Causas de cirrose Flashcards
Padrão ouro para diagnóstico de Wilson
Biópsia hepática com quantificação de cobre
Tratamento de Wilson
Quelantes de cobre:
- Zinco (diminui absorção) + Trientine
- D-penicilamina (segunda opção, mais efeitos adversos)
- Transplante
Base genética de Wilson
Mutação no gene ATP7B (herança autossômica recessiva)
Síndrome de Zieve
Dor abdominal + icterícia + hiperlipidemia + anemia hemolítica
*associada a heparopatia crônica alcóolica
Principal sintoma inicial da CBP
Fadiga > prurido
Sinais laboratoriais da CBP (destacando o primeiro achado na história natural)
- FA elevada
- Hipercolesterolemia, hiperbilirrubinemia
- Anti-mitocôndria (95%)
Critérios diagnósticos CBP
2 dos 3:
- Antimitocôndria
- Aumento da FA
- Biópsia: colangite, destruição do ductos interlobares
Tratamento da CBP
Ácido ursodesoxicólico
Mutação associada a hemocromatose
C282Y no gene HFE
6Hs da hemocromatose
Hepatopatia: inicia com hepatomegalia
Hiperglicemia: DM mellitus insulinodependente
Hiperpigmentação
Heart: ICC com dilatação ventricular bilateral
Hipogonadismo
Hartrite
Regra dos 3 A’s para rastreio da hemocromatose
Astenia + Artralgia + Aminotrasnferases elevadas
Teste laboratorial mais sensível para a hemocromatose
Saturação de transferrina > 60% (homens)
> 50% (mulheres)
Teste confirmatório para hemocromatose
Detecção da mutação C282Y por PCR
Sinal de sobrecarga hepática de ferro na RM
Hipossinal em T2
Mecanismo fisiopatológico da hemocromatose
Aumento da absorção intestinal de ferro > deposição em fígado / pâncreas / coração