Cancers de l'enfant ITEM 297 Flashcards

1
Q

Quels sont les 2 registres des cancer de l’enfant ?

A
  • registre national des hémopathies malignes de l’enfant (RNHE)
  • registre national des tumeurs solides de l’enfant (RNTSE)
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Q

En quelle année a été créé le registre national des hémopathies malignes de l’enfant ?

A

1990

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Q

Quels cancers sont enregistrés dans le registre national des hémopathies malignes de l’enfant ?

A
  • leucémie
  • lymphome de Hodgkin
  • lymphome malin non hodgkinien
  • syndrome myélodysplasique
  • histiocytose langerhansienne
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4
Q

En quelle année a été créé le registre national des tumeurs solides de l’enfant ?

A

2000

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Q

Les diagnostics de cancer sont codés selon quelle classification ?

A

ICD-O
classification international des maladies pour l’oncologie

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6
Q

Les diagnostics de cancer sont regroupés selon quelle classification ?

A

ICCC
international classification for childhood cancer

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7
Q

Donnez le nombre de groupe, de sous groupe et de subdivision dans l’ICCC ?

A
  • 12 groupes
  • 47 sous groupes
  • 2 à 11 subdivisions le cas échéant
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8
Q

Comment sont établis les taux d’incidence brut et spécifiques par âge ?

A

rapport du nombre de cas observé sur le nombre de personne année calculé à partir des données de population

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9
Q

Selon quelle méthode sont calculés les taux standardisés sur l’âge ?

A

la méthode de standardisation directe en utilisant la population mondiale de référence

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10
Q

Sur quoi repose l’évaluation de la survie ?

A

sur la survie globale

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11
Q

Par quelle méthode est estimée la survie ?

A

la méthode de Kaplan-Meier

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12
Q

En France quelle est la fréquence des cancers chez l’enfant

A

1 sur 440

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13
Q

Combien de cas de cancers sont répertoriés chaque année ?

A

1 700

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14
Q

Citez par ordre de fréquence décroissant, les cancers de l’enfant entre 2010 et 2014 :

A
  • leucémies
  • tumeurs du SNC
  • lymphomes
  • tumeurs du SNP
  • sarcomes des tissus mous
  • tumeurs rénales
  • tumeurs osseuses
  • mélanomes et carcinomes
  • tumeurs germinales gonadiques
  • rétinoblastomes
  • tumeurs hépatiques
  • autres
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15
Q

Quelle est la survie à 5 ans des tumeurs du SNC et des sarcomes des tissus mous ?

A

72 à 77 %

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16
Q

Quelle est la survie à 5 ans des rétinoblastomes ?

A

99 %

17
Q

Quelle est la survie à 5 ans des LAL ?

A

90 %

18
Q

Quelle est la survie à 5 ans des LAM ?

A

68 %

19
Q

Quelle est la survie à 5 ans des astrocytomes ?

A

86 %

20
Q

Quelle est la survie à 5 ans des tumeurs embryonnaires ?

A

54 %

21
Q

Quelle est la survie à 5 ans des gliomes ?

A

38 %

22
Q

Quels sont les facteurs de risques connus des cancers pédiatriques ?

A
  • facteurs génétiques
  • rayonnements ionisants à forte dose
  • chimiothérapie
  • déficit immunitaire
  • certains virus
23
Q

Quels sont les facteurs de risques suspectés des cancers pédiatriques ?

A
  • rayonnement ionisant à faible dose
  • rayonnement non ionisant
  • pesticide
  • hydrocarbure
  • alimentation/nutrition
  • infections
  • prédispositions individuelles
24
Q

Citez les syndromes héréditaires prédisposant aux cancers pédiatriques ?

A
  • syndrome de WAGR
  • syndrome de Denys-Drash
  • syndrome de Wiedemann-Beckwith
  • xeroderma pigmentosum
  • neurofibromatose
  • anémie de Fanconi
  • ataxie télangiectasie
  • syndrome de Bloom
25
Q

Citez les caractéristiques du rétinoblastome héréditaire :

A
  • mutation gène RB1
  • chromosome 13
  • rôle dans le contrôle du cycle cellulaire
26
Q

Citez les caractéristiques du syndrome de Li et Fraumeni :

A

anomalie de la protéine p53

27
Q

Citez les caractéristiques du syndrome de WAGR :

A
  • délétion 11p13
  • gène PAX6 et gène WT1
  • wilms
  • aniridie
  • anomalie génito-urinaire
  • retard mental
28
Q

Citez les caractéristiques du syndrome de Denys-Drash :

A
  • mutation allèle gène WT1
  • néphropathie
  • pseudohermaphrodisme masculin
  • prédisposition néphroblastome
29
Q

Citez les caractéristiques du syndrome de Wiedemann-Beckwith :

A
  • bars court du chromosome 11
  • gène WT2
  • hypercroissance
  • hémihyperthrophie
  • viscéromégalie
  • macroglossie
  • hernie ombilicale
  • hyperinsulinisme néonatal
30
Q

Citez les caractéristiques du syndrome de Bloom :

A
  • mutation allèles gène BLM
  • chromosome 15
  • retard staturopondéral
  • érythème du visage
  • zone hyper ou hypo pigmentation
  • déficit immunitaire
  • malformations
31
Q

Citez les caractéristiques du xeroderma pigmentosum :

A
  • hypersensibilité aux UV
  • altérations sévère de la peau
  • lésions occulaires
32
Q

Citez les caractéristiques de l’ataxie-télangiectasie :

A
  • gène ATM en 11q23
  • télangiectasie conjonctivale
  • ataxie cérébelleuse
  • syndrome extrapyramidal
  • retard mental
  • aplasie des ovaires
  • déficit immunitaire
33
Q

Citez les caractéristiques de l’anémie de Fanconi :

A
  • syndrome malformatif
  • pancytopénie progressive
  • forte prédisposition aux cancers
34
Q

Citez les caractéristiques de la neurofibromatose de type 2 :

A
  • gène NF2 en 22q12
  • neurinome ou tumeurs cérébrales
35
Q

Citez les caractéristiques de la neurofibromatose de type 1 :

A
  • maladie de Recklinghausen
  • mutation gène NF1
  • chromosome 17
  • tache de café au lait
  • neurofibrome
  • nodule de Lish
  • gliome des voies optiques
36
Q

La T21 prédispose aux ?

A

leucémies

37
Q

Le syndrome de Tuner prédispose aux ?

A

gonadoblastomes

38
Q

L’EBV est impliqué dans quels cancers ?

A
  • lymphome de Burkitt
  • lymphome de Hodgkin
  • carcinome indifférencié du nasopharynx
39
Q

Le VHB est impliqué dans quel cancer ?

A

hépatocarcinome