Choroba Parkinsona i inne choroby układu pozapiramidowego Flashcards

1
Q

Patologiczne zmiany w jądrach

podstawy - objawy

A

– hipokineza (zmniejszenie zakresu i ubóstwo ruchów)

– hiperkineza (nadmiar ruchów, ruchy mimowolne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Choroba Parkinsona - definicja

A

Proces zwyrodnieniowy dotyczy ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego prowadzi do deficytów w licznych układach neurotransmisyjnych (dopaminergicznym, noradrenergicznym, serotoninergicznym, cholinergicznym) zanik neuronów istoty czarnej w śródmózgowiu powoduje zmniejszenie ilości neuroprzekaźnika - dopaminy w ich zakończeniach w prążkowiu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Choroba Parkinsona - obraz kliniczny

A

stopniowo nasilający się zespół objawów (parkinsonizm), takich jak:

  • spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
  • drżenie spoczynkowe
  • sztywność mięśniowa
  • objawów pozaruchowych: psychiatryczne, autonomiczne, zaburzenia snu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Etiologia choroby

Parkinsona

A

 Czynniki genetyczne
 Czynniki środowiskowe
 Wpływ czynników genetycznych i środowiskowych
 Proces starzenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Choroba Parkinsona -

epidemiologia

A
Początek choroby: 40-70 lat
– rzadko przed 30 r.ż.
– przed 20 r.ż – parkinsonizm młodzieńczy
Średni wiek zachorowania: 58 rok życia 
Mężczyźni/kobiety = 3 / 2
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Choroba Parkinsona

– objawy ruchowe

A
Spowolnienie ruchowe
Drżenie
Wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność)
Zaburzenia stabilności postawy
– Zaburzenia chodu
– Hipomimia (uboga mimika twarzy, "twarz maskowata")
– Utrata współruchów (np. balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
– Dyzartria
– Mikrografia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Choroba Parkinsona

- Kryteria diagnostyczne

A

Obecność co najmniej 2 z 3 objawów:
– Spowolnienie ruchowe
– Drżenie spoczynkowe
– Sztywność

Zazwyczaj jednostronny początek
Brak innych objawów neurologicznych
Dobra odpowiedź na lewodopę
Postępujący przebieg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Drżenie w chorobie Parkinsona

A
  • Zazwyczaj ma jednostronny początek
  • Najczęściej jest spoczynkowe (zmniejsza się lub ustępuje w czasie ruchów dowolnych), znacznie rzadziej również kinetyczne
  • Najsilniej wyrażone w dystalnej części kończyny (ręka – „kręcenie pigułek”)
  • Częstotliwość (4-6 Hz)
  • Zwykle nie dotyczy głowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Sztywność mięśni

A
  • Wzmożenie napięcia mięśni typu plastycznego („rura ołowiana”)
  • Objaw „koła zębatego” podczas zginania i prostowania kończyny
  • Dotyczy wszystkich mięśni, zarówno kończyn jak i tułowia
  • Powoduje charakterystyczną sylwetkę - przodopochylenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Zaburzenia postawy i chodu

A
  • Pochylenie sylwetki do przodu
  • Chód drobnymi krokami, pociąganie („szuranie”) stopami
  • Trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu
  • Utrata współruchów (brak balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
  • Zaburzenia stabilności postawy i upadki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hipomimia

A
  • Twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji
  • Skóra wygładzona, „naoliwiona”
  • Rzadkie mruganie
  • Znieruchomiałe spojrzenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Dyzartria

A
  • Mowa cicha, monotonna

- Mowa niewyraźna, jak przez zaciśnięte usta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy pozaruchowe

A

Objawy psychiczne i poznawcze:
– Depresja (około 50%)
– Otępienie (20 – 30%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy autonomiczne

A
– Zaburzenia w oddawaniu moczu
– Niedociśnienie ortostatyczne
– Zaparcia
– Zaburzenia połykania
– Nadmierna potliwość
– Ślinotok
– Łojotok
– Zaburzenia seksualne
– Zaburzenia termoregulacji (zła tolerancja niskiej i wysokiej temperatury otoczenia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy pozaruchowe choroby Parkinsona

A
  • Zaburzenia snu
  • Zaburzenia czucia: parestezje, ból
  • Zaburzenia węchu
  • Utrata wagi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy wczesne- wyprzedzające objawy ruchowe choroby Parkinsona

A
  • Sztywność osobowości
  • Depresja
  • Zaparcia
  • Zapalenie łojotokowe skóry
  • Skargi na parestezje kończyn
  • Dyskretne zaburzenia węchowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Objawy późnego okresu choroby Parkinsona

A

Dyskinezy
Dystonie
Fluktuacje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Dyskinezy

A

dodatkowe ruchy mimowolne, najczęściej o charakterze pląsawiczym
– Dyskinezy szczytu dawki
– Dyskinezy dwufazowe ( w okresie narastania i wygasania działania leku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Dystonie

A

bolesne, przetrwałe napięcie mięśni, zazwyczaj w

kończynach dolnych, rano, [przy niskim poziomie leku we krwi]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Fluktuacje

A

cykliczna zmienność nasilenia objawów ruchowych
– Stan „on” i „off” występujące najczęściej w związku czasowym z przyjmowaniem lewodopy
– Objaw „wyczerpania”: skrócenie czasu skuteczności lewodopy
– Zespół przełączania („on-off”) – nagłe, nieprzewidywalne pogorszenia i poprawy sprawności ruchowej
– Zamrożenie: nagła niezdolność do poruszania się, trudność rozpoczęcia ruchu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Zespół parkinsonowski

A

Zespół objawów typowy dla choroby Parkinsona (parkinsonizm)
Występuje w:
– Idiopatycznej chorobie Parkinsona
– Zespołach „parkinsonizmu atypowego” , np. zwyrodnienie wielosystemowe
– „Wtórnych” zespołach parkinsonowskich
(parkinsonizm pozapalny, polekowy, pourazowy, itd.)
– Innych chorobach neurodegeneracyjnych jako zespół objawów towarzyszących, np. w otępieniach (otępienie z ciałami Lewy’ego, choroba Alzheimera, otępienie czołowoskroniowe)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Choroba Parkinsona –

badania dodatkowe

A

– Neuroobrazowanie strukturalne: CT, MRI (standard)
– Badania neuroobrazujące: PET, SPECT: wykazują zmiany w układzie dopaminergicznym we wczesnym
okresie choroby, przed ujawnieniem się objawów klinicznych
– Testy genetyczne - identyfikacja osób z mutacją genetyczną należących do grupy ryzyka
– Obraz kliniczny!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Parkinsonizm jatrogenny

A
  • neuroleptyki
  • flunarizina
  • cinnarizina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Parkinsonizm toksyczny

A

MN
CO
dwusiarczek węgla
MPTP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Parkinsonizm metaboliczny

A

m.in. niedoczynność przytarczyc, encefalopatia wątrobowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Parkinsonizm w następstwie licznych urazów głowy

A

encefalopatia bokserska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Leczenie choroby Parkinsona - farmakologiczne

A
– Lewodopa
– Agoniści receptora D (bromokryptyna, pramipeksol, ropinirol, rotygotyna)
– Selegilina
– Amantadyna 
– Leki cholinolityczne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Leczenie choroby Parkinsona - niefarmakologiczne

A

Chirurgiczne (głęboka stymulacja jadra niskowzgórzowego)
Fizjoterapia – Kinezyterapia: ćwiczenia oporowe
Wspomaganie grupowe, edukacja
Psychoterapia

29
Q

Zespół niespokojnych nóg

A

= RLS
obraz klasyczny:
ruchy (mimowolne, przymus) kończynami
dolnymi, którym towarzyszą dyskomfort lub nieprzyjemne odczucia w kończynach dolnych,
występujące podczas spoczynku i przeszkadzające w odpoczynku i śnie

30
Q

Zespół niespokojnych nóg – obraz kliniczny

A
  • świadome, przymusowe ruchy kończyn (brak rytmiczności, stereotypowości, regularności);
  • odczucia (parestezje, dyzestezje);
  • pojawianie lub nasilanie się tych objawów podczas spoczynku;
  • całkowite lub częściowe ustępowanie nieprawidłowych odczuć w czasie ruchu
  • występowanie lub większe nasilenie wieczorem i w nocy niż w ciągu dnia
  • Zaburzenia emocjonalne w RLS występują częściej (podobnie jak w chorobie Parkinsona);
  • U dzieci częściej widoczne zaburzenia (deficyt) uwagi i nadaktywność
31
Q

Zespół niespokojnych nóg

- etiopatogeneza

A

– dysfunkcja układu dopaminergicznego w obszarach
podkorowych:
• obniżenie wychwytu dopaminy w prążkowiu (PET)
– zaburzenia metabolizmu żelaza

32
Q

Idiopatyczny RLS

A
– genetycznie uwarunkowany
– rozpoczyna się często przed 30 rż
– geny zmapowano na chromosomie 12 i 14
– AD
– wysoka penetracja genu
– antycypacja (objawy choroby uwarunkowanej genetycznie zaczynają objawiać coraz wcześniej i w coraz większym nasileniu w następujących po sobie pokoleniach)
33
Q

Objawowy (odwracalny) RLS:

A

– Neuropatie
– Niewydolność nerek
– Anemia niedoborowa (żelazo)
– Ciąża

34
Q

Zespół niespokojnych nóg - leczenie

A
Leczenie przyczynowe: np. niedoboru
żelaza;
Leczenie objawowe:
– Leki wzmacniające układ dopaminergiczny (lewodopa, agoniści dopaminy);
– Opioidy;
– Benzodwuazepiny;
– Przeciwpadaczkowe;
Edukacja
35
Q

Drżenie samoistne

A
  • Najczęściej drżenie pozycyjne i lub kinetyczne, nie występuje w spoczynku, nasila się po wyciągnięciu rąk, może dotyczyć także głowy
  • Częstotliwość najczęściej w zakresie 8-12 Hz
  • Brak innych objawów pozapiramidowych i móżdżkowych
  • Poprawa po alkoholu
  • Częstość występowania rośnie z wiekiem
  • Rozpoznanie tylko na podstawie objawów
  • Częste pomyłki diagnostyczne z
    chorobą Parkinsona - próba pisma
    (litery duże i „drżące” vs mikrografia). Może towarzyszyć chorobie Parkinsona
  • Leczenie: propranolol 60-240mg/doba,
    primidon
36
Q

Pląsawica

A
  • Ruchy mimowolne o charakterze „tanecznym”, płynnym, występujące w spoczynku i nakładające się na ruchy dowolne, o różnym nasileniu
  • Może występować w różnych chorobach
37
Q

Choroba Huntingtona

A
  • Postępująca choroba neurodegeneracyjna, genetycznie uwarunkowana, objawiająca się zaburzeniami ruchowymi (najczęściej pląsawicą),
    zaburzeniami funkcji poznawczych (otępienie) i zaburzeniami emocjonalnymi
  • Początek: najczęściej w 4. dekadzie
  • Genetyka: gen zlokalizowany 4p16.3, mutacja polega na zwiększeniu liczby powtórzeń tripletu CAG powyżej 37, im większa liczba powtórzeń tym wcześniejszy początek choroby;
  • prawidłowy gen koduje białko huntingtinę, nieprawidłowa huntingtina odkłada się w neuronach
38
Q

Dystonie

A
  • Zespół objawów wynikających z przetrwałych skurczów mięśni, często o charakterze powtarzających się ruchów wykręcających, nierzadko z powstaniem utrwalonych pozycji
  • Dystonia: uogólniona, ogniskowa
39
Q

Dystonie ogniskowe

- Najczęstsze postacie

A

– Kręcz karku
– Kurcz powiek
– Kurcz pisarski

40
Q

Typowe dla przyczyny parkinsonizmu wywołanego chorobą Parkinsona

A

dobra reakcja na lewodopę

41
Q

Jeśli chcesz rozróżnić drżenie samoistne od Parkinsona , to typowym objęte będzie:

A

Drżenie głowy

42
Q

Nieprawda o RLS (zespole niespokojnych nóg)

A

dolegliwości nasilają się rano i po przebudzeniu

43
Q

Jaki lek NIE powoduje drżenia samoistnego:

A

propranolol

Mogą spowodować:
prednizon
kwas walproinowy
sole litu

44
Q

Co będziesz leczył toksyną botulinową:

A

kurcz pisarski

45
Q

Jakie objawy w Parkinsonie ​NIE wyprzedzą​ ​pojawienia się typowych objawów ruchowych?

A

fluktuacje ruchowe

Wyprzedzą:
zaparcia 
depresja 
łojotokowe zapalenie skóry 
zaburzenia węchu
46
Q

Kobieta około 60 lat, bradykinezja od kilku miesięcy, drżenie spoczynkowe połowicze itd.
Co to za choroba?

A

Ch. Parkinsona

47
Q

Kobieta około 60 lat, bradykinezja od kilku miesięcy, drżenie spoczynkowe połowicze itd.
Czym to leczyć?

A

L-DOPA i agoniści dopaminergiczni

48
Q

Kobieta około 60 lat, bradykinezja od kilku miesięcy, drżenie spoczynkowe połowicze itd.

A

zaburzeń autonomicznych

49
Q

W którym schorzeniu lewodopa i przeciwpadaczkowe łagodzą objawy?

A

RLS

50
Q

Zmniejsza się pod wpływem trików czuciowych

A

dystonia

51
Q

Nadmierna czynność układu autonomicznego

A

ch Parkinsona

52
Q

Czego nie ma w chorobie Parkinsona?

A

odp:

  • rodzinnego występowania
  • niedowładu kończyn dolnych
53
Q

Prawda o pląsawicy

A

Obniżone napięcie mięśni

54
Q

Pan narzekający na drżenia, w tym głowy; ustępują po alkoholu, rodzinnie

A

drżenia samoistne

55
Q

Zespół niespokojnych nóg - co nie nasili/co nie spowoduje

A

agonisty receptora dopaminowego

Mogą nasilić:
ciąża 
niedobór Fe 
neuropatia 
niewydolność nerek
56
Q

Co zastosujesz na objawy ruchowe w chorobie Parkinsona?

A

AChE inhibior któryś chyba donepezyl

57
Q

Co zaliczymy tu synukleopatii

A

Choroba Parkinsona

58
Q

Leczenie dystonii uogólnionej:

A

głęboka stymulacja mózgu

59
Q

Co najlepsze do wykrycia Parkinsona:

A

pet`

60
Q

Czym będziemy leczyć objawowo plasawicę Huntingtona?

A
Haloperydol (antagonista dopaminy)
Diazepam (stymulacja GABA)
Nasilona pląsawica:
Tetrabenazyna
Rezerpina
-> odwracalny i nieodwracalny inhibitor pęcherzykowy transportera typu monoamin (VMAT2)
61
Q

Gdy 70 latek dotychczas nieleczony z chorobą Parkinsona nie reaguje na duże dawki lewodopy

A

Rozważ inne przyczyny objawów parkinsonizmu

62
Q

Jakiego leku w ch. Parkinsona nie podamy?

A

haloperidol

możemy:
bromokryptyna
amantydyna

63
Q

Koleś ma skręcanie szyi/ głowy za siebie, początkowo w sytuacjach stresowych, potem ciągle, ale nasila się w stresowych, czasem boli
Co mu jest?

A

dystonia

64
Q

Koleś ma skręcanie szyi/ głowy za siebie, początkowo w sytuacjach stresowych, potem ciągle, ale nasila się w stresowych, czasem boli

A

ostrzykiwanie botuliną

65
Q

Koleś ma skręcanie szyi/ głowy za siebie, początkowo w sytuacjach stresowych, potem ciągle, ale nasila się w stresowych, czasem boli

A

EMG

66
Q

Malarz, drży mu ręka jak maluje i w sumie jak nie maluje to też mu drży głowa, piwko pomaga, ale jest wkurzony bo nie może malować :( i tatuś też miał
Co mu jest?

A

drżenie samoistne

67
Q

Malarz, drży mu ręka jak maluje i w sumie jak nie maluje to też mu drży głowa, piwko pomaga, ale jest wkurzony bo nie może malować :( i tatuś też miał
Co jest prawdą jeśli chodzi o tą chorobę?

A

zaawansowanych stadiach przydatne może być leczenie chirurgiczne

68
Q

Malarz, drży mu ręka jak maluje i w sumie jak nie maluje to też mu drży głowa, piwko pomaga, ale jest wkurzony bo nie może malować :( i tatuś też miał
Jaki lek?

A

propranolol

69
Q

Do wczesnych objawów choroby Parkinsona należą wszystkie z wyjątkiem

A

fluktuacje ruchowe