Carcinoma de células renais Flashcards

1
Q

EPIDEMIOLOGIA

A
  • maior incidência nos países industrializados
  • pico aos 50-70A
  • +frequente no sexo masculino
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Q

CARACTERÍSTICAS

A
  • Quimiorresistência
  • Resposta infrequente a IL-2
  • Boa resposta a anti-angiogénicos
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3
Q

FATORES DE RISCO não-hereditários

A
  • exposição a: Tabaco, cádmio, asbestos
  • Obesidade
  • HTA
  • DRC estadio 5
  • D. Poliquística renal
  • Esclerose tuberosa
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4
Q

FATORES DE RISCO hereditários

A

constituem apenas 3% dos tumores!

  • D. von Hippel-Lindau(++)
  • Carcinoma Papilar familiar
  • S. Birt-Hogg-Dube
  • Leiomiomatose hereditária
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5
Q

SUBTIPOS HISTOLÓGICOS

A
  • Carcinoma de células claras (70-80%)
  • Carcinoma papilar
  • Carcinoma cromófobo
  • Oncocitoma
  • Tumor de Bellini
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6
Q

Carcinoma de células claras

A
  • constitui 70-80% dos tumores
  • origem no túbulo proximal
  • pode ser por mutação esporádica OU forma hereditária
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7
Q

Mutação esporádica do carcinoma de células claras

A
  • é mais frequente
  • tumores unifocais, unilaterais
  • em indivíduos com 60A
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8
Q

Forma hereditária do carcinoma de células claras

A

Doença de von Hippel-Lindau
- deleção 3q - gene VHL
- tumores multifocais, bilaterais
em indivíduos com <40A

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9
Q

Que pista nos faz suspeitar de doença hereditária no cancro do rim?

A

bilateralidade!

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10
Q

função do gene VHL

A

codifica a proteína von Hippel-Lindau (supressora tumoral)

  • > faz inibição da via do fator de transcrição induzido por hipóxia (HIF𝛼)
  • > estabilização dos microtúbulos
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11
Q

Na mutação esporádica do carcinoma de células claras, o que acontece ao HIF𝛼 nas células mutadas?

A

como a proteína VHL não existe, permite que mesmo em condições de O2 normal, o HIF𝛼 seja translocado para o núcleo
=> transcrição de fatores de crescimento e pró-angiogénicos

(mecanismo de carcinogénese designado por pseudohipóxia)

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12
Q

Na mutação esporádica do carcinoma de células claras, quais os fatores sobrexpressos nas células mutadas?

A
  • VEGF
  • PDGF-𝛽
  • TGF-𝛽
  • TGF-𝛼
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13
Q

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A
  • sobretudo assintomáticos
  • 30% apresenta-se com doença localmente avançada ou metástases
  • 10% com tríade de Guyon: hematúra + massa palpável + dor lombar
  • outros: varicocelo, envolvimento da veia cava inferior (edema, ascite, tromboembolismo), s. paraneoplásicos
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14
Q

Síndromes paraneoplásicos no Carcinoma de células renais

A
  • Policitemia
  • Disfunção hepática - S. Stauffer
  • Hipercalcemia
  • HTA
  • Caquexia
  • Trombocitose
  • Anemia da doença crónica (sinal de doença avançada)
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15
Q

Locais mais frequentes de metastização à distância

A
  • gânglios retroperitoneais
  • pulmão

outros:

  • fígado
  • osso
  • SNC
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16
Q

EXAMES COMPLEMENTARES para diagnóstico

A
  • TC abdomino-pélvica
  • Urina II, Citologia urinária
  • Biópsia não é utilizada por rotina
17
Q

Massa renal sólida detetada na TC, qual a probabilidade de ser maligna?

A

20% benigna

80% maligna

18
Q

DIAGNÓSTICO

A
  • geralmente é obtido pela análise da peça cirúrgica
    OU
  • Biópsia (em situações específicas)
19
Q

DIAGNÓSTICO definitivo

A
  • geralmente é obtido pela análise da peça cirúrgica
    OU
  • Biópsia (em situações específicas)
20
Q

Na ausência de metástases, e independentemente de invasão da VCI, o doente tem indicação para?

A

Nefrectomia

21
Q

ESTADIAMENTO

A

Classificação TNM

22
Q

Estadio I

A
  • tumor com < 7cm, limitado ao rim

- sobrevivência de 99% a 5 anos

23
Q

TRATAMENTO estadio I

A
  • NEFRECTOMIA (parcial ou total)

se CI,

  • Vigilância ativa
  • Crioablação (em doentes selecionados com tumores de pequenas dimensões
24
Q

TRATAMENTO estadio I

A
  • NEFRECTOMIA (parcial ou total)

se CI,

  • Vigilância ativa
  • Crioablação (em doentes selecionados com tumores de pequenas dimensões)
25
Q

TRATAMENTO estadio II

A
  • NEFRECTOMIA RADICAL

se CI,
- Nefrectomia parcial

26
Q

Estadio III

A
  • invade a veia renal e/ou VCI ou glândula suprarrenal ipsilateral ou gânglios regionais
  • cápsula de Gerota intacta
  • sobrevivência de 59% a 5 anos
27
Q

TRATAMENTO estadio III

A
  • NEFRECTOMIA RADICAL + adrenalectomia +/- disseção ganglionar

se CI,
- Terapia sistémica

28
Q

Estadio IV

A
  • tumor para lá da cápsula de Gerota (IVa) ou metástases à distância (IVb)
  • sobrevivência de 20% a 5 anos
29
Q

TRATAMENTO estadio IV

A
  • TERAPIA SISTÉMICA

- Nefrectomia citorredutora eletiva

30
Q

Indicações para abordagem poupadora de nefrónios (Nefrectomia parcial)

A
  • Doente com rim único
  • Tumores bilaterais
  • Doentes com pequenas massas e rim contralateral normal
31
Q

TRATAMENTO em doentes inoperáveis

A
  • Vigilância (doentes idosos, com baixa sobrevida)
  • Crioablação
  • Radiofrequência
32
Q

TRATAMENTO na doença metastática

A
  • Terapia sistémica (pilar!)
  • Nefrectomia citorredutora, Embolização
  • Metastasectomia, Embolização, RT estereotáxica
33
Q

TRATAMENTO na doença metastática

A
  • Terapia sistémica (++)
  • Tumor 1ário: Nefrectomia citorredutora, Embolização
  • Metástases: Metastasectomia, Embolização, RT estereotáxica
34
Q

Estratificação do risco na doença metastática

A

Modelo de Heng OU IMECCDC

35
Q

Modelo de Heng OU IMECCDC

A

6 fatores de risco:

  • Performance status de Karnofsky < 80%
  • Tempo decorrido deste o diagnóstico até ao início do tratamento < 1A
  • Hemoglobina baixa
  • Hipercalcémia
  • Neutropenia
  • Trombocitose
36
Q

TRATAMENTO na doença metastática favorável (0 fatores de risco)

A
  • Sunitinib

outros:

  • Pazopanib
  • Bevacizumab + IFN-𝛼
37
Q

TRATAMENTO na doença metastática intermédia

A
  • Nivolumab + Ipilimumab

outros:

  • Sunitinib
  • Pazopanib
  • Bevacizumab + IFN-𝛼
38
Q

TRATAMENTO na doença metastática desfavorável

A
  • Nivolumab + Ipilimumab

outros:

  • Sunitinib
  • Pazopanib
  • Temsirolimus
39
Q

EXAMES COMPLEMENTARES para estadiamento

A
  • Rx / TC tórax

se sintomas:

  • TC / RMN crânio-encefálica
  • Cintigrafia óssea