Cirurgia pediátrica

Question 1

Etiopatogenia da doença de Hirschsprung e localização

Answer 1

-Porção do intestino sem células ganglionares devido a falha da migração
- Distal: reto e sigmoide

Question 2

Suspeita de doença de Hirschsprung

Answer 2

Atraso na eliminação do mecônio + constipação grave no RN / infância + distensão abdominal + dor para evacuar + dificuldade em ganhar peso + soiling + fezes palpáveis + toque retal com fezes explosivas

Question 3

Investigação da doença de Hirschsprung

Answer 3

• Radiografia de abdome
• Enema opaco (contraste): identificação da zona de transição (megacólon + intestino espástico)

Question 4

Radiografia da doença de Hirschsprung

Question 5

Biópsia na doença de Hirschsprung

Answer 5

• Biópsia na zona de transição: ausência de células ganglionares + hipertrofia nervosa
• Biópsia inespecífica: manometria anorretal (reflexo inibitório retoanal)

Question 6

Correção cirúrgica da doença de Hirschsprung

Answer 6

Retossigmoidectomia + abaixamento do cólon
- A Swenson
-A Duhamel
-A Soave (endoanal: de la torre)
- Endoanal: de la torre ou Swenson

Question 7

Complicação mais grave da doença de Hirschsprung

Answer 7

Enterocolite de estase (dor abdominal, febre, distensão, fezes com odor pútrido)

Question 8

Diagnóstico diferencial da doença de Hirschsprung

Answer 8

Constipação funcional: iniciada com a introdução alimentar, varia com alimentação, melhora com laxativo e dieta, enema com megarreto

Question 8

Biópsia na doença de Hirschsprung

Question 9

Embriologia do Intestino Médio

Answer 9

2/3 do duodeno a 2/3 do cólon trasnverso: irrigado pela artéria mesentérica superior

Question 10

Etiopatogenia da má rotação intestinal

Answer 10

Herniação fisiológica e posteriormente 3 rotações de 90º
-Sem rotação: cólon a esquerda e intestino delgado a direita
- Rotação incompleta: ceco acima do duodeno -> vômitos biliosos - bandas de Ladd; maior chance de volvo

Question 11

Manifestações clínicas da má rotação intestinal

Answer 11

• Maioria assintomática: não rotação é assintomática
• Vômitos biliosos: bandas de Ladd
  -Distensão abdominal
  -Sepse se volvo

Question 12

Investigação da má rotação intestinal

Answer 12

Raio X com distensão/obstrução -> raio x contrastado com saca rolhas

Question 13

Tratamento da má rotação intestinal

Answer 13

Cirurgia de Ladd: desfaz o volvo e obstrução do duodeno. Coloca-se todo intestino delgado para direita e todo intestino grosso para a esquerda (rotação incompleta -> não rotação). Apendicectomia.

Question 14

Complicação da má rotação intestinal

Answer 14

Segunda principal causa de intestino curto

Question 15

Embriologia das anomalias anorretais

Answer 15

Intestino posterior (a.mesentérica inferior - 2/3 do cólon transverso até reto alto) tem que evoluir até se unir a membrana anal, separando do seio urogenital

Question 16

Anomalias associadas às anomalias anorretais

Answer 16

VACTERL

V: vertebral
A: anorretal
C: cardíaco
TE: traqueoesofágico
R: renal
L: limbs (membros)

Question 17

Anomalias anorretais que existem em ambos os sexos

Answer 17

1)Fístulas retoperineal: qualquer lugar que o ânus se abra senão no complexo esfincteriano
2)Ânus imperfurado sem fístula: associação com sd de Down

Question 18

Anomalias anorretais só dos meninos e diagnóstico

Answer 18

Fístulas com a via urinária
1) Fístula retouretral bulbar: mais comum e melhor prognóstico
2) Fístula retouretral prostática
3) Fístula retovesical: terceira e mais grave (quanto mais alta, menos continente)

-> Não é possível saber o tipo de fístula apenas com o exame físico perineal

Question 19

Anomalias anorretais só das meninas e diagnóstico

Answer 19

1) Fístula retovestibular: vestíbulo da vagina (bom prognóstico) -> três orifícios (uretra, vagina e fístula)
2) Cloaca: canal comum entre bexiga, vagina e reto (ruim prognóstico) -> orifício único

Question 20

Manejo nos meninos

Answer 20

Ânus imperfurado
1) SNG aberta, hidratação (tratar como obstrutivo)
2) Primeiras 24-48h: investigar VACTERL
3) Após 24-48h: pode haver abertura fístula perianal
-Reavaliação perianal: se fístula perianal -> anoplastia
-Radiografia horizontal com raios laterais:
–> gás abaixo do cóccix sem anomalias associadas: cirurgia de Pena com ou sem colostomia prévia
–> gás acima do cóccix e/ou anomalias associadas: colostomia

Question 21

Manejo nas meninas

Answer 21

Anus imperferudo
1) Investigação VACTERL a partir de 24h
2) US de abdome nas meninas que tem cloaca: descartar hidrocolpo (emergência - peritonite com secreção vaginal ou IR pós renal) - colostomia + vaginostomia
Inspeção perineal
- Fístula perineal -> anoplastia
- Cloaca -> colostomia
-Fístula vestibular -> cirurgia de Pena com ou sem colostomia prévia
-Sem fístula visível: radiografia horizontal

Question 22

Definição da Cirurgia de Pena

Answer 22

Anorretoplastia sagital posterior