Cap 35 : Embriology Of The Upper Extremity Flashcards
Marcos temporais da embriogênese
- coto do membro: 26 dias
- dedos separados : 52-53 dias
- completa: 8 semanas
Período comum de ocorrência de má formação
4-8 semanas
Tecidos de origem
Coto do membro é composto de mesoderma coberto por ectoderma. Mesoderma é formado por:
- placa lateral: dá origem a osso, cartilagem, tendão
- mesoderma somático: dá origem a músculo, nervo, vascular
Eixos de formação
Proximodistal
Anteroposterior
Dorsoventral
Centros de sinalização
- Crista ectodermica apical
- Zona de atividade polarizada
- Tipo wingless
Obs: interdependentes!
Proteína responsável pela apoteose tecido interdigital
BMP ( bone morphogenetic protein)
Características eixo de desenvolvimento proximodistal
- ombro em direção a mão
- centro sinalizador: crista ectodérmica apical
- erro: deficiência transversa ( esporádicas sem padrão de herança)
Crista ectodérmica apical - o que é e deficiência associada
Camada de ectoderma condensada sobre o coto do membro
- remoção: truncamento do membro, deficiência transversa
- implantação ectópica: formação de membro adicional
- secreta fatores de crescimento fibroblástico
Eixo de desenvolvimento anteroposterior
Radioulnar ou preaxial-posaxial
Zona de atividade polarizada
Sinaliza o desenvolvimento anteroposterior, localizada na margem posterior do membro
- molécula sinalizadora: sonic hedgehog. Expressado de maneira gradual, sendo que a duração da exposição determina qual estrutura será formada
- implantação ectopica: duplicação em espelho do lado ulnar
Eixo dorsoventral
Diferenciação entre dorso com unha e face ventral com polpa.
Wnt (wingless type)
Sinaliza o eixo dorsoventral e reside no ectoderma dorsal
- anomalia é extremamente rara
Essencial para formação das articulações
Movimento
Alterações associadas com gene HOX
-Sinpolidactilia
-Pé- mão sindrome genital
-Madelung com Leri-Weill discondrosteose
Alterações associadas com T-box gene
- desenvolvimento anteroposterior
- Holt-Oram (tbx5)
- sindrome ulnar mamária