Choroba Parkinsona i inne choroby układu pozapiramidowego Flashcards

1
Q

Patologiczne zmiany w jądrach

podstawy - objawy

A

– hipokineza (zmniejszenie zakresu i ubóstwo ruchów)

– hiperkineza (nadmiar ruchów, ruchy mimowolne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Choroba Parkinsona - definicja

A

Proces zwyrodnieniowy dotyczy ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego prowadzi do deficytów w licznych układach neurotransmisyjnych (dopaminergicznym, noradrenergicznym, serotoninergicznym, cholinergicznym) zanik neuronów istoty czarnej w śródmózgowiu powoduje zmniejszenie ilości neuroprzekaźnika - dopaminy w ich zakończeniach w prążkowiu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Choroba Parkinsona - obraz kliniczny

A

stopniowo nasilający się zespół objawów (parkinsonizm), takich jak:

  • spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
  • drżenie spoczynkowe
  • sztywność mięśniowa
  • objawów pozaruchowych: psychiatryczne, autonomiczne, zaburzenia snu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Etiologia choroby

Parkinsona

A

 Czynniki genetyczne
 Czynniki środowiskowe
 Wpływ czynników genetycznych i środowiskowych
 Proces starzenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Choroba Parkinsona -

epidemiologia

A
Początek choroby: 40-70 lat
– rzadko przed 30 r.ż.
– przed 20 r.ż – parkinsonizm młodzieńczy
Średni wiek zachorowania: 58 rok życia 
Mężczyźni/kobiety = 3 / 2
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Choroba Parkinsona

– objawy ruchowe

A
Spowolnienie ruchowe
Drżenie
Wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność)
Zaburzenia stabilności postawy
– Zaburzenia chodu
– Hipomimia (uboga mimika twarzy, "twarz maskowata")
– Utrata współruchów (np. balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
– Dyzartria
– Mikrografia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Choroba Parkinsona

- Kryteria diagnostyczne

A

Obecność co najmniej 2 z 3 objawów:
– Spowolnienie ruchowe
– Drżenie spoczynkowe
– Sztywność

Zazwyczaj jednostronny początek
Brak innych objawów neurologicznych
Dobra odpowiedź na lewodopę
Postępujący przebieg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Drżenie w chorobie Parkinsona

A
  • Zazwyczaj ma jednostronny początek
  • Najczęściej jest spoczynkowe (zmniejsza się lub ustępuje w czasie ruchów dowolnych), znacznie rzadziej również kinetyczne
  • Najsilniej wyrażone w dystalnej części kończyny (ręka – „kręcenie pigułek”)
  • Częstotliwość (4-6 Hz)
  • Zwykle nie dotyczy głowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Sztywność mięśni

A
  • Wzmożenie napięcia mięśni typu plastycznego („rura ołowiana”)
  • Objaw „koła zębatego” podczas zginania i prostowania kończyny
  • Dotyczy wszystkich mięśni, zarówno kończyn jak i tułowia
  • Powoduje charakterystyczną sylwetkę - przodopochylenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Zaburzenia postawy i chodu

A
  • Pochylenie sylwetki do przodu
  • Chód drobnymi krokami, pociąganie („szuranie”) stopami
  • Trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu
  • Utrata współruchów (brak balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
  • Zaburzenia stabilności postawy i upadki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hipomimia

A
  • Twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji
  • Skóra wygładzona, „naoliwiona”
  • Rzadkie mruganie
  • Znieruchomiałe spojrzenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Dyzartria

A
  • Mowa cicha, monotonna

- Mowa niewyraźna, jak przez zaciśnięte usta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy pozaruchowe

A

Objawy psychiczne i poznawcze:
– Depresja (około 50%)
– Otępienie (20 – 30%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy autonomiczne

A
– Zaburzenia w oddawaniu moczu
– Niedociśnienie ortostatyczne
– Zaparcia
– Zaburzenia połykania
– Nadmierna potliwość
– Ślinotok
– Łojotok
– Zaburzenia seksualne
– Zaburzenia termoregulacji (zła tolerancja niskiej i wysokiej temperatury otoczenia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Objawy pozaruchowe choroby Parkinsona

A
  • Zaburzenia snu
  • Zaburzenia czucia: parestezje, ból
  • Zaburzenia węchu
  • Utrata wagi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy wczesne- wyprzedzające objawy ruchowe choroby Parkinsona

A
  • Sztywność osobowości
  • Depresja
  • Zaparcia
  • Zapalenie łojotokowe skóry
  • Skargi na parestezje kończyn
  • Dyskretne zaburzenia węchowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Objawy późnego okresu choroby Parkinsona

A

Dyskinezy
Dystonie
Fluktuacje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Dyskinezy

A

dodatkowe ruchy mimowolne, najczęściej o charakterze pląsawiczym
– Dyskinezy szczytu dawki
– Dyskinezy dwufazowe ( w okresie narastania i wygasania działania leku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Dystonie

A

bolesne, przetrwałe napięcie mięśni, zazwyczaj w

kończynach dolnych, rano, [przy niskim poziomie leku we krwi]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Fluktuacje

A

cykliczna zmienność nasilenia objawów ruchowych
– Stan „on” i „off” występujące najczęściej w związku czasowym z przyjmowaniem lewodopy
– Objaw „wyczerpania”: skrócenie czasu skuteczności lewodopy
– Zespół przełączania („on-off”) – nagłe, nieprzewidywalne pogorszenia i poprawy sprawności ruchowej
– Zamrożenie: nagła niezdolność do poruszania się, trudność rozpoczęcia ruchu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Zespół parkinsonowski

A

Zespół objawów typowy dla choroby Parkinsona (parkinsonizm)
Występuje w:
– Idiopatycznej chorobie Parkinsona
– Zespołach „parkinsonizmu atypowego” , np. zwyrodnienie wielosystemowe
– „Wtórnych” zespołach parkinsonowskich
(parkinsonizm pozapalny, polekowy, pourazowy, itd.)
– Innych chorobach neurodegeneracyjnych jako zespół objawów towarzyszących, np. w otępieniach (otępienie z ciałami Lewy’ego, choroba Alzheimera, otępienie czołowoskroniowe)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Choroba Parkinsona –

badania dodatkowe

A

– Neuroobrazowanie strukturalne: CT, MRI (standard)
– Badania neuroobrazujące: PET, SPECT: wykazują zmiany w układzie dopaminergicznym we wczesnym
okresie choroby, przed ujawnieniem się objawów klinicznych
– Testy genetyczne - identyfikacja osób z mutacją genetyczną należących do grupy ryzyka
– Obraz kliniczny!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Parkinsonizm jatrogenny

A
  • neuroleptyki
  • flunarizina
  • cinnarizina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Parkinsonizm toksyczny

A

MN
CO
dwusiarczek węgla
MPTP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Parkinsonizm metaboliczny
m.in. niedoczynność przytarczyc, encefalopatia wątrobowa
26
Parkinsonizm w następstwie licznych urazów głowy
encefalopatia bokserska
27
Leczenie choroby Parkinsona - farmakologiczne
``` – Lewodopa – Agoniści receptora D (bromokryptyna, pramipeksol, ropinirol, rotygotyna) – Selegilina – Amantadyna – Leki cholinolityczne ```
28
Leczenie choroby Parkinsona - niefarmakologiczne
Chirurgiczne (głęboka stymulacja jadra niskowzgórzowego) Fizjoterapia – Kinezyterapia: ćwiczenia oporowe Wspomaganie grupowe, edukacja Psychoterapia
29
Zespół niespokojnych nóg
= RLS obraz klasyczny: ruchy (mimowolne, przymus) kończynami dolnymi, którym towarzyszą dyskomfort lub nieprzyjemne odczucia w kończynach dolnych, występujące podczas spoczynku i przeszkadzające w odpoczynku i śnie
30
Zespół niespokojnych nóg – obraz kliniczny
- świadome, przymusowe ruchy kończyn (brak rytmiczności, stereotypowości, regularności); - odczucia (parestezje, dyzestezje); - pojawianie lub nasilanie się tych objawów podczas spoczynku; - całkowite lub częściowe ustępowanie nieprawidłowych odczuć w czasie ruchu - występowanie lub większe nasilenie wieczorem i w nocy niż w ciągu dnia - Zaburzenia emocjonalne w RLS występują częściej (podobnie jak w chorobie Parkinsona); - U dzieci częściej widoczne zaburzenia (deficyt) uwagi i nadaktywność
31
Zespół niespokojnych nóg | - etiopatogeneza
– dysfunkcja układu dopaminergicznego w obszarach podkorowych: • obniżenie wychwytu dopaminy w prążkowiu (PET) – zaburzenia metabolizmu żelaza
32
Idiopatyczny RLS
``` – genetycznie uwarunkowany – rozpoczyna się często przed 30 rż – geny zmapowano na chromosomie 12 i 14 – AD – wysoka penetracja genu – antycypacja (objawy choroby uwarunkowanej genetycznie zaczynają objawiać coraz wcześniej i w coraz większym nasileniu w następujących po sobie pokoleniach) ```
33
Objawowy (odwracalny) RLS:
– Neuropatie – Niewydolność nerek – Anemia niedoborowa (żelazo) – Ciąża
34
Zespół niespokojnych nóg - leczenie
``` Leczenie przyczynowe: np. niedoboru żelaza; Leczenie objawowe: – Leki wzmacniające układ dopaminergiczny (lewodopa, agoniści dopaminy); – Opioidy; – Benzodwuazepiny; – Przeciwpadaczkowe; Edukacja ```
35
Drżenie samoistne
- Najczęściej drżenie pozycyjne i lub kinetyczne, nie występuje w spoczynku, nasila się po wyciągnięciu rąk, może dotyczyć także głowy - Częstotliwość najczęściej w zakresie 8-12 Hz - Brak innych objawów pozapiramidowych i móżdżkowych - Poprawa po alkoholu - Częstość występowania rośnie z wiekiem - Rozpoznanie tylko na podstawie objawów - Częste pomyłki diagnostyczne z chorobą Parkinsona - próba pisma (litery duże i „drżące” vs mikrografia). Może towarzyszyć chorobie Parkinsona - Leczenie: propranolol 60-240mg/doba, primidon
36
Pląsawica
- Ruchy mimowolne o charakterze „tanecznym”, płynnym, występujące w spoczynku i nakładające się na ruchy dowolne, o różnym nasileniu - Może występować w różnych chorobach
37
Choroba Huntingtona
- Postępująca choroba neurodegeneracyjna, genetycznie uwarunkowana, objawiająca się zaburzeniami ruchowymi (najczęściej pląsawicą), zaburzeniami funkcji poznawczych (otępienie) i zaburzeniami emocjonalnymi - Początek: najczęściej w 4. dekadzie - Genetyka: gen zlokalizowany 4p16.3, mutacja polega na zwiększeniu liczby powtórzeń tripletu CAG powyżej 37, im większa liczba powtórzeń tym wcześniejszy początek choroby; - prawidłowy gen koduje białko huntingtinę, nieprawidłowa huntingtina odkłada się w neuronach
38
Dystonie
- Zespół objawów wynikających z przetrwałych skurczów mięśni, często o charakterze powtarzających się ruchów wykręcających, nierzadko z powstaniem utrwalonych pozycji - Dystonia: uogólniona, ogniskowa
39
Dystonie ogniskowe | - Najczęstsze postacie
– Kręcz karku – Kurcz powiek – Kurcz pisarski
40
Typowe dla przyczyny parkinsonizmu wywołanego chorobą Parkinsona 
dobra reakcja na lewodopę 
41
Jeśli chcesz rozróżnić drżenie samoistne od Parkinsona , to typowym objęte będzie: 
Drżenie głowy  
42
Nieprawda o RLS (zespole niespokojnych nóg)  
dolegliwości nasilają się rano i po przebudzeniu
43
Jaki lek NIE powoduje drżenia samoistnego:
propranolol Mogą spowodować: prednizon kwas walproinowy sole litu
44
Co będziesz leczył toksyną botulinową:
kurcz pisarski
45
Jakie objawy w Parkinsonie ​NIE wyprzedzą​ ​pojawienia się typowych objawów ruchowych?
fluktuacje ruchowe ``` Wyprzedzą: zaparcia depresja łojotokowe zapalenie skóry zaburzenia węchu ```
46
Kobieta około 60 lat, bradykinezja od kilku miesięcy, drżenie spoczynkowe połowicze itd. Co to za choroba?
Ch. Parkinsona
47
Kobieta około 60 lat, bradykinezja od kilku miesięcy, drżenie spoczynkowe połowicze itd. Czym to leczyć?
L-DOPA i agoniści dopaminergiczni
48
Kobieta około 60 lat, bradykinezja od kilku miesięcy, drżenie spoczynkowe połowicze itd.
zaburzeń autonomicznych
49
W którym schorzeniu lewodopa i przeciwpadaczkowe łagodzą objawy?
RLS
50
Zmniejsza się pod wpływem trików czuciowych
dystonia
51
Nadmierna czynność układu autonomicznego
ch Parkinsona
52
Czego nie ma w chorobie Parkinsona?
odp: - rodzinnego występowania - niedowładu kończyn dolnych
53
Prawda o pląsawicy 
Obniżone napięcie mięśni 
54
Pan narzekający na drżenia, w tym głowy; ustępują po alkoholu, rodzinnie
drżenia samoistne
55
Zespół niespokojnych nóg - co nie nasili/co nie spowoduje
agonisty receptora dopaminowego  ``` Mogą nasilić: ciąża  niedobór Fe  neuropatia  niewydolność nerek  ```
56
Co zastosujesz na objawy ruchowe w chorobie Parkinsona?
AChE inhibior któryś chyba donepezyl
57
Co zaliczymy tu synukleopatii
Choroba Parkinsona
58
Leczenie dystonii uogólnionej:
głęboka stymulacja mózgu
59
Co najlepsze do wykrycia Parkinsona:
pet`
60
Czym będziemy leczyć objawowo plasawicę Huntingtona?
``` Haloperydol (antagonista dopaminy) Diazepam (stymulacja GABA) Nasilona pląsawica: Tetrabenazyna Rezerpina -> odwracalny i nieodwracalny inhibitor pęcherzykowy transportera typu monoamin (VMAT2) ```
61
Gdy 70 latek dotychczas nieleczony z chorobą Parkinsona nie reaguje na duże dawki lewodopy
Rozważ inne przyczyny objawów parkinsonizmu
62
Jakiego leku w ch. Parkinsona nie podamy?
haloperidol możemy: bromokryptyna amantydyna
63
Koleś ma skręcanie szyi/ głowy za siebie, początkowo w sytuacjach stresowych, potem ciągle, ale nasila się w stresowych, czasem boli Co mu jest?
dystonia
64
Koleś ma skręcanie szyi/ głowy za siebie, początkowo w sytuacjach stresowych, potem ciągle, ale nasila się w stresowych, czasem boli
ostrzykiwanie botuliną
65
Koleś ma skręcanie szyi/ głowy za siebie, początkowo w sytuacjach stresowych, potem ciągle, ale nasila się w stresowych, czasem boli
EMG
66
Malarz, drży mu ręka jak maluje i w sumie jak nie maluje to też mu drży głowa, piwko pomaga, ale jest wkurzony bo nie może malować :( i tatuś też miał Co mu jest?
drżenie samoistne
67
Malarz, drży mu ręka jak maluje i w sumie jak nie maluje to też mu drży głowa, piwko pomaga, ale jest wkurzony bo nie może malować :( i tatuś też miał Co jest prawdą jeśli chodzi o tą chorobę?
zaawansowanych stadiach przydatne może być leczenie chirurgiczne
68
Malarz, drży mu ręka jak maluje i w sumie jak nie maluje to też mu drży głowa, piwko pomaga, ale jest wkurzony bo nie może malować :( i tatuś też miał Jaki lek?
propranolol
69
Do wczesnych objawów choroby Parkinsona należą wszystkie z wyjątkiem
fluktuacje ruchowe