Cancers de l'enfant ITEM 297 Flashcards
Quels sont les 2 registres des cancer de l’enfant ?
- registre national des hémopathies malignes de l’enfant (RNHE)
- registre national des tumeurs solides de l’enfant (RNTSE)
En quelle année a été créé le registre national des hémopathies malignes de l’enfant ?
1990
Quels cancers sont enregistrés dans le registre national des hémopathies malignes de l’enfant ?
- leucémie
- lymphome de Hodgkin
- lymphome malin non hodgkinien
- syndrome myélodysplasique
- histiocytose langerhansienne
En quelle année a été créé le registre national des tumeurs solides de l’enfant ?
2000
Les diagnostics de cancer sont codés selon quelle classification ?
ICD-O
classification international des maladies pour l’oncologie
Les diagnostics de cancer sont regroupés selon quelle classification ?
ICCC
international classification for childhood cancer
Donnez le nombre de groupe, de sous groupe et de subdivision dans l’ICCC ?
- 12 groupes
- 47 sous groupes
- 2 à 11 subdivisions le cas échéant
Comment sont établis les taux d’incidence brut et spécifiques par âge ?
rapport du nombre de cas observé sur le nombre de personne année calculé à partir des données de population
Selon quelle méthode sont calculés les taux standardisés sur l’âge ?
la méthode de standardisation directe en utilisant la population mondiale de référence
Sur quoi repose l’évaluation de la survie ?
sur la survie globale
Par quelle méthode est estimée la survie ?
la méthode de Kaplan-Meier
En France quelle est la fréquence des cancers chez l’enfant
1 sur 440
Combien de cas de cancers sont répertoriés chaque année ?
1 700
Citez par ordre de fréquence décroissant, les cancers de l’enfant entre 2010 et 2014 :
- leucémies
- tumeurs du SNC
- lymphomes
- tumeurs du SNP
- sarcomes des tissus mous
- tumeurs rénales
- tumeurs osseuses
- mélanomes et carcinomes
- tumeurs germinales gonadiques
- rétinoblastomes
- tumeurs hépatiques
- autres
Quelle est la survie à 5 ans des tumeurs du SNC et des sarcomes des tissus mous ?
72 à 77 %
Quelle est la survie à 5 ans des rétinoblastomes ?
99 %
Quelle est la survie à 5 ans des LAL ?
90 %
Quelle est la survie à 5 ans des LAM ?
68 %
Quelle est la survie à 5 ans des astrocytomes ?
86 %
Quelle est la survie à 5 ans des tumeurs embryonnaires ?
54 %
Quelle est la survie à 5 ans des gliomes ?
38 %
Quels sont les facteurs de risques connus des cancers pédiatriques ?
- facteurs génétiques
- rayonnements ionisants à forte dose
- chimiothérapie
- déficit immunitaire
- certains virus
Quels sont les facteurs de risques suspectés des cancers pédiatriques ?
- rayonnement ionisant à faible dose
- rayonnement non ionisant
- pesticide
- hydrocarbure
- alimentation/nutrition
- infections
- prédispositions individuelles
Citez les syndromes héréditaires prédisposant aux cancers pédiatriques ?
- syndrome de WAGR
- syndrome de Denys-Drash
- syndrome de Wiedemann-Beckwith
- xeroderma pigmentosum
- neurofibromatose
- anémie de Fanconi
- ataxie télangiectasie
- syndrome de Bloom
Citez les caractéristiques du rétinoblastome héréditaire :
- mutation gène RB1
- chromosome 13
- rôle dans le contrôle du cycle cellulaire
Citez les caractéristiques du syndrome de Li et Fraumeni :
anomalie de la protéine p53
Citez les caractéristiques du syndrome de WAGR :
- délétion 11p13
- gène PAX6 et gène WT1
- wilms
- aniridie
- anomalie génito-urinaire
- retard mental
Citez les caractéristiques du syndrome de Denys-Drash :
- mutation allèle gène WT1
- néphropathie
- pseudohermaphrodisme masculin
- prédisposition néphroblastome
Citez les caractéristiques du syndrome de Wiedemann-Beckwith :
- bars court du chromosome 11
- gène WT2
- hypercroissance
- hémihyperthrophie
- viscéromégalie
- macroglossie
- hernie ombilicale
- hyperinsulinisme néonatal
Citez les caractéristiques du syndrome de Bloom :
- mutation allèles gène BLM
- chromosome 15
- retard staturopondéral
- érythème du visage
- zone hyper ou hypo pigmentation
- déficit immunitaire
- malformations
Citez les caractéristiques du xeroderma pigmentosum :
- hypersensibilité aux UV
- altérations sévère de la peau
- lésions occulaires
Citez les caractéristiques de l’ataxie-télangiectasie :
- gène ATM en 11q23
- télangiectasie conjonctivale
- ataxie cérébelleuse
- syndrome extrapyramidal
- retard mental
- aplasie des ovaires
- déficit immunitaire
Citez les caractéristiques de l’anémie de Fanconi :
- syndrome malformatif
- pancytopénie progressive
- forte prédisposition aux cancers
Citez les caractéristiques de la neurofibromatose de type 2 :
- gène NF2 en 22q12
- neurinome ou tumeurs cérébrales
Citez les caractéristiques de la neurofibromatose de type 1 :
- maladie de Recklinghausen
- mutation gène NF1
- chromosome 17
- tache de café au lait
- neurofibrome
- nodule de Lish
- gliome des voies optiques
La T21 prédispose aux ?
leucémies
Le syndrome de Tuner prédispose aux ?
gonadoblastomes
L’EBV est impliqué dans quels cancers ?
- lymphome de Burkitt
- lymphome de Hodgkin
- carcinome indifférencié du nasopharynx
Le VHB est impliqué dans quel cancer ?
hépatocarcinome
