Chapitre 8 - Anémie Flashcards
1- Qu’est-ce que le terme érythron désigne?
2- Combien d’érythrocytes doivent être remplacer à chaque jour?
3- Nommer les deux compartiments anatomiques de l’érythron
4- Nommer les trois compartiments cinétiques de l’érythron
5- Qui est stimulée par l’EPO dans la MO?
- Ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse de GR circulants durant la vie humaine
- 200 milliards
- Moelle osseuse, circulation sanguine
- Progéniteur, maturation, survie érythrocytaire
- Cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E
1- Combien de temps dure la prolifération
2- Combien donne d’érythroblastes / normoblastes donne une cellule progénitrice de l’érythropoïèse ?
3- Comment est caractérisé la maturation?
4- Comment appelle-t-on un érythroblaste avec son noyau expulsé?
5- Combien de temps dure la maturation?
- Entre 3 et 4 jours
- 16 ou 32
- Acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du GR N
- Réticulocytes
- 6 jours (5 jours dans MO, 1 journée dans le sang périphérique)
1- Pendant combien de temps survie l’érythrocyte
2- Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes
3- Qu’arrive-t-il avec l’Hb? le fer?
4- Qui est l’intermédiaire qui assure la boucle de rétroaction classique de la régulation fonctionnelle de l’érython
5- Qui produit la réponse de la Q4
1- 110 à 120 jours
2- Pulpe rouge de la rate
3- Conversion en bilirubine / réutilisation pour l’érythropoïèse
4- EPO
5- Cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la PO2
1- Nommer les 3 principaux effets de l’EPO
2- Qui sont les 3 autres co-facteurs de l’érythropoïèse
3- Qu’est-ce que l’anémie
4- Qu’est-ce qui fait varier la limite inférieure de la concentration N
5- Nommer le seuil de l’anémie pour une femme enceinte du 3e trimeste
1- Stimulation de la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques / accélération de la maturation des érythroblastes / accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant
2- Vit B12, acide folique, fer
3- Diminution de la concentration circulante de l’Hb en deça des valeurs généralement considérées comme N
4- Âge, circonstances de la vie (ex : grossesse)
5- < 110 g/L
1- Est-ce que les sx et les signes cliniques sont en relation étroite avec la concentration d’Hb mesurée?
2- Qu’est-ce qui influence la tolérance à l’anémie (3)
3- Nommez les 3 manifestations cliniques spécifiques
4- Décrire les endroits touchées ou signification
1- Non
2- Âge, état général, rapidité d’installation de l’anémie
3- Pâleur, asthénie, ictère
4- Pâleur = peau, plis de la main, muqueuses / ictère si hémolyse
1- Nommer 7 indices d’activation des mécanismes compensatoires
2- Nommer 3 indices d’atteinte de l’état de la circulation
3- Nommer 7 indices de l’expression de la maladie causale
4- Nommer les 3 principaux mécanismes producteurs d’anémie
1- Tachycardie, palpitations, céphalée pulsatile, acouphènes, dyspnée d’effort, orthopnée, oedème malléolaire
2- Angine de poitrine, CI, ICT
3- Fièvre, paresthésies, perte d’équilibre, douleurs épigastriques, méléna, ménorragies, métrorragies
4- Défaut de prolifération, défaut de maturation, survie raccourcie des érythrocytes
1- Nommez les 3 mécanismes d’anémie par défaut de prolifération
2- Décrire les anémies par défaut de maturation
3- Qu’est-ce qui cause le + souvent les anémies par défaut de maturation
4- Qu’est-ce qui cause une survie raccourcie des érythrocytes (3)
1- Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques, altération quelconque du microenvironnement médullaire, production ou efficacité insuffisante de l’EPO
2- Incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels N –> destruction précoce dans la MO
3- Carence des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse (ex : fer, B9, B12)
4- Hémorragie, destruction prématurée des GR in vivo dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), destruction prématurée des GR in vivo dans le foie ou la rate (hémolyse extravasculaire)
- Nommez les 3 indicateurs biologiques de l’anémie
- Quel mécanisme est derrière une anémie normo-normo agénérative ? regénérative?
- Quel mécanisme est derrière une anémie microcytaire hypochromes non regénérative ? regénérative
- Quel mécanisme est derrière une anémie macrocytaire non regénérative ? regénérative?
- Réticulocytose, morphologie des érythrocytes, produits de la dégradation des érythrocytes
- Défaut de prolifération / survie raccourcie
- Carence en fer / thalassémie majeure possible
- Défaut de maturation du noyau / survie raccourcie (avec rétic très élevée)
- Comment identifier les réticulocytes sanguins?
- Quel est la réticulocytose N?
- À quoi sert la morphologie des érythrocytes?
- Quel est l’indice le plus sensible et le + utile dans les constantes érythrocytaires? À quoi sert-il?
- Quel indice est utile mais relativement peu sensible dans les constantes érythrocytaires ? À quoi sert-il?
- En microscopie ; on peut voir des colorants qui se lient spécifiquement à l”ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme des réticulocytes
- 20 à 100 x 10^9/L (0.5 à 2% du nombre total de GR circulants)
- Base à une classification opérationnelle des anémies
- VGM ; déterminer si normo/micro/macro cytaire
- CGMH ; déterminer si normo ou hypochrome
Comment est la réticulocytes / morphologie / LDH / Bilirubine en :
- défaut de prolifération
- défaut de maturation
- survie raccourcie
- < 100 / normocytaire normochrome / N / N
- < 100 / microcytaire-hypochrome ou macroytaire / très augmenté / N ou augmentée
- > 100 / sphérocytaire ou non-sphrérocytaire / N si hémorragie vs N ou augmenté si hémolyse / N si hémorragie ou très augmentée si hémolyse
- Est-ce que les constantes érythrocytaires moyennes sont suffisantes pour décrire les anomalies morphologiques ?
- Que doit-on faire de plus?
- Nommez 3 anomalies du diamètre
- Nommez 4 anomalies de la coloration
- Nommez 4 anomalies de la forme
- Non
- Frottis sanguin
- Microcytose, anisocytose, macrocytose
- Anisochromie, hypochromie, polychromatophilie, présence de corps d’inclusion
- Poïkilocytose, sphérocytes ou ovalocytes, acanthocytes ou schistocytes, cellules en larmes, cellules en cibles
- Classer en ordre décroissant les causes d’anémie : ferriprive, hémolyse,moelle envahie, inflammation, B12 et folate, hémorragie aigue
- Nommer 3 produits de la dégradation des érythrocytes
- À quoi sert le myélogramme et la Bx de moelle ?
- Que permet-elle d’évaluer (4) ?
- Quel est le ratio N précurseur myéloïde pour un érythroblaste (rapport M/E) ?
- Inflammation, ferriprive, hémorragie aiguë, moelle envahie, B12 & folate = Hémolyse
- Bilirubine indirecte (non-conjuguée), LDH, haptoglobine
- Établissement d’un dx de certains cas d’anémie quand les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants
- Richesse ou cellularité hématopoïétique de la cellule / proportions occupées par les cellules des différentes lignes hématopoïétiques / aspect morphologique des érythroblastes / présence de cellules étrangères à la moelle
- 3:1
- Quand est-ce que la bili indirecte s’élève?
- Que donne une bili indirecte augmentée?
- Quand est-ce que le LDH s’élève?
- Qu’est-ce que l’haptoglobine?
- Quand est-ce que l’haptoglobine s’abaisse de façon importante?
- Importante = hémolyse périphérique / moins marqué = hémolyse intramédullaire
- Ictère
- Hémolyse périphérique intravaculaire ou hémolyse intramédullaire 2e destruction massive des érythroblastes
- Protéique sérique qui lie préfentiellement l’Hb libre lorsqu’elle s’échappe du cytoplasme érythrocytaire
- Hémolyse extravasculaire ou hémolyse intravasculaire
Nommer les 6 étapes pour l’investigation d’une anémie
1- Hb : anémie ou non
2- VGM : mécanisme / classification de l’anémie
3- Réticulocytose : regénérative ou agénérative
4- Frottis sanguin : indices particuliers
5- Bilirubine, LDH, haptoglobine : hémolyse intra/extra vasculaire ou intra-médullaire
6- Aspiration ou Bx de moelle occ : cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement
- Que sont les anémies par défaut de prolifération?
- Comment sont-elles au niveau morphologique?
- Que voit-on au VGM et CGMH?
- Que peut-on voir à l’examen de la MO après aspiration et Bx (2) ?
- Voit-on des produits témoignants d’une destruction accélérée des érythroblastes ou érythrocytes?
- Anémies à caractère non-regénératif
- Pas d’anomalie morphologique au frottis sanguin
- Normocytaire normochrome
- Diminution de la cellularité globale, modification du rapport M/E (augmenté si défaut de prolifération / diminué si survie raccourcie)
- Non
Défaut de prolifération :
- nommez les 2 classes
- nommez les 2 possibilités dans la classe 1
- nommez les 4 possibilités dans la classe 2
- Atteinte primitive de la moelle, défaut de stimulation érythropoïétique
- Espace médullaire, cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
- Maladies rénales, maladies inflammatoires, maladies endocriniennes, le rôle du fer
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - remplacement de l’espace médullaire
- qu’est-ce que c’est ?
- que voit-on sur le frottis sanguin?
- quelle est l’hypothèse derrière le mécanisme?
- Proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers
- Cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire
- La barrière anatomique qui sépare la moelle du sang a été endommagé par un processus qui infiltre l’espace hématopoïétique (leuco-érythroblastose)
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche :
- qu’est-ce qu’une aplasie sélective?
- nommez 1 aplasie sélective congénitale
- nommez 2 aplasies sélectives acquises
- Seulement la ligne érythroblastique va disparaître de la moelle
- Anémie de Blackfan-Diamond
- Érythroblastopénie auto-immune, post-infection par le Parvovirus B19
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche :
- Qu’est-ce qu’une aplasie globale?
- Donnez 1 exemple d’aplasie globale congénitale
- Est-ce que les aplasies globales acquises sont + fréquentes que les congénitales?
- Les 3 lignées hématopoïétiques disparaissent +/- complètement de l’espace médullaire 2e déficience de la cellule-souche multipotentielle myéloïde
- Maladie de Fanconi
- Oui
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche (aplasie globale) :
- nommez 4 étiologies possibles
- comment apparaissent les sx et signes de la maladie?
- décrire la présentation clinique (3)
- comment est le Px?
- Agents toxiques, médicaments, infections virales, idiopathiques
- De façon insidieuse
- Anémie, neutropénie, thrombocytopénie
- Si sévère et non tx = 80% vont mourir éventuellement d’infection ou d’hémorragie dans les 12 mois qui suivent le dx
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche (aplasie globale) :
- nommez 4 agents toxiques
- nommez 6 Rx
- nommez 3 types d’infections
- dans combien de cas la cause est idiopathique?
- Dérivés du benzène, arsenic, insecticide, radiations ionisantes
- Alkylants (chimio), antiométabolites (chimio), chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, anticonvulsivants, sulfas
- Hépatites virables, mononucléoses infectieuses, grippes banales
-Plus de 50%
Défaut de prolifération - atteinte primitive de la moelle - déficience de la cellule souche (aplasie globale) :
1- quel est la 1e étape du tx?
2- que comprend le tx de support? (3)
3- quoi faire si l’aplasie ne se corrige après la réponse en Q1?
4- qu’est-ce qui peut être envisagé si le pt <40 ans et il possède un donneur compatible dans la fratrie?
- Retrait immédiat de tout médicament (même anodin)
- Isolement de protection, ATB à large spectre, transfusion d’érythrocytes et de plaquettes PRN
- Tx immunosupresseur
- Allogreffe de MO
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies rénales :
1- Qu’est-ce qui accompagne presque toujours un DFG <35?
2- Quel est le tx?
3- Qu’est-ce qui est efficace pour corriger cette anémie chez les insuffisants rénaux?
1- Anémie 2e insuffisance de production d’EPO par les cellules rénales
2- Traiter la maladie causale si possible (ad greffe rénale)
3- Administration parentérale d’EPO humaine biosynthétique (Eprex, Aranesp)
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies inflammatoires :
1- Quelles pathologies peuvent causer ce type d’anémie (7) ?
2- Comment est l’anémie?
3- Quel est le dénominateur commun?
4- Quel est la 1e étape du Tx?
5- Qu’est-ce qui peut être essayé comme autre Tx?
1- TB, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica, lymphomes, hypernéphromes (infections, cancer ou états inflammatoires chroniques)
2- Anémie non régénérative modérée (Hb : 90-100), normochrome normocytaire
3- Production et secrétion en grande qté par les macrophages activés de cytokines (IL-1, IL-6, TNF, interféron-gamma)
4- Traiter la maladie causale
5- Transfusion sanguine
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies inflammatoires :
- nommer les 5 effets des maladies inflammatoires
- est-ce que l’administration d’EPO est efficace comme Tx?
1- Stimulation de la synthèse hépatique du fibrinogène –> augmentation de la VS
2- Diminution légère de la durée de vie des globules rouges
3- Diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’EPO
4- Maintien d’un taux faible d’EPO circulant
5- Inhibition du recyclage N du fer pour l’EPO
- Non
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - maladies endocriniennes :
1- Quelles hormones sont capables de moduler l’effet d’une qté donnée de l’EPO sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E (3) ?
2- Que se passe-t-il dans les déficiences hormonales isolées?
3- Que se passe-t-il dans les déficiences hormonales combinées?
4- Quel est le Tx?
1- Testostérone, thyroxine, hormone de croissance
2- Baisse de l’ordre de 10 à 30 g/L de l’Hb
3- Baisse du taux d’Hb ad 60 g/L
4- Tx de la maladie causale
Défaut de prolifération - défaut de stimulation - rôle particulier du fer :
1- Qu’est-ce que le fer est capable de faire?
2- Que se passe-t-il quand une carence en fer s’installe dans l’organisme?
3- Quelle est la 1e étape d’un état ferriprive?
4- Que se passe-t-il plus tard au cours de l’évolution d’une carence en fer?
1- Moduler la réponse des progéniteurs médullaires à l’érythropoïèse
2- Effet sur la prolifération des érythroblastes qui disparait
3- Développement d’une anémie de type normocytaire normochrome
4- Les signes morphologiques d’un véritable défaut de maturation (microcytaire hypochrome) apparaissent
Défaut de maturation
- Quelles sont les 2 classes possibles? (et leur VGM/CGMH)
- Nommer 2 causses dans la classe 1
- Nommer 3 causes dans la classe 2
- Comment sont les anémies dans ce groupe?
- Défaut de maturation du cytoplasme (microcytaire hypochrome), défaut de maturation du noyau (macrocytaire)
- Anémie ferriprive, anémie non ferriprive
- Carence en vit B12, carence en folate, anémies réfractaires
- Non regénérative
Défaut de maturation :
- Comment est la MO?
- Comment est l’aspect morphologique des érythroblastes dans la classe 2?
- Qu’est-ce qui accompagne la destruction des mégaloblastes? (3)
- La MO montre un degré de cellularité N ou même augmenté car la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place
- Mégaloblastique
- Élévation importante du LDH, augmentation de la bili indirecte, dégradation d’Hb dans la MO
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive :
- comment est distribué le fer?
- qui relie le fer entre les deux compartiments?
- quel est le taux d’absorption du fer?
- que se passe-t-il en cas de besoin accru (ex : grossesse, menstruations) ?
- Dans deux compartiments ; l’érython, les réserves (macrophages du système réticulo-endothélial)
- Transferrine
- 10% de la qté ingérée
- Absorption augmente ad 20% de la qté ingérée
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive :
1- que se passe-t-il si demande subite ou excessive (ex : hémorragie, chx) ?
2- que se passe-t-il si présence d’une balance négative du fer (pertes>apport) ?
3- que se passe-t-il une fois que l’action en Q2 est épuisée?
4- que se passe-t-il car l’anémie progresse?
1- Les réserves servent de tampon
2- L’organisme va puiser ses besoins quotidiens dans les réserves
3- Qté de fer lié à la transferrine diminue –> le CFU-E diminue sa sensibilité à l’EPO –> anémie normocytaire normochrome (1e stade de l’anémie ferriprive)
4- Véritable défaut de maturation du cytoplasme car le Fe est insuffisant –> anémie microcytaire hypochrome (2e stade de l’anémie ferriprive)
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive vs non ferriprive :
1- quelle cytokine retarde le relargage du fer par macrophages?
2- quels sont les deux voies du transit du fer hémoglobinique?
3- comment est la répartition quantitative du fer entre ces 2 voies à l’état N?
4- que se passe-t-il en présence de médiateurs inflammatoires ou stimulation importante de l’hepcidine?
5- qu’est-ce qui permet de différencier l’anémie ferriprive de l’anémie inflammatoire
1- Hepcidine
2- Voie rapide (30 minutes ; fer libéré par phagocytose –> fer en circulation), voie lente (6-7 jrs ; fer libéré –> ferritine et hémosidérrine)
3- 50 - 50%
4- 80% voie lente et 20% voie rapide –> fer plasmatique diminué, réserves augmentées
5-Documentation de réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive :
1- nommez 3 indicateurs spécifiques de l’anémie ferriprive
2- quelle mesure permet d’apprécier quantitativement les réserves de fer
3- quelle mesure doit être obtenue à jeun
4- quelle mesure est un dosage fonctionnel de la transferrine circulante
5- quelle mesure donne un meilleur aperçu de la qté disponible pour l’érythropoïèse
1- Fer sérique, ferritine, capacité totale de fixation
2- Ferritine
3- Fer sérique
4- Capacité total de fixation
5- % de saturation de la transferrine
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive :
- que veut dire une ferritine plasmatique <10
- dans quel condition peut-on avoir une ferritine plasmatique élevée (3)
- qu’est-ce qui influence la présentation clinique de l’anémie ferriprive (3)
- quelles sont les 3 anciennes manifestations classiques
1- Épuisement des réserves de fer (anémie ferriprive)
2- Maladies hépatiques, états inflammatoires, hémochromatose
3- Durée de l’anémie, sévérité de l’anémie, état général du malade
4- Oesophagite particulière, chéilite, déformation concave des ongles
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive :
- chez l’adulte ; que faut-il présumer si anémie ferriprive
- chez la femme
- chez l’homme
- chez le nourrisson
- Perte de fer sous forme de saignement chronique
- Saignement gynécologique ou saignement obstétrical
- Saignement occulte originant du tube digestif
- Insuffisance d’apport
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive vs non ferriprive :
- nommez les 4 éléments qui doivent être documentés dans une véritable carence en fer
- nommez les 4 éléments si anémie inflammatoire
- quel est la 1e étape du tx
- où est absorbé le fer / que doit-on éviter
- Anémie normocytaire qui devient microcytaire hypochrome, fer sérique abaissé, capacité de fixation augmentée, ferritine <10
- Anémie normocytaire (ou légèrement microcytaire), fer sérique abaissé, capacité de fixation abaissée, ferritine >75
- Déterminer et corriger la cause de la carence
- Partie proximale de l’intestin grêle / comprimés à LA ou à enrobage entérique
Défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive :
- comment s’effectue le remplacement du fer
- qui utilise le fer IV
- quand doit-on vérifier si la maladie manifeste une réponse adéquate au tx
- quand est-ce que le VGM doit être corrigé
- 60 à 100 mg de fer élémentaire 1 à 3 fpj
- Malabsorption du fer (ex : gastrectomie), intolérance à la prise du fer per os
- 7 à 10 jours / 3 semaines –>vérifier la réticulocytose et l’Hb
- 6 à 8 semaines post-début de tx
Défaut de maturation du noyau - malabsorption de la vit B12 :
- nommez les 3 catégories de cause
- nommez 3 causes dans le catégorie 1
- nommez 2 causes dans la catégorie 2
- nommez 2 causes dans la catégorie 3
- Achlorhydrie ET,OU absence de FI / Maladies du grêle / Compétition biologique
- Gastrectomie ou chx bariatrique, gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP, maladie de Biermer
- Syndrone de Zollinger-Ellison, muqueuse altérée (maladie coeliaque, Crohn, chx de dérivation)
- Bactéries (anse borgne), parasites (D. Latum)
Défaut de maturation du noyau - malabsorption de la vit B12 :
- dans quel rx enzymatique la B12 joue un rôle de cofacteur essentiel?
- que se passe-t-il si déficience en B12 sur la morphologie?
- d’où vient la vit B12?
- qu’à besoin la vit B12 pour être absorbée
- Regénération de la forme active des folates intracellulaires (qui sont essentiels à la multiplication cellulaire)
- Aspect mégaloblastique (immature)
- Viandes (surtout foie) et produits laitiers
- FI sécrétées par les cellules pariétales de l’estomac
Défaut de maturation du noyau - malabsorption de la vit B12 :
- où est-ce que le complexe vit B12-FI est absorbé
- où est le site principal de réserve de vit B12
- quel est le facteur qui est presque tjrs en cause dans les carences en vit B12
- qui peut avoir une carence par insuffisance d’apport
- Portion distale de l’iléon
- Foie
- Malabsorption de la vitamine
- Végétariens stricts
Défaut de maturation du noyau - malabsorption de la vit B12 :
- donner 5 signes cliniques hématologiques
- donner 3 signes cliniques GI
- donner 4 signes cliniques neuros
- donner les 6 anomalies du sang et de la MO
- Sx d’anémie sévère, pâleur, ictère discret, splénomégalie occ, tendance hémorragique
- Glossite, diarrhée ou constipation, malaises digestifs vagues
- Atteinte des cordons posts, atteintes des cordons pyramidaux latéraux, neuropathie périphérique, atteinte des fonctions cérébrales sups
- Anémie prononcée, VGM de >110, pancytopénie fréquente, hyperplasie et mégaloblastose, élevation du LDH, élévation occ de la bili indirecte
Défaut de maturation du noyau - malabsorption de la vit B12 - maladie de Biermer : donner les 5 critères dx
1- Anémie macrocytaire non-regénérative
2- Mégaloblastose à la ponction de moelle
3- Vit B12 < 150
4- Ac anti-FI dans le sérum
5- Taux augmenté d’acide méthylmalonique et d’homocystéine
Défaut de maturation du noyau - malabsorption de la vit B12 :
- comment sera la valeur de B12 sérique?
- que sont l’acide méthylmalonique et l’homocystéine
- comment sera la valeur de ces deux métabolites
- quel est la 1e étape du tx
- quel est la supplémentation requise
- Abaissée
- Cofacteurs essentiels au fonctionnement de deux enzymes qui ont besoin de B12
- Augmenté
- Traiter la maladie sous-jacente
- Vitamine B12 IM ou IV (100 mcg durant 10 jours puis 1000 mcg/mois) ou PO (1000 ug BID) // à vie dans maladie de Biermer car pas de Tx pour rétablir la sécrétion de FI
Défaut de maturation du noyau - déficience en acide folique :
- où se trouve l’acide folique?
- combien de temps l’acide folique reste en réserve au foie?
- quelles sont les deux étapes pour avoir la forme active de l’acide folique?
- que va donner une déficience en folate ou B12 (rappel : B12 = cofacteur de la biotransformation de l’acide folique)
- Légumes verts et levures
- 2 à 3 mois
- Réduction, méthylation
- Mégaloblastose dans la MO et les systèmes cellulaires qui ont un taux de renouvellement élevé
Défaut de maturation du noyau - déficience en acide folique :
- pourquoi le dosage de l’acide folique en anémie macrocytaire n’est pas recommandé
- quel sont les principales causes (4)
- nommez 3 exemples de la 1e cause
- nommez 4 exemples de la 2e cause
- nommez 3 exemples de la 4e cause
- Le déficit en folate est extrêmement rare
- Apport insuffisant, besoins physiologiques accrus, malabsorption (maladies de l’intestin grêle), interférence médicamenteuse
- Malade en SI, éthylisme chronique, personne âgée
- Grossesse, hémolyse chronique, dermatoses étendues, certains cancers
- MTX, anticonvulsivants, anovulants
Défaut de maturation du noyau - déficience en acide folique :
- à quoi ressemblera la présentation clinique
- qu’est-ce qui n’est jamais présent si pas de déficience en vit B12 concomittante
- quels sont les indicateurs spécifiques (3)
- Nommez 4 critères dx
- Quel est le tx si besoin physiologique accru
- Similaire à celle de la déficience en vit B12
- Manifestations neurologiques
- Folates sériques bas, acide méthylmalonique N, homocystéine augmenté
- Anémie macrocytaire non-regénérative, mégaloblastose à la ponction de moelle, folate < 4 (mais parfois N si prélèvement en PP), homocystéine >15 mais a. méthylmalonique N
- Folate 5 mg die
Survie érythrocytaire raccourcie :
- décrire les 2 types de causes
- comment sont ces anémies
- comment est le VGM et CGMH
- que peut-on voir au frottis sanguin (3)
- que voit-on à la ponction et Bx de MO (2)
- Hémorragie aigue, hémolyse
- Regénérative
- N dans la plupart des cas
- Sphérocytes, schistocytes, polychromatophilie
- Densité cellulaire augmentée, hyperplasie flagrante de la lignée érythroblastique (rapport M/E diminué)
Survie érythrocytaire raccourcie :
- Décrire 3 types d’anémies hémolytiques congénitales
- À quoi correspond les anémies immunes, anémies non-immunes, anémies médicamenteuses
- Décrire 2 types d’anémies immunes
- Décrire 3 types d’anémies non immunes
- Décrire 2 types d’anémies médicamenteuses
- Anomalies de la membrane, anomalies des enzymes de la glycolyse, anomalies de la globine
- Anémies hémolytiques acquises
- Allo immunes, auto immunes
- Mécaniques, physiques, chimiques
- Mécanisme immun, corps de Heinz (oxydation)
Survie érythrocytaire raccourcie - anémies posst-hémorragiques :
- Quel est la 1e conséquence à tenir compte?
- pourquoi l’Hb ne renseigne guère sur le degré d’anémie ?
- quand est-ce que l’anémie sera apparente?
- quel est le tx initial?
- Quand est-ce que la transfusion d’érythrocytes devient nécessaire d’emblée?
- Quel est le tx post-hémorragie quand l’Hb est stable?
- Hypovolémie
- La concentration d’Hb peut demeurer dans la N (ou presque) même si la qté absolue d’Hb a considérablement diminué
- Qq heures + tard : Volume circulant ne peut être reconstitué –> Hb pourra témoigner l’existence d’une anémie
- Corriger (ou prévenir) l’état de choc avec du NS0.9%
- Perte de 30 à 40% du volume sanguin initial
- Administration d’un sel ferreux per os
Survie érythrocytaire raccourcie - anémies hémolytiques :
- qu’est-ce qu’une hémolyse extravasculaire
- comment est le la bili indirect, LDH, hapto, hémoglobinurie, hémosidérinurie dans une extravasculaire
- qu’est-ce qu’une hémolyse intravasculaire?
- qu’est-ce qui cause une hémolyse intravasculaire?
- comment est le la bili indirect, LDH, hapto, hémoglobinurie, hémosidérinurie dans une intravasculaire
- Hémolyse qui se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme N de retrait des GR
- Bili indirecte +++, LDH N, hapto diminué (++), nil, nil
- Hémolyse qui se produit dans la circulation sanguine
- Agression directe de la membrane érythrocytaire (ex : fragmentation par une valve artificielle, toxines, médicaments oxydants, Ac fixant le complément)
- Bili indirecte ++, LDH +++, hapto diminué (+++), hémoglobinurie, hémosidérinurie
Survie érythrocytaire raccourcie - anémies hémolytiques :
- qu’est-ce qui détermine la séquestration et la destruction définitive dans la pulpe splénique?
- nommez les 3 facteurs qui caractérise la déformabilité de l’érythrocyte
- que cause une modification pathologique d’un de ces 3 facteurs
- qu’est-ce qui permet le maintien de l’intégration des facteurs en Q2 (3)
- Perte de la déformabilité N des globules rouges
- Flexibilité de la membrane, fluidité du contenu en Hb, forme de disque biconcave (rapport surface/volume favorable)
- Cellule qui peut devenir rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique
- Métabolisme énergétique de la cellule, pouvoir de réduction, rapport ATP/Ca2+ favorable
Survie érythrocytaire raccourcie - anémies hémolytiques intra médullaires :
- comment est la bili indirecte?
- comment est le LDH
- comment est l’haptoglobine
- a-t-on de l’hémoglobinurie ? hémosidérinurie?
- Augmenté (+)
- Augmentée (+++)
- N à diminué (+)
- Non / non
Anémie hémolytique acquise - hémolyse immunes :
- que se passe-t-il?
- comment sera le test de Coombs?
- que se passe-t-il dans les anémies hémolytiques allo-immunes?
- donner 3 exemples
- Fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des GR du malade
- Positif
- Réponse immunitaire appropriée car introduction d’un Ag étranger dans l’organisme
- Maladie hémolytique du NN, Rx, transfusion sanguine incompatible
Anémie hémolytique acquise - hémolyse allo immune :
- en cb de temps se manifeste la maladie hémolytique du NN?
- comment se manifeste-t-elle? (3)
- que voit-on aux labos + frottis sanguin? (3)
- quelle est la principale complication?
- que donne cette complication?
- Quelques heures suivant la naissance
- Ictère, splénomégalie, signes d’une anomalie hémolytiques
- Érythroblastes, microsphérocytes, test de Coombs positif
- Kernictère
- Lésions cérébrales irréversibles 2e au dépôt de bili indirecte dans certains noyaux de la base du crâne
Anémie hémolytique acquise - hémolyse allo immune
- Dans quel cas se rencontre surtout la maladie hémolytique du NN de nos jours?
- Quel est la prévention pour les incompatibilités Rh?
- Que fait le tx préventif?
- Quel est l’intervention si anémie hémolytique installée à la naissance (2) ?
- Incompatibilité mère-enfant au sein du système ABO
- Administration de globuline immune anti-D IV à la 28e semaine de grossesse et lors de l’accouchement
- Les Ac anti-D vont se fixer aux hématies foetales passées dans la circulation maternelle et vont les neutraliser et les détruire avant que les hématies puissent déclencher une rx immunitaire
- Contrôle de l’hyperbilirurbinémie ; photothérapie, exsanguino-transfusion
Anémie hémolytique acquise - hémolyse auto immune :
- Qu’est-ce que c’est?
- Comment se présente la maladie? (4)
- Qui est surtout atteint?
- Que doit-on rechercher?
- Réponse immunitaire inappropriée puisque le malade développe des Ac dirigés contre ses propres globules rouges
- Sx habituels d’une anémie, ictère, splénomégalie, Coombs positifs
- Individus > 50 ans
- Une maladie sous-jacente
Anémie hémolytique acquise - hémolyse auto immune :
- nommer les 3 types de pathologies qui peuvent accompagner l’hémolyse
- quel est la 1e étape du tx
- quel est la 2e étape
- quel est la 3e étape
- que peut-on donner occ
- Infections (mononucléose, SIDA, pneumonie à mycoplasme), collagénoses, maladie maligne du système lymphoïde (leucémie lymphoïde chronique, lymphomes non hogdkiniens)
- Tx de la maladie causale
- Corticostéroïdes per os
- Splénectomie ; retrait du site anatomique de la phagocytose des GR sensibilisés par les Ac anormaux
- Rx immunosuppresseurs
Anémie hémolytique non immunes :
- comment les distinguer?
- nommez 4 mécanismes
- quelle mécanisme peut être associée à une cirrhose hépatique avec HTP / expliquer pourquoi
- quel agent physique est en cause chez les grands brûlés et pourquoi
- Test de Coomb négatif dans un contexte clinique où l’hémolyse congénitale peut être éliminée
- Hypersplénisme, fragmentation érythrocytaire, action d’agents physiques, action d’agents chimiques
- Hypersplénisme / cirrhose entraîne une destruction prématurée des érythrocytes
- Chaleur qui altère de manière irréversible la membrane érythrocytaire (perte de déformabilité)
Anémie hémolytique non immunes :
- nommez 2 agents chimiques
- quelle infection est capable d’élaborer une lécithinase capable de démembre les feuillets lipidiques de la membrane des GR
- qui a parfois une fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation (3)
- qu’est-ce qui accompagne une anémie par fragmentation mécanique
- quel agent physique donne une hémolyse par gonflement excessif et sphérocytose des GR circulant
- Phénylhydrazine, crésol
- Septicémies à clostridium
- Malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques, maladies disséminées des petits vaisseaux
- Fragments de GR (schistocytes, élévation du LDH, hémosidérinurie chronique)
- Une qté importante d’eau distillée dans la circulation va amener une diminution importante de l’osmolalité plasmatique
Anémie hémolytique d’origine médicamenteuse :
- décrire les mécanismes possibles
- décrire le 1e mécanisme
- nommer les 3 sous-mécanismes qui concernent la Q2
- Mécanisme immunologique, mécanisme oxydatif
- Certains Rx peuvent causer une hémolyse par l’intermédiaire de la fabrication d’Ac anti-érythrocytaires
- Haptène, complexes immuns, auto-immunité
Anémie hémolytique d’origine médicamenteuse :
- que se passe-t-il dans l’haptène
- que se passe-t-il dans les complexes immuns
- que se passe-t-il dans l’auto-immunité
- comment seront les tests de Coombs dans ces mécanismes
1- Penicilline à forte dose peut se lier à la surface des GR et ce complexe peut jouer le rôle d’une substance à propriété antigénique inconnue –>production d’Ac spécifiques contre le complexe
2- La quinidine peut se comporter comme un Ag étranger et stimuler la production d’Ac spécifiques –> ces cellules sont retirées de la circulation dans la rate ou le foie
3- Alpha-méthyl-DOPA ou procaïnamide vont induire dans l’organisme un véritable état d’auto-immunité (production d’Ac anti-érythrocytaires non spécifiques)
4- Positif
Anémie hémolytique d’origine médicamenteuse - mécanisme oxydatif
- quelles substances sont capables d’exercer une oxydation irréversible de l’Hb (3)
- décrire les étapes ad formation de corps de heinz
- que sont les corps de Heinz
- qui est à davantage à risque à ce genre d’hémolyse
- Dapsone, salazopyrine, dérivés sulfamidés
- Méthémoglobine -> sulfhémoglobine -> corps de heinz
- Précipités intracellulaires incolores qui altèrent la déformation de la cellule
- Gens avec déficience congénitale en G6PD (rarement observé chez les québécois)
Splénectomie :
- quel est l’objectif recherché de la splénectomie?
- nommer 1 inconvénient chez ces gens
- que doit-on faire chez ces gens (2) ?
- que se passe-t-il au niveau hématologique (4) ?
- Éliminer la fonction de filtration des érythrocytes, réduisant ainsi le rythme de destruction des hématies
- Exposition du patient à certains risques d’infection
- Mesures préventives (vaccination, ATB prophylactique à la penicilline durant une période de 2 ans chez l’enfant)
- Leucocytose, monocytose, thrombocytose, cellules anormales (en cible, acanthocytes, schistocytes)
Algorithme anémie macrocytaire :
- 1e question
- nommer les 2 possibilités si non-regénératif
- que faut-il regarder par la suite (non-regénératif)
- nommer les 2 possibilités si regénératif
- que doit-on rechercher pour faire la différence? (2)
- Réticulocytose > 100?
- Défaut de maturation du noyau, excès de membrane
- Nb de globules blancs, plaquettes, aspect des cellules
- Anémie mégaloblastique traitée (7-10 jours), anémie hémolytique
- Réticulocytose, polychromatophilie
Algorithme anémie macrocytaire :
- Non-regénératif : quelle est la cause si une bi- ou pancytopénie (3)
- Non-regénératif : quelle est la cause si présence cellules en cible? (2)
- Regénératif : comment trouver une anémie hémolytique? (2)
- Carence en vitamine B12, carence en folate, anémie réfractaires (pré-leucémie, myélodysplasie, érythroleucémie)
- Maladie hépatique, cirrhose
- Réticulocytose >10%, polychromatophilie ++
Algorithme anémie microcytaire hypochrome :
- Donner le mécanisme en non-regénératif
- Quels sont les 3 tests à faire pour différencier
- Décrire les 3 possibilités de cause
- Défaut de maturation du cytoplasme,
- Fer sérique, % de saturation, ferritine
- Carence en fer - 2e étape (tous abaissé), inflammation ou néoplasie (fer sérique bas, % saturation N à bas, ferritine N à élevé), anémie sidéroblastique / thalassémie mineure (tous N à augmenté)
Algorithme anémie microcytaire hypochrome :
- quels sont les deux possibilités en regénératif?
- quel mécanisme sont derrière la thalassémie majeure? (2)
- Carence en fer sous tx (7-10 jours), thalassémie majeure
- Survie raccourcie + défaut de maturation du cytoplasme
Algorithme anémie avec bi- ou pancytopénie :
- que se passe-t-il en non regénératif?
- décrire la condition qui cause ce mécanisme
- que doit-on faire après?
- nommez les 6 possibilités si aplasie ou hypoplasie
- nommer les 3 choses qui peuvent infiltrer la moelle
- Défaut de prolifération
- Insuffisance médullaire
- Regarder l’allure de la MO
- Virale, médicamenteuse, auto immune, GVH, toxique, HNP, idiopathique
- Myélofibrose, métastases, hémopathie maligne (ex : leucémie, lymphome, myélome)
Algorithme anémie avec bi- ou pancytopénie :
- quel mécanisme est en cause en regénératif?
- que verra-t-on à l’E/P
- nommez les 3 catégories de causes possibles
- Survie raccourcie
- Splénomégalie,
- Congestive, infectieuse ou immune, tumorale
Algorithme anémie avec bi- ou pancytopénie - regénératif
- décrire 1 pathologie dans la catégorie congestive
- décrire 2 pathologies dans la catégorie infectieuse ou immune
- décrire 2 pathologies dans la catégorie tumorale
- Cirrhose avec HTP
- TB, sarcoïdose
- Leucémies, lymphomes
Algorithme - anémie normo normo non regénérative
- quel est le mécanisme?
- que doit-on regarder ensuite?
- quels sont les dx possibles si la valeur en Q2 est N? (2)
- que doit-on tester ensuite si la valeur en Q2 est abaissé
- quels sont les possibilités de dx si la valeur en Q2 est abaissé (7)
- Défaut de prolifération
- Fer sérique
- Insuffisance rénale ou maladies endocriniennes
- Ferritine
- Si ferritine bas = carence en fer (1e étape) / N ou élevé = inflammation ou maladies chroniques (collagénoses, arthrite rhumatoide, artérite temporale, polymyalgia rhumatica, infections chroniques, certains cancers)
Algorithme - anémie normo normo regénérative
- quels sont les deux possibilités?
- que doit-on tester si hémolyse?
- quels sont les possibilités si Q2 est positif?
- quels sont les possibilités si Q2 est négatif?
- Hémolyse, hémorragie
- Test de Coombs
- Hémolyse auto-immune ou allo-immune
- Hémolyse non-immune (acquise ou congénitale)
Algorithme - anémie normo normo regénérative
- nommer les 2 possibilités d’hémolyse allo immune
- nommer les possibilités si hémolyse auto-immune et activité optimale à 4 degré (4)
- nommer les possibilités si hémolyse auto-immune et activité optimale à 37 degrés (3)
- quels sont les possibilités dans les hémolyses non-immunes acquises (2)
- quels sont les possibilités dans les hémolyses non-immunes congénitales (2)
- Incompatibilité transfusionnelle, incompatibilité foeto-maternelle
- Mycoplasme, mononucléose, Rx, idiopathique
- Collagénose, leucémie lymphoïde chronique, lymphomes
- Causé par des oxydants, causé par fragmentation (thrombopénie associée)
- Membrane, enzymes, Hb
