CARDIOPATIA CONGÊNITA ACIANÓTICAS Flashcards
DOENÇA DE EISENMENGER?
*Ocorre equilíbrio entre pressões sistêmicas e pulmonares
com desaparecimento do shunt da esquerda para a direita
Definição cardiopatia acianótica?
Definida como uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos da base, que podem comprometer o funcionamento cardíaco.
Geralmente ocorrem nas primeiras 8 semanas da gestação.
Epidemiologia CIV?
Ocorre em 41% das cardiopatias (é a cardiopatia mais frequente).
Incidência de 2,56 casos/1000 nascidos vivos.
Não há diferença entre sexos.
Pode ocorrer isolada ou associada a outras cardiopatias
ECG PCA?
- Sobrecarga de câmaras esquerdas
RAIO X DSAVT?
- Aumento importante da área cardíaca e circulação pulmonar
- Hiperfluxo pulmonar – trama aumentada igualmente dos dois lados
Tratamento cirúrgico PCA?
está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições em que o prematuro não possa receber a droga. Quando houver falha no tto medicamentoso e ICC!
Tratamento medicamentoso PCA?
- Indometacina/ibuprofeno
- Restrição hídrica
- Correção de anemia
- Diuréticos
Fatores ambientais cardiopatias acianóticas?
o Infecções maternas – rubéola
o Doenças maternas – DM, hipotireoidismo, HAS, LES
o Uso de medicações, álcool, drogas
Ausculta cardíaca CIA?
- P2 com desdobramento fixo
- Sopro sistólico de ejeção em foco pulmonar (estenose relativa da valva por hiperfluxo)
- Sopro diastólico de regurgitação suave em foco tricúspide
Epidemiologia cardiopatias acianóticas?
- No Brasil, a prevalência é de 8 casos de cardiopatia congênita para cada 1000 nascidos vivos
- Média 28.000 casos por ano, sendo que 80% deles necessitam de tratamento cirúrgico.
Quadro clínico PCA?
sopro típico é contínuo/ sopro tipo maquinaria artéria pulmonar
2ª bulha hiperfonética
pulsos periféricos são amplos
Definição síndrome de Shone?
Estenose aórtica + valva aórtica bicúspide + estenose mitral + coarctação de aorta.
Estenose de todo o lado esquerdo do coração!
Cardiopatias congênitas acianóticas com hiperfluxo pulmonar?
- CIA – muitas vezes fazemos o diagnóstico só no adulto
- CIV: cardiopatia mais comum
- DSAVT (defeito no septo AV forma total): mais comum na síndrome de Down
- PCA: relacionada aos prematuros
Tratamento de Urgência Coarctação de Aorta?
- Nos neonatos com coarctação canal dependente à PROSTAGLANDINA (para manter o canal arterial pérvio, garantindo o fluxo para aorta descendente)
- Não usar oxigênio nos canais dependentes: o2 faz vasoconstrição do canal, o que pioraria o caso
- Estabilização do quadro clínico, correção de acidose, coagulograma estável à cirurgia assim que possível
Epidemiologia Coarctação de Aorta?
A prevalência da coarctação da aorta é de 0,33 por 1.000 nascimentos.
Ocorre em 6 a 8% dos pacientes com cardiopatia.
Há predomínio do sexo masculino (2:1).
A associação com a valva aórtica bicúspide é muito frequente e é a doença cardíaca mais comum na síndrome de Turner em até 35% dos pacientes.
A doença consiste em um estreitamento da camada média da aorta.
ECG CIV?
- Sobrecarga ventricular esquerda/biventricular/AE
Tratamento cirúrgico CIV?
- Correção total: fechamento todo da comunicação através da toracotomia
- Indicações:
- Em qualquer idade para pacientes que apresentam IC refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimento ponderoestatural e desenvolvimento de hipertensão pulmonar;
- Quando a CIV se encontra na via de saída, com potencial desenvolvimento de insuficiência aórtica.
- Paliativo = bandagem de artéria pulmonar: Simula uma estenose - “Cadarço” em volta da artéria pulmonar à diminuindo a quantidade de sangue que vai para o pulmão à paciente fica melhor, cansa menos
Classificação por fluxo pulmonar?
Fluxo pulmonar aumentado, diminuído, normal
Raio-x de tórax da CIA?
o Aumento da área cardíaca às custas do AD, VD, artéria pulmonar
o Padrão de congestão pulmonar igual dos dois lados
ECG da CIA?
- DCRD (distúrbio de condução de ramo direito devido) – devido a sobrecarga do VD
- Sobrecarga de câmaras direitas
Classificação CIV?
-
Perimembranosa (70%)
- Envolve o septo membranoso e o septo ventricular (maiores que a porção membranosa)
- Os defeitos são, em geral, maiores que a porção membranosa do septo ventricular
-
Subaórtica ou subpulmonar
- Ocorre na ausência/deficiência do septo infundibular, porção do septo que divide a via de saída do VE e do VD
-
Muscular
- Na ponta do coração
- Margem totalmente composta por tecido muscular, sem relação com as valvas cardíacas
- Defeito único ou vários defeitos (CIV tipo queijo suíço)
Classificação Comunicação Inter Atrial (CIA)
• OS – Ostium Secundum (50 a 70%)
Região da fossa oval
Bem no meio do septo
• OP – Ostium Primum (30%)
Perto da valva AV
Localização mais baixa em relação às valvas AV
• SV – Seio venoso (10%)
Próximo à desembocadura das veias cava superior e inferior
• SC – Seio coronário (10%)
Perto do seio coronário
• Associação com Síndrome de Holt-Oram – ausência dos bracinhos
Tratamento cirúrgico CIA?
-
Correção cirúrgica
- Mais tradicional
-
Cateterismo com prótese
- Fazemos:
- Dependendo do tipo e do tamanho da comunicação, assim como do peso da criança
- Pode ser realizado para casos de Ostium secundum: punção veia femoral à VCI à AD à prótese
Raio-x PCA?
- Aumento de área cardíaca e circulação pulmonar
Tratamento clínico CIV?
-
Clínico – queremos ganhar tempo, estabilizar o bb da IC para depois fazer uma correção cx
- Diurético – pois tem hiperfluxo
- Vasodilatador – usamos captopril para vasodilatar, pois se a pressão diminui na aorta ele faz menos shunt pro lado direito
- Digoxina - melhora a função do miocárdio
Fisiopatologia DSAVT?
A alteração morfologica basica é a presença de uma junção AV
Valva comum entre as cavidades atriais e ventriculares,
associadas a uma CIV e CIA.
coração é um buraco só
Tratamento DSAVT?
-
Correção total
- Deve ser feita em torno dos 6 meses de vida
- Fechamento da CIV, fechamento da CIA e plastia da valva única (transformar essa valva única em 2 valvas AV)
- Paliativo = bandagem de AP – quando não é possível correção total
- Indicada em pacientes de baixa idade com IC refrataria ao tto, e em outras situações que não permitem a correção total, como o desbalanceamento dos ventrículos
Cardiopatia acianóticas quadro clínico?
- taquipneia
- tiragem subcostal
- tiragem intercostal
- estertores bolhosos
- cansa pra mamar
- sudorese
- sinais de ICC
Quando não é indicado tratamento por cateterismo com prótese da CIA?
- Se for uma comunicação muito ampla, o septo não vai conseguir sustentar a prótese
- Casos em que o defeito está localizado nas regiões mais altas ou mais baixas no septo interatrial também não há borda adequada para colocação da prótese
- Quando não é possível cateterismo o paciente vai para a toracotomia mediana
Quais são as cardiopatias acianóticas?
CIA, CIV, PCA, estenose pulmonar, estenose aórtica, coarctação da aorta
ECG Coarctação de Aorta?
Na maioria dos casos de recém-nascido mostra sobrecarga de VD;
Nas crianças maiores apresenta sobrecarga de VE
Definição DEFEITO DO SEPTO AtrioVentricular TOTAL (DSAVT)?
DSAV é uma anormalidade do desenvolvimento dos coxins endocárdicos
Resulta em uma CIA tipo ostium primum, uma CIV e uma única valva atrioventricular.
A doença pode manifestar-se em sua forma completa, com todas as anomalias descritas, ou incompleta – defeito parcial do septo atrioventricular – que é a CIA ostium primum
Quadro clínico Coarctação de Aorta em crianças maiores?
- Assintomáticos
- Sopro sistólico foco aórtico e dorso
- HAS, pulsos diminuídos em MMII
- Cansaço, fadiga, dor nas pernas
- HAS em criança com 7-8 anos — pense em coarctação e HRV (renovascular)
Exame físico CIV?
- Depende do tamanho da CIV
- Ausculta cardíaca com sopro holossistólico (em barra)
- 2ª bulha hiperfonética foco pulmonar, às vezes frêmito palpável
- Sopro mais audível em área tricúspide (ele irradia para todos os focos, mas é mais intenso em tricúspide)
- Taquipneia
- Hepatomegalia
- Desnutrição, palidez (se for moderada ou grande com repercussão hemodinâmica)
Quadro clínico DSAVT?
ICC refratária ao tratamento clínico.
Apresentam quadros de dispneia,
baixo desenvolvimento ponderoestatural
Infecções respiratórias de repetição.
Ausculta cardíaca sopro sistólico foco tricúspide (regurgitação na valva AV) – não é um sopro tão importante;
2ª bulha hiperfonética *às vezes com desdobramento fixo.
Raio-x de tórax CIV?
- Aumento de área cardíaca (geralmente às custas das câmaras esquerdas) e do fluxo pulmonar
Coarctação de aorta canal dependente?
- Diferença de saturação entre MI e MSD (teste do coraçãozinho)
- Clínica de ICC grave, choque cardiogênico – quando o canal começa a fechar
Fatores genéticos cardiopatias acianóticas?
o Síndrome de Down
o Síndrome de Turner
o Síndrome de Edwards
o Síndrome de Marfan
o Síndrome de Willians
Raio-x de tórax Coarctação de Aorta?
Aumento da área cardíaca e ICC
Sulcos de Roesler
ECG DSAVT?
- Sobrecarga de VD/biventricular
- Hemibloqueio anterior esquerdo (ausência de septo, então a despolarização precisa ocorrer de outra forma)
Apresentações cardiopatia acianóticas?
Com hiperfluxo pulmonar, no qual há um shunt intracardíaco ou extracardíaco;
Com fluxo pulmonar normal, no qual não tivemos comunicação, mas sim alguma lesão obstrutiva da via de saída do ventrículo esquerdo (estenose aórtica, membrana subaortica, coarctação aórtica), não interferindo diretamente no padrão de circulação pulmonar.
História clínica das cardiopatias acianóticas?
- Infecções virais de repetição
- Baixo ganho ponderal pela amamentação