Choroba Parkinsona i inne choroby układu pozapiramidowego Flashcards
Patologiczne zmiany w jądrach
podstawy - objawy
– hipokineza (zmniejszenie zakresu i ubóstwo ruchów)
– hiperkineza (nadmiar ruchów, ruchy mimowolne)
Choroba Parkinsona - definicja
Proces zwyrodnieniowy dotyczy ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego prowadzi do deficytów w licznych układach neurotransmisyjnych (dopaminergicznym, noradrenergicznym, serotoninergicznym, cholinergicznym) zanik neuronów istoty czarnej w śródmózgowiu powoduje zmniejszenie ilości neuroprzekaźnika - dopaminy w ich zakończeniach w prążkowiu
Choroba Parkinsona - obraz kliniczny
stopniowo nasilający się zespół objawów (parkinsonizm), takich jak:
- spowolnienie ruchowe (bradykinezja)
- drżenie spoczynkowe
- sztywność mięśniowa
- objawów pozaruchowych: psychiatryczne, autonomiczne, zaburzenia snu
Etiologia choroby
Parkinsona
Czynniki genetyczne
Czynniki środowiskowe
Wpływ czynników genetycznych i środowiskowych
Proces starzenia
Choroba Parkinsona -
epidemiologia
Początek choroby: 40-70 lat – rzadko przed 30 r.ż. – przed 20 r.ż – parkinsonizm młodzieńczy Średni wiek zachorowania: 58 rok życia Mężczyźni/kobiety = 3 / 2
Choroba Parkinsona
– objawy ruchowe
Spowolnienie ruchowe Drżenie Wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność) Zaburzenia stabilności postawy – Zaburzenia chodu – Hipomimia (uboga mimika twarzy, "twarz maskowata") – Utrata współruchów (np. balansowania kończynami górnymi w czasie chodu) – Dyzartria – Mikrografia
Choroba Parkinsona
- Kryteria diagnostyczne
Obecność co najmniej 2 z 3 objawów:
– Spowolnienie ruchowe
– Drżenie spoczynkowe
– Sztywność
Zazwyczaj jednostronny początek
Brak innych objawów neurologicznych
Dobra odpowiedź na lewodopę
Postępujący przebieg
Drżenie w chorobie Parkinsona
- Zazwyczaj ma jednostronny początek
- Najczęściej jest spoczynkowe (zmniejsza się lub ustępuje w czasie ruchów dowolnych), znacznie rzadziej również kinetyczne
- Najsilniej wyrażone w dystalnej części kończyny (ręka – „kręcenie pigułek”)
- Częstotliwość (4-6 Hz)
- Zwykle nie dotyczy głowy
Sztywność mięśni
- Wzmożenie napięcia mięśni typu plastycznego („rura ołowiana”)
- Objaw „koła zębatego” podczas zginania i prostowania kończyny
- Dotyczy wszystkich mięśni, zarówno kończyn jak i tułowia
- Powoduje charakterystyczną sylwetkę - przodopochylenie
Zaburzenia postawy i chodu
- Pochylenie sylwetki do przodu
- Chód drobnymi krokami, pociąganie („szuranie”) stopami
- Trudności w rozpoczęciu i zatrzymaniu chodu
- Utrata współruchów (brak balansowania kończynami górnymi w czasie chodu)
- Zaburzenia stabilności postawy i upadki
Hipomimia
- Twarz tzw. maskowata, nie wyrażająca emocji
- Skóra wygładzona, „naoliwiona”
- Rzadkie mruganie
- Znieruchomiałe spojrzenie
Dyzartria
- Mowa cicha, monotonna
- Mowa niewyraźna, jak przez zaciśnięte usta
Objawy pozaruchowe
Objawy psychiczne i poznawcze:
– Depresja (około 50%)
– Otępienie (20 – 30%)
Objawy autonomiczne
– Zaburzenia w oddawaniu moczu – Niedociśnienie ortostatyczne – Zaparcia – Zaburzenia połykania – Nadmierna potliwość – Ślinotok – Łojotok – Zaburzenia seksualne – Zaburzenia termoregulacji (zła tolerancja niskiej i wysokiej temperatury otoczenia)
Objawy pozaruchowe choroby Parkinsona
- Zaburzenia snu
- Zaburzenia czucia: parestezje, ból
- Zaburzenia węchu
- Utrata wagi
Objawy wczesne- wyprzedzające objawy ruchowe choroby Parkinsona
- Sztywność osobowości
- Depresja
- Zaparcia
- Zapalenie łojotokowe skóry
- Skargi na parestezje kończyn
- Dyskretne zaburzenia węchowe
Objawy późnego okresu choroby Parkinsona
Dyskinezy
Dystonie
Fluktuacje
Dyskinezy
dodatkowe ruchy mimowolne, najczęściej o charakterze pląsawiczym
– Dyskinezy szczytu dawki
– Dyskinezy dwufazowe ( w okresie narastania i wygasania działania leku
Dystonie
bolesne, przetrwałe napięcie mięśni, zazwyczaj w
kończynach dolnych, rano, [przy niskim poziomie leku we krwi]
Fluktuacje
cykliczna zmienność nasilenia objawów ruchowych
– Stan „on” i „off” występujące najczęściej w związku czasowym z przyjmowaniem lewodopy
– Objaw „wyczerpania”: skrócenie czasu skuteczności lewodopy
– Zespół przełączania („on-off”) – nagłe, nieprzewidywalne pogorszenia i poprawy sprawności ruchowej
– Zamrożenie: nagła niezdolność do poruszania się, trudność rozpoczęcia ruchu
Zespół parkinsonowski
Zespół objawów typowy dla choroby Parkinsona (parkinsonizm)
Występuje w:
– Idiopatycznej chorobie Parkinsona
– Zespołach „parkinsonizmu atypowego” , np. zwyrodnienie wielosystemowe
– „Wtórnych” zespołach parkinsonowskich
(parkinsonizm pozapalny, polekowy, pourazowy, itd.)
– Innych chorobach neurodegeneracyjnych jako zespół objawów towarzyszących, np. w otępieniach (otępienie z ciałami Lewy’ego, choroba Alzheimera, otępienie czołowoskroniowe)
Choroba Parkinsona –
badania dodatkowe
– Neuroobrazowanie strukturalne: CT, MRI (standard)
– Badania neuroobrazujące: PET, SPECT: wykazują zmiany w układzie dopaminergicznym we wczesnym
okresie choroby, przed ujawnieniem się objawów klinicznych
– Testy genetyczne - identyfikacja osób z mutacją genetyczną należących do grupy ryzyka
– Obraz kliniczny!!!
Parkinsonizm jatrogenny
- neuroleptyki
- flunarizina
- cinnarizina
Parkinsonizm toksyczny
MN
CO
dwusiarczek węgla
MPTP
Parkinsonizm metaboliczny
m.in. niedoczynność przytarczyc, encefalopatia wątrobowa
Parkinsonizm w następstwie licznych urazów głowy
encefalopatia bokserska
Leczenie choroby Parkinsona - farmakologiczne
– Lewodopa – Agoniści receptora D (bromokryptyna, pramipeksol, ropinirol, rotygotyna) – Selegilina – Amantadyna – Leki cholinolityczne