Choroby pęcherzowe o podłożu autoimmunologicznym

Question 1

Pęcherzyce [ogólnie]

Answer 1

Przeciwciała typu pemphigus mają znaczenie diagnostyczne i patogenne, a ich miano jest ważne w ocenie remisji
▪ Czynnikiem prowokującym jest światło słoneczne
▪ Objaw Nikolskiego najsilniej wyrażony w pęcherzycy zwykłej
▪ Objaw Asboe-Hansena – po naciśnięciu pokrywy pęcherza następuje poszerzenie
powierzchni zajmowanej przez pęcherz
▪ Test cytologiczny Tzanka jest ważnym badaniem w diagnostyce pęcherzyc i ma wykazać
obecność komórek akantolitycznych pobranych z dna pęcherza
▪ Akantoliza:
o Chemiczna:
▪ Jest wywołana przez grupy tiulowe, disulfidowe i fenolowe
▪ Może wystąpić po spożyciu niektórych pokarmów (czosnek, por, cebula) lub
leków (ASA, captopril)
▪ Może odgrywać rolę w zapoczątkowaniu akantolizy autoimmunologicznej
▪ Jej wyrazem klinicznym jest obecność pęcherzy i objaw Nikowskiego

Question 2

Pęcherzyca paraneoplastyczna

Answer 2

o Rozległe nadżerki w śluzówkach towarzyszą wielopostaciowym zmianom skórnym
o Towarzyszy najczęściej złośliwym rozrostom limforetikularnym
o Najgroźniejszym powikłaniem jest bronchiolitis obliterans
o Pęcherz tworzy się (nie podnaskórkowo)
o Może prowadzić do ślepoty, znaczne zmiany paznokciowe

Question 3

Pęcherzyca zwykła [pemphigus vulgaris]

Answer 3

o Zmiany nadżerkowe w jamie ustnej są bardzo charakterystyczne i wyprzedzają lub towarzyszą pęcherzom na skórze
o Podstawowym wykwitem jest pęcherzśródnaskórkowy (przeciwciała przeciwko desmosomom iantygenom powierzniowym keratynocytów)
o Rozpoznanie –badanie immunopatologiczne skóry i badania surowicy na obecność przeciwciał pemphigus
o Objaw Nikolskiego – spełzanie naskórka po potarciu
o Podłoże autoimmunologiczne
o Przeciwciała przeciwko desmogleinie III
o Podtyp – bujająca – wokół otworów naturalnych, fałdów, zgięć stawowych
o leczymy sterydami ogólnie i immunosupresją

Question 4

Pęcherzyca liściasta

Answer 4

Łagodniejsza
o Błony śluzowe zwykle wolne[więc NIE różnicujemy ze zmianami na błonach śluzowych w pęcherzycy zwykłej]
o Podtyp – rumieniowa, łojotokowa – w miejscu rynien łojotokowych
o Przeciwciała przeciwko desmogleinie I

Question 5

Pęcherzyca opryszczkowata

Answer 5

o LBT dodatni

o Mogą być przeciwciała przeciwjądrowe

Question 6

Pemphigoid

Answer 6

 Pęcherze podnaskórkowo(przeciwciała IgG przeciwko półdesmosomom i antygenów błony podstawnej) + 30% zmiany śluzówkowe, świąd, pieczenie skóry
 W wieku starszym
 W 50% towarzyszy neo narządów wewnętrznych
 Brak predyspozycji do konkretnych okolic skóry
 Badanie immunofluorescejcyjne uwidacznia liniową fluorescencję na pokrywie pęcherza
 Oczny może prowadzić do ślepoty (zarośnięcie worka spojówkowego)
 Leczenie: GKS[miejscowo i I rzut], sulfony
 Rzadka odmiana – pemphigoid bliznowaciejący - może spowodować utratę wzroku
 Pobranie wycinka z pęcherza z pokrywy świeci IF -> pemfigoid (z dna pęcherza sie bierze na pecherzyce, a na pemfigoid z pokrywy)

Question 7

EBA - nabyte pęcherzowe oddzielenie się naskórka

Answer 7

Obecność dużych, dobrze napiętych pęcherzy oraz prosaków z pozostawieniem blizny, zmiany zwykle powstają w miejscach narażonych na uraz mechaniczny
▪ Przeciwciała IgG przeciwko kolagenowi VII [to ten łączący naskórek ze skórą właściwą]
▪ Okolice narażone na urazy mechaniczne
▪ Może towarzyszyć lymphoma lub Crohnowi
▪ Leczenie: GKS, sulfony

Question 8

Choroba Duhringa - opryszczkowate zapalenie skóry

Answer 8

 Bardzo nasilone objawy podmiotowe typu świąd, pieczenie, niezależnie od stopnia nasilenia zmian skórnych (nie zawsze daje objawy skórne??)
 Mamy celiakię tak jakby - więc mamy Ig p/endomysium
 Złogi IgA1 w brodawkach skórnych właściwej[warstwa brodawkowata - był opis choroby bez nazwy w pyt dotyczacym tego]
 Zmiany grudkowo-pęcherzykowe na skórze związane z enteropatią glutenozależną (skórno-jelitowa)
 Najczęstsza dermatoza pęcherzowa dzieci (pęcherze podnaskórkowe)
 Zmiany polimorficzne
 Objaw Nikolskiego ujemny
 Zmiany śluzówkowe tylko sporadycznie
 Stan ogólny dobry
 Łokcie, kolana, owłosiona skóra głowy i twarzy, okolica krzyżowa, pośladki[za częstością podane]
 Leczenie: dieta bezglutenowa i sulfony
 jod pogarsza!
 Przeciwciała endomysialne (przeciw t/TG – transglutaminazie tkankowej) - IgA

Question 9

Linijna IgA dermatoza pęcherzowa

Answer 9

 Wykwity pierwotne wykazują tendencję do grupowania w skupiska
 Nie jest wrodzoną dermatozą pęcherzową
 Przeciwciała IgA