CAPITULO 22. Oxidacion De Acidos Grasos: Cetogenesis

Question 1

Cuáles son los cuerpos cetonicos

Answer 1

Acetoacetato
Acetona
D-3-hidroxibutirato

Question 2

En donde se lleva a cabo la Beta oxidación

Answer 2

En la mitocondria

Question 3

Son los precursores de cuerpos cetónicos en el hígado

Answer 3

FFA

Question 4

Deficiencia de CPT-1 afecta a:

Answer 4

Solo al hígado, lo que resulta en una reducción de la oxidación y la cetogenesis de los ácidos grasos, con hipoglucemia

Question 5

Deficiencia de CPT-II afecta:

Answer 5

Principalmente al músculo esquelético, y cuando es grave, al higado

Question 6

Medicamentos que reducen la oxidación de ácidos grasos y la hiperglucemia al inhibir la CPT-I

Answer 6

Sulfonilureas (gliburida [glibenclamida] y tolbutamida)

Question 7

Es causada por comer la fruta sin madurar del árbol del akee, que contiene la toxina hipoglicina la cual inactiva la acil CoA - deshidrogenasa de cadena media y corta, inhibiendo la beta oxidación y causa hipoglicemia

Answer 7

Enfermedad del vomito jamaicano

Question 8

es un raro desorden neurológico causa- do por un defecto metabólico que resulta en la acumulación de ácido fitánico, que se encuentra en los productos lácteos y en la carne y la grasa de los rumiantes.

Answer 8

Enfermedad de Refsum

Question 9

Ocurre en individuos con una rara ausencia hereditaria de peroxisomas en todos los tejidos. Acumulan ácidos polienoicos en el tejido cerebral y exhiben una pérdida generalizada de las funciones peroxisomales. Causa síntomas neurologicos

Answer 9

Síndrome de Zellweger (cerebrohepatorrenal)