

Como fazer o diagnóstico de miopatia inflamatória?

Answer 42

- eletroneuromiografia (miopatia) - aumento de CPK - biópsia muscular

Question 43

Tratamento de miopatias inflamatórias?

Answer 43

- fotoproteção - corticoide (doses altas) + azatioprina/metrotrexate - imunogloblulina EV (refratários)

Question 44

Características da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 44

- homem - pouco aumento de CPK - pouca resposta aos corticoides - fraqueza distal e assimétrica

Question 45

Anticorpo relacionado com a Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

Answer 45

ANTI-RNP !

Question 46

Síndrome de Snedon?

Answer 46

AVE isquêmico + livedo reticular + anticorpos antifosfolipídeo

Question 47

Clínica da ESCLERODERMIA?

Answer 47

- esclerodactilia (mão em garra, úlcera na ponta dos dedos) - fácies esclerodérmica (microstomia, afinamento do nariz) - calcinose - telangiectasia - Fenômeno de Raynaud

Question 48

O que é a MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO?

Answer 48

- homem > 50 anos - fraqueza distal e assimétrica - CPK pouco elevada - baixa resposta ao corticoide

Question 49

Tratamento preconizado para as miosites?

Answer 49

- fotoproteção (DERMATOMIOSITE) - corticoide (doses altas) + Azatioprina/Metotrexato - Imunoglobulina IV

Question 50

Qual é a única vasculite que cursa com AUMENTO do complemento?

Answer 50

KAWASAKIIII

Question 51

Qual proteína é um bom marcador para acompanhar atividade da FEBRE REUMÁTICA?

Answer 51

MUCOPROTEÍNA ALFA 1 GLICOPROTEÍNA ÁCIDA

Question 52

Medicamentos usados no tratamento da Coreia causada pela FEBRE REUMÁTICA?

Answer 52

Haloperidol Fenobarbital Ácido valpróico