CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICAS

Question 1

DOENÇA DE EISENMENGER?

Answer 1

*Ocorre equilíbrio entre pressões sistêmicas e pulmonares

com desaparecimento do shunt da esquerda para a direita

Question 2

Definição cardiopatia acianótica?

Answer 2

Definida como uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, que podem comprometer o funcionamento cardíaco.

Geralmente ocorrem nas primeiras 8 semanas da gestação.

Question 3

Epidemiologia CIV?

Answer 3

Ocorre em 41% das cardiopatias (é a cardiopatia mais frequente).

Incidência de 2,56 casos/1000 nascidos vivos.

Não há diferença entre sexos.

Pode ocorrer isolada ou associada a outras cardiopatias

Question 4

ECG PCA?

Answer 4

• Sobrecarga de câmaras esquerdas

Question 5

RAIO X DSAVT?

Answer 5

• Aumento importante da área cardíaca e circulação pulmonar
• Hiperfluxo pulmonar – trama aumentada igualmente dos dois lados

Question 6

Tratamento cirúrgico PCA?

Answer 6

está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições em que o prematuro não possa receber a droga. Quando houver falha no tto medicamentoso e ICC!

Question 7

Tratamento medicamentoso PCA?

Answer 7

• Indometacina/ibuprofeno
• Restrição hídrica
• Correção de anemia
• Diuréticos

Question 8

Fatores ambientais cardiopatias acianóticas?

Answer 8

o Infecções maternas – rubéola

o Doenças maternas – DM, hipotireoidismo, HAS, LES

o Uso de medicações, álcool, drogas

Question 9

Ausculta cardíaca CIA?

Answer 9

• P2 com desdobramento fixo
• Sopro sistólico de ejeção em foco pulmonar (estenose relativa da valva por hiperfluxo)
• Sopro diastólico de regurgitação suave em foco tricúspide

Question 10

Epidemiologia cardiopatias acianóticas?

Answer 10

• No Brasil, a prevalência é de 8 casos de cardiopatia congênita para cada 1000 nascidos vivos
• Média 28.000 casos por ano, sendo que 80% deles necessitam de tratamento cirúrgico.

Question 11

Quadro clínico PCA?

Answer 11

sopro típico é contínuo/ sopro tipo maquinaria artéria pulmonar

2ª bulha hiperfonética

pulsos periféricos são amplos

Question 12

Definição síndrome de Shone?

Answer 12

Estenose aórtica + valva aórtica bicúspide + estenose mitral + coarctação de aorta.

Estenose de todo o lado esquerdo do coração!

Question 13

Cardiopatias congênitas acianóticas com hiperfluxo pulmonar?

Answer 13

• CIA – muitas vezes fazemos o diagnóstico só no adulto
• CIV: cardiopatia mais comum
• DSAVT (defeito no septo AV forma total): mais comum na síndrome de Down
• PCA: relacionada aos prematuros

Question 14

Tratamento de Urgência Coarctação de Aorta?

Answer 14

• Nos neonatos com coarctação canal dependente à PROSTAGLANDINA (para manter o canal arterial pérvio, garantindo o fluxo para aorta descendente)
• Não usar oxigênio nos canais dependentes: o2 faz vasoconstrição do canal, o que pioraria o caso
• Estabilização do quadro clínico, correção de acidose, coagulograma estável à cirurgia assim que possível

Question 15

Epidemiologia Coarctação de Aorta?

Answer 15

A prevalência da coarctação da aorta é de 0,33 por 1.000 nascimentos.

Ocorre em 6 a 8% dos pacientes com cardiopatia.

Há predomínio do sexo masculino (2:1).

A associação com a valva aórtica bicúspide é muito frequente e é a doença cardíaca mais comum na síndrome de Turner em até 35% dos pacientes.

A doença consiste em um estreitamento da camada média da aorta.

Question 16

ECG CIV?

Answer 16

• Sobrecarga ventricular esquerda/biventricular/AE

Question 17

Tratamento cirúrgico CIV?

Answer 17

• Correção total: fechamento todo da comunicação através da toracotomia
• Indicações:
• Em qualquer idade para pacientes que apresentam IC refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar;
• Quando a CIV se encontra na via de saída, com potencial desenvolvimento de insuficiência aórtica.
• Paliativo = bandagem de artéria pulmonar: Simula uma estenose - “Cadarço” em volta da artéria pulmonar à diminuindo a quantidade de sangue que vai para o pulmão à paciente fica melhor, cansa menos

Question 18

Classificação por fluxo pulmonar?

Answer 18

Fluxo pulmonar aumentado, diminuído, normal

Question 19

Raio-x de tórax da CIA?

Answer 19

o Aumento da área cardíaca às custas do AD, VD, artéria pulmonar
o Padrão de congestão pulmonar igual dos dois lados

Question 20

ECG da CIA?

Answer 20

• DCRD (distúrbio de condução de ramo direito devido) – devido a sobrecarga do VD
• Sobrecarga de câmaras direitas

Question 21

Classificação CIV?

Answer 21

• Perimembranosa (70%)
  
  • Envolve o septo membranoso e o septo ventricular (maiores que a porção membranosa)
  • Os defeitos são, em geral, maiores que a porção membranosa do septo ventricular
• Subaórtica ou subpulmonar
  
  • Ocorre na ausência/deficiência do septo infundibular, porção do septo que divide a via de saída do VE e do VD
• Muscular
  
  • Na ponta do coração
  • Margem totalmente composta por tecido muscular, sem relação com as valvas cardíacas
  • Defeito único ou vários defeitos (CIV tipo queijo suíço)

Question 22

Classificação Comunicação Inter Atrial (CIA)

Answer 22

• OS – Ostium Secundum (50 a 70%)
Região da fossa oval
Bem no meio do septo
• OP – Ostium Primum (30%)
Perto da valva AV
Localização mais baixa em relação às valvas AV
• SV – Seio venoso (10%)
Próximo à desembocadura das veias cava superior e inferior
• SC – Seio coronário (10%)
Perto do seio coronário
• Associação com Síndrome de Holt-Oram – ausência dos bracinhos

Question 23

Tratamento cirúrgico CIA?

Answer 23

• Correção cirúrgica
  
  • Mais tradicional
• Cateterismo com prótese
  
  • Fazemos:
• Dependendo do tipo e do tamanho da comunicação, assim como do peso da criança
• Pode ser realizado para casos de Ostium secundum: punção veia femoral à VCI à AD à prótese

Question 24

Raio-x PCA?

Answer 24

• Aumento de área cardíaca e circulação pulmonar

Question 25

Tratamento clínico CIV?

Answer 25

• Clínico – queremos ganhar tempo, estabilizar o bb da IC para depois fazer uma correção cx
  
  • Diurético – pois tem hiperfluxo
  • Vasodilatador – usamos captopril para vasodilatar, pois se a pressão diminui na aorta ele faz menos shunt pro lado direito
  • Digoxina - melhora a função do miocárdio

Question 26

Fisiopatologia DSAVT?

Answer 26

A alteração morfologica basica é a presença de uma junção AV

Valva comum entre as cavidades atriais e ventriculares,

associadas a uma CIV e CIA.

coração é um buraco só

Question 27

Tratamento DSAVT?

Answer 27

• Correção total
  
  • Deve ser feita em torno dos 6 meses de vida
  • Fechamento da CIV, fechamento da CIA e plastia da valva única (transformar essa valva única em 2 valvas AV)
• Paliativo = bandagem de AP – quando não é possível correção total
• Indicada em pacientes de baixa idade com IC refrataria ao tto, e em outras situações que não permitem a correção total, como o desbalanceamento dos ventrículos

Question 28

Cardiopatia acianóticas quadro clínico?

Answer 28

• taquipneia
• tiragem subcostal
• tiragem intercostal
• estertores bolhosos
• cansa pra mamar
• sudorese
• sinais de ICC

Question 29

Quando não é indicado tratamento por cateterismo com prótese da CIA?

Answer 29

• Se for uma comunicação muito ampla, o septo não vai conseguir sustentar a prótese
• Casos em que o defeito está localizado nas regiões mais altas ou mais baixas no septo interatrial também não há borda adequada para colocação da prótese
• Quando não é possível cateterismo o paciente vai para a toracotomia mediana

Question 30

Quais são as cardiopatias acianóticas?

Answer 30

CIA, CIV, PCA, estenose pulmonar, estenose aórtica, coarctação da aorta

Question 31

ECG Coarctação de Aorta?

Answer 31

Na maioria dos casos de recém-nascido mostra sobrecarga de VD;

Nas crianças maiores apresenta sobrecarga de VE

Question 32

Definição DEFEITO DO SEPTO AtrioVentricular TOTAL (DSAVT)?

Answer 32

DSAV é uma anormalidade do desenvolvimento dos coxins endocárdicos

Resulta em uma CIA tipo ostium primum, uma CIV e uma única valva atrioventricular.

A doença pode manifestar-se em sua forma completa, com todas as anomalias descritas, ou incompleta – defeito parcial do septo atrioventricular – que é a CIA ostium primum

Question 33

Quadro clínico Coarctação de Aorta em crianças maiores?

Answer 33

• Assintomáticos
• Sopro sistólico foco aórtico e dorso
• HAS, pulsos diminuídos em MMII
• Cansaço, fadiga, dor nas pernas
• HAS em criança com 7-8 anos — pense em coarctação e HRV (renovascular)

Question 34

Exame físico CIV?

Answer 34

• Depende do tamanho da CIV
• Ausculta cardíaca com sopro holossistólico (em barra)
• 2ª bulha hiperfonética foco pulmonar, às vezes frêmito palpável
• Sopro mais audível em área tricúspide (ele irradia para todos os focos, mas é mais intenso em tricúspide)
• Taquipneia
• Hepatomegalia
• Desnutrição, palidez (se for moderada ou grande com repercussão hemodinâmica)

Question 35

Quadro clínico DSAVT?

Answer 35

ICC refratária ao tratamento clínico.

Apresentam quadros de dispneia,

baixo desenvolvimento ponderoestatural

Infecções respiratórias de repetição.

Ausculta cardíaca sopro sistólico foco tricúspide (regurgitação na valva AV) – não é um sopro tão importante;

2ª bulha hiperfonética *às vezes com desdobramento fixo.

Question 36

Raio-x de tórax CIV?

Answer 36

• Aumento de área cardíaca (geralmente às custas das câmaras esquerdas) e do fluxo pulmonar

Question 37

Coarctação de aorta canal dependente?

Answer 37

• Diferença de saturação entre MI e MSD (teste do coraçãozinho)
• Clínica de ICC grave, choque cardiogênico – quando o canal começa a fechar

Question 38

Fatores genéticos cardiopatias acianóticas?

Answer 38

o Síndrome de Down
o Síndrome de Turner
o Síndrome de Edwards
o Síndrome de Marfan
o Síndrome de Willians

Question 39

Raio-x de tórax Coarctação de Aorta?

Answer 39

Aumento da área cardíaca e ICC

Sulcos de Roesler

Question 40

ECG DSAVT?

Answer 40

• Sobrecarga de VD/biventricular
• Hemibloqueio anterior esquerdo (ausência de septo, então a despolarização precisa ocorrer de outra forma)

Question 41

Apresentações cardiopatia acianóticas?

Answer 41

Com hiperfluxo pulmonar, no qual há um shunt intracardíaco ou extracardíaco;

Com fluxo pulmonar normal, no qual não tivemos comunicação, mas sim alguma lesão obstrutiva da via de saída do ventrículo esquerdo (estenose aórtica, membrana subaortica, coarctação aórtica), não interferindo diretamente no padrão de circulação pulmonar.

Question 43

História clínica das cardiopatias acianóticas?

Answer 43

• Infecções virais de repetição
• Baixo ganho ponderal pela amamentação