Cancers de l'enfant Flashcards

0
Q

Répartition statistique

A

60% solides / 40% hémato

10A: tum cé, sarcomes os, des T mous, lymphomes, tum germ malignes

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1
Q

Épidémiologie

A

2400/an, hó/fe=1,2
Sporadiques le + svt, formes génétiques <5%
Fact envt: irr massive, virus(EBV, VIH, VHB)
Guérison dans 75/80%

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2
Q

Circonstances de découverte directes

A

Masse abdo:

  • intrapérito: Burkitt, hépatoblastome
  • rétropérito: néphroblastome, neuroblastome
  • abdo-pelvienne: tum germ, neuroblastome, sarcome

Tuméfaction: T mous(rhabdomyosarcome)/os(sarcome, Ewing)

ADP froides: leucémies, lymphomes

Leucocorie, aug volume scrotal, hématurie(néphrobl)

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3
Q

Circonstances de découverte indirectes

A

HTIC, signes No
Compression médullaire -> tum os, Nobl, hémopathies, tum médullaire
Dyspnée par compression médiastinale: LNH++
Obstruction respi haute, dysphagie: lymphome, rhabdomyosarcome
Protrusion oculaire
DL os loc: sarcome, Ewing
DL os diffuses +/- boiterie: patho médullaire
Gêne miction/défécation: tum AP, intracanalaires
Strabisme
Prurit: lymphome

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4
Q

Découverte sur situations d’urgence

A
Dyspnée asphyxiante
Pancytopénie, CIVD
HTIC d'évolution rapide, signes Novég, cvulsions
Fr patho
Hémorragie intra-abdo
HCa(paranéo, lyse os)
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5
Q

Marqueurs tumoraux

A

AFP: tum germinales malignes, hépatoblastome
B-HCG: tum germinales malignes
Cathécolamines U: Nobl

LDH: LMNH, Nobl, Ewing

+Myélo pr leucémie, ponction ggR pr certains LMNH

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6
Q

Imagerie

A

Radio
Echo-doppler

En fonction:
TDM, IRM, scinti Tc, scinti MIBG, TEP-TDM

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7
Q

Les 4 temps de l’annonce diagnostique

A

Temps médical
Temps d’accompagnement soignant
Temps d’accès aux soins de support
Temps d’articulation avec la médecine de ville

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8
Q

Plan de traitement

A
  • chimio néoadjuvante: dim vol tum pr faciliter chir ou dim irr, action précoce sur méta infracliniques
  • chir : si indiquée
  • TT post-op adjuvants: chimio, radio (indic imp mais de + en + lim car risqué d’irradier un enfant-> seq No endoc
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9
Q

Effets secondaires précoces des chimiothérapie

A

Hémato: Nopé fébrile(ATB large spectre), A, thpé
Dig: N/V, anorexie, mi-côte, diarrhée, constipation
Alopécie
F° agents: all, att rénale/hép, cystite hématurique, tox No

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10
Q

Séquelles des traitements et maladies

A

Toxicité d’organes: Cardio(anthra), rein(platine, ifosfamide), pulm(bléo, irradiation)

Tox f°L: Nopsy, auditive(platine, irr), visuelles, endoc(tum SNC, irr)

Atteintes f°L ou esthétiques

Tox sur ADN de cellules non tumorales: retentissement sur fertilité, majo du risque de survenue IIR de Kc

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11
Q

Soins palliatifs

A

Symptômes: DL, dyspnee, signes de loc No, Sy compressifs, Sy hémorr, anxiété/dépression, tbles C

TT: antalgiques, O2, suivi psy
+lourds: dérivation U/dig, chir de décompression, radiothie
TT sédatifs en fin de vie

SP= soins actifs sans obstination déraisonnable.

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12
Q

Leucémie aiguë lymphoblastique (sauf TT)

A

Gé: LAL ds 80%, prolif de blastes

Clinique: Sy A, thpé, Nopé
Manif du Sy tum: DL os, HSMG, ADP, amygdalomég, gros testicule, dyspnée voire Sy cave sup, signes No périph ou centraux

Pclinique:
- NFP: Hleuco avec blastose/pancyto sans blastes/p-ê N
- myélo:>20% blastes, colo myéloperoxydase/estérase -, taille/rég cell
- Iphénotypage cell médullaires, caryotype méd, bio mol
+ pr dg et PeC: PL, im f° clinique(RXtho, écho abdo/test, IRM cé), pré-thique(prétfu, rech Sy de lyse(Huricémie, HK, hCa, HPh))

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13
Q

Traitement de la LAL

A

Correction U sympto
Prév/PeC Sy de lyse: Hhydrat, Hdiurèse, uricolytiques)
Polychimio intensive
Prév/TT loc Noméningées: chimio intrathécales/radio
TT 24/30M

Fact mauvais prono: Hleuco>50G/L, enva Nomén, Iphéno T, induction, décr rapide maladie résiduelle

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14
Q

Neuroblastome (sauf TT)

A

Gé: 9%Kc enfant, tum solide extracrânienne la + freq

Clinique: - tum primitive:

  • surr/gg symp abdo: masse, DL, HTA
  • le lg de la colonne: masse, compres° méd/respi(-), fortuit sur RXtho
    - Sy paranéo:
  • Sy opsomyoclonique: ataxie, saccades oculaires
  • diarrhée: sécrétion de VIP
    - méta:
  • asthénie/ DL os
  • hématome périorbitaire bilat=Sy de Hutchinson
  • Sy de Pepper= Nobl + méta hép et sous-cut

Pclinique:

  • cathécolamines U: dopamine et dérivés->aug ds 90% Nobl sécrétant
  • Im: écho, TDM/IRM, scinti MIBG/Tc
  • ponction biopsie
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15
Q

Traitement du neuroblastome

A

Tum loc opérables (L1): si pas autre FR bio-> exérèse seule
Tum loc inopérables (L2): chimio + chir si possible
Tum méta: chimio d’induction +chimio hte dose +réinj cell souches autologues +exérèse +irr locale +TT entretien(ac. rétinoïque/Immuno)

Prono:

  • formes loc: survie>90%
  • stade 4: 40%
  • bon prono si: <18M au dg, pas ampli de oncog~ MYCN
16
Q

Néphroblastome (sauf TT)

A

Gé: 8%Kc enfant, pic entre 6M et 5A

Clinique: masse abdo, DL abdo, HTA, hématurie, SF respi si méta pulm
Sy de Beckwith-Wiedemann= + Sy malformatif

Pclinique: écho, TDM/IRM, rech att extra-rénale
Biopsie que si présentation clinique atypique

17
Q

Traitement du néphroblastome

A

Chimio puis néphrectomie totale

Prono f°: type histo et stade

EI cardiaques si TT par adriamycine