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Dermato > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

1
Q

Quais são os principais tipos de lúpus eritematoso cutâneo?

A
  1. Lúpus eritematoso cutâneo crônico
  2. Lúpus eritematoso cutâneo subagudo
  3. Lúpus eritematoso cutâneo agudo
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Q

Quais grandes fatores precipitantes do lúpus cutâneo?

A

Irradiação solar, frio, traumatismo, infecção e medicamentos.

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3
Q

O que diz a epidemiologia do lúpus discoide / lúpus eritematoso cutâneo crônico?

A

Mais comum em mulheres (2:1), não tendo predileção por raça ou localização geográfica. Aparentemente tem conotação genética por acometimento familial.

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4
Q

Como são e como evoluem as lesões do lúpus discoide?

A

No início são eritematoedematosas, com evolução para atrofia central e crescimento centrífugo. Há ceratose folicular conferindo aspereza. Pode haver acromia ou hipercromia. Possuem formato discoide ou arredondado.

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5
Q

Quais são as áreas de maior acometimento do lúpus discoide?

A

As áreas fotoexpostas. Como dorso do nariz, região malar, orelhas (concha principalmente), pálpebras, pescoço e couro cabeludo, no qual ocorre alopecia cicatricial.

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6
Q

O que é o lúpus verrucoso ou hipertrófico?

A

Variante do lúpus discoide com predomínio de ceratose na lesão, sendo ela muito pruriginosa.

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7
Q

O que é o lúpus vitiligoide?

A

Variante do lúpus discoide em que há hipopigmentação ou acromia das lesões. Faz diagnóstico diferencial com vitiligo, sendo diferenciado por haver descamação no lúpus vitiligoide.

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8
Q

O que é o lúpus túmido?

A

Variante do lúpus discoide em que há predomínio de edema com infiltração local na lesão, sendo caracteristicamente acompanhada de fotossensibilidade.

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9
Q

Qual o outro nome da perniose lúpica e do que se trata essa doença?

A

Chilblain lupus.

Surgem nódulos eritematoazulados após exposição ao frio ou trauma, sobretudo em protuberâncias ósseas, especialmente nos dedos de mãos e pés. A evolução tende a ser para lúpus discoide, sendo considerada uma variante da doença.

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10
Q

Nos pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico / lúpus discoide, em geral há prurido e manifestações extracutâneas?

A

Em geral há ausência de prurido e de manifestações extracutâneas, embora artralgias e fenômeno de Raynaud sejam descritos.

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11
Q

Diagnóstico diferencial do lúpus eritematoso cutâneo crônico / lúpus discoide.

A
  1. Infiltração linfocítica de Jessner - com infiltrado linfocítico mais evidente, não apresenta atrofia da epiderme tampouco a faixa de IgG na membrana basal.
  2. Erupção polimorfa solar - se repete a cada exposição solar, sem resíduo cicatricial
  3. Mucinose eritematosa reticulada - não apresenta vacuolização da camada basal.
  4. Vitiligo - por conta da acromia presente, mas diferenciado pela descamação e acromia.
  5. Líquen plano - prurido intenso associado a essa doença.
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12
Q

Quando pensar que um paciente com lúpus discoide possa estar evoluindo para LES?

A

Aparecimento de febre, artralgias, fenômeno de Raynaud, alopecia difusa, VHS elevado e persistente, FAN positivo com variação de títulos e do padrão inicial, anemia persistente sem causa aparente, leucopenia indicam provável transformação para LES.

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13
Q

Como deve ser feito o tratamento do lúpus discoide?

A

A fotoproteção é fundamental. Quando são poucas lesões, pode-se fazer corticoterapia tópica, assim como tacrolimus 0,1%.

Nos casos de mais lesões, usa-se a hidroxicloroquina 200 a 400 mg/dia ou talidomida 200 mg/dia.

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14
Q

Qual cuidado especial deve haver com a administração de hidroxicloroquina?

A

Avaliação oftalmológica semestral para avaliar retinopatia e/ou depósito do fármaco na córnea. O tabagismo diminui a absorção do medicamento.

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15
Q

Qual cuidado especial deve haver com a administração de talidomida?

A

Evitar o uso em mulheres de idade fértil por possível teratogênese.

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16
Q

Em qual variante do LECC a talidomida é a mais indicada?

A

Forma verrucosa/hipertrófica.

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17
Q

O que mais chama atenção nos casos de lúpus eritematoso cutâneo subagudo?

A

A fotossensibilidade, o que faz com que as lesões estejam distribuídas prioritariamente em áreas fotoexpostas.

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18
Q

O que diz a epidemiologia do LECSA?

A

Está presente em cerca de 50% dos pacientes com LES. É mais comum em mulheres (3:1).

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19
Q

Quais anticorpos estão comumente presentes no LECSA?

A
  1. Anti-Ro/SS-A

2. Anti-La/SS-B

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20
Q

Com quais doenças autoimunes o LECSA costuma estar associado?

A
  1. Sjögren.

2. Artrite reumatoide.

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21
Q

Qual componente do complemento está deficiente no LECSA?

A

C2 e C4.

22
Q

Como são classificadas as lesões do LECSA?

A

Anulares (policíclicas) ou psoriasiformes (papuloescamosa).

23
Q

No LECSA, há pouca ou muita incidência de nefrite lúpica e/ou sintomas psiquiátricos?

A

Não é comum que esses sintomas se manifestem no LECSA.

24
Q

O lúpus vitiligoide geralmente cursa com que tipo de LEC? Como diferencia-lo do vitiligo?

A

LEC crônico. O lúpus vitiligoide apresenta lesões descamativas, enquanto o vitiligo não.

25
Q

Como é a lesão do LECSA psoriasiforme (papuloescamoso)?

A

Há pápulas que confluem, formando placas psoriasiformes, algumas vezes com arranjo reticulado.

26
Q

Como é a lesão do LECSA anular (policíclica)?

A

Há progressão periférica das lesões, com eritema e fina descamação na borda. Pode haver telangiectasia ou hipopigmentação no centro das lesões anulares.

27
Q

Como é feito o diagnóstico do LECSA?

A

Principalmente por histopatologia. Anti-Ro/SS-A está presente em 65% dos casos, especialmente nos casos de LECSA anular. Anti-La/SS-B também é frequente.

28
Q

Diagnósticos diferenciais do LECSA?

A
  1. Psoríase.
  2. Dermatofitose.
  3. Vitiligo (no LECSA vitiligoide).
29
Q

Tratamento do LECSA

A
  1. Fotoproteção absoluta.
  2. Corticoterapia tópica se lesões pequenas.
  3. Quando lesões extensas, usar antimaláricos, como a hidroxicloroquina.
  4. Corticoterapia sistêmica no caso da hidroxicloroquina não ser eficaz.
30
Q

A hidroxicloroquina tem sua eficácia classicamente diminuída por qual hábito do paciente?

A

Tabagismo.

31
Q

Qual forma do LEC está correlacionada com o LES?

A

O lúpus eritematoso cutâneo AGUDO.

32
Q

Como é a epidemiologia do LECA?

A

Mais comum em mulheres (7:1), em negros, comum de aparecer em adultos jovens.

33
Q

Quais fatores do complemento costumam estar diminuídos no LES/LECA?

A

CH5, C4 e C1Q. Deficiência de C2 é encontrada nos casos familiares.

34
Q

C1Q, C2 e C4 são marcadores de apoptose celular prolongada. O que isso significa num contexto de LES?

A

Presença de atividade inflamatória.

35
Q

No LES e no LECA existe deficiência de atividade celular. Como pode-se comprovar isso?

A

Baixa reatividade ao PPD, de eficácia de vacinação.

36
Q

Elementos deflagradores de LECA.

A

Elemento virais em endotélio de vasos.
Anticorpos antivirais.
Fármacos como hidralazina, ACO, griseofulvina, hidantoína, biológicos (pp os usados na psoríase), alguns ATB.

37
Q

Quando o LECA costuma se manifestar pela primeira vez na mulher?

A

Na menarca, na gravidez, no pós-parto ou após o uso de ACOs que contenham estrogênio.

38
Q

Como costuma se manifestar o LECA?

A

São as lesões cutâneas características do LES. Há acometimento de face em aspecto de asa de borboleta: acometimento do dorso do nariz, região malar, poupando especialmente o sulco nasolabial. Pode também haver lesões em polpa digital, telangiectasias periungueais e acometimento de mucosa oral.

39
Q

Quais são as áreas mais acometidas no LECA?

A

Áreas fotoexpostas, embora possa haver acometimento de qualquer parte do corpo.

40
Q

Qual a diferença da alopécia do LECA e do lúpus discoide?

A

A alopécia do LECA não é cicatricial, enquanto do LECC é.

41
Q

O LES cursa com vasculite. Como ela pode se manifestar nessa doença?

A

Púrpuras palpáveis, necrose, ulceração, lesões urticariformes.

42
Q

Que tipo de manifestações extracutâneas o LES pode apresentar?

A

Articulares, cardíacas, pulmonares, renais, cerebrais/psiquiátricas, hematológicas, ocular.

43
Q

Acometimento articular no LES

A

Mais frequente manifestação do LES (90%);
Inicia ou acompanha a doença;
Artralgia e/ou artrite podem preceder as manifestações multissistêmicas por muitos anos.
Raramente há deformidade articular.
Artrite desaparece com o tratamento.
Articulações mais comprometidas: interfalangianas proximais, joelhos, punhos e metacarpofalangianas.

44
Q

Comprometimento cardiovascular no LES

A

Pericardite em 35% dos pacientes.
Endocardite asséptica verrucosa de Libman-Sacks é observada em necropsia em praticamente todos os pacientes.
Outros achados são isquemia miocárdica, taquicardia persistente, arterite coronariana por aterosclerose ou cardite lúpica, insuficiência aórtica e mitral por espessamento e ruptura da cordoalha tendínea.

45
Q

Comprometimento pulmonar no LES

A

Ocorre em aproximadamente 50% dos casos.
Derrame pleural é a manifestação mais frequente.
Podem haver infiltrações transitórias, localizadas principalmente em bases.
Alveolite fibrosante e a “pneumonite lúpica” cursam com dispneia, dor torácica, atelectasia com elevação e fixação do diafragma podem ocorrer.
Pneumonias bacterianas e fúngicas.

46
Q

Comprometimento gastrintestinal no LES

A

Pouco frente, 20% dos casos.
Pode haver quadro doloroso que simula abdome agudo por conta de serosite da parede ou de órgãos abdominais.
Achados que podem ser observados são disfagia, hemorragia intestinal, diarreia, hepatoesplenomegalia e pancreatite.

47
Q

Comprometimento do SNC no LES

A

Neuropatia periférica sensorial ou mista;
Mielopatia;
Síndrome de Guillain-Barré;
Neuropatia cranial (diplopia, ptose, paresia facial, neurite óptica);
Cefaleia persistente;
Convulsões;
Distúrbios psicológicos dependentes de vasculite, de anticorpos antineuronais ou até mesmo com terapia com esteroides (alteração do humor - de depressão à euforia);
O anticorpo antissubstância P (anti-P) está presente na psicose lúpica, o que não ocorre quando a psicose é desencadeada pela corticoterapia sistêmica (nesse caso o anticorpo P é negativo).

48
Q

Comprometimento ocular no LES

A 
Edema periorbitário.
Hemorragias subconjuntivais.
Esclerite.
Irite.
Conjuntivite.
49
Q

Comprometimento hematológico no LES

A

Anemia normocítica / normocrômica.
Anemia hemolítica.
Trombocitopenia - levando ao aparecimento de púrpura trombocitopênica.
Leucopenia e diminuição do número de eosinófilos.

50
Q

Comprometimento renal no LES

A

Geralmente acontece dentro dos primeiros 3 anos de evolução e tende a ser mais grave quanto mais jovem for o paciente.

A forma mais comum da nefrite lúpica, e também a de pior prognóstico, é a glomerulonefrite difusa proliferativa.

51
Q

Os 11 critérios diagnósticos do LES

A
  • Pele / mucosa
  1. Rash malar / eritema malar em asa de borboleta
  2. Fotossensibilidade
  3. Lesões discoides
  4. Úlceras orais (“aftas” que não doem)
  • Articulação
    5. Artrite não erosiva de duas ou mais articulações
  • Serosas
    6. Pleurite ou derrame pleural / Pericardite (coração em moringa) ou derrame pericárdico

Obs.: Se os critérios vêm até aqui, classificamos a doença como “lúpus brando”, mais relacionado a lúpus farmacoinduzido - Regrinha PHD:
P: procainamida (> risco): risco maior de desenvolver lúpus farmacoinduzido.
H: hidralazina (> comum): fármaco que mais desenvolve lúpus farmacoinduzido.
D: d-penicilamina

  • Hematológico
    7. “- penias”

Anemia hemolítica (reticulócito > 3%);
Leucopenia (< 4000 leucócitos em 2 ocasiões diferentes);
Linfopenia (< 1500 linfócitos em 2 ocasiões diferentes);
Plaquetopenia (< 100.000 plaquetas).

Obs.: acometimento hematológico classifica o lúpus como moderado.

  • Renal
    8. Proteinúria > 500 mg/24h ou >= 3+ de proteínas no EAS ou cilindrúria.
  • Neurológico
    9. Convulsões ou psicose: só consideradas se não houver outra explicação possível.

Obs.: no caso de acometimento renal e cerebral, classifica-se o lúpus como grave.

  • Imunológicos
    10. AC com maior sensibilidade (FAN +).
    11. ACs com maior especificidade: Anti-DNA dh ou Anti-SM ou Antifosfolipídeo.
52
Q

Quantos critérios diagnósticos do LES devem ser contemplados para se confirmar o diagnóstico?

A

4 ou mais.

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