Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa Flashcards
La célula genera ATP por medio de la:
Fosforilación oxidativa (cadena respiratoria)
Signos o síntomas que muestran los pacientes que presentan problemas en la fosforilación oxidativa:
- Miopatía
- Encefalopatía
- Acidosis láctica
La mitocondria presenta 2 membranas, estas membranas se conocen como:
- Membrana externa (permeable a casi todos los metabolitos)
- Membrana interna (selectivamente permeable, encierra a la matriz mitocondrial)
Enzimas presentes en la membrana externa
- Acetil-CoA sintetasa
- Glicerolfosfatoacil transferasa
Enzimas presentes en el espacio intermembrana (espacio entre la membrana externa e interna)
- Adenilil cinasa
- Creatinina cinasa
Proteínas y enzimas presentes en la membrana interna
- Cardiolipina
- ATP sintasa
- Transportadores de membrana
¿A dónde llega la energía liberada en la oxidación de carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos?
A la mitocondria (en forma de equivalentes reductores, como electrones o -H)
Función de la cadena respiratoria
Transportar equivalentes reductores a su reacción con el oxígeno para formar agua y a la maquinaria para la fosforilación oxidativa
Los transportadores de membrana (complejos I, III y IV) transportan protones desde la ___________ hasta el _________________________, gracias al flujo de electrones
- Matriz
- Espacio intermembrana|
Complejos proteínicos por los que pasan los electrones en la cadena respiratoria
- Complejo I (NADH-Q oxidorreductasa)
- Complejo III (Q-citocromo C oxidorreductasa)
- Complejo IV (Citocromo C oxidasa)
Funciones del complejo I (NADH-Q oxidorreductasa)
- Transfiere electrones desde NADH a la coenzima Q (Q) (ubiquinona)
- Transfiere 4 H+ al espacio intermembrana
Funciones del complejo III (Q-citocromo C oxidorreductasa)
- Transferir los electrones de Q al citocromo C
- Transfiere 4 H+ al espacio intermembrana
Función del complejo IV (Citocromo C oxidasa)
- Transferir 4 electrones hacia el O2 para formar 2 moléculas de agua
- Transfiere 2 H+ al espacio intermembrana
En algunas sustancias con potenciales redox más positivos que el NAD+/NADH, como el succinato, pasan electrones hacia Q por medio de un 4to complejo, conocido como:
Complejo II (succinato-Q reductasa)
Son las moléculas móviles de la cadena respiratoria:
- Q
- Citocromo C
Estas proteínas son componentes importantes de los complejos I y II
Flavoproteínas
Flavoproteína de importancia que interviene en el transporte de uno o 2 electrones:
FAD
Proteínas ubicadas en los complejos I, II y III, los cuales pueden contener uno, 2 o 4 átomos de Fe enlazados a átomos de azufre inorgánico, o por medio de grupos de cisteína-SH a la proteína, o ambos
Proteínas hierro azufre (Fe-S)
Función de las Fe-S
Participan en reacciones de transferencia de un sólo electrón
Proceso de transporte de electrones por el complejo I
- Primero, los electrones se transfieren de NADH hacia FMN
- Luego, se transfieren a una serie de centros Fe-S
- Por último, se transfieren a Q
Proceso de transporte de electrones por el complejo II
- Los electrones se transfieren del FADH2 formado en el ciclo de Krebs a centros Fe-S y a Q
- El glicerol-3-fosfato y acil-CoA pueden pasar electones a Q con ayuda de flavoproteínas
Proceso en el que se pasan los electrones de Q al citocromo C e incluye citocromos c1, bL y bH, y un
Fe-S Rieske
Ciclo Q
Formas en las que puede existir Q:
- Quinona oxidada
- Quinol reducido
- Semiquinona
Cuando Q acarrea 2 electrones, ¿Cuántos acarrea el citocromo C?
Sólo un electrón (quedan 2 citocromos C con un electrón c/u)
El flujo de electrones por la cadena respiratoria genera ATP por medio del proceso conocido como:
Fosforilación oxidativa
Postulado de la teoría quimiosmótica
La fuerza motriz de protón causada por la diferencia de potencial electroquímico (negativa en el lado de la matriz) impulsa el mecanismo de síntesis de ATP
Enzima ubicada en la membrana interna que, en presencia de Pi y ADP forma ATP
ATP sintasa
La fuerza motriz de los __________________ impulsa a la ATP sintasa a formar ATP
Protones
Varias subunidades alfa y beta de la ATP sintasa forman una estructura parecida a bola alrededor de un eje conocido como:
F1
F1 está fijo a un complejo de proteína de
membrana conocido como:
F0
El flujo de ________ a través de F0 hace que rote, impulsando la producción de ATP en el complejo F1
Protones
Función de los transportadores de intercambio de la membrana interna
Intercambio de aniones contra iones y protones contra iones, preservando los equilibrios eléctrico y osmótico
Clasificación de los venenos de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa
- Inhibidores de la cadena respiratoria
- Inhibidores de la fosforilación oxidativa
- Desacopladores de la cadena oxidativa
Acción de los barbitúricos
Bloquean la transferencia de electrones de los Fe-S a Q del complejo I (son mortales en dosis suficientes)
Acción de la antimicina A y dimercaprol
Inhiben al complejo III
Acción del H2S, CO y cianuro
Inhiben al complejo IV
El malonato es un inhibidor competitido del _____________
Complejo II
Acción del atractilósido
Inhibe el transportador de ADP hacia dentro de la mitocondria, y de ATP hacia afuera de ella
Acción de la oligomicina
Bloquea el flujo de electrones por medio de la ATP sintasa
Acción de los desacopladores
Disocian la oxidación en la cadena respiratoria
Enfermedad provocada por la disminución o falta de casi todas las oxidorreductasas de la cadena respiratoria
Miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal
Enfermedad hereditaria provocada por la deficiencia de complejo I o IV
Síndrome MELAS
