Coagulacao

Question 1

O que é GVHD

Answer 1

É uma desordem multisistemica
Os linfocitos do doador reconhecem o recipiente como “estranho” e iniciam uma reacao imune que provoca doença no receptor.
This typically occurs in recipients who are immunocompromised and unable to destroy the donor lymphocytes or in immunocompetent patients who are heterozygous for an HLA haplotype for which the donor is homozygous

Question 2

Caracteristicas clinicas da GVHD aguda

Answer 2

-classic maculopapular rash; persistent nausea and/or emesis; abdominal cramps with diarrhea; and a rising serum bilirubin concentration.

Hematopoietic involvement can result in thymic atrophy, cytopenias (especially thrombocytopenia), and hypogammaglobulinemia (especially IgA deficiency).

Question 3

GVHD cronica

Answer 3

In contrast, patients with chronic GVHD commonly demonstrate skin involvement resembling lichen planus or the cutaneous manifestations of scleroderma; dry oral mucosa with ulcerations and sclerosis of the gastrointestinal tract; and a rising serum bilirubin concentration.

Question 4

TP nomal?

Answer 4

11-13s

Question 5

TTPa normal

Answer 5

25-35s

Question 6

TTrombina

Answer 6

14-19s

Question 7

Tempo de reptilase - para que serve?

Answer 7

O tempo de reptilase é similar ao tempo de trombina em avaliar o tempo de conversao de fibrinogenio em fibrina . A diferenca é que o mesmo nao se altera pela acao da heparina . A reptilase nao é inibida pela ATIII ou pelo complexo ATIII-heparina.

Question 8

Teste do veneno da vibora de Russel diluido

Answer 8

O veneno da vibora ativa o fator X diretamente
Util para teste se ha a presenca de anticoagulante lupico por um anticorpo anti-fosfolipide. a presenca do anticorpo antifosfolipide é confirmada pela adicao de fosfolipideo ao ensaio.

Question 9

3 testes para solicitar para diagnostico de DvWb

Answer 9

Dosagem do fator de VWb
Teste de atividade do cofator de ristocetina (<30)
Dosar fator VIII

Question 10

Sd de Bernard Soulier

Answer 10

deficiencia de da GP Ib. plaquetas gigantes.

Tto: Platelets, ε-aminocaproic acid

Question 11

Trombastenia de Glanzzmann

Answer 11

Defeito na GP IIb/IIIa

Tto: Platelets or recombinant factor VIIa, ε-aminocaproic acid

Question 12

O que pode elevar o fvWb

Answer 12

gravidez, contraceptivos orais, estresse, exercicio, inflamacao, fumo

Question 13

Causa de DvWb adquirida - pensar em SCV

Answer 13

Estenose aortica

Question 14

na insuficiencia hepatica aguda so um fator de coagulacao esta alto - qual?

Answer 14

fator VIII - produzido pelas cels endoteliais extra-hepaticas . o figado na verdade faz o clearance adequado do fator VIII

Question 15

Causas de trombocitopenia por hipoproducao

Answer 15

Aplastic anemia
Myelodysplasia
Vitamin B12/folate deficiency
Fanconi anemia

Marrow invasion	:
Leukemias
Tumors (small cell lung cancer metastatic to marrow)
Granulomatous diseases (sarcoidosis)
Fibrosis (primary myelofibrosis)

Marrow injury :
Drugs (especially alcohol, chemotherapy)
Radiation
Infections (hepatitis C virus, HIV)

Question 16

PTT tratamento

Answer 16

Plasmaferese

Transfusao de plaquetas é contra-indicada porque pode potencialmente provocar oclusao microvascular

Question 17

PTI tratamento

Answer 17

GC
IVIG
Ig anti-D se Rh+
2a linha> Esplenectomia e rituximab
se <10mil IvIG e plaquetas
tx de plaquetas de rotina NAO

Question 18

Disfuncao plaquetaria pela uremia - tto

Answer 18

Dialise
desmopressina
ε-aminocaproic acid

Question 19

HIT

Answer 19

Tipo de trombocitopenia droga induzida especifica na qual produzimos um Ac anti-heparina e fator 4 plaquetario capaz de ativas as plaquetas pelo receptor Fc e provocar Reducao de contagem de plaquetas e TROMBOSE.

Question 20

Tipos de HIT

Answer 20

Tipo 1 - frequencia maior 10-20% 
Apresenta-se entre 1 a 4 dias . 
Plaquetas chegam a 100mil. 
Nao é mediada por Ac
Sem sequela tromboembolica
Sem sequela hemorragica
CD conservadora

Tipo 2- HITT (Heparin induced thrombocytopenia and thrombosis) frequencia menor 1-3%
Apresenta-se entre 5-10 d apos inicio da heparina
Plaquetas >20mil nadir medio de 60mil
-> é mediada por Ac
sequela tromboembolica em 30-0080%
sequela hemorragica RARA
CD cessar uso de heparina manter ACO com argatroban ate plaq>150mil pelo risco de trombose

Question 21

Clinica de HIT

Answer 21

1- The typical onset of thrombocytopenia occurs 5 to 10 days after the initiation of heparin therapy

2- Thrombocytopenia (platelet count <150,000/microL) is the most common manifestation of HIT, occurring in 85 to 90 percent of individuals [45,66]. The mean nadir platelet count is approximately 60,000/microL. Platelet counts below 20,000/microL are rare [45,67,68]. Approximately 5 percent of patients with HIT lack thrombocytopenia as defined by absolute platelet count but demonstrate a 50 percent reduction in platelet count [45].

3- Thrombosis — Thrombosis occurs in up to 50 percent of individuals with HIT who are not treated with a non-heparin anticoagulant, with venous more common than arterial thrombi. Thrombosis is the presenting finding in up to 25 percent of patients; this observation has led to recommendations that patients with overt HIT have leg ultrasounds performed to screen for asymptomatic deep vein thrombosis

4- Sequela de trombose - Necrose cutanea , Gangrena de membros (venosa), isquemia ou infarto de orgaos - AVC , IAM, isq mesenterica.

4-Bleeding is uncommon but has been reported

Question 22

Em caso de HITT qual a anticoagulacao indicada na urgencia

Answer 22

Argatroban ou Bivalirudina (inibidor de trombina)

Question 23

Cite as caracteristicas fisiopatologicas da CIVD

Answer 23

Aumento da producao de trombina
Reducao dos anticoagulantes fisiologicos (ATIII reduzida por reducao da producao , aumento da degradacao por elastases produzidas por neutrofilos e aumento de consumo)
Reducao da acao do sistema fibrinolítico ( aumento dos niveis do inibidor do ativador do plasminogenio tecidual - PAI 1)

Question 24

Clinica da CIVD

Answer 24

• Sangramento
• Trombose
• Disfuncao Organica

Question 25

Laboratorio CIVD

Answer 25

- Plaq <100mil
Fibrinogenio reduzido mais tardiamente
D- Dimero alto
Alargamento de TTPa e TP
Reducao da Anti trombina III

Question 26

Tratamento CIVD

Answer 26

Tratar a doenca de base
Se Fibrinogenio <100 -> Crioprecipitado
Profilaxia para TEV com heparina

Question 27

Causas de Trombocitepenia induzida por drogas

Answer 27

carbamazepina, fenitoina, ac valproico, furosemida, tiazidicos, SMT - TMP, AAS, quinidina