Coagulação

Question 2

Resposta Completa

Answer 2

limite inferior da faixa de referência estabelecida (por exemplo,>
150 x109/L) e de LDH (< 1.5 limite superior da normalldade) e
sem lesões isquêmicas novas ou progressivas após cessação da
plasmaférese ou terapia anti-FVW

Question 3

Remissão Clínica

Answer 3

Resposta clinica após a cessação da troca plasmática, mantida
Remissão clinica
por > 30 dias sem plasmaférese ou terapia anti-FVW OU atingir
remissão parcial ou completa da ADAMTS13, o que ocorrer
antes.

Question 4

Remissão Parcial da Adams 3 meses

Answer 4

Atividade de ADAMTS13 2 20% a < LSN.

Question 5

Remissão completa da ADAMTS 13
PTT

Answer 5

Atividade de ADAMTS13 > LSN

Question 6

Fisiopatologia
VEB

Answer 6

Fisiopatologia
Os principais papéis do FVW em hemostasia são:
1. ligar-se ao colágeno presente no subendotélio e nas plaquetas, promovendo a formação do tampão plaquetário no local da lesão endotelial 2. Proteger o fator VIll da degradação proteolítica pela proteína C ativada
Ministèrio da Saude, 2003

Question 7

Fisiopatologia
Fatores que alteram a concentração plasmática do FVW

Answer 7

• Sistema ABO: o tipo O tem valores inferiores Idade: RN tem valores elevados que normalizam com 6 meses • Anticoncepcional combinado: aumentam • Gestação: aumenta em 3 a 5x • Inflamação: aumenta

Leebsek FW Erkenboom JC, Von Wiebrand’s Disesse N Engi J Med, 2016

Question 8

Apresentação Clínica
vWB

Answer 8

Sangramento cutâneas, oral, pós desafios, epistaxis, cutâneo, pequenas feridas

SNC raro

Question 9

Classificação da DvWB

Answer 9

1
2A
2B
2M
2N
3

Answer 10

Níveis abaixo de 50%
30 - 50 % com historia

Question 11

vWB 2A

Answer 11

Ausência dos multímeros de alto peso - Defeito na adesão plaquetária
• Ativ/Ag: < 0,7

Question 12

vVB 2B

Answer 12

• Aumento da ligação entre o FVW e a GPIB • Ativ/Ag: < 0,7 • Plaquetopenia • RIPA aumentado • Multímeros grandes geralmente diminuídos

Question 13

Tipo 2N

Answer 13

• Autossomica recessiva • Ligação anormal do FVW ao FVIlI • Pode ter proporção entre função e quantidade: > 0,7 • Niveis de fator VIll baixos (5 a 15%) • RIPA normal • Eletroforese de multímero: Normal

Question 14

Tipo3

Answer 14

• Deficiência quantitativa grave • Autossomica recessiva • Fator VIlI muito baixos (1 a 10%) • Eletroforese de multimero: indetectável ou muito fraco para visualizar • Clínica semelhante a hemofilia
○ Atividade do FVW e antigeno ausente ou acentuadamente diminuído • RIPA ausente ou muito baixo

Question 15

Desmopressina na vWB

Answer 15

Aumenta FVW por aumento de liberação das células endoteliais
○ Teste de Responsividade à Desmopressina (Tipo 1 e alguns subtipos do Tipo 2): ○ Mensuração do FvW:RCo e FVIll antes, 1h e 4 horas apos 0.3 mcg/kg de DDAVP IV ○ Resposta completa se: Aumento de pelo menos 2x no FvW:RCo com 1h a FVW:RCo e FVIll > 50% com 4h ○ Risco de piora da plaquetopenia no subtipo 2B

Question 16

Desmopressina na vWB

Answer 16

Aumenta FVW por aumento de liberação das células endoteliais
○ Teste de Responsividade à Desmopressina (Tipo 1 e alguns subtipos do Tipo 2): ○ Mensuração do FvW:RCo e FVIll antes, 1h e 4 horas apos 0.3 mcg/kg de DDAVP IV ○ Resposta completa se: Aumento de pelo menos 2x no FvW:RCo com 1h a FVW:RCo e FVIll > 50% com 4h ○ Risco de piora da plaquetopenia no subtipo 2B

Question 17

Desmopressina
Efeitos colaterais
CI

Answer 17

e 0,3mcg/kg em 50ml de SF 0,9% lV em 30 minutos
Dose intranasal: 300mcg (>50kg) e 150mcg (<50Kg)- Apresentação intranasal não disponível no Brasil
Pico em 1h. Pode ser repetida em 12h
○ Problemas: Taquifilaxia e ef. Colaterais: hiponatremia. rubor, cefaleia, náusea, hipotensão
R
○ Contraindicada no tipo 2B e na pseudo-DVW, tipo 3, < 2 anos, doenças cardiovasculares