Colagenose Flashcards

1
Q

Definição de colagenose e exemplos

A

Doenças inflamatórias sistêmicas auto-imunes idiopáticas ( ex: febre, fadiga…)

Ex: LÊS, esclerodermia, dermatomiosite, síndrome de Sjogren, doença mista do tecido conjuntivo, SAAF

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2
Q

LÊS protótipo

A

Protótipo das doenças idiopáticas auto-imunes: mulher em idade fértil, febre, fadiga, artralgia, mialgia, queda do estado gera
Períodos de ataque e remissão

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3
Q

LÊS: doenças das ites ( inflamação) e das penias. Explique

A

Pele: dermatite
Articulação: artrite
Serosas: serosite
Hematológico: penias
Rins: nefrite
SNC: encefalite

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4
Q

Teorias para LÊS

A

Deficiência de complemento
HLA DR2 e DR3
Vírus
E2: ligado a autoimunidade
Luz ultravioleta

Tudo isso gera = autoanticorpos

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5
Q

Grupos de anticorpos no LÊS

A

Antinucleares
Anti citoplasma
Anti-membrana
Antifosfolipídeo

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6
Q

FAN engloba

A

Antinucleares
Anticioplasma

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7
Q

Anti-DNA DH ( nativo)

A

Nefrite
Segundo mais específico ( se + = LÊS)
Atividade de doença ( aparece quando inflamado)

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8
Q

Anti-histona

A

Fármaco induzido
70% dos LÊS sem remédio, quando toma remédio aí quando toma remédio tem que ter anti-histona

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9
Q

Anti-SM

A

Mais específico de todos = LES

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10
Q

Anti-SM

A

Mais específico de todos = LÊS

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11
Q

Anti-RNP

A

Doença mista do tecido conjuntivo

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12
Q

Anti-LA (SS-B)

A

Presente em: S jogren, sem nefrite

Quem tem ele, não tem anti-DNA = ele é um ac nefroprotetor

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13
Q

Anti-RO (SS-A)

A

S jogren, lúpus neonatal ( lúpus gera arritmia, BAVT)
Fotossensibilidade, lúpus cutâneo si agudo

Ro ro = Natal

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14
Q

Anticorpo anti-citoplasma

A

Anti-p = psicose

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15
Q

Anti-membrana exemplos LÊS

A

Antilinfócito
Antineurônio
Anti plaqueta
Antihemácia
Antifosfolipídeo

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16
Q

Antifosfolipídeo exemplos e relaciona a que?

A

Trombose

Anticoagulante lúpico: alarga PTTa
Anti B2 glicoproteína 1
Anticardiolipina

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17
Q

FAN: sensível ou específico?

A

Mais sensível de todos = triagem de LÊS

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18
Q

Diagnóstico de LÊS ( EULAR/ACR 2019)

A

Critério de entrada: FAN + ( maior ou igual a 1:80)
Critério aditivo: maior ou igual a 10 pontos

Constitucional
Pele
Articulação
Serosa
Hematológico
Renal
Neuropsiquiátrico
Anticorpo antifosfolipídeo
Complemento
Ac específico

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19
Q

Critério constitucional LÊS

A

Febre maior que 38,3

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20
Q

Alteração pele/mucosa LÊS

A

Alopecia sem cicatriz
Úlcera oral
Lúpus cutâneo subagudo ou discoide
Lúpus cutâneo agudo ( rash malar) = asa de borboleta

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21
Q

Alteração articulação LÊS

A

Artrite ou dor com rigidez matinal
Maior ou igual a 2 articulações

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22
Q

Alteração serosa LÊS

A

Derrame pleural ou pericárdio
Pericardite aguda

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23
Q

Alteração hematológica LÊS

A

Leucopenia abaixo de 4.000
Plaqueta inferior a 100.000
Anemia hemolítica coombs +

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24
Q

Alteração renal LÊS

A

Proteinúria superior a 0,5 g/dia
Nefrite lúpica a biópsia

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25
Neuropsiquiátrico LÊS
Delirium Psicose Convulsão
26
Complemento em LÊS
Diminuição de C3 e/ou C4
27
Ac específico no diagnóstico de LÊS
Anti-DNA DH Ou Anti-SM
28
Lúpus fármaco induzido incidência H x M, anticorpo, drogas, tto
H= M Anti-histona + Raro rim e SNC Drogas: p-procainamida ( maior risco), H-hidralazina ( mais comum) Tto: suspender medicação
29
Manifestações renais LÊS característica
Presença de anti-DNA nativo e complemento diminuído
30
31
Manifestação renal LÊS CLASSE III
Proliferativa focal Já da 10 pontos
32
Manifestação renal LÊS classe IV ( proliferativa difusa)
Mais comum e mais grave Sd nefrítica/ GNRP +/- proteinúria Se hemácia dismorfica = difusa em qq nível
33
Nível V lesão glomerular LES
Membranosa Proteinúria/ sd nefrótica Só proteinúria/ sd nefrótica = membranosa
34
Se pensando em lesão glomérulos LÊS quais já da 10 pontos?
III: proliferativa focal IV: proliferativa difusa
35
TTO LÊS para todos
Protetor solar Parar de fumar Hidroxicloroquina ( pode gerar lesão de retina)
36
Formas leves LÊS
Pele, mucosa, articulação
37
Tto formas leves LÊS
AINES +/- corticoide em dose baixa
38
Formas moderadas LÊS
Constitucional Hematológico
39
Tto forma moderada LÊS
Forma leve +/- imunossupressor ( azatioprina, belimumabe)
40
Formas graves LÊS
Rim SNC
41
Tto forma grave LÊS
Corticoide alta dose +/- imunossupressor ( ciclofosfamida, micofenolato, rituximabe) Tipo IV: corticoide + ciclofosfamida ou micofenolato
42
Esclerodermia ( esclerose sistêmica) Esclero = fibrose Dérmica = pele Esclerose sistêmica = pega viscera Faixa etária
Mulher de meia idade ( 30-50 anos)
43
Etiologia esclerodermia ( esclerose sistêmica)
Inflamação associada a isquemia ( vasoconstrição) = fibrose
44
Alvos especiais esclerodermia
Esôfago Rim Pulmão Pele
45
Clínica de esclerodermia no esôfago
Fibrose no ML Refluxo/ disfagia de entalo
46
Clínica de esclerodermia no rim
Crise renal: aumento de PA, anemia hemolítica, IRÁ oligúria Vaso espasmo das artérias renais antes do glomérulo = aumento de renina = aumento de PA, hemácia forçando passar nos vasos com vasoconstrição = quebra = anemia microangiopática
47
Clínica pulmão esclerodermia
Alveolite ( inflamação do alvéolo) com fibrose = dispneia, tosse, expectoração Hipertensão pulmonar = vaso espasmo no pulmão
48
Alterações de pele esclerodactilia na esclerodermia
Espessamento ( fibrose) Úlcera Mão em garra (pela fibrose)
49
Outras alterações de pele esclerodermia
Telangiectasia: dilatação vascular ( compensatória a isquemia de algum vaso) Fácies de esclerodermia: microstomia, nariz fino. Não consegue abrir ou fechar a boca Calcilose: cálcio no SC Fenômeno de Raynaud
50
Diferença do cálcio do SC x tofo gotoso
Tofo gotoso: quando rompe sai líquido leitoso, é rádio transparente Cálcio: aspecto petrificado, duro e radioopaco
51
Característica do fenômeno de Raynaud
Alteração trifásica da coloração dos dedos Palidez = cianose = rubor
52
Formas clínicas da esclerose sistêmica
Cutânea difusa Cutânea limitada Visceral
53
forma cutânea difusa esclerose sistêmica, ac, associações
Pele toda, Tronco e proximal de membros Antitopoisomerase I ( anti-SCL 70) Crise renal, alveolite, fibrose
54
Forma clínica cutânea limitada esclerose sistêmica
Só pele distal (anti-centro) Anticentrômero Hipertensão pulmonar, Sd Crest
55
Síndrome de Crest
2 a 3 das manifestações C:calcinose R: raynaurd E: esofagipatia S: esclerodactilia T: telangectasia
56
Forma visceral esclerose sistêmica
Não pega pele
57
Diagnóstico esclerodermia
Clínica + anticorpo + capilaroscopia do leito ungueal ( cutícula em que consegue ver isquemia)
58
Tto esclerodermia
Tto das complicações Crise renal: IECA Alveolite: imunossupressão Raynaud: BCC ( anlopidina, nifedipina).Evitar: exposição ao frio, cigarro, drogas vasoconstritoras
59
Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo característica
Trombose devido a cascata inflamatória
60
Diagnóstico da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo clínico
Um clínico + um laboratorial Clínico: trombose ( arterial ou venosa profunda) Morbidade gestacional
61
Morbidade gestacional SAAF
Mulher com SAAF, forma vaso uteroplacentario com trombose Maior ou igual a 3 abortos inferior a 10 semanas Aborto superior a 10 semanas Prematuridade inferior ou igual a 34 semanas
62
RL para diagnóstico de SAAF
Anticardiolipina IgM/IgG AntiB2glicoproteína IgM/IgG Anticoagulante lúpico: não é pq pediu ele e sim pq PTTa está alargado Positividade em 2x, intervalo maior ou igual a 12 semanas
63
Tto SAAF
Anticoagulante para o resto da vida( varfarina) Procoagulante no início Fazer HBPM ( Clexane) + varfarina ( marevan). Controlar RNI entre 2 e 3. Quando entre 2-3 deixar só a varfarina
64