Cardiopatias Congênitas Flashcards
Qual a cardiopatia congênita mais comum?
Comunicação Inter-Ventricular
30-35% casos (2º Nelson)
Quais são os “bypass” presentes da circulação fetal?
Ducto Venoso
Forame Oval
Canal Arterial
Quais são as Cardiopatias Congênitas Acianóticas
CIA CIV PCA DSAV Coarctação da Aorta
Mecanismos fisiopatológicos envolvidos nas Cardiopatias Acianóticas
- Sobrecarga de Volume
Shunt E->D acarretando em hiperfluxo pulmonar - Sobrecarga de Pressão
Obstrução nas vias de saída (principalmente ventricular)
Relação Qp/Qs
Qp: fluxo pulmonar
Qs: fluxo sistêmico
Qp/Qs = 1: normal
Qp/Qs > 1: shunt E->D
Cardiopatias congênitas acianóticas que cursam com sobrecarga de volume
CIA CIV PCA DSAV Drenagem anômala das veias pulmonares
Formação do Septo Interatrial
- SIA é formado por 2 folhetos diferentes:
Septo primum: forma no fim da 4ª semana de gestação, surge no teto do átrio e vai em direção aos coxins endocárdicos (tem perfurações em sua estrutura)
Septo secundum: surge da parte anterior para a parte posterior do coração e é incompleta (não divide os átrios), funciona como uma válvula - A união desses folhetos acontece após o nascimento, com o aumento da pressão no AE que empurra o septo primun contra o septo secundum
CIA - Epidemiologia
- Frequência 1:1.500 nascimentos
- 6-9% das cardiopatias congênitas
- Predomínio no sexo feminino 2:1
- Na maioria das vezes, defeito esporádico (sem relação com história familiar de doença cardíaca congênita)
CIA - Tipos
- CIA tipo ostium secundum (ou fossa oval):
Mais comum (80% casos)
Defeito no local da fossa oval - CIA tipo ostium primum:
Defeito no término da formação do septo primum + coxim endocárdico - CIA seio venoso:
Defeito próximo à desembocadura da veia cava superior
Costuma associar com drenagem anômala parcial das veias pulmonares
CIA - porquê não é comum alterações na ausculta nos primeiros meses de vida
No início da vida, o VD não é tão complacente ao enchimento diastólico e a resistência vascular pulmonar ainda é alta, o que torna o shunt E->D menor e não altera a ausulta
CIA - Clínica
- Maioria é assintomática
- Pode haver: dispneia, palpitações, fadiga aos esforços, infecções respiratórias de repetição e déficit de ganho ponderal
CIA - Exame Físico
- Desdobramento fixo e amplo da 2ª bulha
- Sopro Sistólico mais audível em BEE média e alta (pela estenose pulmonar relativa)
- Pode haver Sopro Diastólico tipo Ruflar em foco tricúspide (pela estenose tricúspide relativa em casos de CIA ampla)
Desdobramento fisiológico da 2ª bulha
Na inspiração há aumento do retorno venoso -> aumento do volume no AD e VD -> aumento no tempo de ejeção do VD -> distanciamento do componente pulmonar do aórtico da 2ª bulha
CIA - Rx tórax
- Achados variam com a magnitude do shunt
- Aumento de AD e VD
- 2º arco E proeminente (aumento da artéria pulmonar)
- Aumento circulação pulmonar (vasos nítidos até a periferia)
CIA - ECG
- Sobrecarga de VD
- Desvio eixo para direita
- Sobrecarga de AD (CIA maiores)
- Distúrbio na condução do ramo direito
CIA - ECO
- Faz o diagnóstico
- Avalia repercussão
Aumento de câmaras direitas
Fluxo Qp/Qs
CIA - Cateterismo
- Raramente indicado
- Pode ser feito para realizar tratamento com fechamento do defeito
CIA - tratamento
- CIA tipo ostium secundum pode fechar espontaneamente até os 5 anos de idade e quando for pequeno (<8mm)
- Indicação de tratamento:
Qp/Qs >2
Presença de sintomas
*pode ser feito por cirurgia ou percutâneo (ostium secundum) - CIA pequenos e sem repercussão não tem necessidade de intervenção
Formação do Septo Interventricular
- Surge uma membrana muscular grossa no assoalho do ventrículo, que segue em direção ao coxim endocárdico (separa parcialmente os ventrículos), deixando uma comunicação o forame interventricular
- Na 5ª semana de gestação há a formação do septo aorticopulmonar, que separa a artéria aorta da pulmonar e ele é incorporado ás paredes dos ventrículos definitivos
No VD: cone arterial (infundíbulo)
No VE: paredes do vestíbulo aórtico
CIV - Epidemiologia
- É a cardiopatia congênita mais comum
- 30-35% de todos os casos
- Pode ser isolada ou estar associada a outras anomalias
CIV - Subtipos
- Perimembranosa (mais comum - 70% dos casos)
Afeta a porção posteroinferior do septo interventricular, anterior à valva tricúspide - Supracristal:
Fica superior à crista supraventricular - Muscular:
Fica na porção média ou apical do septo muscular
Pode ser um defeito único ou múltiplo (tipo queijo suíço)
CIV - Restritiva x Não Restritiva
- Restritiva (<5cm²):
O que limita o shunt é o tamanho da CIV - Não restritiva (>1cm²):
O que determina a intensidade do shunt é a relação entre a resistência vascular sistêmica e pulmonar
CIV - Clínica
- Vai depender da intensidade do shunt E->D (da relação Qp/Qs)
- Normalmente quando tem sintomas, eles aparecem no fim do 1º mês de vida (com a queda da pressão pulmonar)
- CIV pequena:
Qp/Qs: 1-1,5
Assintomático, bom desenvolvimento e ganho ponderoestatural
Dx a partir do exame físico
- CIV moderada / ampla:
Qp/Qs: 1,5-2 / Qp/Qs > 2
Hiperfluxo pulmonar
Sobrecarga ambos os ventrículos
Insuficiência cardíaca, dispneia, baixo ganho ponderoestatural e infecções pulmonares de repetição
CIV - Exame Físico
- Ictus do VE deslocado lateral e inferiomente
- Frêmito paraesternal na BEE
- Componente pulmonar da 2ª bulha é hiperfonético (hipertensão pulmonar)
- Sopro holossistólico (menos rude em CIV ampla e mais rude em CIV pequena)
- Pode ter sopro mesodiastólico eem foco mitral (aumento do fluxo pela valva mitral)
Síndrome de Eisenmenger
O hiperfluxo pulmonar induz um remodelamento do leito vascular pulmonar, levando a hipertrofia da camada média, intimal e obliteração da luz,o que leva ao aumento da resistência vascular pulmonar e inversão do shunt que antes era E->D, agora passa a ser D->E, ocorrendo cianose
Ex: CIV, PCA, DSAV, CIA (menos comum)
Hiperfluxo pulmonar -> Remodelamento -> Hipertensão pulmonar -> Cianose
CIV - Rx tórax
- Cardiomegalia: aumento biventricular, AE e Artéria Pulmonar
- Aumento da trama vascular pulmonar
CIV - ECG
- Pequena: normal
- Moderada: sobrecarga de AE e VE
- CIV grande:
Sobrecarga ventrículos e AE
Ondas R e S amplas em V3 e V4
Onda P bifásica em D1
CIV - ECO
- Faz diagnóstico
- Avalia a magnitude do shunt
- Pressão no VD estima o risco de desenvolver doença vascular pulmonar
CIV - Tratamento
- Defeitos pequenos costumam fechar espontaneamente até os 2 anos de vida (muscular fecha com mais frequência que a membranosa)
- Tratamento clínico:
Controlar manifestações de insuficiência cardíaca e doença vascular pulmonar
A base normalmente é diurético - Indicações cirúrgicas:
Variam de acordo com serviço
6-12m com defeitos amplos + hipertensão pulmonar
>2 anos com Qp/Qs > 2
CIV supracristal
*Hipertensão pulmonar que não responde a vasodilatador contraindica correção cirúrgica!
Processo de fechamento do Canal Arterial
- O nascimento e retirada da placenta, levam à hipóxia e início dos movimentos respiratórios.
- A resistência vascular pulmonar cai e o fluxo do VD vai para o pulmão.
- O shunt do canal que era Ap->Ao, passa a ser Ao->Ap.
- Aumento da pO2 no canal e diminuição de prostaglandinas, faz com que a camada média muscular do canal se contraia, gera isquemia e forma um ligamento não contrátil
Tempo de fechamento do Canal Arterial
- Fechamento funcional: 12-15hv
- Fechamento permanente: 5-7 dias, podendo levar até 21 dias
*prematuro: permanece aberto por um período mais longo - constrição da camada média muscular não é tão intensa para gerar isquemia e remodelamento da artéria, além da resposta inflamatória intensa que leva à formação de muitas citocinas vasodilatadorras
PCA - Epidemioloigia
- Mais frequente no sexo feminino e quanto menor a idade gestacional e peso de nascimento
- Infecção materna por Rubéola no início da gravidez, aumenta o risco
PCA - Fisiopatologia
- Problema: shunt E->D
- Intensidade do shunt vai depender do tamanho do canal e da diferença de pressão entre a circulação pulmonar e sistêmica
- Canais grandes podem desviar até 70% do débito do VE para o pulmão
PCA - Clínica / Exame Físico
- Vai depender do tamanho do canal
- PCA amplo pode apresentar sintomas de insuficiência cardíaca
- Pulsos periféricos amplos
- Sopro sistólico contínuo ou em maquinaria - no 2º EIC esquerdo ou infraclavicular esquerda
- Pode acontecer a Síndrome de Eisenmenger, com o aumento da resistência pulmonar
PCA - Rx tórax
- Aumento da trama vascular
- Aumento das câmaras esquerdas
- Aumento da artéria pulmonar e aorta
PCA - ECG
- Sobrecarga de VE ou biventricular
PCA - ECO
- Avalia do canal e seu tamanho
- Intensidade do shunt
- Aumento de câmaras esquerdas
PCA - Cateterismo
Indicado apenas quando tiver achados atípicos
PCA - tratametno
- Fechamento espontâneo após a infância é incomum
- Fechamento é sempre indicado pelo risco de manifestações tardias
- Tratamento Clínico:
RN: indicado sempre que houver repercussão hemodinâmica
Pode ser feito até 2 ciclos
Medicação: Ibuprofeno ou Indometacina
Preferencialmente EV, mas pode ser dado VO
Se não houver sucesso ou impossibilidade de realizar tto clínico, fazer ligadura cirúrgica - Tratamento Cirúrgico:
RNPT: indicado quando há falha tto clínico ou quando o mesmo for contraindicado
RNT: faz cirurgia ou percutâneo, mesmo quando assintomático
No PCA pequeno para evitar endarterite bacteriana
No PCA grande para tratar insuficiência cardíaca ou desenvolvimento de doença vascular pulmonar
Pode ser feito de forma eletiva por volta dos 12 meses
PCA - Doses ibuprofeno
3 doses com intervalo de 12h
- <70hv: 1ª dose 10mg/kg e 5mg/kg as demais
- 70-108hv: 1ª dose 14mg/kg e 7mg/kg as demais
- 108-180hv: 1ª dose 18mg/kg e 9mg/kg as demais
PCA - Contraindicações ao tratamento farmacológico
- Hemorragia nas últimas 24h
- Plaquetas < 50.000/mm³
- Cr > 1,8mg/dL
- Oligúria (débito < 1ml/kg/h)
- Enterocolite necrosante
- Cardiopatia congênita dependente de canal
PCA - Complicações
- Principalmente em menores de 28s (10-30% dos casos há reabertura)
- Hemorragia pulmonar
- Insuficiência cardíaca
- Displasia broncopulmonar
- Enterocolite necrosante
DSAV - qual estrutura não se forma
Coxim Endocárdico (se forma entre 4-5 semanas)
Malformações do DSAV total
- Não há formação do coxim endocárdico, por isso não tem o septo atrioventricular
- Valva atrioventricular única
- CIA tipo ostium primum (coxim termina de formar o septo primum)
- CIV perimembranosa
Malformações do DSAV parcial
- Defeito no coxim endocárdico e na formação do septo atrioventricular
- CIA tipo ostium primum
- Duas valvas atrioventriculares no mesmo plano e sem septo atrioventricular
- O que seria a valva mitral, apresenta uma fenda na cúspide anterior (cleft mitral), levando a insuficiência valvar
- Pode ou não ter CIV
DSAV - Epidemiologia
- 4% das cardiopatias congênitas
- DSAV total maioria é associada à Sd. Down
- Pode ser acompanhada de estenose da valva pulmonar
- Também pode ser associada à Sd. De Asplenia ou Poliesplenia
Posicionamento da valva mitral e tricúspide
Valva Mitral é superior à Valva Tricúspide
Estruturas que o Septo Atriventricular separa
Separa o Átrio D do Ventrículo E
DSAV - Clínica
- Hiperfluxo pulmonar
- Dispneia, baixo ganho ponderoestatural, infecções respiratórias de repetição
- Se insuficiência atrioventricular importante, pode ter insuficiência cardíaca precoce e refratária
*Sd Down: a queda da Ppulmonar pode ser mais tardia e retardar o aparecimento dos sintomas - recomendado ECO de rotina
DSAV - Exame Físico
- Como as pressões nos átrios e ventrículos são equilibradas, pode não haver sopro ou ser discreto
- Pode haver sopro sistólico de regurgitação em BEE
- 2ª bulha hiperfonética
- Pode haver desdobramento fixo de 2ª bulha
- Hiperfluxo pulmonar leva a hipertensão pulmonar e cianose (no Down acontece mais rápido, pois a vasculatura pulmonar já apresenta alteração) - Sd de Eisenmenger
DSAV - Rx tórax
- Cardiomegalia
- Aumento trama vascular
DSAV - ECG
- Bloqueio Divisional Ântero-Superior (desvio do eixo QRS para E)
- Sobrecarga biventricular + bloqueio ramo D (se não houver hipertensão pulmonar)
- Se houver hipertensão pulmonar, há sobrecarga de câmaras D
DSAV - ECO
Padrão ouro para diagnóstico
DSAV - Tratamento
- Sempre cirúrgico
- 1ª opção: correção definitiva por volta dos 6 meses de vida
- Alternativa: bandagem da artéria pulmonar
Drenagem anômala parcial das veias pulmonares - o que é
Quando uma ou mais veias pulmonares desembocam no átrio direito
*frequentemente está associada à uma CIA
Síndrome de Cimitarra - o que é
Drenagem anômala das veias pulmonares, desembocando na Veia Cava Inferior
Coarctação de Aorta - Epidemiologia
- Corresponde a 5-7% das cardiopatias
- Mais comum no sexo masculino
- Pode estar associada à valva aórtica bicúspide
- É bem frequente em pacientes com Sd. De Turner
Coarctação de Aorta - tipos
- Justaductal (98%):
Localização: próximo à inserção do ducto arterial
Obstrução discreta permite que o fluxo chegue na aorta descendente
Podem ficar bastante tempo assintomáticos - CoAo do tipo adulto - Pré-Ductal:
Localização: inicia na altura dos vasos para a cabeça e pescoço e continua até o ducto arterial
O fluxo sanguíneo depende do canal arterial para chegar à circulação sistêmica
Pode haver cianose diferencial - membros superiores rosados e inferiores cianóticos
Geralmente sintomas são bastante precoces - CoAo tipo infantil
Coarctação de Aorta - Clínica
- Depende do grau de constrição da aorta
- CoAo Leve:
Diferença nos pulsos MMSS e MMII
Há atraso no pulso femoral em relação ao radial
Diferença na PA (MMSS > MMII) - normalmente os MMII são 10-20mmHg maiores que o MMSS
Hipertensão arterial nos MMSS
- CoAo Grave:
Clínicia inicia no período neonatal
Hipoperfusão dos MMII
Acidose
Insuficiência cardíaca grave
Cianose diferencial
*pode iniciar apenas após fechamento do canal arterial, demorando alguns dias
Coarctação de Aorta - Exame Físico
- CoAo Leve:
Pode haver frêmito nos espaços intercostais (colaterais)
Pode haver sopro ou estalido de ejeção em foco aórtico, se valva aórtica bicúspide - CoAo Grave:
Hipoperfusão grave em MMII
Diferença de pulsos
Diferença de PA
Coarctação de Aorta - Rx
- CoAo Leve:
Erosões Costais (circulação colateral) - Sinal de Roesler
Imagem simulando 3 (dilatação pré e pós-estenótica na região da coarctação) - CoAo Grave:
Cardiomegalia
Congestão pulmonar
Coarctação de Aorta - ECG
Normal ou Sobrecarga de VE
Coarctação de Aorta - ECO
- Faz diagnóstico
- Localiza ponto da obstrução
*TC e RNM podem ser úteis quando o ECO for inconclusivo
Coarctação de Aorta - Cateterismo
- Pode ser indicado para avaliação de outras anomalia e visualização da circulação colateral
- É feito com ventriculografia e aortografia
Coarctação de Aorta - Tratamento
- Prostaglandina (Ex. Prostin) para manter o canal aberto até correção cirúrgica
- Não é recomendado que o reparo cirúrgico seja postergado por muito tempo
- Diferença de PAS > 20mmHg entre MSS e MII, indica correção mesmo se paciente assintomático
*Pode ser cirúrgico ou por cateterismo
Estenose Aórtica Valvar - Fisiopatologia
- Valva aórtica encontra-se espessada, com abertura reduzida, causando:
Sobrecarga de VE
Insuficiência mitral
Aumento AE
*Em casos graves pode ter baixo fluxo nas coronárias e risco de isquemia miocárdica
Estenose Aórtica Valvar -
Epidemiologia
- 7% das cardiopatias congênitas
- Predomínio no sexo masculino (4:1)
- Causa de 2/3 das obstruções de VE
*Normalmente associado à PCA e CoAo
Estenose Aórtica Valvar - Clínica
- Depende da gravidade da estenose
- Pode ir de assintomática a choque cardiogênico
- RN com estenose grave:
Clínica inicia com o fechamento do canal arterial - Baixo Débito
Palidez, sudorese, desconforto respiratório, choque - Lactentes com estenose moderada:
Palidez, sudorese, dificuldade de mamada, desconforto respiratório - Pacientes mais velhos com estenose leve:
Fadiga, síncope, dispneia aos esforços, angina - Assintomáticos:
Sopro Sistólico ejetivo em BEE alta
Estenose Aórtica Valvar - Diagnóstico
ECO
*cateterismo apenas em casos duvidosos ou com lesões associadas
Estenose Aórtica Valvar - Tratamento
- Escolha: valvoplastia percutânea com balão
- troca valvar ou valvotomia: casos em que valvoplastia não está disponível ou paciente evoluiu para insuficiência aórtica importante após dilatação
