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Hepatologia > Cirrose e suas Causas > Flashcards

Cirrose e suas Causas Flashcards

1
Q

Estruturas do fígado

A
  1. Sinusoides: conduzem sangue das circulações porta e sistêmica p/ veia centrolobular (VCI)
    1. São fenestrados (buracos) e desprovidos de membrana basal
    1. Permite que sangue seja metabolizado nos hepatócitos
  4. Espaço de Disse: espaço virtual entre sinusoide e hepatócito
    1. Contém as céls estrelada (ou de Ito): gênese da fibrose
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2
Q

Estruturas do fígado

A
  1. Céls estreladas: são quiescentes e armazenam vitamina A
    1. Quando estimuladas (ativ. necroinflamatória) sintetizam matriz extracelular (colágeno I e II)
    1. Transformação é induzida pelas céls de Kupffer (imunes)
  4. Deposição de colágeno no espaço de Disse faz capilarização dos sinusoides: perda das fenestrações
  5. Fibrose em ponte: traves fibróticas
  6. Nódulos de regeneração: tentativa frustado dos hepatócitos se regenerarem (s/ relação com a V. centrolobular)
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3
Q

Cirrose

*Fibrose + Nódulos de regeneração

A
  1. Processo patológico irreversível do parênquima hepático
    1. Fibrose hepática em ponte: shunts vasculares dentro das traves fibróticas
    1. Rearranjo da arquitetura lobular: Nódulos de Regeneração (s/ comunicação centrolobular)
  4. Resposta do parênquima a qualquer estímulo lesivo persistente: inflamação e necrose hepatocitária
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4
Q

Cirrose

A
  1. Fibrose + Nódulos de Regeneração (risco de câncer)
  2. Biópsia: padrão-ouro (mas não é necessário p/ dx) pedir só se dúvida
  3. Estágio avançado: reduzido e atrofiado
  4. Dado simiológico patognomônico: redução do lobo hepático direito (<7 cm) à hepatimetria de percussão
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5
Q

Manifestações Clínicas da cirrose

A
  1. Hipertensão porta: ascite, varizes esôfago-gástrica, esplenomegalia congestiva (pancitopenia), circulação porta visível (cabeça de medusa), Sd. hipertensão portopulmonar
  2. Insuficiência hepatocelular (avançado): icterícia, Encefalopatia, coagulopatia, hipoalbuminemia (anasarca), desnutrição, imunodepresão, Sd. hepatorrenal/pulmonar
  3. Sinais de Hiperestrogenismo-hipoandrogenismo (fases iniciais da cirrose c/ ↑ estrogênio): eritema palmar, telangiectasias (aranhas vasculares), ginecomastia, atrofia testicular, perda da libido/ disfç erétil, rarefaçao de pelos (padrão feminino)
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6
Q

Cirrose - Insuf. Hepática

A
  1. ↓ metabolização da bilirrubina: Icterícia (↑BD)
  2. ↓ síntese de ptna: ↓ albumina/ coagulopatia
  3. ↓ eliminação de toxina (aônia): encefalopatia
    4, Alteração da regulação hormonal (↑ estrogênio): ginecomastia, teleangiectasias, eritema palmar
  4. Transaminases: normais ou discretamente elevadas (s/ hepatócitos viáveis p/ morrer)
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7
Q

Cirrose de etiologia alcoólica - Sinais sugestivos

A
  1. Intumescimento de parótidas
  2. Contratura palmar de Dupuytren
  3. Neuropatia
  4. Pancreatite crônica associadas
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8
Q

Cirrose - Laboratorial

A
  1. Sem cirrose: ALT (TGP) > AST (TGO) c/ relação >1
  2. Com cirrose: relação ALT/AST <1 (exceto hepatite alcoólica)
  3. FA e GGT se elevam: hepatopatias colestáticas (cirrose biliar 1ª e colangite esclerosante)
  4. Hiperbilirrubinemia: mau prognóstico
  5. Hipoalbuminemia
  6. Alargamento de TP e diminui ativ. protrombina (K-dependentes)
  7. Hipergamaglobulinemia
  8. Hiponatremia: péssimo prognóstico (excesso de ADH)
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9
Q

Classificação funcional de Child-Pugh

  • BEATA
  • 5 a 6 ptos: grau A (compensada) c/ sobrevida em 1 a 2 anos de 100-85%
  • 7 a 9 ptos: grau B (dano funcional significativo) c/ 80-60%
  • 10 a 15 ptos: grau C (cirrose descompensada) c/ 45-35%
A
  1. B ilirrubina (mg/dl): < 2 (1); 2-3 (2); >3 (3)
  2. E ncefalopatia: ausente (1); grau I a II (2); grau III e IV (3)
  3. A scite: ausente (1); controlável (2); mal controlada (3)
  4. T empo de protrombina: <1,7 (1); 1,7-2,3 (2); >2,3 (3)
  5. A lbumina: >3,5 (1); 3,5-3 (2); <3 (3)
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10
Q

Escore de MELD

  • Usada para transplante (tratamento)
  • BIC
A
  1. Bilirrubina
  2. INR
  3. Creatinina
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11
Q

Causas de Cirrose Hepática

80% são causadas pela hepatite C e doença hepática alcoólica

A
  1. V - vírus B e C
  2. I - Infiltração gordurosa: álcool ou não-álcool
  3. D - depósito: cobre (Wilson), ferro (hemocromatose)
  4. A - Autoimune: colangite biliar 1ª, hepatite autoimune, criptogênica (10-15%)
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12
Q

Etiologias raras de cirrose

A
  1. Deficiência de a-1-antritripsina: inibidor da elastase dos neutrófilos ausente (jovem + cirosse/enfisema+ hx familiar)
  2. Cirrose cardíaca: hepatomegalia congestiva crônica
  3. Galactosemia: autossômico recessivo por def. de GALT (desnutrição, hepatopatia, catara e retardo mental) → teste do pezinho
  4. Tirosinemia hereditária tipo 1: erro inato autos. recessivo (hepatopatia + Sd. Fanconi)
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13
Q

Etiologias raras de cirrose

A
  1. Fibrose cística: autos. recessiva por mutação gene CFTR c/ cirrose biliar focal multilobular
  2. Atresia congênita das VB: multifatorial, brancos, associada a sd. de poliesplenia c/ ↑BD tardia
  3. Cistos de colédoco: colestase extra-hepática neonatal em asiáticos
  4. Colestase intra-hepática familiar progressiva (Dç de Byler): autos. recessiva (2a causa)
  5. Rarefação de ductos biliares interlobulares (RDBIL): forma sindrômica (Sd. Alagille - principal causa de colestase intra-hepática familiar progressiva) associada a outras malformações congênitas e a não sindrômica
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14
Q

Síndrome de Alagille (displasia artério-hepática)

  • Forma sindrômica da RDBIL
  • Causa mais comum de colestase intra-hepática congênita s/ anomalias extra-hepáticas
A
  1. Austossômica dominante
  2. Sexo masculino (PIG ao nascer)
  3. Fácie típica: fronte/ orelhas proeminentes, olhos fundos, hipertelorismo, hipognatismo
  4. Voz estridente e aguda
  5. Cardiopatias, colestase, def. arco vertebral, anomalia ocular/renal
  6. Retardo mental
  7. TTO: suporte c/ vitaminas e uso de UDCA
  8. Prognóstico melhor na variante sindrômica
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15
Q

Tratamento da Cirrose

*Cirrose: hipercatabólico e desnutridos

A
  1. Terapia antifibrótica: colchicina, propiltiouracil, INF
  2. Nutricional: ptna 1-1,5 g/kg/d, evitar frutos do mae (infecção Vbrio vulnificus e Yersinia)
  3. TTO específico da causa
  4. TTO das complicações
  5. Transplante hepático
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16
Q

Doença Hepática Gordurosa Alcoólica (DHA)

A
  1. Esteatose assintomática: fígado gorduroso (libação alcoólica)
  2. Esteato-hepatite aguda (hepatite alcoólica): pequena fração leva a cirrose fazendo quadro clínico de hepatite
  3. Cirrose alcoólica (cirrose de Laennec): 5%
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17
Q

Doença Hepática Gordurosa Alcoólica (DHA)

*1 lata cerveja = 1,7 U

A
  1. Principal determinante: quantidade de álcool ingerida
  2. Homens 21 U/sem (desenvolve se >80g/d por >10 anos)
  3. Mulheres 14 U/sem (>30-40g/d >10 anos) por ter ↓ enzima álcool desidrogenase na mucosa gástrica
  4. Amplificadores de risco: hemocromatose, hepatite B e C, desnutrição
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18
Q

Doença Hepática Gordurosa Alcoólica (DHA)

A
  1. Metabólico tóxico do etanol: acetaldeído → peroxidação das membranas e necrose heptocitária
    1. Não metabolização: acúmulo no hepatócito (gotícula de gordura)
  3. Predominio na região central (perivenular) do lóbulo hepático
  4. Costuma ser MACROvesicular (ou microvesicular)
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19
Q

Esteato Hepatite

A
  1. Biópsia: necrose hepatocitária, infiltrado neutrofílico***, distribuição perivenular (central) do infiltrado, Corpúsculos de Mallory (último não necessário)
  2. Presença de necrose hepatocitária e infiltração por leucócitos num parênquima esteatótico (leucócito predominante é o neutrófilo polimorfonuclear)
  3. A fibrose inicia região centrolobular e se torna panlobular
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20
Q

Causas de esteatose hepática de acordo com o tamanho das gotículas de gordura

A
  1. MACROvesicular: álcool, desnutrição, obesidade, DM, corticoide, nutrição parenteral total
  2. Microvesicular: álcool, esteatose aguda na gravidez, Sd. de Reye, Ácido valproico, tetraciclina, doença dos vômitos da Jamaica
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21
Q

QC da Esteato-Hepatite Alcoólica

  • Geralmente assintomáticos
  • Hipertrofia de parótidas
A
  1. Mais propensos a infecções bacterianas (PNM, ITU, bacteremia)
  2. Hepatomegalia inicial dolorosa, febre e icterícia
  3. Hipertensão porta transitória (s/ cirrose) c/ ascite, HDA e Falência hepática
  4. CONTRATURA PALMAR DE DUPUYTREN (clássico da DHA)
  5. Dx com questionário CAGE (cut-down,annoyed, guilty, eye opener)/ AUDIT e laboratório com aumento de GGT e de VCM
    1. CAGE é DICA (diminuir, incomodo, culpa e abrir os olhos)
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22
Q

Laboratorial da Esteato Hepatite Alcoólica

*Acompanhamento: AST/ALT >2; GGT elevado; macrocitose (VCM>100); pancitopenia; aumento sérico da transferrina deficiente em carboidratos

A
  1. Relação AST(TGO)/ALT (TGP)> 2 (SEMPRE)
  2. AST (TGO) quase nunca ultrapassa 300 U/L
  3. Aumento de FA e GGT sempre ≤3x LSN
  4. BD > 10 indica hepatite alcoólica grave
  5. Hipoalbuminemia, TAP alargado mesmo sem cirrose
  6. Hiperglicemia, hipertrigliceridemia, hiperuricemia, hipocalemia, hipoMg, HipoP, ácido fólico reduzido
  7. Anemia MACROcítica, lecucocitose com desvio à esquerda (leucocitose), plaquetopenia, hipergamaglobulinemia policlonal (75%)
  8. REAÇÃO LEUCEMOIDE com leucócitos >20.000 (≠ de LMC)**
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23
Q

Tratamento da Hepatite Alcoólica

A
  1. Abstinência ao álcool (pode reverter a cirrose em fases iniciais)
    1. Medicamentos: naltrexona; acamprosato e baclofeno
  3. Suporte nutricional em casos graves
  4. Encefalopatia e/ou Índice de Maddrey ≥ 32 (casos graves): Corticoterapia com prednisolona 32mg/d VO (s/ metabolização hepática forma já ativa) por 4 semanas melhor sobrevida e pode acrescentar Pentoxifilina (inib do TNF)
  5. Maddrey ≥32 indica risco da doença supera risco do tto (avalia o TAP e BT)
  6. Transplante necessita de abstinência alcoólica por pelo menos 6 meses
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24
Q

Prognóstico da Hepatite Alcoólica

A
  1. Mau: > idade, bilirrubina >10, coagulopatia, Encefalopatia, azotemia, grau de leucócitos, coexistência de infecção, não responsividade a corticoide na 1a semana, escassez de esteatose na biópsia, reversão do fluxo portal na USG c/ doppler
  2. Paciente que se recupera de hepatite alcoólica aguda tem chance de óbito nos próximos 3 anos até 10x maior que população normal
25
Q

Principais Síndromes Neuropsiquiátricas do Alcoolismo

A
  1. Encefalopatia de Wernicke: QC agudo por deficiência de tiamina (Vit B1) c/ tríade de encefalopatia, disfunção oculomotora, ataxia de marcha (reversível com tto)
  2. Síndrome amnéstica de Korsakoff: sequela da recuperação da EWernicke, tem amnésia anterógrada (não retém informações novas) e retrógrada seletiva (perda de lembranças por “falsas memória”) sem recuperar completamente
  3. Alargamento ventricular c/ disfunção cognitiva: toxicidade direta do etanol, desnutrição crônica e outros insultos neurológicos
26
Q

Principais Síndromes Neuropsiquiátricas do Alcoolismo

A
  1. Degeneração cerebelar alcoólica: perda das céls de Purkinge do córtex cerebelar (superior e anterior do vermis) c/ alteração de marcha, equilíbrio e coordenação dos MMII. Ocorre após anos.
  2. Dç de Marchiafa-Bignami: rara lesão em corpo caloso por álcool + desnutrição c/ demência, espasticidade, disartria e incapacidade de marcha (coma ou sd. Da desconexão inter-hemisférica)
  3. Neuropatia periférica induzida pelo álcool: polineuropatia sensitivo-motora c/ padrão distal e simétrico
  4. Miopatia alcoólica: rabdomiolise (aguda) e atrofia multifatorial (crônica)
  5. Síndrome da abstinência: álcool é depressor do SNC e aumento compensatório do tônus simpático (estimulante do SNC) → cessa → sd hiperadrenérgica c/ convulsão, alucinou-se e delirium tremens (após 24-48h)
27
Q

Doença Hepática Gordurosa Não-Alcoólica

A
  1. Prevalência de 20% (hepatopatia crônica mais comum do mundo)
  2. Lesões identificas as induzidas pelo consumo exagerado de álcool (macrovascular + inflamação lobular e necrose hepatocelular)
  3. Maioria relacionado a SÍNDROME METABÓLICA com Resistência Insulínica e aumento de triglicerídeos no fígado
28
Q

Outras causas de DHGNA que não a síndrome metabólica

A
  1. Desnutrição proteicocalorica (Kwashiorkor): acúmulo de ác. Graxos no fígado
  2. Cx para obesidade: intoxicação hepática por lipopolissacarídeo (LPS)
  3. Perda ponderal rápida: >1,5kg/sem (↑ metabolização de ác graxos)
  4. Nutrição parenteral total: muita gordura p/ metabolizar no fígado
  5. Drogas: corticoides, antirretrovirais, cloroquina, amiodarona
  6. Intoxicação ocupacional: DDT, tetracloreto
  7. Gravidez: complicação tardia (3T) em feto masculino e mulher c/ defic da 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase → remoção feto imediata
  8. Síndrome dos vômitos da Jamaica: frutas contaminadas pela hipoglicemia A
  9. Infecções: genótipo 3 da hepatite C
  10. Outros: hipotireoidismo, Cushing, diverticulite, DII
29
Q

NASH - Fisiopatologia e QC

A
  1. Esteatose (20%) → esteato-hepatite NASH (3-5%) → Cirrose (1-3%)
  2. Excesso de ácidos graxos = toxinas → ↑ TNF-alfa e IL-6 → disfunção mitocondrial (peroxidação → especies reativas de oxigênio/EROS)
  3. Desequilíbrio entre entrada e saída de lipídios no fígado
  4. QC:Assintomático, dor abdominal , fraqueza, mal-estar , hepatomegalia firme, indolor e ↑ de transaminases (TGP*>TGO)
30
Q

NASH - Laboratorial

A
  1. AST/ALT <1 (TGP é maior) e AST/ALT >2 indica cirrose
  2. GGT não se eleva a mais de 4x
  3. FA se eleva no máximo 2x
  4. Diagnóstico de EXCLUSÃO (excluir todas outras hepatopatias)
  5. USG: indica esteatose
  6. Biópsia: indica cirrose, predomínio em região centrolobular (≠ virais que são periportal)
31
Q

NASH - Biópsia Hepática

*Dx padrão ouro

A
  1. Estádio 1: esteatose isolada
  2. Estádio 2: esteatose + inflamação em infiltrado com fibrose periventricular em zona 3
  3. Estádio 3: esteatose + inflamação + hepatócitos balonizados
  4. Estádio 4: todos acima + corpúsculos de Mallory (menor número que na alcoólica) +/- fibrose
  5. Indicações de Bx: >45 anos (se obesidade ou DM), estigmas de cirrose e AST/ALT>1
32
Q

NASH - Tratamento

A
  1. Melhor eficácia: Perda de Peso (dieta + exercício)
  2. Boa eficácia: Glitazona (uso em diabéticos mas efeito adverso de ganho de peso) e Vitamina E/tocofenorol (em não diabéticos ação antioxidante)
  3. Metformina não tem eficácia comprovada
  4. Transplante ortotopico do fígado (última opção)
33
Q

Hepatite Autoimune (HAI)

*Antimusculo liso com elevação de IgG

A
  1. Doença típica em mulheres jovens (tipo 1) ou crianças (tipo 2)
  2. Hipergamaglobulinemia, presença de marcadores HLA-B8, DR3 (mulheres jovens) ou DR4 (idosos)
  3. Agressão autoimune contra o fígado com uma “hepatite de interface”
  4. HAI tipo 1: FAN e antimúsculo liso (maioria dos casos)
  5. HAI tipo 2: anti-LKM
  6. HAI tipo 3: anti-SLA
  7. Associação extra-hepáticas: Sjogren, artrite, GN
34
Q

Hepatite Autoimune (HAI) - QC

A
  1. 40% aguda e fulminante
  2. 60% insidiosa (Assintomática), fadiga, anorexia, icterícia e artralgia
  3. Amenorreia, hirsutismo e acne em mulheres
  4. Se cirrose risco de carcinoma hepatocelular é de 1%
  5. Extra-hepática: maculopapular, vasculite, eritema nodoso, artrite, GN, Sjogren, tireoidite (deposição de imunocomplexos circulantes)
35
Q

Hepatite Autoimune (HAI) - Laboratorial

A
  1. Semelhante das hepatites virais
  2. Aminotransferases entre 100-1000, BD entre 3-10, Hipoalbuminemia e alargamento TAP/INR
  3. Hipergamaglobulinemia >2,5 (policlonal)
  4. Biopsia: hepatite de interface
  5. FA e GGT normais ou pouco elevado*
36
Q

Classificação da HAI

A
  1. Tipo 1: FAN (homogêneo), antimusculo liso, antiactina, p-ANCA (atípico) → mais comum, predomínio em mulher jovem c/ hipergamaglobulinemia e manifestações extra-hepáticas autoimunes
  2. Tipo 2: apenas anti-LKM → predomínio em meninas <14 anos c/ ascendência mediterrânea
  3. Tipo 3: apenas anti-SLA → QC = tipo 1 com evolução mais grave e recidivante (agressivo)
37
Q

Hepatite Autoimune (HAI) - Tratamento

A
  1. HAI grave: sintomas hepatite crônica, aumento das aminotransferases ≥5-10x o LSN, gamaglobulinas≥ 2x; histopatologico severo com necrose em ponte e necrose multilobular
  2. Glicocorticoide + Azatioprina
  3. Mau prognóstico: ≤20 ou ≥60 anos, hipoalbuminemia e não normalização das aminotransferases em 6 meses de tto
38
Q

Colangite Biliar Primária

*Antimitocondria com elevação de IgM

A
  1. Hepatopatia autoimune crônica com destruição dos ductos biliares intra-hepáticos manifestando-se como colestase
  2. Predomínio em mulheres jovens entre 40-60 anos (50%)
  3. FA elevada em indivíduos assintomáticos
  4. Níveis elevados de IgM
  5. Autoanticorpo antimitocôndria: marcador sorológico especifico (S=95% e E=98%) que é imunoglobulina IgM
  6. Prognóstico não é bom e maioria evolui com falência hepática na ausência de tto (ácido ursodesoxicólico)
39
Q

Colangite Biliar Primária - Fisiopatogenia

A
  1. Associação com HLA DRB1 e DQB1, IL12A, DR3 e DR13
  2. Desencadeador: chlamydophila pneumonias, E. Coli, tabagismo, TRH
  3. Coexiste com: Sjogren, T. Hashimoto, Dç Graves, dç celíaca, ES e Raynaud
  4. Lesão imune ducto biliar (espaço porta) → aumento sal biliar (tóxico) → lesão crônica nos hepatócitos
  5. Proliferação de canaliculado biliares e diminuição do número de ductos biliares
40
Q

Colangite Biliar Primária - QC

  • Associação com Sjogren e tireoidite de Hashimoto
  • Tríade: prurido + icterícia + hiperpigmentação cutânea
  • Prurido: sinal mais precoce*
A
  1. Assintomático com aumento de FA*
  2. Fadiga*
  3. Prurido (acúmulo de ácido lisofosfatídico por aumento da enzima autotaxina): é o primeiro sintoma!
  4. Xantelasma (depósito de colesterol na pele)
  5. Icterícia
  6. Disautonomia
  7. Há risco aumentado de apresentar baixa densidade óssea - dor óssea
  8. Início insidioso
  9. Outros: esteatorreia, equimoses ITU repetição
41
Q

Colangite Biliar Primária - Diagnóstico e TTO

*Fosfatase alcalina é o primeiro a aumentar

A
  1. 2 dos 3 critérios: antimitocôndria + (AMA); hepatograma sugestivo de colestase; Biópsia hepática c/ colangite destrutiva não superativado com lesão dos ductos biliares interlobulares
  2. Biópsia não é obrigatória
  3. TTO: Ácido Ursodesoxicólico (sal biliar sintético não tóxico) com função de retardar a doença
    1. Colestiramida reduz circulação de sais biliares, diminuindo os sintomas de colestase (prurido) mas NÃO reverte a doença
    1. Transplante (doença avançada)
42
Q

Doença de Wilson (DW)

*Se expressa no fígado

A
  1. Anomalia hereditária autossômica recessiva por acúmulo tóxico de cobre no organismo
  2. Cobre é metabolizado no fígado e excreção na bile
  3. Mutação no gene ATP 7B, gene que sintetiza proteína de membrana do hepatócitos (CERULOPLASMINA) que realiza transferência do cobre do citoplasma para os canaliculado biliares
  4. Ocorre por incapacidade do fígado em excretar cobre p/ bile (retenção) e produção de ceruloplasmina deficiente (circulação do metal na forma livre)
43
Q

Doença de Wilson (DW) - QC

A
  1. Início entre 5-30 anos
  2. Forma hepática: mais em crianças, ocorre hepatite crônica ativa (assintomática que evolui p/ cirrose e complicações), fulminante (adultos jovens com hemólise maciça) e cirroe
  3. Forma neuropsicológica: em adultos com depósito de Cu nos gânglios da base, alterações de personalidade, esquizofrenia, distúrbios de movimento (distonia, tremores, disartria, disfonia, rigidez) + ANÉIS DE KAYSER-FLEISCHER
  4. Anéis de Kayser-Fleischer: deposição de Cu na membrana de Descemet da córnea (verde-dourada)
  5. Pode acumular nos túbulos próximas fazendo Síndrome de Fanconi
44
Q

Doença de Wilson - Laboratorial e TTO

  • Índice de Nazer >9 indica péssimo prognóstico
  • Índice de Nazer: bilirrubina, AST, TP
A
  1. Ceruloplasmina <20 mg/dl
  2. Excreção urinária de cobre (urina 24h): aumentada (>100 mcg/24h)
  3. Padrão-ouro: biópsia hepática com >200 mcg/g de cobre
  4. Fase pré-sintomática: suplementação diária de Zinco (inibe absorção intestinal de cobre e produz metalotioneína quelante endógeno de Cu)
  5. Sintomática e Nazer<7: Trientina (quelante de Cu preferível) ou D-penicilamida (quelante)+ Zinco
  6. Cura ou hepatite fulminante: Transplante Ortotópico de Fígado (TOF)
45
Q

Hemocromatose Adquirida

*Sobrecarga de ferro

A
  1. Anemias com acúmulo de ferro: Talassemia maior, Anemia Sideroblástica, Anemias hemolíticas crônicas
  2. Acumulo dietético de ferro
  3. Doenças hepáticas crônicas: hepatite C, doença hepática alcoólica e esteato-hepatite não alcoólica
46
Q

Hemocromatose Hereditária

*Formas familiares

A
  1. Hemocromatose hereditária relacionada ao HFE: Homozigose C282Y ou Heterozigose C282Y/H63D
  2. Hemocromatose hereditária nao relacionada ao HFE
  3. Hemocromatose juvenil
  4. Sobrecarga neonatal de ferro
  5. Hemocromatose autossômica dominante (ilha de Solomon)
47
Q

Hemocromatose Hereditária

A
  1. ↑ absorção intestinal de ferro → Deposição excessiva de ferro no fígado/ pâncreas/ coração → Lesão parenquimatosa - FIBROSE
  2. Sintomas inespecíficos: astenia, letargia, fadiga, artralgias, perda da libido, impotência sexual, amenorreia, hepatomegalia, atrofia testiculos (hipogonadismo)
  3. Laboratorial: ↑ Saturação de transferrina e ↑ Ferritina
  4. Mutação no gene HFE***
  5. Hepatocarcinoma é uma das complicações mais graves e causa mais comum de morte nestes pctes
48
Q

Hemocromatose Hereditária - Manifestações Clínicas (6H)

A
  1. Hepatopatia: dor abdominal crônica em QSD, hepatomegalia
  2. Hiperglicemia: “Diabetes Bronzeado”c/ depósito de hemossiderina e fibrose no pâncreas fazendo DM (pior prognóstico)
  3. Heart (20-30%): ICC, arritmias (extrassístole)
  4. Hiperpigmentação cutânea (depósito de melanina na derme): generalizada e predominante na face, pescoço, faces extensoras, genital
  5. H artropatia (50%): pode ser queixa inicial, dxx c/ osteoartrite <40 anos, não associado a extensão da doença. Depósito de pirofosfato cálcico (condrocalcinose) em metacarpofalangianas na 2a e 3a articulações
  6. Hipogonadismo
  7. Predisposição a infecções: Yersinia, Vibrio vulnificus, Listeria e Pasteurella
49
Q

Hemocromatose Hereditária - Dx

A
  1. Ferro sérico: normal (20µmol/L)
  2. Índice de saturação da transferrina: elevado >50-60%
  3. Ferritina sérica: elevado > 300µg/L (quando >1000 indica fibrose)
  4. Biópsia hepática: não é necessário para fechar Dx
  5. Mutação C282Y (PCR) em homozigose: teste genético
  6. RM de abdome estabelece a concentração de ferro no fígado não sendo necessário biópsia se associado com teste mutação
50
Q

Hemocromatose Hereditária - TTO

  • Doença se expressa no intestino e não no fígado
A
  1. Evitar: suplementação de ferro, vitamina C e carne vermelha
  2. Flebotomia (sangria): principal ferramenta terapêutica com objetivo de manter a Ferritina sérica em <50µg/ml (índice de saturação não é bom preditor terapêutico)
    1. Não impede artropatia, hipogonadismo e carcinoma hepatocelular (risco 100x maior)
    1. Reduz a dependência à insulina, pigmentação, distúrbios cardíacos
  5. Transplante hepático não cura a doença
  6. Quelante de ferro não é indicado de rotina*
51
Q

Hepatite Medicamentosa

A
  1. Qualquer grau de alteração hepática que tenha relação com o uso de alguma droga
  2. Maioria assintomática
  3. Pode acometer hepatocitos (lesão hepatocelular), fluxo biliar (lesão colestática) e estruturas vasculares
  4. Mecanismo indiossincrásica (própria do indivíduo)
  5. Mais frequente no sexo feminino
52
Q

Classificação da hepatite farmacoinduzida

A
  1. Necrose zonal: acetaminofeno, tetracloreto, sinvastativa
  2. Inespecífica: AAS, oxacilina
  3. Semelhante hepatite viral: halotano, isoniazida, fenitoína, diclofenaco
  4. Semelhante autoimune: metildopa, nitrofurantoína, propiltiouracil
  5. Colestase não inflamatória: estrogênio
  6. Pequenos ductos: amoxicilina, piroxicam, tiabendazol, haloperidol
  7. Esteatose hepática pequenas gotículas: tetraciclina, ácido valproico, amiodarona
  8. Esteatose de grandes gotículas: etanol, corticoesteroides
  9. Tumor adenoma: estrogênio
  10. Tumor angiossarcoma: cloreto de vinila
  11. Trombose de veia hepática: estrogênio
53
Q

Hepatite Medicamentosa

A
  1. Aumento predominante de ALT/AST
  2. Início da hepatotoxicidade entre 5 a 90 dias
  3. Biópsia hepática: infiltração eosinofílica hepática ou formação de granulomas no parênquima
  4. Evolução é controlável com a suspensão do medicamento
  5. Diagnóstico de exclusão e resolução após interrupção da toxina suspeita
54
Q

Hepatite Medicamentosa - Paracetamol

A
  1. Hepatoxina intrínseca dose-dependente que faz necrose e insuficiência hepática aguda associada à insuficiência renal
  2. Lesão hepática com doses >10-15g
  3. Sinais clínicos apos 24-48h da ingestão
  4. Manejo: suporte + descontaminação gástrica c/ carvão ativado dentro das 1as 4 horas da ingestão + N-acetilcisteína (NAC) nas 1as 8 horas
  5. A NAC reduz gravidade da necrose hepática e taxa de mortalidade, principalmente se antes do aumento de aminotransferases
55
Q

Hepatite Medicamentosa - RIPE

A
  1. Isoniazida + Rifampicina tem sigenergismo hepatóxico
  2. Isoniazida possui metabólito acetil-hidrazina que é tóxico
  3. Lesão ocorre nos primeiros 2-3 meses do uso da droga
  4. Icterícia é marcante
56
Q

Hepatite Medicamentosa

A
  1. Amiodarona: Se assemelha à hepatite alcoólica aguda
  2. Alfametildopa:6% dos casos
  3. Amoxicilina/clavulanato:
  4. Eritromicina: reação colestática com infiltração das células inflamatórias e necrose dos hepatócitos
  5. Halotano: semelhante à hepatite viral
  6. Fenitoína: semelhante à hepatite viral + hipersensibilidade
  7. Ácido Valproico: administração de L-carnitina reduz morbimortalidade
57
Q

Hepatite Medicamentosa - ACO

A
  1. Colestase hepatocelular
  2. Neoplasia dos hepatocitos
  3. Maior predisposição à formação de cálculos biliares de colesterol
  4. Trombose de veia hepática (Sd. De Budd-Chiari)
  5. Ocorre principalmente por estrogênio
  6. Resolução em 2-3 meses
58
Q

Síndrome de Zieve

A
  1. Relacionada a dç hepática crônica por álcool
  2. Dor abdominal no epigástrio e hipocôndrio direito, icterícia, hiperlipidemia e anemia hemolítica (pode ser falsamente interpretadas com an. Macrocítica)
59
Q

Hemossiderose

A
  1. É DIFERENTE de Hemocromatose
  2. É depósito de ferro sem dano tecidual no sistema reticuloendotelial
  3. Há acúmulo de hemossiderose (ptna que armazena ferro)

Hepatologia (4 decks)

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