Cirrose Hepática E Causas Flashcards
Qual a principal causa de hepatopatia crônica?
Doença hepática gordurosa não alcoólica
Quais as principais etiologias de cirrose hepática em adultos?
Doença hepática alcoólica e hepatite C
Qual a definição de cirrose hepática?
Fibrose hepática + nódulos de regeneração
Qual célula tem papel chave no desenvolvimento da cirrose hepática? Em qual espaço se situa?
Célula estrelada (de Ito). Situada no espaço de Disse.
Quais as duas síndromes clínicas decorrentes da cirrose hepática?
Síndrome de hipertensão portal
Síndrome de insuficiência hepática
Quais as principais manifestações clínicas de hipertensão portal?
- Ascite
- Varizes de esôfago
- Circulação colateral
- Esplenomegalia
Quais as manifestações de insuficiência hepática?
- Redução do metabolismo da bilirrubina: icterícia (BD)
- Distúrbio do metabolismo estrogênico: ginecomastia, eritema palmar, telangiectasia, atrofia testicular
- Redução da síntese de proteína: hipoalbuminemia, coagulopatia
- Redução da eliminação de toxinas: encefalopatia
Cirrose hepática em crianças, pensar em:
Hepatite auto-imune (especialmente tipo 2) - anti-LMK1
Paciente mulher, meia-idade, com fadiga + prurido:
Colangite Biliar Primária
Paciente jovem, com enfisema não relacionado ao tabaco + cirrose:
Deficiência de alfa-1-anti-tripsina
Paciente jovem com cirrose + manifestações neuropsiquiátricas:
Doença de Wilson
Aumento de transaminases em paciente assintomático após excluir principais etiologias:
Esteato-hepatite não-alcóolica (NASH)
Qual principal classificação para estimar a gravidade da cirrose?
Classificação de Child-Pugh
Qual a principal classificação utilizada para se definir a prioridade de transplante hepático?
Escore de Meld
Quais os componentes do escore de Child?
Bilirrubinas:
- <2: 1
- 2-3: 2
- > 3: 3
Encefalopatia
- Ausente: 1
- Grau I a II: 2
- Grau III a IV: 3
Albumina:
- > 3,5: 1
- 3-3,5: 2
- <3: 3
TAP:
- <1,7: 1
- 1,7-2,3: 2
- > 2,3: 3
Ascite:
- Ausente: 1
- Leve: 2
- Moderada: 3
MACETE: BEATA
Qual a estratificação de pontuação da classificação de Child? A partir de qual classificação se pensa em transplante hepático?
5-6: cirrose compensada (Child A)
7-9: dano funcional significativo (Child B)
10-15: cirrose descompensada (Child C)
Transplante: a partir de Child B
Quais os componentes do escore de Meld?
Bilirrubinas
INR
Creatinina
MACETE: BIC é uma caneta de MELDa
Qual a complicação mais temida da cirrose hepática?
Carcinoma hepatocelular
Qual o mnemônico utilizado para recordar as principais causas de cirrose hepática?
Mnemônico: VIDA
Vírus - hepatite B e C
Infiltração gordurosa - doença hepática alcoólica e doença hepática não alcoólica
Depósitos - hemocromatose e doença de Wilson
Auto-imunidade - CBP e HAI
Quais os espectros da doença hepática alcoólica e doença hepática não alcoólica?
- Esteatose
- Esteato-hepatite alcoólica e não alcóolica
- Cirrose
Qual o mecanismo fisiopatológico da esteato-hepatite (e futura cirrose) da doença hepática alcoólica (DHA) e não alcoólica (DHGNA)?
Infiltração gordurosa
DHA: metabolismo do álcool > consome O2 > hipóxia centro-lobular > disfunção mitocondrial > bloqueia oxidação de ácidos graxos > esteatose
DHGNA: resistência insulínica > aumento da lipólise com redução da betaoxidação > esteatose
Futuramente a esteatose evolui com graus variados de inflamação (devido ao estresse oxidativo) que evolui posteriormente para cirrose
Quais são os estigmas clínicos e laboratoriais mais frequentes em pacientes etilistas crônicos?
- TGO > TGP e relação TGO/TGP > 2
- Aumento de GGT
- Macrocitose
- Neuropatia periférica
- Hipertrofia de parótidas
- Hiperglicemia
- Contratura palmar de Dupuyutran
Qual principal questionário utilizado para identificar o paciente “abusador”de álcool?
- C (cut down): já sentiu necessidade de diminuir a quantidade de bebida ou parar de beber?
- A (annoyed): já ficou aborrecido porque as pessoas te criticam?
- G (guilty): já se sentiu culpado?
- E (eyed open): já sentiu necessidade de beber de manhã para diminuir nervosismo ou ressaca?
Positividade para 2 ou mais*
Qual o perfil de consumo do paciente etilista conforme os espectros da doença hepática alcoólica?
- Esteatose: basta libação alcoólica
- Esteato-hepatite: libação alcoólica no bebedor crônico
- Cirrose: bebedor crônico
Quais os limites seguros de consumo alcoólico segundo a OMS para desenvolver doença hepática alcoólica?
Homens: 12 latas/semana
Mulheres: 8 latas/semana
Qual a tríade clássica do paciente com esteato-hepatite alcoólica? Como diferenciar o quadro de uma hepatite viral ou medicamentosa?
Febre + icterícia + dor abdominal
DIFERENCIAR: nas hepatites medicamentosas e virais as transaminases estarão >10x o LSN, enquanto na alcoólica raramente ultrapassa 400, além disso, há o clássico padrão TGO > TGP na alcoólica
Qual a alteração do hemograma característica dos pacientes com esteato-hepatite alcoólica? Qual o motivo?
Reação leucemoide (diferencial: pancreatite). O acetaldeído atrai neutrófilos.
Qual o medicamento de escolha usado na hepatite alcoólica e qual o motivo? Para quais pacientes está indicado? Qual o tratamento alternativo?
ESCOLHA: prednisolona (a prednisona necessita de metabolismo hepático) por 4 semanas
QUAIS PCTES: escore de Maddrey > 32 ou encefalopatia
ALTERNATIVA: pentoxifilina
Qual o quadro clínico dos pacientes com esteato-hepatite não alcoólica?
Assintomáticos. A forma mais comum de apresentação: paciente assintomático com elevação de transaminases (porém TGP > TGO).
Qual o requisito básico para firmar o diagnóstico de doença hepática gordurosa não alcoólica?
Excluir outras causas (hepatites virais, doença alcoólica, etc).
Cuidado! Pacientes com esteato-hepatite não alcoólica podem elevar os níveis de ferritina e IST, esses achados não são indicadores de hemocromatose!!
Qual o melhor exame não invasivo para o diagnóstico de doença hepática gordurosa não alcoólica? Qual o mais usado e qual o achado?
Melhor: RNM
Mais usado: USG = redução do coeficiente de atenuação (eco) hepático/ fica “mais preto”(destoante do baço)
Qual a medida mais importante a ser tomada para os pacientes com esteato-hepatite não alcoólica?
Perda de peso através de dieta e atividade física
Qual a terapia adjuvante para os pacientes com esteato-hepatite não alcoólica?
- Glitazonas (reduzem resistência insulínica)
* Vitamina E em altas doses (reduz estresse oxidativo)
Quais são as duas doenças de depósito mais implicadas na cirrose hepática?
- Hemocromatose
* Doença de Wilson
Qual a fisiopatologia da doença de Wilson?
Mutação que leva a redução da excreção hepática de cobre e da produção de ceruloplasmina (ptn carreadora do cobre).
Qual achado laboratorial sugere doença de Wilson?
Redução da ceruloplasmina
OBS: aumento da excreção do cobre urinário é mais sensível
⬆️: excreção cobre urina, cobre sérico livre
⬇️: ceruloplasmina e cobre sérico total (ligado à ceruloplasmina)
Além das manifestações hepáticas, quais manifestações clínicas características estão presentes no paciente com Doença de Wilson?
Neuropsiquiátricas: tremor, distonia, etc
Anel de Kayser-Fleischer: é tão comum estar associado a manifestações neuropsiquiátricas que sua ausência praticamente exclui a doença quando na presença dessas manifestações
Qual o tratamento indicado para pacientes com doença de Wilson?
Fase pré-sintomática: zinco (inibe absorção intestinal de cobre)
Doença hepática: trientine (1˚escolha) OU D-penicilinamina (aumentam ativamente a eliminação urinária de cobre)
Qual a fisiopatologia da hemocromatose?
Mutação no gene responsável pela absorção intestinal de ferro = aumento da absorção de ferro INDEPENDENTE da necessidade
Quais os 6H`s da hemocromatose?
- Hepatopatia
- Heart
- Hartrite
- Hipogonadismo: acúmulo hipofisário - amenorreia, redução da libido
- Hiperglicemia: acúmulo pancreático
- Hiperpigmentação: pele
“Diabético bronzeado”
Por que os homens expressam clinicamente a hemocromatose em maior proporção do que as mulheres?
Pois as mulheres tem perdas fisiológicas de ferro: gestação, menstruação
Qual a alteração laboratorial mais fidedigna e sensível para sugerir hemocromatose?
IST > 40%
Outra: ferritina > 200
Qual a melhor forma de confirmação da hemocromatose atualmente?
Pesquisa genética da mutação C282Y
O transplante hepático é capaz de curar qual doença: Wilson ou hemocromatose? Por quê?
Doença de Wilson, pois o distúrbio da hemocromatose está no enterócito e não no fígado, enquanto na doença de Wilson o distúrbio é primariamente hepático
Qual o tratamento de escolha para os pacientes com hemocromatose? Quais as metas laboratoriais?
Flebotomia (sangria).
METAS: IST e ferritna < 50
Qual o anticorpo sugestivo de Colangite Biliar Primária?
Anti-mitocôndria (MACETE: anti-Mitocôndria é da Mulher e há aumento de IgM).
Qual a fisiopatologia da CBP?
Destruição auto-imune dos dúctulos biliares = reduz escoamento de bile e sais tóxicos = lesão do parênquima hepático
Qual alteração laboratorial sugestiva de CBP?
Aumento de FA
Qual o quadro clínico dos pacientes com CBP?
Fadiga + prurido + icterícia
Outro: xantelasma (hipercolesterolemia)
Quais comorbidades são comuns associadas ao quadro de CBP?
Síndrome de Sjogren e tireoidite de Hashimoto
Quais os tipos de hepatite auto-imune e seus respectivos anticorpos?
HAI tipo 1: FAN e anti-músculo liso (adultos, principalmente mulheres)
HAI tipo 2: anti-LKM1 (crianças)
Há aumento dos anticorpos IgG (hipergamaglobulinemia).
Qual o tratamento da hepatite auto-imune?
Corticoide + imunossupressor (azatioprina)
Qual o fármaco é usado na CBP e demonstrou atrasar a progressão da doença? Quais os medicamentos adjuvantes?
Ácido ursodesoxicólico (reduz a produção de sais biliares tóxicos ao hepatócito).
ADJUVANTES: colestiramina (prurido), suplementar ADEK (devido esteatorreia)
Paciente hepatopata + anemia hemolítica coombs negativo, pensar:
Doença de Wilson
Qual doença de depósito é mais comum: hemocromatose ou doença de Wilson? Qual o perfil etário?
Hemocromatose muito mais comum
Wilson: 15-30 anos
Hemocromatose: 30-50 anos
