chapitre 10.2

Question 1

le dérèglement de la synthèse et de la degradation des protéines contribue à quoi?

Answer 1

développement de pathologies humaines

Question 2

quel est une étape importante pour la maturation des protéines?

Answer 2

leurs renaturations par hsps

Question 3

de quelle deux manières la maturation peut se faire?

Answer 3

• modifications post-traductionelles
• incorporation des protéines aux niveau de complexes protéique

Question 4

quels sont les conséquences cellulaires d’un mauvais repliement des protéines?

Answer 4

• perte de fonction normale
  -gain de fonction toxique

Question 5

quels sont les 5 roles du contrôle de qualité des protéines?

Answer 5

1. maintenir prots fonctionnelles
2. éliminez vieilles prots; source en AA
3. maintenir une concentration optimale en protéines favorisant leur rxn métaboliques
4. réparer rapidement les prots endommagés, mal-repliés ou dénaturées
5. prevenir les agrégations

Question 6

quels sont les deux facteurs majeurs du contrôle de qualité des prots?

Answer 6

1. chaperonnes (heat shock protein)
2. le système ubiquitin-proteosome

Question 7

comment est ce que les chaperonnes moléculaires (heat shock proteins) protègent la cellule ?

Answer 7

1. contrôlant renaturation des prots lors de la synthese
2. empêchent denaturation des prots
3. solubilisent les agrégats protéiques
4. cofacteurs pour degradation des prots endommages

Question 8

comment est ce que les heat shock proteins regulent?

Answer 8

1. cofacteur pour degradation de protéines

Question 9

quels sont les cinq familles des heat shock proteins?

Answer 9

1. Non-atpases small heat-shock proteins (HSPs)
2. atpases HSP100
3. HSP90
4. HSP70
5. HSP60

Question 10

que sont les fonctions des HSP70?

Answer 10

1. repliement des prots pendant leur synthese
2. renaturation des prots dénaturées
3. solubilisation des agrégats
4. transport des prots a travers la membrane
5. presentation des prots endommagés au proteosome pour degradation

Question 11

dans le cycle de l’HSP70 l’hydrolyse de l’app est catalysé par quel cofacteur?

Answer 11

HSP40

Question 12

comment est-ce que l’HSP 70 et HSP100 solubilise les agrégats?

Answer 12

hsp70 retire le substrat de l’agrégat pour le transfert a HSP100, le substrat est entièrement déplié lors de sa translocation a travers le canal central de HSP100.

Question 13

quels sont les roles des HSP90?

Answer 13

1. permettent renaturation des prots qui sont partiellement dénaturées
2. permettent degradation des protéines via le système ubiquitin-proteosome
3. régulatrices importantes de la signalisation cellulaire en agissant sur les récepteurs des hormones steroidiens et les protéines kinases

Question 14

quels protéines seront dégradés par le système ups?

Answer 14

incomplete, mal-renaturées, dénaturés, sous-unité libres, mal localisée

Question 15

quels sont les deux grandes étapes du système UPS?

Answer 15

1. ubiquitination favorisé par chaperonnes
2. degradation par proteosome

Question 16

quels sont les trois grandes étapes de l’ubiquitinylation?

Answer 16

1. liaison due la region en c-terminal de l’ubiquitin au site actif de E1
2. transfert de l’ubiquitine de E1 à E2
3. E3 assure la ligation entre complexe E2-ub et substrat

Question 17

que sont les DUBs?

Answer 17

enzymes de déubiquitinylation

Question 18

pour que la déubiquitinylation se produise combien de DUBs doivent être presents?

Answer 18

100